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渗透性脱髓鞘综合征（ODS）渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)，也称渗透性髓鞘溶解综合征，包括：1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)，占10%左右。
两者可合并存在。
【病因】病因未明。
水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起，另外，肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。
【病理】CPM：脑桥基底部对称性脱髓鞘，不伴炎性反应；神经细胞和轴索相对完好。
EPM：一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。
【临床表现】青壮年多发。
1.CPM皮质脑干束损害：构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等；皮质脊髓束损害：四肢瘫；上行网状激活系统损害：不同程度的意识障碍。
2.EPM由于受损的部位不同，可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。
【影像】症状发生后1-2w后MRI可显示病变。
1.CPM脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号，DWI高信号，横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样，无明显占位效应，增强无明显强化。
病例1：病例2：病例3：2. EPM病例：3.CPM+EPM病例：【鉴别诊断】1.颅内肿瘤：病灶多不对称，MR有明显的占位效应，对比增强多明显。
2.脑梗死：多有脑血管病危险因素，病灶符合血管走形分布，多不对称。
但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。
CPM呈环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。
3.可逆性后部白质脑病综合征【治疗】对症、支持治疗为主。
急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。
早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。
妊娠剧吐并发渗透性脱髓鞘综合征1例并文献复习少数妇女怀孕后，可出现频繁的恶心，呕吐，不能进食，称妊娠剧吐，严重者可危及生命，并常合并低钠、低钾血症。
如血钠纠正过快，可诱发渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS）[1]。
现将我院最近收治的一例ODS报告如下，并就国内外文献进行复习。
1 临床资料患者赵某，28岁，因”停经50余天，恶心呕吐10余天，尿潴留1d”于2013-11-5因”妊娠剧吐”急诊入院，查体：T：36.7℃，P：96次/min，精神萎，反应较迟钝，15:47血钾1.68 mmol/L，钠101.0 mmol/L，氯52.9 mmol/L，钙2.27 mmol/L，尿糖4+，酮体（-）。
予VitB1、纠正水电解质紊乱及对症支持治疗，告病危。
11-06-10:35电解质示：钾2.29 mmol/L，钠121.6 mmol/L，氯85.8 mmol/L，钙2.02 mmol/L ，22:30突发神志淡漠，呼之不应，查体：T：38.2℃，P:120次/min，牙关紧闭，瞳孔反射正常，四肢无力，口角及眼角小抽搐，急诊电解质提示：钾3.07 mmol/L，钠128.7 mmol/L ，氯96.3 mmol/L，钙2.08 mmol/L，磷0.31 mmol/L。
考虑：脱髓鞘病变，维尼克脑病？转ICU抢救。
行腰穿测颅内压正常，脑脊液常规、生化正常。
头颅MRI：双侧尾状核头、苍白球区见对称性异常信号影，呈稍长T1稍长T2信号影，弥散示稍高信号，考虑脱髓鞘性病变。
脑电图：轻度异常脑电图。
予大剂量激素冲击，小剂量甘露醇脱水，营养神经，维持内环境稳定，营养支持，防治并发症等治疗，并终止妊娠。
患者病情平稳后，转妇科继续予高压氧，针灸及对症治疗，协助康复功能锻炼。
12-04出院休养，出院时肌力四级，能独立站立，搀扶后可行走，能完成指令性动作，正确应答，嘱继续功能锻炼，随诊。
0引言渗透性髓鞘溶解征（osmotic demyelination synd-rome ，ODS ）是由于脑的渗透压波动引起的一类较少见的具有潜在致命风险的脱髓鞘疾病[1]，包括脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinosis ，CPM ）、脑渗透性髓鞘溶解综合征MRI 表现赵海峰1，吕秀花2*，周永怀1，焦飞涵2，张天敏1（1.甘肃医学院附属医院磁共振室，甘肃平凉744000；2.空军军医大学第一附属医院放射科，西安710032）作者简介:赵海峰（1991—），男，住院医师，主要从事中枢神经系统、乳腺影像诊断方面的研究工作。
通信作者:吕秀花，E-mail ：****************桥外髓鞘溶解症（extra pontine myelinolysis，EPM），两者可以单独发生，也可合并发生。
MRI是ODS最为有效的影像学检查方法。
尽管有文献报道[2]MRI的异常表现与ODS预后并不存在明确的相关性，但是早期发现病变并做出正确的诊断，仍有助于临床及时开展有效治疗、降低死亡率。
本研究回顾性分析14例ODS患者的病历资料及其在MRI各序列上的表现，旨在提高对ODS的认识，以达到尽早诊断的目的。
1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2014—2019年经临床及影像确诊的14例ODS患者的病历资料，其中男9例、女5例，年龄3~62岁，中位年龄46.5岁。
纳入标准：（1）伴有可导致低钠血症（血钠水平低于136mmol/L）的基础疾病，或者有酗酒、厌食等不良生活习惯；（2）临床上有以下运动障碍，如下肢瘫、四肢瘫或帕金森综合征为主的精神神经系统症状[3]。
排除标准：（1）有中毒病史者；（2）有缺血、缺氧病史者；（3）临床和（或）实验室检查结果支持肝豆状核变性或有相关疾病家族史者；（4）合并自身免疫性疾病者；（5）病毒性脑炎或其他可能导致腰穿脑脊液检查结果异常者。
本研究经过医院医学研究伦理委员会审核并批准，且患者均签署知情同意书。
2020年4月第27卷第8期·病例报告·无钠饮食致严重低钠血症快速纠正后出现广泛脑桥外髓鞘溶解症1例尹宿兵马黎渗透性脱髓鞘综合征（ODS）是由于快速纠正低钠血症所致的一种脱髓鞘性疾病，包括脑桥中央髓鞘溶解症及脑桥外髓鞘溶解症，前者较常见，后者可累及皮质、海马、基底神经节、丘脑和小脑[1]，但很少同时累及多个部位。
我科收治因无钠饮食致严重低钠血症，快速纠正后出现广泛脑桥外髓鞘溶解症1例，报道如下：1 病历摘要患者许某，69岁，女性，汉族，农民，因“胸闷伴恶心呕吐5天，出现言语不清半日”于2019年3月13日就诊。
患者既往有高血压、青光眼致双目失明病史，平时低钠饮食，无药物史，无家族遗传病史。
来院前5天，患者因自觉胸闷伴恶心呕吐，认为是高血压所致，开始无钠饮食，入院当天上午开始言语不清，在急诊就诊时出现癫痫大发作1次，表现为四肢抽搐、牙关紧闭、口唇发绀，二便失禁。
查体：神志不清，四肢肢体坠落试验对称、可疑阳性，双侧巴宾斯基征可疑阳性。
查电解质提示血清钠104.2mmol/L，血糖10.4mmol/L，头颅CT、血常规、肝肾功能、血气分析、皮质醇、促肾上腺皮质激素、垂体激素等检查未见异常。
予3%氯化钠补钠治疗，当晚患者再次癫痫大发作1次，发作表现同前。
予地西泮及丙戊酸钠治疗后无癫痫发作，患者意识较前好转。
复查血钠109.4m m o l/L，继续予3%氯化钠补钠治疗。
1天后复查血钠122.6mm ol/L，改为生理盐水补钠，复查血钠131.8mmol/L。
3月16日患者意识水平再次下降，查血气分析、胸部CT、颈部CT血管造影未见明显异常，MRI 发现左侧小脑、双侧颞叶皮层、右侧海马及右侧丘脑异常信号（见图1），异常信号表现为T1为低信号，T2、Flair及DWI为高信号，ADC为低信号。
根据患者平时低钠饮食的生活习惯，本次发病前无钠饮食及呕吐病史，来院时严重低钠，予快速纠正治疗后24小时内血钠升高约18.4mmol/L，头颅磁共振多发异常信号，诊断脑桥外髓鞘溶解症。
垂体后叶素致渗透性脱髓鞘综合征1例垂体后叶素（Pituitrin）是由猪、牛脑垂体后叶中提取的水溶性成分，内含缩宫素和加压素，为多肽类化合物，在临床上常用于肺支气管出血引起的咯血和消化道出血引起的呕血、便血，也可用于产科催产及产后收缩子宫止血等，对尿崩症亦有减少排尿量之作用，其常见的不良反应：面色苍白、出汗、心悸、胸闷、腹痛、过敏性休克等。
渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syndrome,ODS)是其少见的并发症，也是一种罕见的中枢神经系统疾病,包括脑桥中央髓鞘容解症(eentral pontine myelinolysis,CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)。
现报到一例垂体后叶素所致CPM合并EPM，以进一步探讨其发病机制及防治方法。
1 病历资料患者，男，32岁，因咯血1天入院。
患者在情绪激动后突咯鲜血，量约350ml，遂急诊入我院。
患者既往常规体检，无特殊病史。
入院查体：神志清楚，急性病容，呼吸急促，呼吸频率30次/分，心率126次/分，血压140/70mmHg，双肺呼吸音粗，左上肺固定湿啰音。
血常规、大小便、凝血、肝肾功、电解质、心电图无明显异常。
胸部HRCT提示左上肺支气管扩张伴感染。
入院后要求卧床休息、防窒息，止血药物选用垂体后叶素12U加入5%葡萄糖注射液250ml静脉滴注，20滴/分，24U/天，同时选用巴曲亭、止血敏等加强止血，家用消炎药抗炎等，垂体后叶素持续3天后患者咯血无好转，第4天垂体用量增至48U，第5天60U，用药浓度及速度同前，咯血好转，患者于第5天用药后剧烈头痛，第6天减少垂体用量至48U，患者仍头痛，并出现头昏、心慌、多汗，用药第10天出现恶心、呕吐、呃逆，用药12天后患者咯血停止，停用垂体后叶素。
12天内患者共使用垂体后叶素480U。
患者于停药第2天出现表情淡漠，反应迟钝，停药第3天出现吐字不清、小便失禁。
