先天性脊柱侧凸的病因病理

少儿脊柱侧凸诊断详述*导读：少儿脊柱侧凸症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？1.婴儿型特发性脊柱侧凸婴儿型特发性脊柱侧凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3岁内发现的一种结构性脊柱畸形。

在欧洲，此型相对常见，而在美国，此型在特发性脊柱侧凸患者中不到1%。

婴儿型特发性脊柱侧凸的早期诊断十分重要，家长及儿科医生对此应严密观察。

因为早期的治疗会影响预后，所以应尽早治疗。

特点：1954年，James首先将婴儿型脊柱侧凸作为一个独特的整体来认识，发现其自然病程存在两种情况，并据此分为两型：自限型和进展型。

大量研究证实，婴儿型特发性脊柱侧凸的特点如下：(1)一般男婴多见，通常侧弯凸向左侧。

(2)侧弯一般位于胸段和胸腰段。

(3)多数侧弯在出生后6个月内进展。

(4)自限性婴儿型特发性脊柱侧凸占所有婴儿型特发性脊柱侧凸的85%。

(5)双胸弯易进展并发展为严重畸形，右侧胸弯的女性患者通常也预后不良，并且常常伴发畸形(扁头畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜颈以及进行性髋关节发育不良等)。

2.少儿型特发性脊柱侧凸少儿型特发性脊柱侧凸(juvenile idiopathic scoliosis)是4～10岁之间发现的脊柱侧凸畸形，它占特发性脊柱侧凸的12%～21%，病因不明。

特点：相对于婴儿型和青少年型特发性脊柱侧凸而言，少儿型特发性脊柱侧凸的特点是在脊柱生长相对静止期进展。

学者们对它的侧凸类型及自然史所知甚少，仅仅通过发现畸形的年龄而不是通过症状、体征等来诊断，因而如何诊断少儿型特发性脊柱侧凸已成为讨论焦点。

被诊断为少儿型的患者很可能是晚期发病的婴儿型特发性脊柱侧凸或早期发病的青少年型特发性脊柱侧凸被人为地以年龄诊断为少儿型。

少儿型多见于女孩，女与男比例大约为2～4∶1。

3～6岁儿童中，女与男比例大约为1∶1;而在6～10岁年龄段中，女与男大约为8∶1，这一数值与青少年型特发性脊柱侧凸基本相同。

目 录（一）第一章 前言第二章 脊 柱 畸 形 治 疗 历 史第三章 特发性脊柱侧凸的发病机理和病理特征第四章 褪黑素与特发性脊柱侧凸第五章 脊柱侧凸的临床病因学分类研究第六章 青少年特发性脊柱恻凸的临床分类第七章 脊柱畸形的支具治疗第八章 特发性脊柱侧凸非手术治疗和术前准备第九章 特发性脊柱侧凸的手术治疗第十章 脊柱侧凸的后路去旋转矫正技术第十一章 CD—Horizon 在脊柱侧凸后路矫形中的临床应用 第十二章 多棒分段ＣＤ技术治疗严重复杂脊柱侧凸 第十三章 90°以上脊柱侧凸的手术策略及方法第十四章 成人脊柱侧弯的自然转归第十五章 成人脊柱侧凸的手术适应征选择第十六章 先天性脊柱侧凸的早期外科治疗与“可延长型”矫形技术第十七章 后突型脊柱侧凸前路手术时的入路选择 第十八章 严重脊柱后突畸形的外科治疗 第十九章 脊柱侧凸伴发Chiari 畸形或／和脊髓空洞时的临床评价和治疗2006.06.05骨科第一病房目 录 （二）第二十章脊柱侧凸术后并发肠系膜上动脉综合征第二十一章脊柱侧弯手术与肺功能相关问题探讨第二十二章脊柱侧凸中脊椎旋转的影像学测量及临床意义骨科第一病房2006.06.05前言近20年脊柱外科发展的重要标志之一，是对各种脊柱畸形可进行低并发症的满意外科矫治。

对脊柱侧凸自然史的了解，使支具治疗的效果获得了进一步提高，并减少了脊柱侧凸进人成年期的并发症。

对脊柱侧凸发生发展三维理论的创立和新型脊柱内固定技术的发展更使严重复杂的脊柱畸形外科矫治成为可能。

我国存在大量各种原因的脊柱畸形，又由于种种原因得不到早期诊断治疗，进入成年期时，病人的胸廓已严重变形、躯干倾斜塌陷、侧凸脊柱僵硬、早期出现腰痛等，临床治疗十分困难。

为了使众多的脊柱畸形患者获得安全满意的治疗，促进对脊柱畸形的进一步认识，我们组织“脊柱畸形”继续教育中高级学习班，希望为立志于脊柱外科工作的同道们提供一个进行讨论和获得新知识的机会。

脊柱侧弯是什么原因引起的脊柱侧弯，这个听起来有些陌生但却可能给患者带来诸多困扰的病症，究竟是因何而起呢？让我们一起来探究一下。

首先，先天性因素是导致脊柱侧弯的一个重要原因。

在胎儿发育过程中，如果脊柱的骨骼结构发育异常，比如椎体形成不全、分节不良等，就可能为脊柱侧弯埋下隐患。

这种先天性的脊柱侧弯，往往在孩子出生后不久就能被发现。

遗传因素也在其中扮演了一定的角色。

虽然并非所有的脊柱侧弯都会直接由父母遗传给子女，但如果家族中有脊柱侧弯的病史，那么后代患上脊柱侧弯的风险可能会相对增加。

营养不良也可能成为脊柱侧弯的“导火索”。

在儿童和青少年生长发育的关键时期，如果身体缺乏某些重要的营养物质，如维生素 D、钙等，就会影响骨骼的正常生长和发育，使得脊柱的强度和稳定性不足，从而增加脊柱侧弯的发生几率。

长期的不良姿势也是不可忽视的一个原因。

如今，孩子们长时间低头玩手机、玩电脑，坐姿不正确，弯腰驼背，使得脊柱长时间处于非正常的受力状态。

成年人在工作中，长时间保持弯腰、扭曲的姿势，也会对脊柱造成不良影响。

日积月累，这些不良姿势就可能导致脊柱侧弯。

肌肉力量失衡同样会引发脊柱侧弯。

脊柱周围的肌肉对于维持脊柱的正常形态和稳定性至关重要。

如果某些肌肉过度紧张，而另一些肌肉则过于薄弱，这种力量的不平衡就可能使得脊柱发生侧弯。

比如，一侧的腰背肌力量较强，而另一侧较弱，就容易导致脊柱向力量弱的一侧弯曲。

神经肌肉疾病也可能是“罪魁祸首”之一。

像小儿麻痹症、脑瘫等疾病，会影响到肌肉的神经控制，导致肌肉无力或不协调收缩，进而引发脊柱侧弯。

创伤性因素也不容忽视。

严重的脊柱外伤，如骨折、脱位等，如果治疗不当或者愈合不良，可能会破坏脊柱的正常结构和稳定性，从而导致脊柱侧弯。

另外，一些疾病的影响也不能小觑。

比如，脊柱的肿瘤、感染性疾病等，会破坏脊柱的正常结构和组织，从而引起脊柱侧弯。

脊柱侧弯的原因是复杂多样的，而且往往不是单一因素作用的结果，而是多种因素相互影响、共同作用的结果。

脊柱侧弯定义：以脊柱的某一段持久地偏离身体中线，使脊柱向侧方凸出弧形或“S”形为主要表现的疾病。

应用学科：中医药学（一级学科）；骨伤科疾病（二级学科）；骨病（二级学科）以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布3.神经肌肉型（1）侧凸：即部分脊柱棘突偏离身体中线称脊柱侧弯，有左侧凸、、右侧凸及S形弯，C形弯。

（2）后凸：指胸段脊柱后凸超过生理曲线范围者。

（3）鞍背：是指局部某椎体被破坏，椎体突然向后凸起。

（4）圆背：是指整个脊柱象弓一样向后凸起。

（5）畸胸：分两种，一种是胸骨向外突起，另一种是胸骨向内凹陷。

（6）旋转性（扭曲性）：是因为腰椎横突一面高一面低或胸骨扭曲形成的，这种弯曲是最复杂，最难治的。

按性质分先天性的脊柱侧弯是指脊柱结构发生异常，即出生后有三角形半椎体、蝶形椎、融合椎，还有肋骨发育的异常，导致脊柱发生倾斜，导致侧弯或后凸畸形。

临床较少见，多需要手术矫正。

特发性的脊柱侧弯是指脊柱结构基本没有异常，由于神经肌肉力量的失平衡，导致脊柱原来应有生理弯曲变成了病理弯曲，即原有的胸椎后凸变成了侧凸等。

临床常见，多由于长期不良姿势，不良生活习惯引起，多数可以通过保守治疗取得理想效果。

编辑本段临床诊断早期诊断，以使早期治疗非常重要。

因此需健全中、小学生的普查工作，作到预防为主。

（一）病史详细询问与脊柱畸形有关的一切情况，如患者的健康状况、年龄及性成熟等。

还需注意既往史、手术史和外伤史。

脊柱畸形的幼儿应了解其母亲妊娠期的健康状况，妊娠头三月内有无服药史，怀孕分娩过程中有无并发症等。

家族史应注意其它人员脊柱畸形的情况。

神经肌肉型的脊柱例凸中，家族史尤为重要。

（二）体检注意三个重要方面：畸形、病因及并发症。

首先充分暴露，仅穿短裤及后面开口的宽松外衣，注意皮肤的色素病变，有无咖啡斑及皮下组织肿物，背部有无毛发及囊性物。

注意乳房发育情况，胸廓是否对称，有无漏斗胸、鸡胸及肋骨隆起及手术疤痕。

检查者应从前方、侧方和背面去仔细观察。

脊柱侧弯（凸）的治疗⽅法及矫形器⽀具的配置脊柱侧弯（凸）的治疗⽅法及矫形器⽀具的配置2007-11-06 19:44脊柱侧弯（凸）是⼀种病理状态。

当脊柱的⼀段或⼏段出现侧⽅弯曲，可逐渐加重，不仅可累及脊柱、胸廓、肋⾻、⾻盆，严重者影响到⼼肺功能，甚⾄累及脊髓，造成截瘫。

重度侧凸需⼿术矫形，轻度侧凸通过指导下的体疗，电刺激治疗、牵引治疗、特别是⽀具治疗可以防⽌或减少畸形的发展。

【治疗措施】脊柱侧凸的治疗可分为两⼤类，即⾮⼿术治疗和⼿术治疗。

早期病例多采⽤⾮⼿术治疗，包括：体操疗法、电刺激疗法、牵引疗法、⽯膏矫形治疗及⽀具治疗等。

⽽侧弯在青春期发展较快，Cobb⾓在40°以上的特发性侧凸，或⾮⼿术治疗⽆效的僵硬型先天性侧凸，均应给以早期⼿术治疗。

现重点将⾮⼿术治疗和常⽤的⼿术治疗介绍如下：⼀、⾮⼿术治疗（⼀）矫正体操疗法矫正体操对脊柱侧凸的疗效尚有争议。

但根据作者对20°以内的特发性脊柱侧凸采⽤矫正体操治疗结果，治疗组侧凸消退率为%，⽐没有治疗，单纯观察组的消退率明显⾼。

矫正体操的作⽤原理是有选择地增强脊柱维持姿势的肌⾁。

通过凸侧的骶棘肌、腹肌、腰⼤肌、腰⽅肌，调整两侧的肌⼒平衡。

牵引凹侧的挛缩的肌⾁、韧带和其他软组织，以达到矫形⽬的。

矫正体操对不同发展阶段和不同类型的脊柱侧凸有不同的效果，特别对少⼉或青春前期轻度特发性侧凸、可屈性好尚⽆明显结构性改变者，体操疗法可达到良好的治疗效果。

⽽对结构性改变明显及先天性侧凸很难单独通过矫正体操矫形，需与其它⾮⼿术治疗特别是⽀具治疗结合应⽤。

因此，体操疗法仍为⼀种必要的辅助疗法，可防⽌肌⾁萎缩及其他因制动引起的废⽤性改变。

下⾯介绍作者编制的⼀套矫形体操。

按患者不同情况可选择其中⼏节重点练习。

全套体操共九节：1.前、后爬⾏患者肘膝卧位，⽤肘膝向前及向后爬⾏（图1）。

图1 前、后爬⾏2.左、右偏坐患者跪位，双⼿上举，先臀部向右侧偏坐（a），然后再向左侧偏坐（b、c），反复交替练习（图2）。

简述脊柱侧凸的分类脊柱侧凸是一种常见的脊柱畸形，它是指脊柱在正常的前后方向之外，向一侧发生弯曲。

脊柱侧凸的分类主要包括结构性脊柱侧凸和非结构性脊柱侧凸两种。

1.结构性脊柱侧凸：结构性脊柱侧凸是指由脊柱骨骼结构变形引起的侧凸。

它可以分为以下几种类型：（1）先天性脊柱侧凸：也称为真性结构性脊柱侧凸，是指由胚胎期脊柱发育异常所致的畸形，常见有先天性脊柱侧弯、先天性圆弓病、先天性椎弓裂等。

这些畸形在儿童发育期就可以观察到。

（2）骨折性脊柱侧凸：是指脊柱骨折引起的侧凸。

骨折可以是脊柱骨折，也可以是骨盆骨折等。

骨折病因多样化，如交通事故、摔倒、运动伤害等。

（3）神经肌肉性脊柱侧凸：是由于神经、肌肉或神经肌肉疾病导致的脊柱侧凸。

常见的有神经源性侧凸、肌肉萎缩引起的侧凸以及神经源性肌无力等。

这种侧凸随着病情发展而呈进展性，需要早期治疗。

2.非结构性脊柱侧凸：非结构性脊柱侧凸是指脊柱侧凸是由于肌肉、支持结构或韧带的不平衡引起的，可以通过调整姿势或发生周期性的。

非结构性脊柱侧凸又可以分为下列几种类型：（1）习惯性脊柱侧凸：多见于儿童和青少年，通常是由于坐姿不良、长时间低头、久坐不动等习惯引起的。

这种侧凸可以通过改变不良姿势、经常运动等方式纠正。

（2）功能性脊柱侧凸：是指脊柱侧凸是由于肌肉疲劳、劳损等因素引起的。

这种侧凸通常会发生在工作时长时间保持同一姿势的人群中，如长时间坐着工作的人群。

（3）姿势性脊柱侧凸：是指脊柱侧凸是由于姿势不良引起的，如久坐不动、长时间低头、长时间打字等。

这种类型的脊柱侧凸可以通过改变姿势、调整工作环境等方式预防和纠正。

脊柱侧凸的分类对于临床诊断和治疗具有重要意义。

不同类型的脊柱侧凸在引起病理变化、发展速度、治疗效果等方面存在差异。

因此，正确的分类对于确定治疗方案、预测疾病进展以及指导康复训练都非常重要。

同时，也需要指出的是，分类只是为了方便研究和诊疗，实际上脊柱侧凸是一个复杂的病理过程，往往会有多种因素同时影响。

脊柱侧弯治疗指南ﻩ疾病简介:脊柱侧弯(Scoｌiｏsis)又名脊柱侧凸就是一种病理状态,当脊柱得一段或几段出现侧方弯曲,可逐渐加重,不仅可累及脊柱,胸廓、肋骨、骨盆,严重者影响到心肺功能,甚至累及脊髓,造成截瘫,重度侧凸需手术矫形,轻度侧凸通过指导下得体疗,电刺激治疗,牵引治疗、特别就是支具治疗可以防止或减少畸形得发展。

分类脊柱畸形根据位置可以分为颈椎,胸椎与腰椎畸形。

根据形态学可以分为前凸,侧凸与后凸畸形。

根据脊柱畸形得原因考虑,可以分为特发性,先天性,神经肌肉型,间质性,创伤性等原因。

对于侧凸来说,特发性就是其常见原因冠状位畸形,将其畸形位置分为上胸段,中胸段,胸腰段/腰段。

临床表现从外形上,侧弯可以产生背部隆起畸形,产生“剃刀背”畸形,有得甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸"畸形,同时合并这种背部畸形,可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡,以及双下肢不等长,可以引起患者明显局部畸形,身高减少,胸腔与腹腔容量得减少,甚至造成神经功能,呼吸功能,消化功能得损害等;同时对于脊柱骨结构本身发育不良得患者,可以伴发脑脊膜膨出,隐形脊柱裂等神经发育异常得表现。

此外,先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常,气管—食管瘘,多囊肾等多脏器异常得表现特发性脊柱侧凸(Idioｐathｉc scoliosiｓ)病因特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲,并不十分明确,但就是与基因与遗传具有一定关系,此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡得原因。

形态学就是指椎体本身没有结构异常,椎体分隔正常,拥有对称得椎弓根,发育正常得椎板与关节突。

分类从发病时间上进行分类,可以将其分为婴幼儿,少年,青少年与成年四种。

婴幼儿就是指发病在０—3岁,少年就是指发病年龄在4－10岁,通常就是在青春期前;青少年发病年龄在1０岁－骨骺闭合得青春期,就是成年前脊柱侧凸最常见类型,;而成人特发性脊柱侧凸,就是指青少年期间形成得脊柱侧凸,由于没有进行治疗,或者进行了一定治疗,但就是畸形没有明显改善,进入成年期有进一步进展得侧凸［1]、临床表现特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”,某些患者还会发现双侧肩关节不平衡与骨盆不平衡。

基因为FH
基因FH是一种家族性脊椎侧凸畸形（01-02.01）的遗传病。

该病可能与临床表现有关，可能无显著临床表现。

FH基因位于人类第4号染色体上，是一种在染色体的拇指结构上发生变异的基因。

FH基因的变异可导致脊椎外侧突出，如椎体、棘突、棘板、棘间隙过宽或非常窄，以及其他多发性椎间孔和棘间隙变形有关。

这种基因突变也可能引起脊椎狭窄或不正常前凸，以及脊椎变形和错位，通常会引起疼痛和僵硬。

FH基因的变异主要是由遗传因素引起的，可以经由贝克尔-加佩尔综合征及其他相关遗传症状传至下一代。

最常见的遗传模式为自体遗传，即病毒只会通过母系遗传。

FH基因突变与多种脊椎畸形有关，比如脊椎侧凸、脊椎后凸、脊椎侧凹、脊椎腰椎侧扭及脊椎曲率等。

脊椎侧凸可造成脊椎壁和椎骨外发生变形，形成典型的“S”字形变形，以致痛苦和功能损害。

FH基因的变异也可能引起神经管狭窄，以致症状如下肢痛、四肢僵硬等。

当FH基因突变发生时，相关症状表现可能很大差异。

也可能没有明显的症状表现，或者仅有轻微的症状，如腰痛或四肢不适，但可能伴有脊椎畸形。

如果出现明显的症状表现，则应当考虑及时进行确诊与治疗。

脊椎畸形可以通过X光检查、CT或MRI检查进行确诊。

脊椎畸形治疗可使用外科手术、物理治疗、康复治疗等方法，具体要根据病情的发展情况和症状的严重程度来决定。