系统性红斑狼疮优秀课件

家报道的0.05%
病因
一、遗传
SLE患者的近亲发病率为5％-12％；同卵 孪生的发病率为24％- 57％，而异卵孪生则为3 ％-9％；
SLE是个多基因病 多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常
免疫耐受而致病
基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性
二、性激素
多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLE。
少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失 禁等。
6．血液系统表现：
SLE常出现贫血(60%) 、白细胞减少(40%)或 血小板减少(20%) 。
短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致 (10%)。
约20％患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以 颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组 织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15％患 者有脾大。
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1. 全身症状：发热、乏力、体重下降
SLE患者常常出现发热，为中、低度热。发热往往提 示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。
发热可以是SLE的表现，也可能是感染，临床上需注 意鉴别。凡有发热的SLE，必须常规作用细菌学检查， 尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。
三、环境 1. 感染 有人认为结核杆菌和链球菌感染与本病的发
病有关。迄今为止，尚未证实任何病原体与SLE 的发病有直接关系。病原体可能仅是一种多克隆 B细胞刺激因子，促发了SLE的发生。
2. 日光 约40％的SLE患者对日光过敏。紫外线照 射可使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成 为自身抗原。
3.化学因素 染法剂、口红等有机化合物，均被 疑为可诱发SLE。
临床表现
由于存在多种自身抗体，SLE可损害任何系统、脏器和 组织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。
许多患者隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现轻度 的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；
部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人 可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系 统损害；
也有一些病人一开始就累及多个系统，甚至一起病就表 现出狼疮危象，危及生命。
临床上以浆膜炎为主要症状的SLE常被误诊误治。青 年（尤其是女性）的渗出性浆膜腔积液，除结核外则应注 意SLE的可能性。
8．肺部表现：
约35％患者有胸腔积液，多为中小量、双侧 性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引 起的漏出液。
除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现 为发热、干咳、气促，X线可见片状浸润影，多在 下肺(注意排除感染)；偶有肺间质病变，表现为活 动后气促、干咳、低氧血症，X线表现为肺纹理增 粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在 有肺血管炎或有雷诺现象患者。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）
系统性自身免疫性疾病的典型 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 累及多系统、多脏器 一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性发作交替为特点
本病好发于生育年龄女性 女:男=9:1，在儿童和老年约为3:1 在世界上，我国患病率偏高，为0.1%，高于西方国
4. 药物 四环素和磺胺类可增加SLE的光敏感性。
5. 生物因素 某些生物制剂如重组干扰素等在部 分患者可发生自身免疫性疾病。
6. 社会和心理压力。
发病机制及免疫异常
发病机制尚不明确。具有本病遗传素质的 人在上述一种或多种因素作用下，机体丧失 了正常的免疫耐受性，B细胞活化，通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并 将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活 化刺激下，B细胞产生大量不同类型的自身抗 体，造成大量组织损伤。
血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓 巨细胞成熟障碍有关，细胞毒免疫抑制剂可引起血小 板减少，但一般伴有白细胞减少.
SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞毒 免疫抑制剂也常引起白细胞减少，二者需要认真鉴别： SLE的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时， 多数对激素治疗敏感；细胞毒免疫抑制剂所致的白细 胞减少，其发生和恢复有一定的规律。
7．浆膜炎：
SLE常出现胸膜炎、心包炎和腹膜炎，包括双侧中小 量胸腔积液；中小量心包积液 。
SLE的浆膜腔积液为渗出液；蛋白和LDH明显高于血 浆含量，葡萄糖略低于血糖；细胞计数显示白细胞增高， 急性期以多形核细胞为主，1~2周后逐渐变为淋巴细胞为 主；免疫学检查显示，IgG或IgM增高，补体下降，抗核 抗体阳性，若滴度高于血清更有特异性；胸膜病理显示非 特异性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。
疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。
口腔溃疡或粘膜糜烂也是SLE常见的表现，口 腔和口唇粘膜糜烂伴有明显水肿者，往往是SLE 进行性加重的预兆。在免疫抑制和/或抗菌素治 疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。
另外，治疗中的SLE患者，若不明原因出现局 部皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是带状疱疹的 前兆。
3．关节和肌肉表现：
关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿 者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性， 多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出 现关节畸形 。
治疗中的SLE病人出现髋关节隐痛不适，需注 意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。
肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢 酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显 增高。
狼疮性肾炎对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭 是SLE的主要死亡原因之一。
5.神经系统损害：
有25％患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多 见，故称为神经精神狼疮(NP狼疮)。
神经系统损害多表现为癫痫和精神症状，但实际 上可损害神经系统的任何部分，引起各种神经精神损 害的表现，如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍； 或为幻觉、妄想、猜疑、性格改变、记忆力减退或轻 度认知障碍等各种精神障碍症状。
4Hale Waihona Puke 肾脏损害：SLE的临床肾损害各家报道不一，多在50%～ 75%之间，但肾活检显示几乎所有SLE均有病理学 改变。临床表现为蛋白尿、血尿、肾性高血压、肾 功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红 细胞为常见。大部分患者在病程较早阶段，其肾损 害经合理治疗后症状可以消失或缓解，也有一部分 呈进行性发展为肾衰竭。