脑桥中央髓鞘溶解症的MR影像诊断

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桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断

桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断目的研究桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的MRI特点及其鉴别诊断。

方法对2008年9月～2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。

结果病变多位于桥脑中央部位，常呈对称性分布；点片状长T2WI长T1WI 信号，FLAIR及DWI像呈高信号改变。

结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病，临床症状和体征是其诊断的基础，而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。

[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis （CPM）. Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM, and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次报道，其病理特点为病变部位髓鞘脱失，因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。

脑桥中央髓鞘溶解症简介

脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附：o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD：G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。

本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。

临床表现：典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群，出现弛缓性四肢瘫痪，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语、而并无昏迷，呈“闭锁综合征"，仅能通过眼球活动向周围示意。

6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。

现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。

Adams 等(1959)首次报告。

Adams 等在1950 年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。

病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。

7症状体征1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。

本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。

过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。

脑桥中央髓鞘溶解症(附1例报告)

脑桥外髓鞘溶解症（ｘｒｏｔｅｍｙｌｏｙｉ，Ｐ，ＣＭｅｔｐｎｉｅｎｌｓＥＭ）占Ｐａｎｉｓ
随血钠的纠正改善，后在血钠纠正后２ｄ出现因髓鞘溶解然～３引起的神经症状。
模糊而急诊入院。患者剖宫产术前有妊高症，程顺利，血术出不多。术后２天逐渐出现四肢乏力，热，发意识渐模糊，能进不
射减弱，侧巴氏征阳性，膜刺激征阳性，觉及共济检查不双脑感合作，双肺无干湿哕音，脏听诊未及异常，软，脾不大。心腹肝辅助检查：常规示中度贫血，血白细胞数增高，钠１０血３ｍｍｏ／ｌＬ肾功能示氮质血症。头ＭＲ示：侧桥脑对称性长Ｔ１，Ｉ双长
ＣＭ的病例报告如下。Ｐ
病例报告
患者：，６，女２岁主要剖宫产术后２天出现四肢无力、识意
症状。ＥＭ可出现小脑性共济失调、金森症状、神症状。Ｐ帕精不规则运动或运动异常如Ｐｒｉｓｎ综合征和张力异常临ａｋｎｏ］床上ＣＭ常表现为双相，先是低血钠引起的全脑病症状，Ｐ首常
食，吐。小便量少，４小时尿量约２０。入院时查体：３．呕２０ｍｌＴ８

可以评估髓鞘的影像学方法

可以评估髓鞘的影像学方法神经系统是人体最为重要复杂的器官之一，它承担着传输神经冲动和控制各种生理功能的重要任务。

而神经系统的正常功能依赖于神经元的完整性和髓鞘的健康。

髓鞘是由神经元周围的格兰骨细胞提供的多层脂质膜组成，其主要功能是加速神经冲动传导的速度和保护神经纤维。

因此，对髓鞘的评估对于神经系统疾病的诊断和治疗具有重要意义。

在神经系统疾病的临床诊断中，影像学方法是不可或缺的工具之一。

通过不同的影像学技术，可以评估神经系统结构的形态和功能，诊断和监测各种疾病的发展过程。

下面将从不同的角度介绍几种可以评估髓鞘的影像学方法。

磁共振成像（MRI）是一种常用的影像学技术，其通过检测氢原子的核磁共振现象来获取人体组织的高分辨率图像。

在神经系统的影像学评估中，MRI可以提供大脑和脊髓的清晰结构图像，可以直观地观察到髓鞘的形态和分布。

例如，在多发性硬化症（MS）的诊断中，MRI可以显示由髓鞘损坏引起的斑块，帮助医生做出准确的诊断和治疗方案。

此外，MRI还可以通过不同的成像序列如T1加权、T2加权和脂肪抑制序列来评估髓鞘和神经纤维的变化，为神经系统疾病的研究提供重要参考。

另一种常用的影像学技术是计算机断层扫描（CT）。

CT是通过X射线在不同方向上的多次扫描来重建组织的横截面图像。

相较于MRI，CT具有成像速度快、分辨率高等优点，在急性颅内损伤和脑出血等紧急情况下具有重要价值。

然而，由于其无法直接观察髓鞘及神经组织的细微结构，因此在评估髓鞘方面相对有限。

不过，CT在评估颅内骨折和颅内出血等与神经系统疾病相关的骨骼和血管异常上具有特殊的优势。

除了MRI和CT，核磁共振波谱成像（MRS）也是一种重要的神经系统影像学技术。

MRS通过检测不同分子的核共振频率来分析组织中各种代谢产物的含量和分布情况。

在神经系统中，MRS可以评估大脑和脊髓中代谢产物如N-乙酰天冬酰胺（NAA）、肌酸（Cr）和胆碱化合物等的浓度，从而反映神经元和髓鞘的代谢状态。

脑桥中央髓鞘溶解症相关脑纤维束的MRI特点

是一种少见的脱髓鞘疾病，一般是快速纠正低钠血症所致的
脑桥基底部对称性脱髓鞘，近年发现髓鞘脱失尚可以累及脑桥外的其他部位，基底节区、脑等，脑桥外髓鞘溶解症如丘称
三、论讨
１５９９年由Ａａ首次报道ＣＭ并命名，ｄｍｓＰ经尸检证实为
射对比剂后行横轴面、状面及矢状面ＴＩＩ冠１ＦＲ扫描，比Ａ对
剂为钆喷酸葡甲胺，剂量０１ｍｌｋ。横断位扫描方位平．ｍｏｇ／行于前后联合，冠状位和矢状位方位与之垂直。
二、结果
性小分子。如肌醇、牛磺酸、谷氨酸，们在细胞内所增加它
龄，发年龄为３５岁，见于儿童，性多于女性。好Ｏ一０也男
经临床和动物实验证实ＣＭ主要是因为慢性低钠血Ｐ症时，脑细胞已适应了一种低渗状态，此时一旦给予迅速补钠（４ｈ＞１Ｅ／）血浆渗透压迅速增高，２２ｍｑＬ，破坏 “ 节容调
脱髓鞘而轴突和神经细胞相对完整为特征。近年发现髓鞘
脱失尚可以累及脑桥外的其他部位，基底节区、如丘脑等，即ＥＭ。ＣＭ确切的发病率目前尚不清楚，人３４ＰＰ成５８例尸解
病例，发现其受累的纤维在ＭＲ上有独特的表现，此进行Ｉ在分析，以阐明其对该病诊断的重要性。
脑桥中央髓鞘溶解症相关脑纤维束的ＭＲ特点Ｉ

脑桥中央髓鞘溶解症5例临床诊断与治疗

发生髓鞘内水肿，影响神经细胞髓鞘磷脂合成与
转换，接着由于并发低钠血症而引发ＣＭ。Ｐ
ＣＭ的早期诊断：Ｐ本组５例患者中有５例都存在基础疾病其中４例并发低钠血症后有过快的纠正过程。本组临床观察结果显示，患者在纠正
低钠血症过程中出现不明原因的精神意识改变是ＣＭ的最早出现的临床表现。提示在重度低钠Ｐ血症治疗过程中出现原因不明的精神行为异常如兴奋、多语、躁、烦易激惹或抑制表现如表情淡漠、不语、动、少昏睡等，别在出现四肢弛缓性瘫、特吞咽困难、咽反射消失等假性球麻痹症状，并排除脑干梗死、发性硬化、干脑炎等应提示ＣＭ。多脑Ｐ精神症状对早期诊断有重要的指示意义。
少突神经胶质细胞脱失，缓慢纠正可避免。也但
例合并慢性基础疾病分别是下丘脑～垂体功能减退症、糖尿病、肾功能不全（尿毒症期）另２；例分
别继发于中暑、口腔颊粘膜癌切除术后。病史特点：均为住院期间发病；无长期饮酒史； ① ② ③ 起病前大多合并重度低钠、低氯血症，有１无仅例明显低钠；④ 均有低血症纠正过快史，最快１例１３ｈ内血钠上升２８ｍｍｏ／，起初４ｈ内血钠上ｌＬ
有认为［ＣＭ的发生与营养不良相关，８Ｐ］其中最主要为维生素Ｂ和Ｂ２乏，ａｅｅ等＿推测１１缺Ｒｍａｒ９ｋｓＪ

脑桥中央髓鞘溶解症12例临床特征及影像改变分析

综合征）为特征。脑桥外髓鞘溶解症（ＥＰＭ）可与ＣＰＭ相烧伤后（２．５％），糖尿病（２．０％），获得性免疫缺陷综合征
伴发。
（１．４％），妊娠呕吐（１．４％）等。
１临床资料
ＣＰＭ的发病机制还不十分清楚，但多数字者认为与血
１．１一般资料：我院２００１年１月至２００７年１２月收治１２液中钠离子浓度有关ｌ－２＿５Ｊ。有低血钠时，快速纠正低钠血
血钠浓度降低水顺渗透梯度进入脑细胞致脑水肿发生，此
１．２临床表现：急性起病ｌ０例，亚急性起病２例；四肢瘫时脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节反应阻止脑水肿
痪１２例，假性球麻痹儿例，意识障碍９例；伴精神异常６发生，大脑的这种适应反应持续几小时至数天。慢性低钠
例，癫痫发作２例，尿失禁２例，眼球运动障碍１例；血钠降血症患者经历了这种适应反应，故可无脑水肿表现。如果
低（１１０－１３０ｍｍｏｌ／Ｌ）１０例，升高１例；有快速纠正低钠血快速纠正慢性低钠血症，由于Ｎａ、Ｋ及有机溶质不能尽
症病史８例。
目前认为磁共振成像（ＭＲＩ）是ｃＰＭ具有确诊价值的
部ＭＲＩ检查均有脑桥及脑桥外脱髓鞘改变，其中ｌ例为肺检查方法，在急性期Ｔｌ加权像为低信号，而亚急性期］ｒ２
癌晚期广泛转移患者）。
加权像为高信号。而Ｃ＇Ｔ结果不可靠且对发现病灶可靠性
２讨论
极差，本组病例仅有ｌ例患者ＣＴ结果发现病灶。ＭＲＩ往

脑桥外髓鞘溶解症的临床特点和MRI表现

院，诊为阑尾炎。由于患者有可疑血友病病史．避免出确为
垂体瘤术后６个月，体僵硬５个月 ” ２０肢于０７年１１月２３日入院。患者４年前无明显诱因出现颈部增粗，无怕热、但多汗、瘦等表现，当地医院检查发现ＴＨ增高、消在ｓＭＲＩ示显垂体扩大，内有１１ｍ×１７ｃ ×１３ｃ肿块，２０鞍．ｃ．ｍ．ｍ于０７年５月２６日在全麻下行经鼻、窦垂体腺瘤次全切除术，后蝶术患者神志恢复，后第２天出现尿崩，术５月２日血钠１８６７２．ｍｍｏ／ｌＩ。５月２８日补钠至１５５４．ｍｍｏ／，长效尿崩停肌ｌＬ予肉注射，口服盐水，量恢复正常。６月５日再次出现多饮、尿多尿，６月７日出现淡漠、至不语、身无力、热、迫性张全高强口、伸舌，日体温恢复正常。６月８日神志清楚，言语少，次但逐渐出现四肢力弱，语、咽困难、哭强笑。脑脊液常规、言吞强
配合。患者可自发间断活动四肢，四肢腱反射对称活跃。病理征阴性。血常规白细胞轻度增多。血钠１０ｍｍｏ／３ｌＬ。血液生化、功、沉、血机制检查未见异常。胸片未见异常。肾血凝脑电图显示弥漫性慢波，侧额叶周期性尖波，见癫痫样放双未电。脑电提示中一重度脑功能状态。颅脑ＭＲＩ弥散加权像：（ＷＩ显示双侧大脑半球皮质灰质多发脑回样高信号及基底Ｄ）节区高信号。上述区域在Ｔ２加权像为高信号，Ｔ在１加权像

脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床与影像学特征

脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床与影像学特征陈柳静;曾进胜;梁秀龄;陈玲;杨楠;王本国【摘要】目的探索脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症的临床表现、发病机制及诊疗方法.方法对2例诊断为脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症患者的临床资料进行分析.结果脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症可表现为假性延髓麻痹、四肢瘫痪和意识障碍等.头颅磁共振是确立诊断的重要手段.结论提高对脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症易感因素的认识及缓慢纠正电解质紊乱将有助于预防其发生,目前无特异性治疗方法.【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2011(037)008【总页数】3页(P498-500)【关键词】髓鞘溶解;脑桥;脑桥外;低钠血症【作者】陈柳静;曾进胜;梁秀龄;陈玲;杨楠;王本国【作者单位】中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山市中医院神经科;中山市中医院神经科【正文语种】中文【中图分类】R744脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)常继发于某些严重疾病，以假性延髓麻痹、四肢瘫痪和意识障碍为特征，类似病变也累及脑桥以外区域，称脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis，EPM)。

因其病因的特殊性，患者常常收治在非神经科的各临床科室，如对其认识不足容易引起误诊误治。

为了进一步提高对该病的认识并积极预防，现报道收治的2例病例并进行文献回顾。

1 资料例1：患者男，59岁，2008年11月13日因“四肢乏力 2个月”入院。

患者2008年9月下旬渐觉四肢乏力，于外院查血压正常，神经系统体查肌力、肌张力正常，病理征未引出。

生化示Na+108.7 mmol／L，Cl-74.5 mmol／L，血钾正常，头 CT 无异常。

一例严重低钠血症患者引起脑桥中央髓鞘溶解症的病例分析

严重低钠血症患者引起脑桥中央髓鞘溶解症一例分析湖北省浠水县人民医院ICU 438200张兴国孔祥友武汉大学中南医院ICU 437200 李建国脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，随着影像技术的不断提高，本病更多地在患者生前诊断。

CPM由Adams首次提出，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应，主要病因是代谢性的。

由于CPM发生在严重疾病基础上，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊漏诊。

常见于快速纠正低钠血症后，我科曾遇有一例，现报告如下.1 临床资料患者，女，40岁。

售票员，因头晕、呕吐3天，昏迷1天入住神经内科后转入ICU。

该患者于3天前出现头晕，伴频繁恶心、呕吐，不能进食，1天后出现尿频，夜尿多，继而全身无力，行走不稳，入院前一天开始出现昏迷，入院查体:昏迷状态，呼之无反应，双眼裂5mm，不能闭合，无眼球自主活动，双瞳孔2.5mm，对光无反应，压眶无痛苦表情及肢体活动，角膜反射消失，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双病理反射阳性，痛觉刺激无反应。

既往史、家族史无特殊。

入ICU 后检查血钠106mmol/L，血氯78mmol/L，血钙1.16mmol/L，血钾3.9mmol/L，血常规:WBC5.2×10 9/L，N87.8%，L10%，Hb79g/L，PLT150×10 9 /L，尿常规正常，肝肾功能、血糖、血脂正常，肝、胆、脾、肾B超无异常，ECG示T、U波改变，，头颅CT、胸片正常，急予以补钠、氯、钙、脱水。

营养神经等对症治疗后，第二天复查电解质血钠131mol/L，血氯90mmol/L血钙2.0mmol/L，患者有眼球自主活动，压眶有痛苦表情及轻微肢体活动。

但随后几天予以对症治疗病情无任何好转迹象，电解质也稳定正常。

一周后行头部MRI检查，结果显示脑桥中央呈长T1、长T2异常信号，脑电图示高度异常:描记中见大量高幅δ波与θ波分布，有时左侧明显，见较多高幅尖慢波周期性活动，并出现较多三相波。

桥脑外髓鞘溶解症的MRI诊断

ａｔｒｃｎｒｓｄｎｓｒｔｎＬｅｉｎｏｌｌｏｂｅｅｌｄｏｉｔｒｌｏｓｌｓｅｔｆｈｌｍｕｎ２，ｉｔｒｌｎｕａ（ｆｅｏｔａｔａｍｉｉｔａｉ．ｓｏｓｃｕｄａｓｅｒｖａｅｎｂｌｅａｒａａｐｃａａｓ（一）ｂｌｅａｉｓｌｎｏａｄｏｔａ
ＭＲｍａｉｉｉｇｆｅｔａｐｎｔｎｅｍｙｌｎｏｙｉＹＡＮＧａｕｎ，ＵＡＮＧａＬＩＮＧａｎ — ｏｎＤｅｒｍｅｔｏ — ｉｇｎｇｆｎｄｎｓｏｘｒｏｉｅｉｌｓｓＷｎｑＨＢｉｏ，ＡＣｈｇｈｇ．ｐａｔｎｆＲａｄｉｏｏｔｇｙ，ｕｎｇｎｇＧｅａａｏｓｉａ，ｕｎｇｎｇＡｃｄｍｙｏｆＭｅｉａｃｅｅＧｕｎｇｚｕ５１ＧａｄｏｎｒｌＨｐｔｌＧａｄｏａｅｄｃｌＳｉｎｃｓ，ａｈｏ００８Ｐ．Ｒ．ｉａ０，Ｃｈｎ
一１ａｕｂｏｒｉａｈｉｅｍａｔｒｉｒｅａｏｂ（）ｎｄｓｃｔｃｌｗｔｔｅｎｐａｉｔｌｌｅｎ一３３ｐｔｅｔｄａｓｃａｅｂｎｏｍａｉａｌｉｅｓｔｅｎｔｅｃｎｔｒ）．ａｉｎｓｈａｓｏｉｔｄａｒｌｓｇｎｎｔｎｉｉｓｉｈｅｅｏｆｐｔｎ．ｎｌｓｏｎ：ｔａｐｎｔｎｙｌｎｙｓｓｈｓｃｒｃｅｉｔｃＭＲＩｆｎｄｉｇｓＡｃｕａｅｄｉｇｎｓｓｃｎｂａａｅｏｎｉｅＣｏｃｕｉＥｘｒｏｉｅｍｅｉｏｌｉａｈａａｔｒｓｉｉｎ．ｃｒｔａｏｉａｅｍｄｅｂｓｄｏｎＭＲＩｆｎｎｇｓｉｃｍｂｉｔｏｔｌｎｉａａｉｅｔｔｏ．ｉｄｉｎｏｎａｉｎｗｉｈｃｉｃｌｍｎｆｓａｉｎｓ

13例脑桥中央髓鞘溶解症磁共振诊断回顾性分析

13例脑桥中央髓鞘溶解症磁共振诊断回顾性分析赵海;关伟锋;陶百东;刘哲;牛倩倩;马欣【期刊名称】《黑龙江医学》【年(卷),期】2016(040)010【摘要】Objective To investigate the change of magnetic resonance features and differential diagnosis of central pontine myelinolysis. Methods A retrospective analysis of 13 cases of CPM were collected from the medical records and clinical manifestations, and to summa-rize the change of magnetic resonance characteristics and pons disease.Results The main features of the image changes in 13 cases of central pontine myelinolysis are as follows: the center of the central line of the symmetrical T1WI has low signal, T2WI has high signal, T2FLAIR has high signal, and DWI has high signal or middle signal, etc.The main common disease causes are water and electrolyte disor-ders, especially low sodium and rapid correction of hyponatremia, and other causes are more common in chronic alcoholism, severe malnu-trition and infection, organ failure and so on.Conclusion The change of central pontine myelinolysis magnetic resonance has certain char-acteristics, but it should be identified according to the history and clinical manifestations.%目的：探讨脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）磁共振改变特点及其鉴别诊断。

神经科常见MRI「影像征」汇总

神经科常见MRI「影像征」汇总神经影像疾病种类繁多，有些疾病具有典型的影像学表现，将影像学征象与生活中的图形联想起来，不仅能提高学习兴趣，更能加深对该疾病的辨识和记忆，从而更好的应用于临床工作中。

我们共同学习一系列常见神经影像征象，希望对大家有所帮助。

1虎眼征虎眼征：常见于 Hallervorden-Spatz 综合征，又称苍白球黑质变性病，或泛酸激酶相关性神经变性病，是一种罕见的神经系统变性病。

影像学征象解析：双侧苍白球T2WI 对称性低信号，苍白球低信号的前内侧出现斑片状高信号，即呈现典型的「虎眼征」；MRI 梯度回波序列显示铁质沉积更加敏感。

病理基础：双侧苍白球及黑质对称性低信号（铁质沉积）与高信号（神经元脱失、神经胶质增生、脱髓鞘与轴索肿胀）共同构成。

注意：「虎眼征」并非 Hallervorden-Spatz 综合征特有征象，有文献报道此征象可见于海洛因脑病及神经铁蛋白病等。

图 1. Hallervorden-Spatz 综合征A. 轴位 T2WI 双侧苍白球可见对称性低信号，其前内侧出现斑片状高信号（红色箭）；B. 梯度回波序列显示更加明显（红色箭头）；C. 虎眼示意图2虎纹征虎纹征：常见于 Lhermitte-Duclos 病（LDD），又称小脑发育不良性神经节细胞瘤，是一种罕见的起源于小脑皮层的神经节细胞瘤，目前认为与发育异常或错构瘤有关，属于神经皮肤综合征的一部分。

影像学征象解析：MRI 表现为相对边界清楚的小脑肿块，T1WI 呈等及低信号，T2WI 呈高及低信号相间排列，呈虎纹状或条纹状改变，病变可存在占位效应，引起周围邻近结构受压，增强扫描通常无强化。

「虎纹征」是 LDD 特征性影像学表现。

病理基础：LDD 的病理特征是小脑皮层异常弥漫性肥厚，颗粒层的浦肯野细胞与颗粒细胞被神经节细胞所取代，而内层颗粒层增厚，外层分子层虽增厚但仍维持皮层结构伴邻近白质萎缩，从而影像学上呈特征性「虎纹征」表现。

脑干病变的影像诊断

I--inflammation，炎症
7. 进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病，常见于 CD4 < 200/mm3 的 HIV 患者或细胞免疫抑制剂使用患者。影像学主要表现特点：多灶性、病灶不强化、无占位效应。如果免疫重建，病灶中心 ADC 增高，周围 ADC 降低；其它好发部位：顶叶及枕叶皮层下。
I--inflammation，炎症
8. CLIPPERS 综合征
• 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS 综合征）
• CLIPPERS 综合征是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。国内外报道不足 50 例, 是一种比较罕见的疾病。
M--metabolism，代谢性
4. 肝性脑病
主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置：脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。影像学表现：由于锰沉积，T1WI 可见苍白球呈高信号。
、
M--metabolism，代谢性
5. 伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病
好发于儿童或青少年，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及肢体痉挛，伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认知能力下降以及意识障碍等。影像学表现：累及脑干、脊髓的白质脑病改变，并且伴有磁共振波谱乳酸峰的显著升高。
D--degeneration，变性
3. 肌萎缩侧索硬化 / 原发性侧索硬化
双侧皮质脊髓束高信号；
中央前回低信号
好发于 50～60 岁。原发性侧索硬化：上运动神经元体征；肌萎缩侧
索硬化：上、下运动神经元症状和体征。好发位置：脑干皮质脊髓束，
主要在大脑脚水平。影像学特征：T2 高信号，T1- 磁化传递对比技

MRI诊断脑桥中央髓鞘溶解症1例

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４曹永吉，李卫东．Ⅱ型糖尿病下肢血管病变形态学特点研究．实用心脑肺血管病杂志，２００４，１２（２）：１０７
５实用内科学编辑委员会编．实用内科学．第８版，北京：人民卫生出版社，１９８６，６２３
ＭＲ检查：见脑桥基底部正中一类圆形异常信号，轴位病灶呈 “栗子形 ”（图１，２），矢状面呈椭圆形（图３）。Ｔ１ＷＩ呈环形略低信号，中部呈圆形等信号，横轴面隐约见正中部有条形略高信号分隔。Ｔ２ＷＩ，Ｔ２ｆｌａｉｒ及ＤＷＩ呈明显高信号，边缘清

脑桥中央髓鞘融解症9例临床分析

１临床资料１１一般资料．
的是与低钠血症有关，动物实验证实，持续高钠血症可引起脑髓鞘溶解症，认为脑病变需要的渗透压比低钠血症到正常钠的
更大，临床对慢性低钠血症纠正，导致血钠升高过快可引起
ＣＭ发生．Ｐ近年有学者推测ＣＭ与叶酸消耗，Ｐ脑脱水有关，因
级以上，无明显变化２例，死亡２，均死于肺部感染，呼吸例
衰竭并发多脏器衰竭．
３讨论３１发病机理．
水，，限制液体总入量．最近有报告指出：早期发现本病及时给予再诱发低血钠治疗即在１２小时内静脉给５葡萄糖２０％００毫升，使血钠从１２ｍｌＬ降低到１０ｍｌＬ４３ｍｏ／２ｍｏ／，８小时内患者的症状可得到缓
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２０年１第５第１０８月卷期
ＷｏｌＨａｈｉｅｔｒｅｌＤｇｓｄｔ
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经验交流・
脑桥中央髓鞘融解症９例临床分析
石海涛吕祥兄（浙江萧山医院脑病中心３１０）１２０
关键词：脑桥中央髓鞘融解症临床分析
ＣＭ常伴发其他疾病如营养不良，慢性酒精中毒，肝肾损Ｐ害，恶液质，Ｗｒｉｋｅｎｃｅ脑病，烧伤，电解质紊乱等．临床主要
表现为四肢瘫痪，假性球麻痹，闭锁综合症等，但有些患者症
状可被其他疾病引起的昏迷或代谢紊乱所掩盖，随着ｋＩ普ｌＲ及，本病的诊断率大幅度提高．我们认为ＣＭ诊断有如下要点，Ｐ（多伴有上述慢性疾病．２１）（）青壮年多见，亦可见于儿童．）（急性３或亚急性起病．４（典型病例有四肢瘫痪，假性球麻痹，闭锁综）合症等．５（常有低钠血症及血钠快速纠正病史．６）（头颅ｋＩ可）ｌＲ见脑桥基底部特征性蝙蝠翅样改变，显示对称长Ｔ，长Ｔ１２信号，无占位效应“ （）７同时须排除脑干脑炎，脑干肿瘤，脑干．

脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床分析和影像特点

中枢髓鞘溶解症是一种发生在中枢的特殊脱髓鞘病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（ｃｅｎｔｒａｌｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ，ＣＰＭ）和脑桥外髓鞘溶解症（ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ，ＥＰＭ）。ＣＰＭ首先由Ａｄａｍｓ详细描述报道，当时认为该病主要累及那些长期饮酒和营养不良的人群。１９６２年，人们认识到髓鞘溶解不一定局限在脑桥，于是产生了ＥＰＭ的概念。至１９７６年，提
果这种低血钠是慢性形成的，大脑则通过１ｄ或者数天的时间产生适应性保护反应，在脑细胞内产生一些有机性小分子，如肌醇、牛磺酸、谷氨酸，它们在胞内所增加的渗透压可以抵消因低血钠所产生的脑细胞内外的渗透压失衡，减轻脑水肿。慢性形成的低血钠被快速纠正后，使得上述平衡被再次打破，脑细胞外渗透压骤增，引发脑细胞急速脱水、皱缩，少突胶质细胞对这种渗透压的改变更为敏感，因而导致髓鞘脱失、溶解。至于Ａｄａｍｓ最早关注到可能病因，如酗酒和营养不良，目前认为确实与ＣＰＭ的发生有关联，因为酗酒和营养不良所伴发的Ｂ族维生素缺乏，影响到神经髓鞘的合成，从而增加ＣＰＭ发生的易感性。
出了中枢髓鞘溶解症的发生与快速纠正低血钠相关［１］。近来，国内也有相关病例的报道［２］。另外，由于肝移植手术的迅速增多，而肝移植后发生中枢髓鞘溶解症的报道有增多趋势［３］。但临床医师对中枢髓鞘溶解症的认识仍不充分，其临床表现经常被其他病症掩盖。我们报道３例ＣＰＭ和１例ＥＰＭ的病例，以期提高广大临床医师对本病的认识程度，注重预防、改善预后。
摘要目的：探讨脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床及神经影像特点。方法：分析３例脑桥中央髓鞘溶解症和１例脑桥外髓鞘溶解症患者的临床特点，包括起病前诱因、临床表现、头颅ＭＲＩ特点、治疗及预后情况。结果：４例患者均有慢性形成低钠血症后被快速纠正的病史，以意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪等为临床表现。３例脑桥中央髓鞘溶解症的ＭＲＩ表现为脑桥部位对称性的Ｔ１加权低信号灶、Ｔ２加权高信号灶，呈环状分布；１例脑桥外髓鞘溶解症者在基底节区域有对称性的Ｔ１加权低信号、Ｔ２加权高信号病灶。４例患者总体预后良好。结论：提高髓鞘溶解症的认识对于本病的防治非常重要，缓慢纠正慢性形成的低钠血症是预防的关键。

脑桥病变定性诊断与影像学特点

大小不一类圆形高信号或融合斑,最常累及脑室周围白质、半卵圆中心。
MS 40岁女性言语不利、共济失调。T2WI显示脑桥、小脑中脚、小脑半球、脑部白质多发非对称性高信号。
• 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）
是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，与病毒感染有关。
FXTAS特异MRI表现：“累及小脑中脚的白质病变”，
“桥臂信号”见于约60%的男性， 13%的女性FXTAS 。
• 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD），又称Wilson 病（Wilson disease,WD）主要累及肝、脑、肾、角膜等。
临床常出现小脑性共济失调、震颤，约半数WD患者MRI可见脑桥、小脑、双侧桥臂及尾状核、豆状核、丘脑内侧和中脑也可见T2WI高信号
中毒和CNS感染、其它疾病
• 慢性溶剂，特别是纯甲苯等滥用可导致双侧桥臂、脑干、大脑、小脑及白质对称性TWI高信号，与髓鞘损伤及胶质增生有关。
慢性甲苯中毒
38岁男性视物模糊、言语混乱、双侧锥体束征。T2WI显示弥漫性双侧颞叶白质高信号，脑桥、双侧小脑中脚轻度高信号
• 单纯疱疹病毒性脑炎(Herpes encephalitis) 单纯疱疹病毒（HSV）最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和(或)变态反应性脑损害。
• 脊髓小脑性共济失调（Spinocerebellar ataxia,SCA）一组以慢性进行性共济失调为特征的遗传变性疾病,主要累及脊髓、
小脑和脑干，临床表现为共济失调、构音障碍、动作笨拙、眼动异常等，可伴锥体外系症状。
T2WI双侧桥臂对称性高信号改变可见于SCA2和SCA6，SCA3尚未见报道

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中华放射学杂志CHINESE JOURNAL OF RADIOLOGY1999年第1期 No.1 1999脑桥中央髓鞘溶解症的MR影像诊断（附三例分析）高培毅林燕【摘要】目的研究脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis, CPM）的MRI特征。

方法回顾性分析3例CPM患者的MRI 表现，总结MRI诊断与鉴别诊断要点。

结果CPM的MRI特征表现为：（1）病变位于脑桥中央部位，主要累及桥横纤维的髓鞘，皮质脊髓束的轴索保持完好；（2）病灶多表现为环形或蝴蝶样，边缘模糊；（3）TWI1病灶呈低信号强度影，TWI则为高信号影；（4）病变的早期阶段可见病2灶内有斑点样高信号强度影；（5）静脉注入造影剂Gd-DTPA后，可见病灶边缘轻度增强。

结论MRI是CPM的最好检查方法，当有上述表现时高度提示CPM的可能。

【关键词】脑桥髓鞘破坏，中心性脑桥磁共振成像MR imaging of central pontine myelinolysis（analysis of 3 cases）GAO Peiyi, LIN Yan. Department of Neuroradiology, Beijing Neurosurgery Institute, Beijing 100050【Abstract】Objective To delineate the MR imaging features of central pontine myelinolysis（CPM）. Methods Three cases of CPM with history of chronic alcoholism and their MR imaging features were reviewed, the differential diagnosis was discussed. Results MR appearances of CPM were as followed :（1 ）The location of CPM was in the center of the pons. Transverse pontine fibers were most severely affected with sparing of descending corticospinal tracts. （2）The lesion was ring-like or butterfly-like in shape with unclear margin. （3）Lesion appeared hypointense on T1 weighted image and hyperintense on T2 weighted image. （4）Scattered patchy high signal on T1 weighted image was seen in early stage. （5）Slight marginal enhancement with Gd-DTPA was revealed. Conclusions CPM is best delineated by MR imaging. The MR imaging appearances are strongly suggestive of the diagnosis.【Key words】Pons Myelinolysis, central pontine Magnetic resonance imaging脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelin- olysis, CPM)是一少见而又致命的、以脑桥髓鞘溶解为特征的病变。

CPM的临床表现与脑桥梗死相似，临床上很难将两者区分开。

MR的问世为CPM的检出提供了一种有效的手段。

笔者报告3例CPM的MR影像资料，并结合文献就其病理特点、MR影像诊断及鉴别诊断做一初步讨论，以供同道参考。

材料与方法CPM患者3例，均为男性，年龄分别为37、42和45岁。

3例患者均表现为急性起病，临床表现相似，主要为昏睡或昏迷、四肢瘫及假性球麻痹。

3例患者发病前均有酗酒史，其中2例患者的工作为陪酒员，1例因家中盖房连续9天酗酒。

MR机分别为0.3 T永磁型扫描机和1.5 T超导型扫描机。

3例患者WI TE为16～28毫秒，TR为500～600均作了矢状面和横断面扫描，T1毫秒；TWI TE为56～102毫秒，TR为1 500～3 000毫秒。

扫描矩阵为2256×256，采用头部专用线圈，2次平均成像。

3例中2例在平扫后作了增强扫描。

1例分别在发病后第2、8天及1个月后作了MR检查。

结果3例CPM患者的MRI表现见表1（图1～8）。

表13例脑桥中央髓鞘溶解症患者的主要MRI表现图1 例2，横断面TWI见桥脑中部有一混杂高信号影，边界不清。

第41脑室无变形移位，脑干形态大小正常图2 例2，横断面TWI见桥脑2中部有一环形稍高信号影，边缘略显模糊图3 例2，矢状面TWI，静1WI，可见脑脉注入造影剂后病灶呈轻微环形增强图4 例1，横断面T1桥中部有一球形低信号影，边缘稍模糊。

病灶内有一“十字”形分隔图5 例1，横断面质子密度像见病灶呈“田”字形稍高信号影图6 例WI见桥脑基底部有一类圆形稍低信号影，边界欠清楚，无3，横断面T1WI见病灶为圆形稍高信号影，边明显占位征象图7 例3，矢状面T2界清楚图8 例3，横断面TWI见桥脑基底部有一环形稍高信号影，2边界尚清楚讨论CPM由Adams等于1959年首次报道［1］，病变位于脑桥中央，常呈对称性分布，其病理特点为病变部位髓鞘脱失而无炎性改变，故命名为CPM。

病灶占据脑桥基底的中心部分，受累区域内的髓鞘均被破坏，包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质脑桥束。

与破坏的髓鞘相反，轴索、神经细胞和血管结构都相对保留完好，病灶周围没有炎性细胞。

以后又有作者发现除脑桥外，其他部位也可出现相同的病理改变，并将其称之为脑桥外髓鞘溶解症(extral pontine myelinolysis, EPM)。

CPM的发病机理仍不十分清楚，但多数作者认为与血液中钠离子的浓度有关［2-6］。

当有低血钠时,快速纠正低血钠是导致CPM的主要原因。

Schmidt等［2］报道酗酒患者出现低血钠时，即使纠正钠的速度很慢，也可出现CPM，因此认为酗酒是CPM的诱因。

急性酒精摄入过多引起的低血钠也可导致CPM［7］。

CPM的MRI表现与其病理改变相符。

CPM病灶位于脑桥基底的中央部分，病灶前方及侧方仅存一薄层脑组织未受累，病灶后缘可延伸至被盖的腹侧。

脑桥最下部及中脑常不受累。

因而在MR横断面图像上病灶形态为圆形或蝴蝶形，矢状面为卵圆形，冠状面上为蝙蝠翼形。

T1WI病灶表现为均匀性圆形低信号影，病变边缘欠清晰，脑桥大小形态正常，无占位征象。

本组例2 T1WI上可见病灶内有散在、斑点样高信号影，这是由于髓鞘破坏的早期阶段发生了类似沃勒变性中油脂与蛋白比率变化的现象。

此征象可以作为CPM的早期诊断的依据。

T2WI时CPM病灶则表现为环形稍高信号影，内可有分隔，边缘欠清晰。

静脉注入对比剂可有轻微环形增强改变。

CPM病灶的大小随发病时间的不同而有所变化。

急性期时，由于病灶区有水肿，所以病变范围较大，边缘略欠清晰。

随着时间的延长，水肿逐渐消失，病变的范围略有缩小，边缘逐渐清晰。

CPM的MRI鉴别诊断包括脑干肿瘤、脑干梗死和病毒性脑干脑炎等。

脑桥胶质瘤多位于脑干中部，但常常引起脑干明显增粗，且范围亦可超出脑桥并累及延脑或中脑。

T2WI上，胶质瘤多表现为均匀性高信号影，而不是CPM特有的环形稍高信号影。

静脉注入对比剂后胶质瘤可以表现为均匀性增强或不增强。

此外，胶质瘤可引起第4脑室及桥前池受压变形。

桥脑梗死时病灶范围常位于脑干的一侧，这与CPM的对称性分布不同。

脑干梗死多为不规则形的长T1、长T2信号影，偶见病灶边缘有散在短T1出血灶。

亚急性脑干梗死时静脉注入对比剂可见病变边缘增强。

亚急性脑梗死的出血与侧支循环有关，这在T1WI上和CPM时病变区内油脂与蛋白比率变化的现象一样，都表现为高信号影，但前者位于病变边缘，后者位于病变区内。

脂肪抑制MR扫描有助于两者的鉴别。

当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起桥脑两侧对称性脑梗死，两侧病灶融合为一类圆形区域。

尽管其形态与CPM相似，但T2WI有助于鉴别诊断。

CPM表现为环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。

脑桥的病毒性脑炎常位于桥臂，T1WI为片状稍低信号影或等信号影，边缘模糊；T2WI多为片状稍高信号影。

静脉注入对比剂一般无增强。

作者单位：100050 北京市神经外科研究所神经影像中心参考文献[1]Brunner JE, Redmond JM, Haggar AM, et al. Central pontine myelinolysis and pontine lesions after rapid correction of hyponatremia: a prospective magnetic resonance imaging study. Ann Neurol, 1990, 27:61-66.[2]Schmidt JA, Krause A, Feddersen CO, et al. Central pontine myelinolysis following severe hyponatremia. Klin Wochenschr, 1990,68:191-198.[3]Miller GM, Baker HL Jr, Okazaki H, et al. Central pontine myelinolysis and its imitators: MR findings. Radiology, 1988, 168:795-802.[4]Lohr JW. Osmotic demyelination syndrome following correction of hyponatremia: association with hypokalemia. Am J Med, 1994, 96:408-413.[5]Korogi Y, Takahashi M, Shinzato J, et al. MR findings in two presumed cases of mild central pontine myelinolysis. Am J Neuroradiol,1993, 14:651-654.[6]Rouanet F, Tison F, Dousset V, et al. Early T2 hypointense signal abnormality preceding clinical manifestations of central pontine myelinolysis. Neurology, 1994, 44:979-980.[7]Billy I, Lejonc JL. Severe somatic complications of acute alcoholic intoxication. Rev Prat, 1993, 43:2047-2051.(收稿：1998-04-08)(本文编辑：史红)。