神经病学：中枢神经系统脱髓鞘疾病

脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘是一种神经系统疾病，影响着神经纤维的正常功能。

针对脱髓鞘的治疗方法取决于病情的严重程度和患者的特定需求。

以下是一些常见且有效的治疗方法：
1. 药物治疗：医生会开具适当的药物来减轻症状和控制病情进展。

例如，抗炎药物可用于减轻疼痛和炎症，免疫抑制剂可用于控制免疫系统攻击神经纤维。

药物治疗通常是长期持续的，需要患者密切与医生沟通调整药物剂量和监测病情。

2. 康复治疗：康复治疗包括物理治疗和职业治疗，旨在提高患者日常生活的功能和独立性。

物理治疗师可以通过锻炼，按摩和其他技术来帮助改善肌肉力量和灵活性，减轻疼痛以及恢复平衡和协调能力。

职业治疗师则可以教授患者日常生活技能，帮助他们更好地应对脱髓鞘带来的挑战。

3. 替代疗法：一些患者可能会尝试替代疗法，如针灸、瑜伽、按摩等来缓解症状和改善生活质量。

然而，这些方法的疗效因人而异，应在医生的指导下进行，并且不能替代传统医学的治疗。

4. 手术干预：对于严重的脱髓鞘病例，可能需要手术干预来减轻症状和改善神经功能。

手术可以包括神经切开，移除受损的神经纤维或植入电刺激装置来改善神经信号传导。

请注意，以上方法并非针对所有患者，具体的治疗方案需要根
据个体情况进行定制。

患者应与医生密切合作，遵循医嘱，并及时报告任何症状变化，以便及早调整治疗计划。

神经系统退化性疾病——脱髓鞘
脱髓鞘，它主要是发现在神经的周边的一个组织。

打一个比方，就好比一根电线，神经就是在电线中心的铜丝，它负责传导电流，而在电线的周边一层塑料保护薄膜，它就是髓鞘，电线外面这一层薄膜破坏了，就称为脱髓鞘。

这一类病是一大类疾病，在临床上它分为两大种，一类是称为先天性的髓鞘形成障碍性疾病，第二类是称为特发性的脱髓鞘的疾病。

脱髓鞘又分为周围神经系统脱髓鞘和中枢神经系统脱髓鞘。

一般的中枢神经脱髓鞘，我们有最典型的例子就是多发性硬化和视神经脊髓炎。

而周围神经系统的脱髓鞘，我们最常见的例子是就是格林巴利（综合症），而先天性的中枢神经系统髓鞘形成障碍的一般的例子就是脑白质的营养不良。

脱髓鞘脑病的患者往往通过头颅的ct或者头颅磁共振可以发现双侧的半卵圆中心或者是侧脑室的前脚，后脚和侧脑室旁，可见白质脱髓鞘的病变，在CT上往往表现为低信号，在磁共振表现为高信号，一般来说，这些患者往往是存在一些免疫系统的疾病，或者是小血管疾病，可以使患者出现脱髓鞘性脑病。

脱髓鞘疾病的检查与诊断脱髓鞘疾病，也被称为髓鞘溶解性疾病，是一种自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统，导致脱髓鞘。

这种疾病在世界各地都很常见，其中最常见的有多发性硬化症（Multiple Sclerosis）。

脱髓鞘疾病的检查和诊断对于确诊和治疗该疾病非常关键。

下面将会具体介绍脱髓鞘疾病的检查和诊断相关的内容。

一、症状和病史的询问首先，在进行脱髓鞘疾病的检查和诊断时，医生需要询问患者的一些病史和症状。

其中病史部分包括常见病史和家族病史，比如甲状腺疾病、自闭症、糖尿病等。

而症状部分则提到了病人可能感受到的一些不适，比如视觉、语言和身体运动的问题。

二、神经系统的检查接着，医生会对患者进行神经系统的检查，以确定是否有神经系统的损害。

这些检查包括反射和平衡测试、语音、眼睛运动、协调性、感觉测试等。

通过这些检查，医生能够好好研究患者的病情，包括当前的症状以及患者的发展历史和其他相关因素。

三、影像学检查影像学检查是诊断脱髓鞘疾病的另一种方法。

它可以帮助医生确定脊髓、大脑和神经系统的病变情况。

目前最常用的技术是磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）。

MRI 能产生非常详细的图像，能够检测出一些微小的异常，这些异常在其他影像学检查中是难以发现的。

CT 则可以用来扫描颅骨和脊柱骨骼成分，这有助于排除其他疾病和异常，比如说脑炎、中风以及脑肿瘤等疾病。

四、脑脊液检查脑脊液检查也是检测脱髓鞘疾病的一种方法。

这种液体通过腰椎穿刺实现采集，测量脑脊液中的蛋白质水平、白细胞计数、病原微生物和其他物质，以及其他有用信息。

通过分析脑脊液样品，能够确定脱髓鞘疾病是否有某些特征，比如蛋白质水平升高，炎症反应明显等。

但是，该检查对于确定 MS 诊断并不一定适用，因为有 15％到 20％的 MS 患者脑脊液检查可能仍然正常。

五、免疫学检查为了确诊脱髓鞘疾病，医生可能通过某些免疫学检查来检查患者的免疫系统是否存在异常。

这些检查包括血清免疫球蛋白、抗体和其他自身抗体的检测（如ANA，抗SSA /SSB 等）。

脱髓鞘是什么病？脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的疾病，中医称痿证，风痱，喑痱，眩晕，骨繇，视物昏瞅，青盲、瘫痪时称体惰，发病高峰为二到三周，脑部则见于慢性亚急性病变损害神经导致功能障碍。

若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致。

脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。

②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。

脱髓鞘可分成5类：1、病毒性；2、免疫性；3、遗传性(髓鞘形成不良)；4、中毒性营养性；5、创伤性。

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第三阶段：扶正祛邪，固本培元，平衡阴阳通过人体五脏“祛邪排毒”，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统，进行应激反应，促使丘脑下部-脑垂体-肾上腺皮质系统活动增强，产生“推陈出新”，恢复代谢平衡，达到治痿之目的。

脱髓鞘疾病的病因和表现一、脱髓鞘疾病的定义与分类脱髓鞘疾病，又称为脱髓鞘性疾病，是指神经系统中髓鞘受损或缺失的一类疾病。

髓鞘是由胶质细胞产生的多层脂质化的膜，包裹在神经纤维周围，具有保护和加速神经传导的功能。

脱髓鞘疾病主要包括多发性硬化、波形神经病、急性传染性脑脊髓炎等。

二、脱髓鞘疾病的病因及发病机制1. 脱髓鞘疾病的病因•免疫系统异常：许多脱髓鞘疾病与免疫系统异常有关，例如多发性硬化，免疫系统攻击髓鞘，导致其受损或缺失。

•感染：某些感染如急性传染性脑脊髓炎可导致脱髓鞘疾病的发生。

•遗传因素：部分脱髓鞘疾病可能与遗传因素有关，例如家族性髓鞘溶解症。

•环境因素：一些环境因素如毒物暴露、放射线等也可能引起脱髓鞘疾病。

2. 脱髓鞘疾病的发病机制•免疫介导：多发性硬化是一种免疫介导的脱髓鞘疾病，免疫系统攻击髓鞘，导致炎症反应和髓鞘受损。

•毒物作用：部分脱髓鞘疾病可能是由暴露于特定毒物后引起的，毒物作用可直接导致髓鞘溶解或损伤。

•遗传因素：遗传因素可能导致髓鞘形成异常或代谢异常，引发脱髓鞘疾病。

三、脱髓鞘疾病的常见表现脱髓鞘疾病的表现可以多样化，根据受累神经的不同部位和严重程度，症状可以有较大差异。

以下是一些常见的脱髓鞘疾病的表现：1. 多发性硬化（Multiple Sclerosis）•运动障碍：肌无力、肌肉痉挛、震颤等。

•感觉异常：麻木、刺痛、触觉减退等。

•视力问题：视力模糊、眼球运动异常等。

•平衡和协调问题：行走不稳、动作不协调等。

•肌力减退：肢体无力、肌肉萎缩等。

•脑功能问题：认知障碍、情绪波动、记忆力减退等。

2. 波形神经病（Charcot-Marie-Tooth Disease）•肌无力：造成肢体肌肉萎缩和无力。

•感觉异常：触觉、痛觉和温度感觉减退。

•脚跟步态：由于足部肌肉无力，导致脚跟步态和趾部下垂。

•足弓下垂：足部的弓形结构失去支撑，导致足弓下垂。

3. 急性传染性脑脊髓炎（Acute Disseminated Encephalomyelitis）•发热：高热，可能伴随头痛和乏力。

周围神经疾病、脊髓疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、癫痫、运动性障碍等神经科疾病名称及英文缩写周围神经疾病Peripheral neuropathy 三叉神经痛Trigeminal neuralgia颞颌关节综合征Coston syndromeBell 麻痹Bell palsy亨特综合征Hunt syndrome面肌痉挛Facial spasm前庭神经元炎Vestibular neuronitis良性阵发性位置性眩晕 Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV舌咽神经痛Glosspharyngeal neuralgia肘管综合征 Cubital tunnel syndrome坐骨神经痛Sciatica股外侧皮神经炎Lateral femoral cutaneous neuritis臂丛神经痛Brachial neuralgia特发性臂丛神经痛Parsonage-Turner 综合征多数性单神经病Mononeuropathy multiplex多发性神经病Polyneuropathy遗传性共济失调性周围神经病Refsum 病Churg-Strauss 综合征Churg-Strauss syndrome，CSS急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP吉兰-巴雷Guillain Barre syndrome，GBS急性运动轴索性神经病Acute motor axonal neuropathy，AMAN 急性运动感觉轴索性神经病Acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSANMiller-Fisher 综合征 Miller-Fisher syndrome，MFS急性泛自主神经病Acute panautonomic neuropathy急性感觉神经病Acute neuropathy，ASN急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis，CIDP感觉运动神经病Sensory motor neuropathy，SMNP脊髓疾病脊髓半切综合征 Brown-Sequard syndrome脊髓炎Myelitis脊髓病Myelopathy急性脊髓炎 Acute myelitis人类T 淋巴细胞病毒 1 型相关脊髓病HTLV-1 associated myelopathy，HAM亚急性坏死性脊髓炎Subacute necrotizing myelitis压迫性脊髓病Compressive myelopathy亚急性联合变性Subacute combined degeneration of spinal cord，SCD非恶性贫血型联合系统变性Combined systemic degeneration of non-pernicious anemia type脊髓空洞症Syringomyelia延髓空洞症Syringobulbia脊髓血管病Vasular disease of the spinal cord动静脉畸形Arteriovenous malformation，AVM脊髓间歇性跛行Intermittent claudication of the spinal cord 脊髓静脉高压综合征Venous hypertensive myelopathy，VHM 纤维软骨性栓塞Fibrocartilaginous embolism脑血管疾病 Cerebrovascular disease短暂性脑缺血发作Transient ischemic attack，TIA短暂性全面遗忘症Transient global amnesia，TGA脑梗死Cerebral infarction缺血性脑卒中Cerebral ischemic stroke延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome闭锁综合征Locked-in syndrome基底动脉尖综合征Top of the basilar syndrome，TOBS脑栓塞Cerebral embolism心源性脑栓塞Cardiogenic cerebral embolism出血性梗死Hemorrhagic infarction，HI腔隙性脑梗死Lacunar infarction脑分水岭梗死Cerebral watershed infarction，CWSI边缘带梗死Border zone infarction脑出血Intracerebral hemorrhage，ICH脑淀粉样血管病Cerebral amyloid angiophthy，CAA蛛网膜下腔出血Subarachnoid hemorrhage，SAH颅内静脉系统血栓形成Cerebral venous thrombosis，CVT海绵窦血栓形成Cavernous sinus thrombosis上矢状窦血栓形成Superior sagittal sinus thrombosis侧窦血栓形成Lateral sinus thrombosis烟雾病Moyamoya脑盗血综合征Steal syndrome锁骨下动脉盗血综合征Subclavian steal syndrome颈动脉盗血综合征Carotid steal syndrome椎基底动脉盗血综合征Vertebrobasilar steal syndrome伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL）伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL）动脉夹层Artery dissection原发性中枢神经系统血管炎Primary angitis of central nervous system，PACNS中枢神经系统肉芽肿性血管炎Gramulomatous angitis of the CNS，GACNS血管性痴呆Vascular dementia，VaD血管性认知功能障碍Vascular cognitive impairment，VCI多梗死性痴呆Multi-infarct dementia，MID皮质下血管性痴呆Subcortical vascular dementia关键部位梗死性痴呆Strategic infarct dementia中枢神经系统感染性疾病Central nervous system，CNS单纯疱疹病毒性脑炎Herpes simplex virus encephalitis，HSE单纯疱疹病毒Herpes simplex virus，HSV巨细胞病毒性脑炎Cytomegalovirus encephalitis，CMVE巨细胞病毒Cytomegalovirus，CMV病毒性脑炎 Virus encephalitis亚急性硬化性全脑炎Subacute sclerosing panencephalitis，SSPE进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy，PML化脓性脑膜炎Purulent meningitis结核性脑膜炎Tuberculous meningitis，TBM隐球菌性脑膜炎Cryptococcal meningitis朊蛋白病Prion disease朊蛋白PrionCreutzfeldt-Jakob 病Creutzfeldt-Jakob disease，CJD皮质-纹状体-脊髓变性Corticostriatal-spinal degeneration 亚急性海绵状脑病Subacute spongiform encephalopathy新变异型Creutzfeldt-Jakob 病New variance of Creutzfeldt-Jakob disease，nvCJDGerstmann-Straussler-Scheinker 病Gerstmann-Straussler-Scheinker，GSSKuru 病Kuru disease家族性致死性失眠症Fatal familial insomnia，FFI中枢神经系统寄生虫感染Central nervous system parasitic infection脑囊虫病Cerebral cysticercosis脑型血吸虫病Brain schistosomiasis脑型肺吸虫病Cerebral paragonimiasis脑型疟疾Cerebral malaria神经梅毒Neurosyphilis神经莱姆病Lyme disease钩端螺旋体病Leptospirosis中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化Multiple sclerosis，MS视神经脊髓炎Neuromyelitis optica，NMO视神经脊髓炎谱系疾病Neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSDs长节段横断性脊髓炎Longitudinally extensive transverse myelitis，LETM复发性孤立性视神经炎Recurrent isolated opticneuritis，RION 双侧视神经炎Bilateraloptic neuritis，BON急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis，ADEM急性出血性白质脑炎Acute hemorrhagic leucoencephalitis，AHLE同心圆性硬化Concentric sclerosis渗透性脱髓鞘综合征Osmotic demyelination syndrome，ODS 脑桥中央髓鞘溶解症Central pontine myelinolysis，CPM脑桥外髓鞘溶解症Extrapontine myelinolysis，EPM可逆性后部白质脑病综合征Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS肾上腺脑白质营养不良Adrenoleukodystrophy，ALD异染性脑白质营养不良Metachromatic leukodystrophy，MLD 运动障碍性疾病Movement disorders帕金森病Parkinson’s disease，PD震颤麻痹Paralysis agitans肝豆状核变性Hepatolenticular degeneration，HLD威尔逊病Wilson’s disease，WD小舞蹈病Chorea minorSydenham 舞蹈病 Sydenham chorea亨廷顿病Huntington disease，HD肌张力障碍Dystonia原发性震颤Essential tremor，ET扭转痉挛Torsion spasm眼睑痉挛Blepharospasm口-下颌肌张力障碍Oromandibular dystonia痉挛性斜颈Spasmodic torticollis手足徐动症Athetosis书写痉挛Writer’s cramp多巴反应性肌张力障碍Dopa-responsive dystonia，DRD发作性运动障碍Paroxysmal dyskinesias迟发性运动障碍Tardive dyskinesia，TD僵人综合征Stiff-person syndrome抽动秽语综合征Multiple tics-coprolalia syndrome癫痫癫痫Epilepsy缺氧缺血性脑病Hypoxic ischemic encephalopathy，HIE不典型失神发作Atypical absences肌阵挛Myoclonus自动症Automatism痴笑性发作Gelastic seizure颞叶癫痫Temporal lobe epilepsy额叶癫痫Frontal lobe epilepsy枕叶癫痫Occipital lobe epilepsy顶叶癫痫Parietal lobe epilepsy症状性癫痫Secondary epilepsy癫痫持续状态Status epilepticus，SE偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome，HHE 假性发作Pseudoseizures惊厥性晕厥Syncope连续部分性癫痫持续状态Epilepsia partialia continua，EPC边缘性癫痫持续状态Limbic status epilepticus头痛Headache偏头痛Migraine紧张型头痛Tension-type headache，TTH丛集性头痛Cluster headache三叉自主神经性头痛Trigeminal autonomic cephalalgias，TACs 药物滥用性头痛Medication-overuse headache，MOH低颅压性头痛Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure脑脊液漏头痛CSF fistula headache腰穿后头痛Post-dural puncture headache9、神经系统变性疾病 Neurodegenerative diseases运动神经元病Motor neuron disease，MND进行性肌萎缩Progressive muscular atrophy，PMA进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy，PBP原发性侧索硬化Primary lateral sclerosis，PLS肌萎缩侧索硬化Amyotrophic lateral sclerosis，ALS多灶性运动神经病Multifocal motor neuropathy，MMN 脊肌萎缩症Spinal muscle atrophy，SMA阿尔茨海默病Alzheimer’s disease，AD路易体痴呆Dementia with Lewy bodies，DLB额颞叶变性Frontotemporal lobar degeneration，FTLD 额颞叶痴呆Frontotemporal dementia，FTD语义性痴呆Semantic dementia，SD帕金森病痴呆Parkinson disease with dementia，PDD 帕金森综合征Parkinsonism多系统萎缩Multiple system atrophy，MSA纹状体黑质变性Striatonigral degeneration，SND橄榄脑桥小脑萎缩Olivopontocerebellar atrophy，OPCA 小脑性共济失调Cerebellar ataxia皮质基底节变性Corticobasal degeneration，CBD血管性帕金森综合征Vascular Parkinsonism，VP神经系统遗传性疾病遗传性共济失调Hereditary ataxia，HA常染色体显性小脑共济失调Autosomal dominant cerebella ataxia，ADCAFriedreich 共济失调Friedreich ataxia，FRDA脊髓小脑性共济失调Spinocerebellar ataxia，SCA遗传性痉挛性截瘫Hereditary spastic paraplegia，HSP神经纤维瘤病Neurofibromatosis，NF结节性硬化症Tuberous sclerosis，TS神经皮肤综合征Neurocutaeous syndrome脑面血管瘤病Encephalo-facial angiomatosis神经肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力Myasthenia，MG周期性瘫痪Periodic paralysis低钾型周期性瘫痪Hypokalemic periodic paralysis高钾型周期性瘫痪Hyperkalemic periodic paralysis正常钾型周期性瘫痪Normokalemic periodic paralysis多发性肌炎Polymyositis进行性肌营养不良 Progressive muscular dystrophy，PMD强直性肌营养不良 Myotonic muscular dystrophy，DM先天性肌强直Myotonia congenita线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS脂质沉积性肌病Lipid storage myopathy，LSM糖原贮积病Glucogen storage disease，GSD自主神经系统疾病雷诺病Reynaud’s disease红斑肢痛症Erythromelagia面偏侧萎缩症Hemifacial atrophy全身自主神经功能不全Pandysautonomia自发性多汗症Spontaneous hyperhidrosis进行性脂肪营养不良Progressive lipodystrophy副肿瘤神经综合征Paraneoplastic neurologicalsyndromes，PNSLambert-Eaton 肌无力综合征LEMS副肿瘤性小脑变性Paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD副肿瘤性脑脊髓炎Paraneoplastic encephalomyelitis，PEM副肿瘤性感觉神经元病Paraneoplastic sensory neuronopathy，PSN边缘叶脑炎Limbic encephalitis，LE抗NMDA 受体脑炎Anti-NMDA receptor encephalitis亚急性运动神经元病Subacute motor neuronopathy，SMN。