脑桥中央髓鞘溶解症
- 格式:pptx
- 大小:9.82 MB
- 文档页数:37
脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附:o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD:G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
本病为散发,任何年龄均可发生,儿童病例也不少见。
临床表现:典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群,出现弛缓性四肢瘫痪,伴有面、舌、咽肌麻痹,患者沉默不语、而并无昏迷,呈“闭锁综合征",仅能通过眼球活动向周围示意。
6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
现在多认为是由于低钠血症,确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。
Adams 等(1959)首次报告。
Adams 等在1950 年的首例,观察的是一年轻的慢性酒精中毒者,因酒精戒除症状住院,在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹,并很快死亡。
病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变,遂得其名。
7症状体征1.本病为散发,任何年龄均可发生,儿童病例也不少见。
本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。
桥脑中央髓鞘溶解症临床分析【关键词】桥脑中央髓鞘溶解症;低钠血症;临床分析桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的疾病,主要通过尸检来确诊。
近十年来,随着神经影像学技术的发展,对本病有了进一步的认识,但由于其临床表现的非特异性,临床仍易误诊。
现就本院收治的桥脑中央髓鞘溶解症患者的临床资料进行分析,报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料选取2002年~2005年在我院住院的桥脑中央髓鞘溶解症5例患者为研究对象,其中男4例,女1例;年龄45 a~65 a;病程2 h~20 h。
1.2 发病诱因1例患者手术后低钠低氯症快速纠正后发病,2例患者大量饮酒后发病,1例因长期大量饮酒后突然戒酒诱发,1例因大量饮酒后频繁恶心呕吐诱发。
1.3 临床表现四肢震颤、行走不稳1例,表情呆板、构音不良、声音低微2例,头晕3例,吞咽困难5例,四肢轻瘫4例,四肢瘫痪1例,呼吸困难、呼吸衰竭1例,精神异常1例。
1.4 影像学表现患者均在入院后1 h~3 h内行头颅MRI检查示:1例示双侧基底节、桥脑、中脑中央多发长T1、长T2信号;2例示桥脑基底部片状长T1、长T2异常信号;1例示桥脑、中脑、丘脑、尾状核、豆状核、胼胝体长T1、长T2异常信号影;1例示桥脑基底部、丘脑、基底节区不规则长T1、长T2信号。
1.5 治疗及预后患者入院后在积极治疗原发病的基础上给予B族维生素、营养神经、肾上腺皮质激素及甘露醇降颅压等治疗,同时纠正电解质紊乱。
1例患者由于合并呼吸衰竭及DIC、多脏器功能衰竭死亡;4例患者于住院治疗3 w~4 w后症状不同程度好转,随访半年症状完全消失。
2 讨论桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病,其病因及发病机制目前仍不清,可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、AIDS、脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环孢霉素A、叶酸缺乏、锂中毒、Lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸甲氨酰转移障碍、严重的营养不良等有关[1]。
严重低钠血症患者引起脑桥中央髓鞘溶解症一例分析湖北省浠水县人民医院ICU 438200张兴国孔祥友武汉大学中南医院ICU 437200 李建国脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病,以往仅见于尸检病理诊断,随着影像技术的不断提高,本病更多地在患者生前诊断。
CPM由Adams首次提出,病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应,主要病因是代谢性的。
由于CPM发生在严重疾病基础上,其临床表现常被其他症状所掩盖,故易误诊漏诊。
常见于快速纠正低钠血症后,我科曾遇有一例,现报告如下.1 临床资料患者,女,40岁。
售票员,因头晕、呕吐3天,昏迷1天入住神经内科后转入ICU。
该患者于3天前出现头晕,伴频繁恶心、呕吐,不能进食,1天后出现尿频,夜尿多,继而全身无力,行走不稳,入院前一天开始出现昏迷,入院查体:昏迷状态,呼之无反应,双眼裂5mm,不能闭合,无眼球自主活动,双瞳孔2.5mm,对光无反应,压眶无痛苦表情及肢体活动,角膜反射消失,四肢肌张力增高,腱反射亢进,双病理反射阳性,痛觉刺激无反应。
既往史、家族史无特殊。
入ICU 后检查血钠106mmol/L,血氯78mmol/L,血钙1.16mmol/L,血钾3.9mmol/L,血常规:WBC5.2×10 9/L,N87.8%,L10%,Hb79g/L,PLT150×10 9 /L,尿常规正常,肝肾功能、血糖、血脂正常,肝、胆、脾、肾B超无异常,ECG示T、U波改变,,头颅CT、胸片正常,急予以补钠、氯、钙、脱水。
营养神经等对症治疗后,第二天复查电解质血钠131mol/L,血氯90mmol/L血钙2.0mmol/L,患者有眼球自主活动,压眶有痛苦表情及轻微肢体活动。
但随后几天予以对症治疗病情无任何好转迹象,电解质也稳定正常。
一周后行头部MRI检查,结果显示脑桥中央呈长T1、长T2异常信号,脑电图示高度异常:描记中见大量高幅δ波与θ波分布,有时左侧明显,见较多高幅尖慢波周期性活动,并出现较多三相波。