桥脑中央髓鞘溶解
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1.上运动神经元锥体系:包括上、下两个运动神经元。
上运动神经元胞体主要位于大脑皮质躯体运动中枢的锥体细胞,这些细胞的轴突组成下行的锥体束,下行至脊髓的称皮质脊髓束,至脑干运动神经核的纤维为皮质核束。
上运动神经元损伤可引起痉挛性瘫痪,肌张力增高,深反射亢进,可出现病理反射,早期不出现肌萎缩。
2.下运动神经元:下运动神经元胞体位于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞,它们的轴突分别组成脑神经和脊神经,支配全身骨骼肌的随意运动。
下运动神经元受损时,出现弛缓性瘫痪,肌张力降低、肌萎缩,深反射消失。
3.视神经萎缩(optic atrophy):是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变,为病理学通用的名词,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
4.一个半综合征(one-and-a-half syndrome):又称脑桥麻痹性外斜视,若一侧桥脑侧视中枢(外展旁核)及双侧内侧纵束同时受到破坏,则出现同侧凝视麻痹(一个),对侧核间性眼肌麻痹(半个),即两眼向病灶侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收,向病灶对侧注视时,对侧眼球能外展,病灶侧眼球不能内收,两眼内聚运动仍正常。
5.帕里诺综合征(Parinaud综合征):又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。
由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍,累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。
6.阿-罗瞳孔(Argyell-Robertson瞳孔):发生在神经梅毒病人中,在半数左右的脊髓痨或者麻痹性痴呆病人中出现,主要是瞳孔缩小、光反射消失、而调节反射存在(调节反射是在看东西有远向近时,两眼向中间辐辏、瞳孔缩小)。
7.艾迪瞳孔:又称强直性瞳孔,其临床意义不明。
表现一侧瞳孔散大,只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩,停止光照后瞳孔缓慢散大。
调节反射也缓慢出现喝缓慢恢复。
桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断目的研究桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)的MRI特点及其鉴别诊断。
方法对2008年9月~2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。
结果病变多位于桥脑中央部位,常呈对称性分布;点片状长T2WI长T1WI 信号,FLAIR及DWI像呈高信号改变。
结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病,临床症状和体征是其诊断的基础,而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。
[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis (CPM). Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM, and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)由Adams等于1959年首次报道,其病理特点为病变部位髓鞘脱失,因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。
脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附:o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD:G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
本病为散发,任何年龄均可发生,儿童病例也不少见。
临床表现:典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群,出现弛缓性四肢瘫痪,伴有面、舌、咽肌麻痹,患者沉默不语、而并无昏迷,呈“闭锁综合征",仅能通过眼球活动向周围示意。
6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
现在多认为是由于低钠血症,确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。
Adams 等(1959)首次报告。
Adams 等在1950 年的首例,观察的是一年轻的慢性酒精中毒者,因酒精戒除症状住院,在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹,并很快死亡。
病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变,遂得其名。
7症状体征1.本病为散发,任何年龄均可发生,儿童病例也不少见。
本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析(作者:___________单位: ___________邮编: ___________)【摘要】目的:探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后,提高其疾病的确诊率和治愈率。
方法:对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD 检查,治疗后再次检测。
结果:2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症,经治疗后症状明显改善,肌力基本恢复正常出院。
结论:急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后,发生桥脑中央髓鞘溶解现象,短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠,可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症,对急性低钠血症老年患者,补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人[ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis in order to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with relevant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosedas central pontine myelinolysis. After effective treatments, the symptoms were improved. The patients were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyponatremia patients when the hyponatremia is corrected within a short time. Therefore, for senile patients with hyponatremia, sodium should be supplemented at a relative slow pace.[KEY WORDS] Hyponatremia; Central pontine; Myelinolysis; Senile桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病,以往仅见于尸检病理诊断,但随着MRI等影像学技术的普及和提高,对CPM的认识有了很大的进步,CPM的诊断率得于提高,现将我科诊治2例CPM患者报道如下。