新生儿期发病的消化道重复畸形的发病特点及诊治原则

消化道畸形的病因治疗与预防消化道畸形是除先天性心脏畸形和神经管缺陷外最常见的出生缺陷畸形。

消化道畸形包括从口腔到肛门的所有器官的结构和/或功能异常。

包括唇裂、腭裂、食管闭锁、膈疝、肠旋转不良、巨结肠、无肛门和/或泄殖腔畸形。

大多数消化道畸形婴儿在出生后几小时到几天会呕吐、腹胀、排便减少或无排便。

一旦诊断明确，绝大多数儿童可以在完善术前准备后进行手术干预，并获得良好的预后。

大多数新生儿因消化道畸形而接受治疗，大约是所有新生儿手术的儿童40-50%。

近年来，消化道畸形和其他严重畸形和多发性畸形的发生率增加，如先天性肛门直肠畸形和先天性心脏病、脊柱畸形、泌尿系统畸形，对临床治疗复杂，也对儿童未来的生活质量有一定的影响。

对这些疾病的早期诊断和及时、正确的治疗尤为重要。

一般来说，消化道畸形的产前诊断率不是很高，新生儿外科日常工作中最常见的疾病也是消化道畸形。

因此，消化道畸形的早期诊断和治疗，提高儿童的治愈率，降低治疗成本，提高儿童未来的生活质量。

先天性消化道畸形是由胚胎早期各种原因引起的发育缺陷引起的先天性消化道畸形是由胚胎早期各种原因引起的。

临床上主要表现为消化道梗阻，其症状的时间和程度与病变部位的水平和程度有关。

新生儿消化道畸形的两个主要原因：(1)遗传因素(2)环境因素这两个因素加上一些不明原因可以占据出生缺陷65%。

围生期新生儿消化道畸形在新生儿出生缺陷中并不少见。

在胎儿期4~8周时，消化道畸形的形成多见于各种因素引起的消化道发育障碍。

除了少数染色体异常综合征的局部表现外，大多数都受到环境因素的影响，特别是胚胎早期感染因素的结果。

此外，例如X线、微波、电脑、电视、铅、烟草、酒精、农药等因素的影响不容忽视。

呕吐是消化道畸形的主要症状，也是儿童内外门诊最常见的临床症状之一。

由于婴儿神经系统发育不完善，体检不合作，无法进行语言交流，他们经常呕吐和哭泣。

医生很难判断是功能性呕吐还是器质性呕吐、内科呕吐还是外科呕吐。

消化道重复畸形消化道重复畸形是一种罕见的先天性畸形，其发生于消化道的各个部位，包括食管、胃、小肠、大肠和直肠等。

该病病因目前尚不明确，但一些研究表明可能与胚胎期间发育不良有关。

症状消化道重复畸形症状因位置而异。

以下是一些常见症状：食管重复畸形症状•饮食、吞咽障碍•反流•呛咳•肺炎胃重复畸形症状•腹胀•呕吐•上腹部疼痛小肠重复畸形症状•腹痛•腹泻•肠梗阻大肠和直肠重复畸形症状•腹部胀气•便秘•身体贫血•腹痛诊断消化道重复畸形可以通过X光、CT扫描、MRI和内镜检查进行诊断。

医生还可以通过活检和生物化学分析来确认诊断。

如果怀疑病人存在消化道重复畸形，则应立即联系儿科外科医生或消化内科医生进行检查和治疗。

治疗消化道重复畸形的治疗取决于症状的严重程度和畸形的位置。

以下是一些治疗方法：食管重复畸形治疗•手术•应用抗酸药物减轻反流症状胃重复畸形治疗•手术•药物治疗小肠重复畸形治疗•手术，取出危险的重复部分•药物治疗大肠和直肠重复畸形治疗•手术•应用灌肠预后大部分消化道重复畸形病人手术后恢复良好，但对于一些病人来说，手术后出现并发症的风险很高。

有些患者需要更多的手术或其他治疗方案。

如果病人接受了及时的治疗，他们的生存率通常很好。

消化道重复畸形是一种罕见的疾病，其症状因部位而异。

虽然该病的病因仍未完全了解，但可以进行X光、CT扫描、MRI和内镜检查等诊断。

治疗方法包括手术和药物治疗。

大多数病人接受治疗后可以恢复健康。

了解消化道重复畸形的症状及其治疗方法对于及时发现和诊断该疾病至关重要。

新生儿期发病的消化道重复畸形的发病特点及诊治原则首都儿科研究所马继东一、概况消化道重复畸形是一种比较少见的先天性畸形，它是指附着于消化道一侧或与消化道某部分有着密切解剖关系、具有消化道组织结构的、圆球形或管状空腔脏器。

由于其发生部位、病变形态、临床表现差异很大，文献上曾冠以不同名称，如食管囊肿、肠源性囊肿、胃肠道巨大憩室、不典型美克尔憩室及重复回肠、重复结肠等。

据文献统计，本症的发病率差异很大，为0.025% ～ 1.0% ，男性略多于女性。

消化道重复畸形大多在小儿时期因各种并发症就诊，国内有作者报道3 岁以内发病者占小儿总发病率的65% ，新生儿期发病者相对少见。

二、病因对于消化道重复畸形的病因有多种学说，很难用单一学说完全解释各部位重复畸形的发生原因，因此推测本症可能由于多种原因所致。

发生在不同部位、不同病理表现的重复畸形的发病原因也不尽相同。

胚胎期肠管空化过程异常：认为部分消化道重复畸形和先天性十二指肠闭锁及狭窄发生的原因相同，是由于胚胎期肠管空化过程异常所致。

如肠管内出现与消化道并行的间隔，或于肠壁内残留空泡，即可能发育形成囊肿型重复畸形。

憩室样外袋学说：有人认为人类和某些动物一样，在胚胎发育过程中，由于被结缔组织覆盖的小肠上皮细胞增生而向外膨出，以致在消化道某部分出现憩室样外袋。

随着机体发育，这种憩室样外袋逐渐退化而消失，如某种原因致使憩室样外袋不退化，就可能形成重复畸形。

脊索—原肠分离障碍学说：在胚胎第3 周，内、外胚层间有脊索形成，如此时将要发育成神经管的内、外胚层间发生粘连，将形成索带或管状物，并进一步发展成为不同类型的重复畸形。

粘连可以发生在消化道任何部位，以前肠、中肠较多。

由于内外胚层间粘连总是发生在内胚层即原肠背侧，所以重复畸形均位于消化道系膜侧。

粘连可同时影响神经管、即椎体发育，所以重复畸形常伴有半椎体、蝴蝶椎等椎体畸形。

后肠和尾端孪生畸形学说：部分病例被认为是一种后肠的异常发育，与尾端共同形成孪生畸形。

新生儿消化道重复症,新生儿消化道重复症的症状,新生儿消化道重复症治疗【专业知识】疾病简介消化道重复症(duplication of digestive tract of newborn)是指附着于消化道一侧的，具有和消化道某一部分壁层相同的特征，呈囊肿状或管状空腔结构的先天性畸形。

可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多，其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等;均来源于内胚层。

大多数在新生儿及小儿时期出现症状。

疾病病因一、病因有多种学说解释其致病原因。

一、消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。

二、胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠的远端最多见，正常时憩室逐渐退化而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展成囊状物的重复畸形。

三、脊索分裂学说本病1/3伴发脊柱畸形。

胚胎第3周外胚层与内胚层间出现脊索向头端生长。

外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连，脊索生长至粘连处就分裂成两支，从粘连两侧绕过，再合并继续向头端生长，外胚层形成神经管，脊索被中胚层包围形成脊柱。

外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室，粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂，如憩室颈闭合则形成囊状肠重复畸形。

四、血管学说近年来有许多学者支持此学说，认为是胎儿肠道发育完成后，发生缺血性梗塞病变，而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。

坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。

临床上亦支持此解释，肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。

五、尾端孪生畸形学说少数病例有与全结肠和直肠平行的长管状重复畸形，且常伴有泌尿生殖器官的重复畸形，如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道、双外生殖器等。

总之，一般认为其发病机理为多源性，不同部位与形态的畸形，可能由不同的病因引起。

病理类型颇为复杂，临床上可分为球状型和管状型两类。

一、球状型约占80%，为一种球形或椭圆形囊肿，大小不定，紧密附着消化道的一侧，内有分泌物积聚，并随分泌的增多而逐渐增大。

[深度剖析]“消化道重复畸形”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）消化道重复畸形【概述】消化道重复畸形是一种相对少见的胚胎发育畸形，可发生于消化道任何部位，发生部位以回肠及回盲部多见，占50%〜70%，其次为大肠、空肠、胃及十二指肠。

胃、十二指肠的重复畸形比较罕见，但可能会误诊为膜腺病变。

【病理】消化道重复畸形系紧密附着于消化道的球形或管状空腔脏器，具有分化完全的消化道各层结构，分为肠内囊肿型、肠外囊肿型、管型及胸内型4种，其中肠外囊肿型最多见(约占80%)，大部分重复畸形与所附消化道不相通，仅少数重复畸形远端有共同开口与主肠管相通。

【临床】消化道重复畸形在新生儿或婴儿期出现并发症时易被发现(65%〜75%)，临床主要表现为腹部肿块、肠梗阻、便血、腹膜炎及伴发其他畸形(先心病、脊柱裂或脊膜膨出、畸胎瘤、肛门闭锁、肠闭锁、脐膨出、多指趾等)。

【影像学】1.X线表现可见右上腹部肿块、邻近肠腔内充盈缺损或肠管受压移位。

如重复畸形与主肠管相同，钡剂可进入其内，形成双管征，钡剂排空延迟。

2.CT表现平扫为胃肠道周围低密度单房或多房囊性肿块，囊内为水样密度，大多为球形，多与胃肠管不相通（图1，图2)。

与正常肠管相通时，囊内可见气体影；囊壁光滑，与毗邻肠管壁相近或更厚；增强后囊壁及分隔均匀强化，囊液无强化；部分病例囊壁呈内低外高密度“晕轮征”。

腔内液体淤积或壁层坏死可出现钙化。

图1 胃重复畸形(误诊为胰腺假性囊肿）A. CT平扫图像，显示胃体后方一椭圆形囊性灶，胃体壁受压向前方推移；B、C.增强动脉期和静脉期图像，显示病变壁强化；D.增强冠状面图像，显示病灶位于胰体尾部上方，并与胃壁关系密切图2 十二指肠重复畸形A. CT平扫图像，显示胰头水平肠系膜上动脉左侧一多房囊性灶；B.增强图像，显示病变壁及分隔强化；C、D.分别为冠状面和矢状面增强图像，显示病灶位于十二指肠水平段上方，并与水平段关系密切【鉴别诊断】消化道重复畸形主要应与胰腺囊腺瘤相鉴别：浆液性囊腺瘤CT表现为水样密度，单腔或多腔囊性变，囊壁厚薄不均，病灶中心出现钙化，另外可见多个小囊聚集一起，其小囊直径<2cm，增强后分隔及整个囊壁有不同程度强化，呈蜂窝状改变。

2019年华医网继续教育答案-348-新生儿消化道急危
重症的外科诊治原则
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)新生儿期发病的消化道重复畸形的发病特点及诊治原
则
1、美克尔憩室与消化道重复畸形的鉴别要点为（）
A、美克尔憩室并发症在新生儿期极少发生
B、美克尔憩室可因消化道出血及肠梗阻等并发症就诊
C、手术中所见，美克尔憩室位于回肠远端肠系膜对侧缘，即使是憩室型的重复畸形也一定位于肠系膜侧[正确答案]
D、美克尔憩室有时伴右下腹不适或压痛
2、消化道重复畸形的临床分型中，（）最为常见
A、肠外囊肿型[正确答案]
B、肠内囊肿型
C、管状型重复畸形
D、憩室样重复畸形
3、发生在空、回肠各部位、各种类型的重复畸形适用于（）
A、主肠管切除、肠吻合术[正确答案]
B、保留主肠管、重复畸形切除术
C、囊肿剥离、切除术
D、重复畸形肠黏膜剥离术
4、来源于食管的囊肿型重复畸形适用于（）
A、主肠管切除、肠吻合术
B、保留主肠管、重复畸形切除术
C、囊肿剥离、切除术
D、重复畸形肠黏膜剥离术[正确答案]。