病例讨论桥脑中央髓鞘溶解症概要ppt课件

病例分析
概念
脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是一种罕见的、非感染性 的、对称性的脱髓鞘病变，进展迅速，主要累及 脑桥基底部。
累及脑桥外的为 脑桥外髓鞘溶解症 （extrapontine myelinolysis ，EPM）， 10%的CPM可伴有 EPM。
概念
Martin RJ. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004 Sep;75 Suppl 3:iii22-8
流行病学
CPM 确切的发病率目前尚不清楚，成人3548 例尸解结果显示发病率为0. 25%。 好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性 多于女性。 普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
诊断
CPM 的MRI 表现
位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。 病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形 或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可 表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。 临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM， 临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周 左右复查头颅MRI，以免漏诊。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见 病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正 后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。 其他包括肝硬化（4. 8%）、烧伤后（2. 5%）、糖尿病（2. 0%）、获得性免疫缺陷综合 征（ 1. 4%）、妊娠呕吐（1. 4%）、电解质紊乱 和渗透压改变（0. 7%）、精神分裂症（0. 5%）、 急性卟啉病（ 0. 5%）、化疗后（ 0. 5%）、脑 梗死（0. 5%）、低钾血症（ 0. 5%）、肿瘤（ 0. 5%）等。

脑桥中央髓鞘溶解症诊断
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#2023
诊断方法
临床表现： 头痛、眩 晕、呕吐、 肢体无力 等
影像学 检查： MRI、 CT等
脑脊液检 查：检测 脑脊液中 的髓鞘蛋 白水平
基因检测： 检测相关 基因突变 或异常表 达
狼疮等
药物因素： 如抗生素、 抗癫痫药物
等
其他原因： 如遗传因素、 环境因素等
临床表现
急性发作：突然出现肢体无力、言语不清、 吞咽困难等症状
慢性进展：症状逐渐加重，可能出现瘫痪、 失语等严重后果
影像学检查：脑桥中央髓鞘溶解症在影像学 上表现为脑桥中央髓鞘的异常信号
治疗方法：目前尚无特效治疗方法，主要 采用对症支持治疗和康复治疗
等
03
保持良好的运 动习惯，适当 进行有氧运动
和力量训练
06
定期进行体检， 及时发现和治
疗相关疾病
定期体检
定期进行身体检查，了解身体状
01
况 关注血压、血糖、血脂等指标，
02
预防慢性病 保持良好的生活习惯，如合理饮
03
食、适量运动、充足睡眠等 避免过度劳累和精神压力，保持
04
心情愉快
提高疾病意识
脑桥中央髓鞘溶解症治疗
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#2023
治疗原则
01
早期诊断：及时发现并确 诊，尽早治疗
02
控制病情：降低脑水肿， 减轻神经功能障碍
03
保护神经：使用神经保护 药物，促进神经功能恢复
04
康复治疗：进行康复训练， 提高生活质量

拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
桥脑中央髓鞘溶解
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿

临床表现
1. 本病散发, 任何年龄均可发生, 儿童病例不少见 本病显著特点: ➢ 慢性酒中毒晚期 ➢ 伴严重威胁生命的疾病
临床表现
2. 病人常在原发病基础上 ▼ 突发四肢弛缓性瘫 ▼ 咀嚼\吞咽\言语障碍 ▼ 眼震&眼球凝视障碍等 ▼ 可呈缄默症&完全或不完全闭锁综合征
3. 脑干听觉诱发电位(BAEP) ◙ 有助于确定脑桥病变 ◙ 但不能确定病灶范围
临床表现
4. MRI可发现 ◙ 脑桥基底部特征性
蝙蝠翅膀样病灶 ◙ 呈对称分布 ◙ T1W低信号 ◙ T2W高信号 ◙ 无增强效应
T1
T2
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
▲ 慢性酒精中毒\严重全身性疾病\低钠血症纠正 过快的患者
▲ 突然出现四肢弛缓性瘫\假性球麻痹 ▲ 数d内迅速进展为闭锁综合征 ▲ MRI可确诊
脑桥中央髓鞘溶解症 (Central Pontine Myelinolysis, CPM)
概念
脑Hale Waihona Puke 基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可 致死性疾病
Adams等(1959)首次报告
病因&病理
1. 病因
病因不明, 见于: ➢ 酒中毒晚期(约占半数) ➢ 肾衰透析后\肝功能衰竭\肝移植后 ➢ 淋巴瘤\癌症晚期\ 营养不良&败血症 ➢ 急性出血性胰腺炎\严重烧伤等
2. 早期大剂量激素冲击疗法可抑制本病进展 ➢ 可试用高压氧&血浆置换
预后
▼ 多数CPM患者预后极差, 死亡率极高 ▼ 可于数d或数w内死亡 ▼ 少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重的神经
功能障碍 ▼ 偶有患者可完全康复
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断

病因：脑桥中央髓鞘溶解症的病 因尚不明确，可能与遗传、环境、 感染等多种因素有关。
02
治疗：目前尚无特效治疗方法， 主要采用对症治疗和康复治疗。
04
病例分析结论
临床表现包括头痛、头晕、 恶心、呕吐、意识障碍、运 动障碍等。
发病原因尚不明确，可能与 遗传、环境、感染等多种因 素有关。
脑桥中央髓鞘溶解症是一种 罕见的神经系统疾病，主要 表现为脑桥中央髓鞘溶解。
以便及时治疗。
早期治疗：早期筛查可以 帮助医生及时采取治疗措 施，提高治疗效果，降低
疾病对患者的影响。
预防并发症：早期筛查可 以帮助医生及时发现并预 防脑桥中央髓鞘溶解症的 并发症，降低疾病对患者
的影响。
提高生活质量：早期筛查 可以帮助医生及时采取治 疗措施，提高患者的生活 质量，减少疾病对患者的
影响。
脑桥中央髓鞘溶解症的症状
急性或亚急性起病， 病程进展迅速
主要表现为四肢无力、 感觉障碍、言语障碍、
吞咽困难等
可伴有头痛、头晕、 恶心、呕吐等症状
严重者可出现意识障 碍、昏迷、呼吸衰竭
等危及生命的症状
部分患者可有家族史 或遗传因素
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脑桥中央髓鞘溶解症的诊断
诊断标准
临床表现：头痛、头晕、恶心、呕吐、意识障碍等 影像学检查：MRI、CT等检查发现脑桥中央髓鞘溶解症的特异性病变 实验室检查：血液、尿液、脑脊液等检查发现异常 病理学检查：组织病理学检查发现髓鞘溶解症的病变 诊断标准：根据临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查综合判断
诊断主要依靠临床表现、影 像学检查和实验室检查。
治疗方法包括药物治疗、手 术治疗、康复治疗等，但疗
效尚不确定。
预后较差，多数患者病情逐 渐加重，甚至死亡。

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二、鉴别诊断?
2、脑干肿瘤：
（支持点）患者有昏迷，颅神经受损表现，MRI上显示有病灶。但（不支持
点）患者属于老年，而脑肿瘤起病相对年轻。本次起病相对急，没有慢性头痛病史
，不符合脑肿瘤慢性、渐进性发展的特征。尽管病人有双侧周围性面瘫，但缺乏颅
高压表现， MRI显示脑桥结构的病灶，但没有明显的占位效应，病灶结构不
情况下（>12
mmol/L / 24 hr—— 一天内！）
四、 病因与发病机制
其他病因：慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肾功能衰竭、肝
功能衰竭、严重烧伤、肝移植手术后、溃疡性结肠炎、肠梗阻、垂
体瘤术后伴癫痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发
作后、帕金森综合征晚期，急性出血性胰腺炎和糙皮病等都有报告
符合肿瘤不均质的影像学变化，因此脑干肿瘤的诊断缺乏依据，有待于继
续观察诊疗结果或进一步做相应的检查而排除。
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病例讨论
诊断——脑桥中央髓鞘溶解症
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脑桥中央髓鞘溶解症
内容提要
1
概述
2
流行病学
3
病理表现
4
病因与发病机制
5
临床表现与诊断
6
CPM的预防
7
治疗与预后
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一、概 述
脑桥中央髓鞘溶解症
（central pontine myelinolysis,CPM）
破坏的神经
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二、流行病学
1950 年 Lampl和Yazdi首次报道1例酒精中毒表现为迅速四肢瘫痪和假性
延髓麻痹，尸解显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害
1959年 Adams及同事首次提出“脑桥中央髓鞘溶解”概念

①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓 ）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝 体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势， 离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周 围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓 鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破 坏或髓鞘脱失为主要 特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理 过程中具有特征性的 表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)