肝性脑病诊断和治疗共42页文档

肝性脑病的诊断和治疗肝性脑病(hepatic encephalopathy，HE)是肝功能严重失调或障碍引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，主要临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷。

【病因及发病机制】慢性外源性肝性脑病患儿约50%有一种或多种诱因，主要有：1.产氨增加上消化道出血、感染、高蛋白饮食等导致产氨增多。

2.水、电解质、酸碱平衡紊乱低钾、低氯、碱中毒等原因也可诱发肝性脑病，主要与大量使用利尿剂、腹泻、大量排放腹水等有关。

3.医源性诱因含氮、含硫类药物可使血氨升高，输入含氨量高的库存血，使用镇静安眠药如苯二氮革类、苯巴比妥类可诱发肝性脑病。

4.手术、麻醉、创伤均可加重肝脏损害，诱发肝性脑病。

5.便秘和慢性腹泻可诱发肝性昏迷。

通过以下机制：血氨增高、γ-氨基丁酸(GABA)增高、Na-K三磷腺苷酶活性受抑制、支链/芳香族氨基酸比值失衡、假性神经介质、短链脂肪酸增多等，干扰大脑能量代谢和神经传导，导致大脑兴奋性受抑制而出现昏迷。

【临床表现】根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，可将本病分为以下4期。

一期(前驱期)：轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠少语，衣冠不整或随地大小便。

应答尚准确，但吐字不清且较慢，可有扑翼震颤，脑电图多正常。

此期历时数日或数周。

二期(昏迷前期)：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。

较一期症状加重。

定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，语言不清、书写障碍、举止反常，多有睡眠时间倒错，甚至幻觉、恐惧、狂躁。

腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性。

扑翼样震颤仍存在。

可出现不随意运动及运动失调。

脑电图有特异性异常。

三期(昏睡期)：以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间呈昏睡状，但可以唤醒，醒时尚可应答问话，常伴神志不清和幻觉。

扑翼样震颤仍可引出。

肌张力增加，四肢被动运动常有抵抗力。

·专家笔谈·肝性脑病的诊断和治疗贾继东胡中杰作者单位院１０００５０首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心肝性脑病(ｈｅｐａｔｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ，ＨＥ)是由肝功能严重失调或障碍、以代谢紊乱为主要特征的中枢神经系统功能失调综合征。

肝性脑病的发病机制比较复杂,但氨中毒学说依然处于中心地位。

并且随着研究的不断发展,该学说的内容也在不断更新,包括氨干扰脑的能量代谢、对神经递质的影响及对星形胶质细胞的影响等。

但更能为人们所广泛接受的还是多因素的共同作用,如氨基酸代谢异常、假性神经递质形成、γ－氨基丁酸／苯二氮卓(ＧＡＢＡ／ＢＺ)复合受体学说、锰沉积学说、神经毒性物质对中枢神经系统的协同作用等。

下面重点就ＨＥ的诊断和治疗作一简单介绍。

一尧ＨＥ的诊断ＨＥ的诊断首先要有肝功能严重失调或障碍的病史、临床表现和生化异常;其次,患者出现神经、精神症状如精神错乱、行为失常、昏睡和昏迷,可有神经体征如扑翼样震颤、腱反射亢进、肌张力、踝阵挛、锥体束征的改变等;部分患者可有相关的诱因;在进行相关辅助检查并排除其他导致精神症状的疾病后,就可诊断。

(一)临床分型根据２００３年世界消化病学大会(ＷｏｒｌｄＣｏｎｇｒｅｓｓｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＷＣＯＧ)工作小组出台的《肝性脑病的定义、命名、诊断及定量》［１］,建议将肝性脑病分为三型(表１):Ａ型(Ａｃｕｔｅ):急性肝衰竭相关的ＨＥ;Ｂ型(Ｂｙｐａｓｓ):门体分流相关的ＨＥ,而无肝细胞内在疾病;Ｃ型(Ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ):肝硬化、门脉高压或门体分流相关的ＨＥ,是发生在慢性肝病、肝硬化基础上的ＨＥ。

根据肝性脑病的不同表现、持续时间和特性,Ｃ型又可分为以下３个亚型。

１.发作性ＨＥ在慢性肝病的基础上,在短时间内出现意识障碍或认知改变,不能用先前存在的有关精神失常来解释,可在短期内自行缓解或在药物治疗后缓解。

发作性ＨＥ根据有无诱因又可分为:(１)诱因型:有明确的、可追踪的诱发因素,如上消化道出血、大量排钾利尿、脱水、大量放腹水、高蛋白饮食、使用镇静催眠药或麻醉药等精神类药物、便秘、尿毒症、外科手术、感染以及电解质(高血钾、低血钾或低血钠)和酸碱平衡失调等。

肝性脑病1、概述2、病因病理病机制3、诱发因素4、诱因。

5、临床表现6、检查7、诊断8、鉴别诊断9、治疗方法10、预防常识11、并发症12、饮食注意13、护理措施14、肝性脑病的护理抢救流程肝性脑病概述肝性脑病（hepatic encepHalopathy，HE），过去称肝性昏迷（hepatic coma），是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

门体分流性脑病（porto-systemic encepHabpathy，PSE）强调门静脉高压，门静脉与腔静脉间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环，是脑病发生的主要机理。

亚临床或隐性肝性脑病（subclinical or latentHE）指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验和（或）电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。

病因病理病机多由于急、慢性肝炎和肝硬化、肝癌等病因。

其机理：①氨代谢障碍说：血氨浓度增高。

②神经递质说：来自肠道的环形氨酸代谢产物，随体循环入脑内。

③其他氨基酸代谢、脂酸代谢和胺代谢等。

发病机制：肝性脑病一般认为肝性脑病的发生是毒性物质导致脑组织的代谢和功能障碍所致。

目前解释肝性脑病发生机制的主要学说有氨中毒学说、假性神经递质学说、血浆氨基酸失衡学说、γ-氨基丁酸学说。

诱发因素：1、感染：严重感染可使体内组织分解代谢增强，氨产生增多；同时，感染引起体温升高及组织缺氧，增加大脑对氨毒性的敏感性。

2、大量利尿和放腹水：可造成脱水、有效循环血量减少，血液浓缩，使微小血管收缩，肾功能进一步恶化，可出现氮质血症。

有些利尿剂因使体内的钾离子大量排出，可以造成电解质紊乱，出现低钾性碱中毒。

大量放腹水除了可有上述影响外，亦可丢失蛋白质，加重肝损害。

3、消化道出血：主要是上消化道出血，以食管、胃底曲张静脉破裂大出血多见，胃肠粘膜糜烂等均可引起消化道出血。

消化道出血后强留在肠道中的血液又是氨的重要来源。

肝性脑病的诊断与治疗肝性脑病是是由于严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

可分为急性爆发性和慢性肝昏迷两类，后者多有明显诱因。

诊断标准1．有急性或慢性严重肝病或广泛门腔侧支循环病史。

2．有或无发生肝昏迷的诱因，如上消化道出血、感染、高蛋白饮食、大量利尿、放腹水、低钾、腹泻、便秘、手术或服用某些药物等。

3．有精神症状，如性格改变、行为失常、意识障碍、昏迷定向力及计算力差。

4．有神经系统体征，如腱反射亢进、肌张力升高、扑翼样震颤、病理征阳性。

5．脑电图改变自Ⅱ－Ⅲ期均有明显改变；血氨升高，70％－80％病人血氨>70.44umol/L；血清游离色氨酸减少，芳香氨基酸增高，其克分子比值<2。

6．肝功能异常，其功能多有明显损害。

7．定期检测脑视听体感诱发电位，可发现亚临床肝性脑病。

8．临床分为4期：前驱期，昏迷前期，昏睡期，昏迷期。

入院标准凡肝脏病人有肝昏迷或昏迷前表现者。

检查项目1．血、尿、大便常规。

1－2日内完成。

2．肝功能，GPT，GOT,血清蛋白定量，电泳，胆红素，凝血酶原时间。

1－2日内完成。

3．乙型肝炎6项，AFP，抗HCV、HDV抗原及抗体。

3－7日内完成。

4．腹水常规及脱落细胞检查。

2－3日内完成。

5．腹部B超。

病情允许时进行。

6．血清电解质，尿素氮，二氧化碳结合力，空腹血糖。

2－3日内完成。

7．血氨测定。

8．血清氨基酸测定。

治疗1．去除诱因，仔细寻找有无诱因，及时消除诱因。

2．减少肠内有毒物质的产生与吸收：①中止蛋白质饮食，以碳水化合物为主，保证热量每日5020－6695kJ，昏迷好转后逐渐增加蛋白质饮食，但蛋白质摄入量不能超过每日40g。

②用醋酸或清水洗肠，清除肠内积血与含氮物质，1－2/日。

③新霉素每日2－4g；或甲硝唑每日0.8g，口服或保留灌肠，抑制肠道细菌。

④口服乳果糖，每日50－200ml,使肠内容物酸化，减少氨的产生与吸收。

肝性脑病诊断和治疗指南肝性脑病（hepatic encephalopathy,HE）是肝硬化终未期常见的并发症，北京友谊医院统计1369例住院肝硬化病例中发生率为14.8%。

肝性脑病的发病机理，已有许多研究，但尚未完全解决。

约100年前提出的至今仍占重要地位的是氨中毒学说，研究认为肝硬化时对胃肠道形成的氨不能在肝内正常地经鸟氨酸循环而合成尿素。

氨通过血脑屏障后，在神经系统内干扰了三羧循环ATP生成不足影响了能量代谢，氨中毒同时也往往存在硫醇、短链脂肪酸等的协同毒性作用。

根据1998年世界胃肠病学大会上专家组取得的共识（维也纳），建议将肝性脑病分为三型：命名A型：急性肝功衰竭时合并的脑病B型：由门体分流引起而无肝细胞内在疾病C型：肝硬化、门脉高压或门体分流所引起的脑病①发作性肝性脑病有诱因引发的自发性的反复发生的②持续性肝性脑病轻型重型依赖治疗的③轻微肝性脑病肝性脑病常发展缓慢，症状表现为意识障碍，智力障碍以及行为异常，依轻重不等可分为4级（New Haven标准）。

第1级：轻微的认事不清，欣快感或焦虑，注意力集中时间缩短，加减法失灵。

第2级：嗜睡或无欲状，定向力和计时力轻度失常，难于捉模的人格改变，不当的行为。

第3级：嗜睡至半昏迷，但能对问话应答，头脑混乱，明显失去定向力。

第4级：昏迷，对语言刺激或强烈刺激无反应。

轻微肝性脑病。

肝性脑病从其开始发生至临床显现症状，应有一个发展过程，曾有一些神经精神分析方法以测试认知方面的或运动方面的细微改变。

主要有4种测试方法：数字连接试验NCT-A及NCT-B，数字—符号（digit-symbol），方块设计（block-design），这些也均在试验研究之中，P-300听觉诱发电位或P-300视觉诱发电位等可能更有用。

发作性肝性脑病，据国际疾病分类学规定为：没有业已存在的“痴呆”而突发的意识不清，并伴有认知障碍。

诱发因素有：胃肠道出血、尿毒症、利尿剂之能增加肾脏释放氨者、饮食过量摄入蛋白、便秘、感染尤其有脱水者、高血钾或低血钾、低血钠、应用精神药物。

肝性脑病的诊断提示及治疗措施肝性脑病（Hepaticencephalopathy）是严重肝病引起的、以氨代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能障碍综合征。

临床表现为中枢神经系统功能障碍，产生神经精神症状。

【诊断提示】（1）有急、慢性严重肝病或广泛门体静脉侧支循环存在。

（2）有神经精神症状，如精神错乱、昏睡或昏迷。

（3）扑翼样震颤。

（4）血氨增高＞70.44HmOI/L。

（5）脑电图典型表现为节律变慢，出现普遍性每秒4〜7次的0波或三相波，有的出现每秒1〜3次的δ波。

【临床分级（期）】1•一级（前驱期）轻度性格改变和行为异常，无或有轻度扑翼样震颤。

脑电图多数正常。

2•二级（昏迷前期）以意识错乱、睡眠障碍、行为反常为主，出现扑翼样震颤。

脑电图表现异常。

3.三级（昏睡期）以木僵、严重精神错乱、昏睡为主,叫之可醒。

扑翼样震颤仍可引出。

脑电图有异常改变。

4•四级（昏迷期）神志完全丧失，不能唤醒。

脑电图明显异常，有肝臭，常合并感染及肝肾综合征。

【治疗措施】1.一般治疗治疗原发病，消除发病诱因。

昏迷期限制蛋白质的摄入，以糖类为主；不能进食者鼻饲或输高张葡萄糖溶液为主。

补充维生素，纠正水、电解质及酸碱平衡失调。

2.阻断氨的产生和吸收(1)乳果糖60g/d,分2〜3次口服或鼻饲。

(2)新霉素0.5〜1.5g,3次/d或甲硝嗖200mg,4次/d口服。

(3)嗜酸乳杆菌，每次20g,3次/d。

(4)导泻：用生理盐水或弱酸性溶液清洁灌肠，或50%硫酸镁30〜60ml鼻饲导泻。

3.降低血氨(1)谷氨酸 2.0〜5.0g,3次/d;昏迷者可选用谷氨酸钾25.2g∕d,或谷氨酸钠23g稀释于10%葡萄糖溶液内静滴，尿少慎用钾剂，腹水多或水肿时慎用钠剂。

(2)精氨酸10〜20g/d加入葡萄糖溶液内静滴，尿少时慎用，伴有酸中毒或肝功能损害严重者不宜应用。

(3)Y-氨酪酸2〜4g稀释后静滴。

(4)醋谷胺(乙酰谷酰胺)600〜900mg,稀释后静滴。