脑桥中央髓鞘溶解症诊疗进展脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病，多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生[1, 2]，因髓鞘脱失不伴有炎症反应，与常规脱髓鞘病变不同，一般将其归类于酒精中毒相关性神经系统疾病。
该病的发病率尚不清楚，自1959年Adams等[2]首次描述该疾病（4例）以来，CPM的诊断和治疗已经取得了很大的进展。
1 诊断1.1 临床表现临床表现一般分为两阶段，早期为低钠血症导致的全脑症状或癫痫样发作，当低钠血症纠正后症状可好转，数日后（3-5天）病情恶化，晚期症状表现为构音障碍、吞咽困难（皮质延髓束受累）和四肢瘫（皮质脊髓束受累），也可出现闭锁综合征。
慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，突然出现行为异常，意识状态波动不定，眼征（眼肌麻痹、眼球震颤），四肢瘫，锥体束征，假性球麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征，应高度怀疑CPM可能。
典型表现是，常在伴有相关的电解质失衡的急性疾病期间，在虚弱的病人中可能发现到迅速进展的皮质延髓束或皮质脊髓束症候群。
尽管病人有缄默，但昏迷并不常见。
病程进展迅速，一般在症状出现后的数天或数周内死亡。
大约在10%的所有脑桥髓鞘溶解症病人中可以见到脑桥以外的髓鞘溶解症。
临床上，脑桥外髓鞘溶解症能表现出共济失调、不规律行为、视野缺失或诸如帕金森或帕金森综合征、舞蹈手足徐动或肌张力障碍等运动疾患。
1.2 影像学表现在疾病的早期，CT表现为不伴有占位效应的脑桥基底部以及脑桥以外部位的对称性类圆形低密度区域。
丘脑-基底核区、脑白质区可见斑片状低密度，与腔隙性脑梗死相似。
MRI较CT更加敏感,一般作为首选检查方法，MRI表现滞后于临床症状的改善，即临床症状恢复后，病变尚未完全消失。
影像学表现常在起病1-2周后出现，2-3周表现最明显。
因此，对于临床高度怀疑CPM的患者首次影像学检查阴性者，应予10天后再次复查。
病灶可进行自我修复，过晚检查也可能得到阴性结果。
