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小肠重复畸形有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小肠重复畸形症状，尤其是小肠重复畸形的早期症状，小肠重复畸形有什么表现？得了小肠重复畸形会怎样？以及小肠重复畸形有哪些并发病症，小肠重复畸形还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小肠重复畸形常见症状：柏油便、肠闭锁、发绀、回肠重复畸形*一、症状小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。
症状可出现在任何年龄，60%～83%于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。
少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。
1.肠梗阻常为与主肠管不交通的囊肿型重复畸形临床表现，尤其是肠壁内囊肿。
囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻。
囊肿容易成为套入点诱发肠套叠，表现为突发的呕吐、腹痛、果酱样血便等急性肠梗阻症状。
这类病例发病年龄均较小，赵莉等报道13例均为2岁以内婴幼儿，5～9个月占61.5%。
肠外型囊肿逐渐增大时压迫肠道造成梗阻，还可因重力作用诱发肠扭转，导致剧烈的腹部绞痛、呕吐，停止排便排气，甚至出现血水样便、发热、脉细、休克等中毒症状。
2.消化道出血黏膜腔内衬有异位胃黏膜或胰腺组织与主肠管相通的重复畸形，因溃疡形成引起消化道出血。
Holcomb收集101例消化道重复畸形，21例存在异位胃黏膜，其中11例(52%)出现于回肠重复畸形内。
他认为便血往往是回肠管状重复畸形的首发症状，常见1岁以上病儿。
临床上表现为反复发生的中等量便血，血便的颜色取决于出血部位和出血量。
位置高出血量少者为柏油便，位置低或出血多者为暗红色或鲜红色血便。
婴幼儿多表现为急性下消化道出血，而年长儿则以间歇性血便伴腹痛为主诉。
出血多可自行停止，但易反复出血而造成贫血，偶有持续大量便血致休克者。
3.腹部肿物及腹痛约2/3病例于腹部触及肿物，囊肿型畸形呈圆形或卵圆形，表面光滑具有囊性感，不伴压痛。
肿物界线很清楚，有一定活动度。
新生儿肠套叠的发病特点及诊治原则首都儿科研究所马继东一、概况肠套叠好发于婴儿期，是该年龄段最常见的急腹症，偏离以上年龄患儿发病率则明显降低。
新生儿肠套叠很少见，据一般统计约占小儿肠套叠的 0.3% ，国外有文献报道新生儿肠套叠的发生率低于1.3% ，国内有报道为 3% 。
新生儿肠套叠与婴儿期发病的典型肠套叠相比有明显特点：新生儿常伴有肠管的先天性异常，小肠套叠相对多见，极易因肠绞窄导致肠坏死。
新生儿肠套叠早期为肠梗阻表现，晚期可发展成为肠坏死、肠穿孔和腹膜炎，尽早手术为新生儿肠套叠的基本治疗原则。
二、病因和病理新生儿肠套叠可以根据发病原因分为原发性和继发性两种。
新生儿肠套叠与好发于婴儿期的典型肠套叠相比更多为继发性，但也有原发性肠套叠。
（一）原发性肠套叠有人对新生儿原发性肠套叠病因进行了分析，认为除回盲部游动、回肠末端淋巴滤泡丰富、易发生肠蠕动紊乱等普遍的易感因素外，还具有明显的自身特点：①新生儿原发性肠套叠与窒息、缺氧关系密切，机体严重缺氧时，蓄积的二氧化碳刺激肠壁神经节细胞，使肠蠕动亢进，将频繁收缩的肠管推入松弛肠管，形成肠套叠；②可能与新生儿肠壁的发育特点有关，组织病理学检查显示套入部肠壁平滑肌发育较好，环形肌发达；而鞘部肠壁平滑肌发育较差，纵形肌发育不良，肌间神经丛神经节细胞减少；③新生儿期接种的各种疫苗，尤其是轮状病毒疫苗可能使肠套叠发病率增加。
（二）继发性肠套叠继发性肠套叠所占比率各家报告不一，有报道 60% ～ 75% 新生儿肠套叠伴有器质性病变，但有报道此数占三分之一。
诱发肠套叠最多见的病变为回盲部重复畸形，曾有报道 l2 例新生儿肠套叠的 1/3 继发于肠重复畸形。
还可以继发于肠息肉、错构瘤、美克尔憩室、肠壁肿瘤等。
有报道胎粪性腹膜炎合并肠套叠及肠闭锁，显然肠套叠是发生在出生以前，并因胎儿期肠套叠导致肠闭锁，继而发生胎粪性腹膜炎。
三、临床分型新生儿肠套叠仍沿用传统分类方法：小肠型：小肠套入小肠；结肠型：结肠套入结肠，又可细分为盲结型、结结型及盲肠袋套叠；回结型：回肠套入结肠。
《中国产前诊断杂志（电子版）》 ２０２３年第１５卷第３期·病例报道· ３例特殊类型胎儿腹腔占位并文献分析姜洁璇１ 王田华２ 王玉婷１ 曹梦杰１ 范冬梅１ 张蔼１ （１．青岛大学附属青岛妇女儿童医院／青岛市妇女儿童医院妇产科；２．青岛市妇幼保健计划生育服务中心妇保科，山东青岛，２６６０００）【摘要】 本文报道特殊类型的胎儿腹腔占位３例，产前分别考虑为卵巢囊肿、胆总管囊肿、畸胎瘤，出生后更正诊断为胎粪性腹膜炎、胆道闭锁、腹膜后畸胎瘤。
虽然２例产前误诊，但出生后都给予及时观察治疗，未耽误手术时机，且３例患儿预后均较好。
通过对３例特殊类型胎儿腹腔占位影像学特征的分析及对出生前后变化等资料的比较并结合文献复习，为胎儿腹腔囊性占位的产前咨询、妊娠结局、生后治疗提供参考。
【关键词】 胎儿腹腔囊肿；超声检查；妊娠结局【中图分类号】 Ｒ７１４．５３ 【文献标识码】 Ｂ犇犗犐：１０．１３４７０／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｐｄ．２０２３．０３．０１１ 通信作者：张蔼，Ｅｍａｉｌ：ａｉｚｈａｎｇｔｊ＠１２６．ｃｏｍ 随着产前诊断超声技术的进步，胎儿腹腔囊性占位在孕期的检出率呈上升趋势［１］，其临床结局也越来越受到产科医生的关注。
胎儿腹腔囊性占位以卵巢囊肿、肠系膜囊肿多见，多数出生后预后良好。
而少见的腹腔囊性占位包括胆总管囊肿、假囊肿型胎粪性腹膜炎、腹膜后畸胎瘤、囊肿型胆道闭锁等，其预后则主要取决于先天异常的潜在病因，出生后有需要手术治疗或功能受损的可能。
腹腔囊性占位产前准确评估对于评价囊肿预后以及产前产后一体化管理都具有重要的意义。
但由于产前影像学检查的局限性，产前胎儿腹部囊性占位的仍存在误诊漏诊风险。
本文介绍３例特殊类型胎儿腹腔占位，为胎儿宫内腹腔占位的产前咨询提供更多的参考信息。
病例１孕妇２５岁，孕３产０，孕３３＋３周外院产检发现胎儿腹腔巨大的囊性包块转诊我院胎儿医学中心。
我院ＩＶ级超声提示胎儿腹腔内生殖系统来源囊实性不均回声包块，范围约９．５ｃｍ×７．４ｃｍ×７．０ｃｍ，见包膜，内见絮状高回声（图１Ａ），ＣＤＦＩ内未探及明显血流信号（图１Ｂ），合并周围脏器明显受压及羊水指数２５．９ｃｍ。
骨外科学相关专业知识：小儿外科学题库考点（题库版）1、单选应与小儿腹股沟斜疝鉴别的疾病包括（）。
A.睾丸鞘膜积液B.交通性鞘膜积液C.睾丸下降不全D.睾丸肿物E.上述全部疾病正确答案：E参考解析：鞘膜积液在小儿（江南博哥）比较常见，在腹股沟及阴囊部出现的肿物与腹股沟疝很相似，鞘膜积液的肿物位于阴囊内，囊性感，透光试验阳性。
交通性鞘膜积液经手法挤压后，肿物可缩小。
睾丸下降不全停留在腹股沟管或阴囊的上部，可出现肿块，为实质性，较硬，边界清楚，患侧阴囊触不到睾丸。
睾丸肿物在阴囊内与腹股沟疝相似，肿物为实质性，不能还纳入腹腔。
2、单选肠套叠的手术指征是（）。
A.病程不超过48小时，全身情况尚好者B.病程超过48小时，全身情况显著不良者C.肠管坏死，全身情况极度危急者D.果酱样血便E.口服炭片6～8小时后由肛门排出正确答案：B3、单选下述哪一项是小儿阑尾炎需剖腹探查的理由（）。
A.小儿阑尾炎穿孔不易被网膜包裹形成阑尾周围脓肿B.小儿对高热的耐受性较成人差C.小儿对抗生素的反应性较成人差D.小儿腹膜炎的诊断比较容易明确E.以上都不是正确答案：A参考解析：因小儿大网膜发育不全，短而薄弱，不易下降到回盲部，不能使病变局限，容易造成弥漫性腹膜炎，所以小儿对腹膜炎的耐受性较成人差，故应早剖腹探查。
4、单选新生儿期先天性肌性斜颈的特征性改变是（）。
A.头偏向健侧、下颌转向患侧B.面部不对称C.颈部淋巴结增大D.两眼不在同一平面E.胸锁乳突肌肿块正确答案：E参考解析：先天性肌性斜颈在生后7～10天，胸锁乳突肌中、下1/3出现肿块是其特征性改变。
答案A的描述与实际情况正好相反，斜颈患儿应当是头偏向患侧、下颌转向健侧。
答案B、D是患儿畸形发展之后出现的表现。
答案C与本病无关。
5、单选下述哪一项不符合肠套叠的病理改变（）。
A.肠套叠在纵行切面上一般分为3层，复套可有5层B.肠套叠多为顺行性套叠，与肠蠕动方向一致，逆行套叠较少见C.肠壁坏死最易发生在中层及鞘部转折处D.外层发生坏死最多E.内层发生坏死较晚正确答案：D参考解析：肠套叠外层为鞘部或外筒，套入部为内筒和中筒，常见分3层，复套可有5层。
中国医疗前沿China Healthcare InnovationMay ,2008Vol ,3N o.102008年05月第3卷第10期作者简介:洪伟(1974-),男,主治医师,云南省昆明市儿童医院外4科。
我院自2005年8月至2007年8月对9例有症状的肠重复畸形患儿行腹腔镜探查确诊及同期重复肠管切除、肠吻合术,疗效满意,报道如下:资料与方法本组9例中男性6例,女性3例,年龄分别为1岁8月～5岁,其中8例表现为反复无痛性便血,1例表现为间歇性腹胀、呕吐。
全组体检腹部均未触及肿物及其他异常。
全组术前均行放射性核素扫描(ECT)、B 超及腹部X 线检查,1例ECT 阳性,1例B 超检查发现腹部囊性包块。
手术方法:全组均行腹腔镜探查术,术前放置尿管、胃管,采用气管内插管全麻,仰卧位,脐部下缘皮肤皱褶处作弧形切口,置入5mmTroca r ,经Tr ocar 置入视镜并建立气腹,气腹压力6~12mmHg 。
另外在麦氏点内上方及脐与耻骨连线中点分别做2个小切口作为操作孔,分别置入3mmTrocar,经Trocar 置入操作钳。
首先探查腹腔,然后寻找回盲部,自回盲部开始逐段检查小肠,发现病变肠管后用抓钳固定,沿脐下缘将原切口扩大至1.5~2cm,大小以肠管无压迫且血运良好为宜,从脐部切口牵出重复肠管及附着小肠,处理系膜后,腹腔外行重复肠管切除、肠吻合术。
吻合完毕后肠管回纳腹腔,缝合脐部切口1针。
结果全组均顺利完成腹腔镜手术,无中转开腹。
手术时间约2h ,术中出血量约3~5ml 。
重复畸形肠管距回盲部分别为30～60cm,长度分别为5cm ～12cm 。
术后病理检查均证实为肠重复畸形,术后7天出院,无并发症。
术后均获随访,随访时间半年~2年,无便血及肠梗阻等,生长发育良好。
讨论肠重复畸形根据畸形的形态和位置,基本病理类型可分为3型:(1)肠壁囊肿型:位于肠壁肌层或粘膜下,该段管壁向外突出形成圆形或卵圆形肿块。
先天性胃重复畸形1例徐树明;关晓力;孙惠苗;武艳君;杨洁【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2016(015)004【总页数】1页(P416-416)【作者】徐树明;关晓力;孙惠苗;武艳君;杨洁【作者单位】山西省儿童医院磁共振室山西省太原市，030013;山西省儿童医院磁共振室山西省太原市，030013;山西省儿童医院磁共振室山西省太原市，030013;山西省儿童医院磁共振室山西省太原市，030013;山西省儿童医院磁共振室山西省太原市，030013【正文语种】中文重复胃畸形是一种罕见的消化道先天畸形。
我们近期收治位于幽门部的重复胃畸形1例，现报道如下：患儿，女性，2个月，足月剖腹产，出生体重3.5 kg，母乳喂养。
入院前5 d无明显诱因出现呕吐，每次进食后均有呕吐，呈喷射性，呕吐物为胃内容物，含黏液，不伴发热、腹泻、抽搐等，加重2 d入院。
体查：无腹胀，未见胃型及蠕动波，腹部软，全腹无压痛、反跳痛，叩诊鼓音，无移动性浊音，肠鸣音存在，未扪及腹部包块。
彩超结果提示：肝门部囊性包块，内见密集点状弱回声反射，诊断肝门部囊性包块，性质待查（图1）；上腹部CT平扫加增强扫描结构提示：肝门区3.3 cm× 3.9 cm的类圆形低密度影，边界尚清，CT值3 Hu，增强后囊壁强化，胆总管未见显示，肝内外胆管未见扩张，胰腺向左前推移，考虑胆总管囊肿的可能（图2）；上腹部MRI及MRCP提示：肝门区可见一囊性异常信号影，囊壁较厚，囊内信号与胆汁信号相似，胆总管显示不清，肝内胆管未见扩张，考虑先天性胆总管囊肿合并感染（图3）；上消化道造影：胃外形较大，蠕动较强，造影剂通过受阻，可见鸟嘴样改变，分别于半小时及1 h复查，未见造影剂明显通过进入小肠，考虑胃出口梗阻，先天性肥厚性幽门狭窄？（图4）。
经会诊后在全麻下行腹腔镜下肝门部肿物探查术，术中见右上腹一囊性肿物，约5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，张力高，光滑，经皮穿刺胆囊并行胆道造影，注入碘佛醇，C型臂下观察，胆囊及胰管显影，囊肿未显影，不支持胆总管囊肿，经皮穿刺肿物，抽出淡黄色清亮液约25 mL后肿物变瘪。
中国小儿急救医学 2021 年1月第 28 卷第1期Chin Pediatr Emerg Med,Jan 2021，Vol. 28，No. 1•69 ••临床应用研究•儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析王志远刘玲杨晓煜桑鑫泉成举森王梦斌李树军新乡医学院第一附属医院儿科，卫辉453100通信作者：李树军，Email:picu3390@ 126. com【摘要】目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation oflimg，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。
方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCA M的4例患儿病例资料,对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。
结果3例患儿有反复呼吸道感染,1例自发性气胸;2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部C T提示存在C C A M,1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症;4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。
结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、C T检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。
【关键词】先天性囊腺瘤样畸形；先天性肺囊性疾病；先天性气道畸形；儿童基金项目：河南省医学科技攻关计划项目（2018020355);新乡医学院第一附属医院青年培育基金项目（QN-2019-B15)D0I： 10. 3760/cma. j. issn. 1673-4912. 2021.01.016先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)在儿科 临床中少见，是先天性肺囊性疾病的一种类型，起 源与支气管源性囊肿、肺泡源性囊肿、肺隔离症、先天性大叶性肺气肿不同，影像学及组织病理特 点均有相似性，需综合多方面证据进行明确诊断11]。
2019年华医网继续教育答案-348-新生儿消化道急危
重症的外科诊治原则
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)新生儿期发病的消化道重复畸形的发病特点及诊治原
则
1、美克尔憩室与消化道重复畸形的鉴别要点为（）
A、美克尔憩室并发症在新生儿期极少发生
B、美克尔憩室可因消化道出血及肠梗阻等并发症就诊
C、手术中所见，美克尔憩室位于回肠远端肠系膜对侧缘，即使是憩室型的重复畸形也一定位于肠系膜侧[正确答案]
D、美克尔憩室有时伴右下腹不适或压痛
2、消化道重复畸形的临床分型中，（）最为常见
A、肠外囊肿型[正确答案]
B、肠内囊肿型
C、管状型重复畸形
D、憩室样重复畸形
3、发生在空、回肠各部位、各种类型的重复畸形适用于（）
A、主肠管切除、肠吻合术[正确答案]
B、保留主肠管、重复畸形切除术
C、囊肿剥离、切除术
D、重复畸形肠黏膜剥离术
4、来源于食管的囊肿型重复畸形适用于（）
A、主肠管切除、肠吻合术
B、保留主肠管、重复畸形切除术
C、囊肿剥离、切除术
D、重复畸形肠黏膜剥离术[正确答案]。
小儿外科学试题（强化练习）1、单选动脉导管未闭的主要病变是（）。
A.卵圆孔未闭B.肺动脉狭窄C.肺动脉与降主动脉间的胎儿循环未闭合D.大动脉转位E.主动脉骑跨正确答案：C2、单选有关甲状舌管囊（江南博哥）肿下面哪一种是不正确的（）。
A.可以贴近舌骨基甚至穿过舌骨B.可以深入扁桃体窝C.可以伸展到舌的盲孔D.应该和舌骨的中段一起切除E.在年轻人中最常见正确答案：B参考解析：甲状舌管囊肿常见于青年人中，可以贴近舌骨甚至穿过舌骨，也可以伸展到舌盲孔，在施行手术时应和舌骨中段一起切除，但甲状舌管囊肿不会伸入扁桃体窝。
3、单选小儿腹股沟斜疝发病的相关因素为（）。
A.生后腹膜鞘状突未闭B.腹股沟区解剖结构薄弱C.剧烈哭闹等腹压增高因素D.小儿多仰卧，双髋屈曲，使腹肌松弛E.以上都是正确答案：E4、单选目前公认的引起先天性胆总管囊肿的原因中，不包括（）。
A.肝内胆管闭锁B.胆总管远端神经节细胞发育异常C.胆胰管连接部异常D.胆道上皮增生不平衡E.病毒感染正确答案：A5、单选下述哪项不是小儿腹股沟斜疝的发病原因（）。
A.腹膜鞘状突未闭B.腹腔内容物进入鞘状突C.Hesselbach三角区腹横筋膜薄弱D.婴幼儿期有腹压增高因素E.腹壁肌肉发育薄弱正确答案：C参考解析：在胚胎发育过程中，腹膜在腹股沟内向外有一袋形突出，称为腹膜鞘状突，如在生后腹膜鞘状突未闭塞，同时伴有腹壁肌肉发育薄弱，或腹压增高等因素，腹腔内容物进入其中，即形成腹股沟斜疝。
因Hesselbach三角区腹横筋膜薄弱，使腹膜及内脏自腹壁下动脉内侧突出形成腹股沟直疝。
6、单选男性，3岁。
右腹股沟可复性包块1年余，玩耍后不停哭闹伴呕吐6小时。
查体：右侧阴囊肿胀，内可触及肿块，肿块呈蒂状延至腹股沟部，触痛明显，不可还纳。
若肠管已坏死，正确的处理是（）。
A.肠段切除吻合后行Halsted法修补B.肠段切除吻合后行疝囊高位结扎术C.肠段切除吻合后行Bassini修补术D.肠段切除吻合后行McVay修补术E.肠段切除吻合后行无张力疝修补术正确答案：B7、单选甲状舌管囊肿及窦道（）。
【关键词】胃重复畸形胃重复畸形是一种罕见的先天性疾病，多在新生儿和小儿时期发病，在成年发病甚为罕见。
由于无典型疾病病史，临床诊断较困难，多在术后病理得以明确。
本次研究结合资料完整的6例病人，并参考国内外文献对该病的病因、临床表现、病理及诊治进行探讨。
1资料与方法1.1一般资料浙江大学医学院附属第二医院于2001年2月～2006年5月收治胃重复畸形共6例，其中男性5例，女性1例;年龄26岁～57岁，平均年龄（45.17±10.30）岁，所有病例均经手术及病理证实，发病至确诊时间为6个月至15年。
6例患者均经胃镜检查，其中行胃镜超声2例，6例中有4例行b超检查，2例行ct检查。
2结果2.1临床特点6例胃重复畸形病例中，发生在胃窦部位的4例、胃体后壁2例、贲门1例、伴异位胰腺的有2例。
主要临床表现有反复上腹部疼痛6例、恶心呕吐3例、体重下降2例、腹部包块1例、黑便1例。
2.2内镜及影像学表现有4例行b超检查，均表现为胃壁局部低回声块，其内可见液性暗区，厚壁，肿块外周密度增高。
2例行ct检查均表现为胃壁局部低密度囊性肿块，与周围界限清楚，囊性肿块外环密度稍高。
胃镜检查结果:表现为黏膜下肿块6例，黏膜表面充血、水肿6例，伴萎缩2例，伴凹陷、糜烂3例，黏膜下隆起肿块面积最小约0.50cm，最大约5cm;伴幽门螺旋杆菌阳性的4例，4例其中有一例伴癌变。
2例行胃镜超声检查，1例表现为胃窦部隆起性病变，黏膜水肿，局部蠕动增强，隆起病变下可及低密度囊性包块;另1例表现为胃窦大弯偏后壁黏膜下见低回声梭形肿块，向腔内外突出，边界清楚，壁厚，内见液性暗区。
2.3 治疗结果6例均经手术切除，其中3例行胃大部切除，1例行肿块局部切除，1例伴发灶性癌变的行胃癌根治术，1例在腹腔镜下行局部肿块切除。
经病理学检查确定6例中伴胃黏膜中-重度不典型增生的2例，癌变1例。
术后经ct、胃镜复查均未见明显复发、转移征象。
3讨论胃肠道重复畸形是一种罕见的先天性疾病，可以发生在自舌根至肛门之间任何部位，其中以回肠特别多见。
