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胆总管囊肿的分型是什么
胆总管囊肿是比较常见的一种先天性胆道畸形，比较容易在小孩的身上出现，是一种比较复杂的疾病类型。
了解胆总管囊肿的分型，能够让我们认识各个时期胆总管囊肿的情况，为治疗提高了更好的条件。
那么，胆总管囊肿的分型是什么?下面咱们就来详细了解一下吧。
Ⅰ型：孤立的肝外胆管梭形囊肿或称胆总管囊性扩张症，为最常见的类型，约占85%～90%。
一般左右肝管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。
又可分三个亚型，即局限性胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性胆总管梭形扩张。
1988年，Kusunoki发现此型囊肿的远端(即狭窄段)胆管壁明显缺少神经节细胞，提出神经节细胞缺如是本型的病因。
Ⅱ型：肝外胆管憩室，在胆总管形成大小不等的憩室。
Ⅲ型：胆总管开口囊性脱垂，又称胆总管末端囊肿。
一般以
一个狭窄的开口汇入十二指肠内，偶有位于胰腺内者，胆总管和主胰管分别在十二指肠壁内汇入囊肿。
Ⅳ型：又分成两个亚型即ⅣA型，肝内和肝外多发性囊肿;
ⅣB型，多发性肝外胆管囊肿。
Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿，又称Caroli病，其有
肝内胆管节段性囊状扩张，胆管结石和胆管炎发生率高，无肝硬变和门静脉高压症，以及常伴肾小管扩张和多囊肾等四个特点。
上面就是对胆总管囊肿的分型是什么的介绍，希望对大家的认识有帮助。
胆总管囊肿给孩子造成的危害还是很严重的，在发现这种疾病的时候，最好是到正规的医院进行诊治，然后采取有效的措施进行治疗，避免给我们孩子的健康造成更加严重的后果。
小儿外科胆总管囊肿（胆管扩张症）治疗技术操作规范胆总管囊肿切除、胆道重建术【适应证】先天性胆总管囊肿是先天性胆管发育异常，多伴有胰胆管合流异常。
在儿童期即引起胆管炎、胰腺炎、胆道穿孔、腹膜炎及肝硬化等病变，因此一经确诊应及时手术治疗。
囊肿切除、胆道重建术为最常用的手术方法。
该术亦用作曾行囊肿引流术的二期手术。
【禁忌证】因严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、术中出血剧烈、囊肿极度脆弱难以剥离、囊肿穿孔和胆汁性腹膜炎而不能耐受复杂手术者，不宜做该手术。
【术前准备】1.患儿全身状态较好，无并发症时，不必做特殊准备即可施行手术。
2 .术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血功能、血清及尿淀粉酶。
3 .出现贫血或低蛋白血症者，术前应予纠正。
有黄疽、肝功能和凝血功能受损者，应给予维生素K及保肝治疗。
4 .术日晨禁食，置胃肠减压管，并灌肠。
5 .胆总管囊肿伴有轻度感染时，用广谱抗生素控制后1~2周，即可行该手术。
如感染和梗阻症状不能控制，应视病情不失时机地施行该手术或做囊肿造口术。
【操作方法及程序】1.多选用气管内插管麻醉，取仰卧位，右季肋区垫高。
6 .做右上腹横切口或肋缘下斜切口。
7 .探查囊肿、肝脏，抽取胆汁测淀粉酶，并做细菌培养，可做肝活检。
8 .切除胆囊和囊肿。
显露囊肿，在十二指肠上缘处穿刺确认囊肿后切开，吸出胆汁，探查胆囊、肝左管、肝右管及胆总管远端开口位置与直径。
根据囊肿水肿和出血情况，沿囊壁全层或内层剥离，剥离面妥善止血。
先剥离前壁，然后继续向侧壁和后壁剥离，直至囊肿的一周均游离。
显露胰头后方的胆总管远端狭窄部，从囊腔内插入探针或探条，了解狭窄段的长度和直径。
亦可行术中造影，显示胰胆管合流情况。
游离近狭窄部后将其切断，缝闭断端。
继续剥离囊肿上部，在左右肝管汇合处下方切断肝总管，将囊肿和胆囊一并切除。
9 .胆道重建。
胆道重建包括肝总管空肠（Roux-Y）吻合术和空肠间置肝总管十二指肠吻合术，前者较常用。
胆总管囊肿的诊断与外科治疗
宋显禹;宋雨顺;金炎
【期刊名称】《中国卫生产业》
【年(卷),期】2012(9)20
【摘要】目的总结胆总管囊肿的诊治经验,提高胆总管囊肿的治疗水平.方法对1990年6月～2010年7月间收治并经手术证实的36例胆总管囊肿的诊断、手术治疗方式及疗效进行分析.结果按Todani分型,本组Ⅰ型30例,Ⅱ型2例,Ⅳa型1例,Ⅴ型3例.以腹痛、黄疸、腹部包块就诊,为主要临床表现,超声、CT和MRI确诊率高.囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-y吻合17例,囊肿切除、间置空肠胆管十二指肠吻合9例,肝叶切除4例,囊肿内引流5例,囊肿外引流1例.囊肿切除术明显降低了胆管炎的复发.结论囊肿切除、胆管空肠Roux-en-y吻合术疗效好,应予首选.局限于肝内叶或段的V型病例可行肝叶或半肝切除.
【总页数】1页(P97)
【作者】宋显禹;宋雨顺;金炎
【作者单位】吉林省肝胆病医院,吉林长春130000;吉林省肝胆病医院,吉林长春130000;吉林省肝胆病医院,吉林长春130000
【正文语种】中文
【中图分类】R657.4
【相关文献】
1.成人先天性胆总管囊肿外科治疗体会
2.先天性胆总管囊肿的外科治疗
3.胰胆管逆行造影诊断先天性胆总管囊肿伴胆总管合流异常
4.外科治疗对小儿先天性巨大胆总管囊肿的临床疗效
5.先天性胆总管囊肿外科治疗41例分析
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先天性胆总管囊肿的超声表现作者：罗晓文肖跃进来源：《医药月刊》2008年第03期中图分类号：R575.7 文献标识码：B 文章编号：1672-5085（2008）3-0148-02先天性胆总管囊状扩张症，又称先天性胆总管囊肿，是指发生在肝外胆管的先天性胆总管囊状扩张症。
以往多靠临床症状及体征诊断。
CT检查较为准确，但有一定的放射线，对人体造成一定的损伤。
超声检查是一种无创伤、简便、价廉而又无任何损伤的一种首选方法。
1 资料与方法1.1 研究对象病例组为2002年7月至2006年3月期间来我院就诊并经外科手术证实的先天性胆总管囊肿患者13例，女12例，男1例，年龄3～36岁，平均年龄26岁。
病史最短1月，最长25年，临床症状有上腹部不适，疼痛，上腹包块；部分患者有黄疸、发热等。
大部分以上腹部疼痛、上腹部包块及黄疸就诊。
1.2 仪器与方法应用Aloka.SSD-620型普通黑白二维超声诊断仪及GE LOGIQ3型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率均为3.5MHz。
患者仰卧，作常规腹部超声检查，发现病变后，在病变最大层面停帧，分别测量囊肿的上下长径、左右宽径、前后径，继续观察囊肿的形态，囊肿的内部透情况及周边的关系，重点观察囊肿与上下胆总管的关系。
2 结果2.1 大囊肿5例。
先天性胆总管囊肿前后径超过5.0cm者，占38%；最大者20cm×16cm×15cm。
囊肿越大，球形感越强，囊内透声越差，可并有分隔及结石回声，囊肿边界一般规则。
仅一例呈不规则形态。
囊肿较大者与胆总管上下关系显示不清，此类易误诊。
其中1例囊肿位于胆总管下端，误诊为胰头囊肿，忽视了胰颈、胰体、胰尾部正常的表现。
2.2 囊肿内并结石8例。
先天性胆总管囊肿越大，并囊内结石的机会越多。
本组8例，占全部病例的60%。
结石大小不等，多在0.3cm～2.0cm之间及泥沙样结石。
合并结石者囊内回声较差，多伴有胆泥。
2.3 囊肿并肝内胆管扩张4例。
胆道疾病一、成人先天性胆管囊状扩张症（俗称先天性胆总管囊肿）1.流行病学：可发现任何年龄，好发于婴幼儿，成人以下发病者占2/3，男女比例：1:4-5，多数学者都认为胆胰管汇合异常是成人先天性胆管囊状扩张症的主要病因之一，正常是胆胰管在十二指肠内段汇合，共同通道长度多在0.14-1.12cm,如果共同通道长度大于1.15cm 或胆胰管在十二指肠壁外侧汇合则定为胆胰管合流异常，胆胰管合流异常根据注入方式的不同分为：1、P-C型（胰管注入胆总管），常见2、C-P型（胆管注入胰管）2.病理：成人先天性胆管囊状扩张症部分胆管壁由致密的结缔组织和平滑肌束交织而成，已无典型的胆管黏膜；狭窄部胆总管整个管壁4层结构完整存在，但可见上皮细胞复层化，后者认为是癌变的基础。
3.分型：4.临床表现：主要是腹痛、黄疸和腹部肿块典型三联症。
5.治疗：治疗目的：缓解症状、防止癌变；目前公认的标准的治疗方法是囊肿切除+肝胆管空场Roux-en-Y吻合术，其次囊肿内引流术，目前认为此术后疗效差，再手术率高，并能加速癌变的发生率。
作为控制性或过度性手术。
如患儿小或年龄大，不能耐受囊肿切除+肝胆管空场Roux-en-Y吻合术，才考虑此手术，以囊肿空场Roux-en-Y吻合术为首选。
另外囊肿外引流术：胆总管囊肿切开、T管外引流术仅适用于早期肝衰竭、严重梗阻性黄疸、重症胆管炎、囊肿穿孔引起胆汁性腹膜炎等不能耐受其他手术治疗的急症重症患者，借以为2-4周后+肝胆管空场Roux-en-Y吻合术争取机会。
上述手术方法多适用于成人先天性胆管囊状扩张症I、II、V型患者，III型普遍采用囊肿切除术、十二指肠乳头切开及成型术。
V型治疗较困难，局限于一段或一叶的病变可行肝段或肝叶切除术，以消除病变、防止癌变。
二、胆道蛔虫病蛔虫是似蚯蚓虫，是常见的肠道寄生虫，正常寄生在小肠的中段。
胆道蛔虫病多见于儿童及青少年，尤以21-30岁多见，占所有病例的50%，女性多于男性。
腹腔镜下胆总管囊肿切除及肝总管空肠吻合术手术护理配合施葭洵【摘要】[目的]探讨腹腔镜辅助下行胆总管囊肿切除、肝总管空肠吻合术根治胆总管囊肿手术的配合要点。
[方法]对2011年6月—2015年12月37例在腹腔镜辅助下行胆总管囊肿切除、肝总管空肠 Roux y 吻合术的手术配合过程进行回顾性分析。
[结果]37例均完全在腹腔镜辅助下完成，无中转开腹。
术后近期无胆瘘、肠瘘等并发症，术后6 d~8 d 出院，手术时间3 h~4 h。
[结论]腹腔镜辅助下行胆总管囊肿切除、肝总管空肠吻合术效果可靠、创伤小、术后恢复快，可作为先天性胆总管囊肿的首选术式，术中的精心配合能缩短手术时间、防止和减少并发症，提高手术成功率。
【期刊名称】《全科护理》【年(卷),期】2016(014)027【总页数】2页(P2856-2857)【关键词】胆总管囊肿;腹腔镜;Rouxy吻合术;儿童【作者】施葭洵【作者单位】215003，苏州大学附属儿童医院园区总院【正文语种】中文【中图分类】R473.6先天性胆总管囊肿(又称先天性胆管扩张症)是小儿常见的胆道发育畸形。
胆总管囊肿彻底切除、肝总管空肠Roux-y吻合术是目前治疗先天性胆总管囊肿的标准术式。
然而开腹手术切口长，创伤大，并发症多，影响患儿的术后恢复。
随着微创外科技术的发展，1995年Farello等首次报告腹腔镜下囊肿切除、肝总管空肠Roux-y吻合术[1]，之后在世界各地许多医院陆续开展了这种手术。
2002年王锋等[2]报告国内首宗病例，取得了满意的治疗效果，但由于该种手术难度较大，开展并不普及。
自2011年来本院为37例先天性胆总管囊肿经腹腔镜辅助下胆道造影后行囊肿切除、肝总管空肠Roux-y吻合术，取得较好治疗效果。
现报告如下。
1.1 一般资料本组37例患儿，其中男10例，女27例；年龄2个月至15岁(49.8个月± 28.6个月)。
临床表现间断性上腹痛17例；恶心、呕吐11例；黄疸、白陶土样大便6例；腹部肿块1例；产检发现1例。
作者单位：中国医科大学附属第一医院普通外科胃肠外科，辽宁沈阳110001E-mail：mingdong@ 述评文章编号：1005-2208（2012）03-0183-03先天性胆总管囊肿手术治疗值得注意的几个问题田雨霖【摘要】先天性胆管扩张症是指肝内、外胆管单独或联合的先天性发育异常，多发生于女性，常在婴幼儿期发现。
随着医学影像检查在临床应用，少数于成年期发现确诊。
先天胆管扩张症多发生于胆总管，并呈梭形扩张，最多见者为I型（先天性胆总管囊肿）。
扩张的胆管内胆汁淤滞潴留，可并发胆管炎、结石、穿孔，少数囊壁发生恶变。
先天性胆总管囊肿于成年期一经确诊，无论症状轻重，如无手术禁忌证均应手术治疗。
目前主张，除非有特殊的适应证，不宜采取内引流或外引流术。
彻底切除囊肿，重建肝外胆道是根治先天性胆总管囊肿的标准术式。
【关键词】先天性胆管扩张症；胆总管囊肿中图分类号：R6文献标志码：ASeveral issues in the surgical treatment of congenital biliary dilatation TIAN Yu-lin.Department of Gastrointestinal Surgery,the First Hospital of China Medical University,Shenyang110001,ChinaAbstract Congenital biliary dilatation(CBD)is the disease that the intrahepatic bile duct or extrahepatic bile duct has congenital development abnormalities alone or in combination. It mostly occurs in women,often found in early childhood.As the applications of medical imaging in clinical,a few had the diagnosis in adulthood.As occurred in the common bile duct with spindle-shaped expansion,CBD was called congenital choledochal cysts previously.The bile retention in the expansive bile duct may be complicated by cholangitis,stones, perforation and malignancy of cyst wall.Congenital choledochal cysts in adulthood without surgical contraindications,once diagnosed,regardless of the severity of symptoms,should be taken a surgical treatment.Currently stand,unless there are special indications,it should not be taken internal drainage or external plete removal of the cyst and reconstruction of the extrahepatic bile duct is the standard operation to congenital choledochal cysts. Keywords congenital biliary dilatation;common bile duct cyst先天性胆管扩张症类型繁多，手术方法各异，其中临床上最多见的为先天性胆管扩张症I型，即先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst，CCC），本文仅就成年期CCC 手术治疗的有关问题进行讨论。
胆总管囊状扩张症分型与手术方式的选择摘要】胆总管囊状扩张症（choledochal cyst）是一种先天性胆管发育异常的外科疾病。
儿童时期即可通过B超、CT、MRCP等检查明确诊断，成人发病率约在2%[1]。
本病亚洲多发，尤其日本多见；男女发病比例为1:3-5。
临床表现主要为腹痛，发热，黄疸为主要表现，典型三联征少见。
根据Todani分型可以本病分为五型。
本文主要讨论不同的分型可选择的手术方式以及各种手术方式的优缺点。
【关键词】胆总管囊肿分型胆管空肠Roux-en-Y吻合术胆总管囊状扩张症又称胆总管囊肿 (CCs)，可以发生在肝内、肝外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的类型。
目前病理机制尚不明确，1723年Vater首次对此病进行了描述。
1959年Alonso-lej从临床病理上将胆总管扩张症分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室、胆总管末端囊肿三型。
1977年Todani 对Alonso-lej的分型进行修正，将胆总管囊肿分为五型。
1分型I型（肝外胆管扩张型）最为多见，国外有关文献 [6] 报道I型约占50-80%，亚洲I型所占比例更高，约在90%左右，80%为女性[9]。
其中I型可分为三种亚型，分别为Ia型（肝外胆管扩张型）和Ib型（肝外胆管节段性扩张型）和Ic型（肝外胆管梭型扩张）；II型（肝外胆管憩室）主要为肝外胆管扩张呈憩室表现，国外所占比例约2%，亚洲临床少见；III型（胆总管末端囊肿），远端扩张的胆管内膜凸向十二指肠腔内，所占比例为1.5-4.5%，国内报道少；IV型（肝内外胆管多发性扩张）国外资料统计约占15%-35%，Todani在IVa型胆总管表现又作了更具体的描述，根据肝内胆管及肝外胆管的囊肿的不同表现可分为囊肿-囊肿型、囊肿-梭型或者梭型-囊肿型。
IVb型主要表现在肝外胆管;V型又称Caroli病，国外所占比例约20%，有文献[2]报道胆总管囊肿癌变率约在5%左右，据文献报道合并AJPBDS的患者胆道癌变率在10%左右[3]。
World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2021 Vo1.21 No.2228投稿邮箱：zuixinyixue@·综述·胆管扩张症诊治研究进展孙子健，鲍世韵＊（通信作者）（暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院，广东 深圳 518020）0 引言胆管扩张症是指肝内外胆管的一部分呈囊状或梭状扩张，是临床上较为罕见的胆道疾病。
1723年Vater 首次描述此病，由于胆管扩张多发于胆总管，因此早年称为胆总管扩张症、胆总管囊肿等。
胆管扩张的定义尚无明确的界限，如小儿胆总管直径>7mm ，成人>10mm ，一般视为胆管扩张，但是否为先天性胆管扩张症尚难以确定[1]。
从发病的地域分布来看，本病在亚洲人群发病率高于西方国家，且女性的发病率明显高于男性，男女比率约为1:3[2]。
目前，胆管扩张症已被证实会导致肝胆恶性肿瘤发生率的增加。
有相关研究表明，在亚洲国家患者发现胆管扩张症20年后，其恶变率超过10%[3]。
因此，国内外公认，一经确诊胆管扩张症应尽快行扩张胆管切除，胆道重建术。
1 病因胆管扩张症是一种先天性疾病，目前其病因仍未明确。
国内外多数学者认为本病病因与先天性胆管发育异常、胰胆管合流异常、胆总管末端狭窄梗阻、胆道神经发育不良等因素有关。
1969年Babbitt 提出本病与胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction ，PBM ）有关。
此后许多学者均证实先天性胆管扩张与胰胆管合流异常关系密切，是目前比较公认的病因之一。
Kamisawa 等人的研究表明，胆管扩张症的患者几乎均合并胰胆管合流异常[4]。
其机制是由于胆总管与主胰管发育异常，胆总管与主胰管的交接处距Vater 壶腹较远，且在十二指肠壁外，形成胰管与胆管共同通道过长，主胰管与胆管的汇合角增大，胰液分泌过多导致胰液反流进入胆道，导致胆管炎症和破坏，使胆管扩张。
术式讨论文章编号：1005-2208（2012）03-0253-03手术治疗先天性胆管扩张症胆肠重建术式探讨殷晓煜中图分类号：R6文献标志码：A【关键词】先天性胆管扩张症；胆肠吻合术Keywords congenital biliary dilatation;bilio-enteric anastomosis先天性胆管扩张症亦称先天性胆管囊肿（congenital choledochal cyst），可发生于肝内外胆管的任何部位，其中以肝外胆管受累为常见。
通常按胆管病变的部位、范围对其进行分型，分型方法较多，其中以Todani于1977年提出的临床分型最为常用。
此分型将先天性胆管扩张症分为以下5型［1］：I型：胆总管单发梭状囊肿；Ⅱ型：胆总管憩室；Ⅲ型：胆总管末端囊肿；IVa型：肝内、肝外胆管囊性扩张；IVb 型：肝外胆管多发囊性扩张；V型：肝内胆管多发囊性扩张，即Carolis病。
其中I型最为常见，Ⅱ型、Ⅲ型极少见。
由于先天性胆管扩张症容易并发胆道感染、结石形成、癌变，其中癌变发生率可达9%~21%［2］。
因此，绝大多数病人需要积极手术治疗。
首选的手术治疗是切除胆管囊肿，具体手术方式依据其分型选择如下：I型：胆总管囊肿切除+胆肠重建；Ⅱ型：单纯胆总管憩室切除或联合T管引流，或视情况行胆总管憩室切除+胆肠重建；Ⅲ型：经十二指肠胆总管末端囊肿切除或括约肌成形术；IVa型：部分肝切除联合肝外胆管切除+胆肠重建；IVb型：肝外胆管切除+胆肠重建；V型：部分肝切除，视情况联合胆肠重建。
因此，绝大多数先天性胆管扩张症病人手术切除病变胆管后需行胆肠重建术。
一种理想的胆肠重建术式不仅要尽可能使胆汁引流符合生理状态，而且要尽量降低术后反流性胆管炎、胆肠吻合口狭窄、消化性溃疡等中远期并发症的发生。
目前可用于先天性胆管扩张症手术切除后胆肠重建术式有不少，包括Roux-en-Y肝管空肠吻合术、改良襻式肝管空肠吻合术、肝管十二指肠吻合术、间置空肠肝管十二指肠吻合术等，每种术式各有优缺点。
胆总管囊肿治疗方案什么是胆总管囊肿？胆总管是与肝脏相连的重要管道，将胆汁输送到小肠中助消化。
胆总管囊肿是一种罕见的胆道系统结构异常，是胆总管内的膜下腺管（vestigal gland of Luschka）形成囊肿。
胆总管囊肿通常是先天性的，但也可以是后天腹腔手术后的不良并发症。
在大多数情况下，胆总管囊肿是无症状的，被发现时通常是通过超声或其他医学影像检查而意外发现的。
然而，当囊肿堵塞了胆总管，导致胆汁潴留时，就会出现明显的症状，如腹痛、黄疸和消化不良等。
胆总管囊肿的治疗方案胆总管囊肿的治疗方案取决于囊肿的位置、大小和症状的严重程度。
以下是一些常见的治疗选项：1. 观察和监测对于无症状或轻度症状的胆总管囊肿，可以选择观察和监测囊肿的生长和症状变化。
通常每6个月至1年进行一次超声检查，以确保囊肿没有引起进一步的并发症。
2. 药物治疗药物治疗主要用于减轻胆总管囊肿引起的症状，如腹痛和消化不良。
常用的药物包括抗酸药、抗胆碱药和消炎药。
然而，药物治疗只能缓解症状，并不能治愈胆总管囊肿。
3. 胆囊引流术胆囊引流术是一种介入治疗的方法，通过胆管造影和导管放置，将囊肿内的胆汁引流出来，以缓解胆汁潴留和相关症状。
这种治疗方法适用于囊肿较小且位置便于操作的患者。
4. 内镜治疗胆囊引流术适用于囊肿较大或位置不便于手术操作的患者。
内镜治疗通过内镜引导下的小切口和导管插入，在囊肿内放置内支架或置管，以促进胆汁流动。
这种治疗方法具有微创性和恢复快的优势。
5. 手术治疗对于囊肿较大、症状严重或存在其他并发症的患者，手术治疗通常是必要的。
手术可以通过腹腔镜或传统的开腹手术进行。
手术的目标是切除或缩小囊肿，并恢复胆汁的流动。
手术治疗的选择和方法取决于囊肿的大小、位置和患者的整体状况。
注意事项和预防•针对无症状的胆总管囊肿，定期的超声检查是非常重要的，以便及时发现任何变化或并发症的迹象。
•避免暴饮暴食和高脂饮食，这可能会导致胆汁堵塞和胆囊结石的形成。
胆总管囊状扩张症分型与手术方式的选择来源：创新医学网作者：韩一旻,王明亮作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院,200025【摘要】胆总管囊状扩张症(choledochal cyst)是一种先天性胆管发育异常的外科疾病。
儿童时期即可通过B超、CT、MRCP等检查明确诊断，成人发病率约在2%[1]。
本病亚洲多发，尤其日本多见;男女发病比例为1:3-5。
临床表现主要为腹痛，发热，黄疸为主要表现，典型三联征少见。
根据Todani分型可以本病分为五型。
本文主要讨论不同的分型可选择的手术方式以及各种手术方式的优缺点。
【关键词】胆总管囊肿分型,胆管空肠Roux-en-Y吻合术胆总管囊状扩张症又称胆总管囊肿 (CCs)，可以发生在肝内、肝外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的类型。
目前病理机制尚不明确，1723年Vater首次对此病进行了描述。
1959年Alonso-lej从临床病理上将胆总管扩张症分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室、胆总管末端囊肿三型。
1977年Todani 对Alonso-lej 的分型进行修正，将胆总管囊肿分为五型。
1 分型I型(肝外胆管扩张型)最为多见，国外有关文献 [6] 报道I型约占50-80%，亚洲I型所占比例更高，约在90%左右，80%为女性[9]。
其中I型可分为三种亚型，分别为Ia型(肝外胆管扩张型)和Ib 型(肝外胆管节段性扩张型)和Ic型(肝外胆管梭型扩张);II型(肝外胆管憩室)主要为肝外胆管扩张呈憩室表现，国外所占比例约2%，亚洲临床少见;III型(胆总管末端囊肿)，远端扩张的胆管内膜凸向十二指肠腔内，所占比例为1.5-4.5%，国内报道少;IV型(肝内外胆管多发性扩张)国外资料统计约占15%-35%，Todani在IVa型胆总管表现又作了更具体的描述，根据肝内胆管及肝外胆管的囊肿的不同表现可分为囊肿-囊肿型、囊肿-梭型或者梭型-囊肿型。
IVb型主要表现在肝外胆管;V型又称Caroli病，国外所占比例约20%，有文献[2]报道胆总管囊肿癌变率约在5%左右，据文献报道合并AJPBDS的患者胆道癌变率在10%左右[3]。
所以胆总管囊肿一经确诊，应立即行手术治疗。
下面将针对不同类型的囊肿进行的手术方式进行逐一讨论。
2 手术方式2.1 I型囊肿手术方式：2.1.1 囊肿切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合为首选的治疗方式[4.5]，此手术方式为目前国内外首选治疗方式。
其优点在于能彻底切除囊肿，避免术后囊肿复发可能性，同时能治疗胆道结石等相关合并症，对I型囊肿来说是最理想的手术方式。
术后吻合口狭窄是该手术的主要并发症，另外少见的并发症有胆瘘，胰瘘，腹腔积液等。
2.1.2 胆总管囊肿次全切术：此手术方式主要适用于囊壁延伸至胰管内，无法完整切除囊肿，这种情况下考虑部分切除囊肿，残余囊肿壁用酒精或碘伏破坏其粘膜。
如胰腺段囊肿切除分离过低则大大增加术后胰瘘的可能性。
由于不能根治性切除囊肿，故术后存在复发可能，可合并有吻合口狭窄，胰腺炎等。
2.2 II型囊肿手术方式：2.2.1 憩室切除术+胆总管一期缝合术：对于II型囊肿未累及憩室外胆管壁可行憩室切除术+胆总管一期缝合。
术中需仔细探查囊肿壁与胆总管关系，明确能完全切除囊肿的情况于憩室根部断离切除憩室，切开胆总管部分行一期缝合术。
手术方式简单，效果良好，适用于II型囊肿无症状表现患者，术后并发症少，胆瘘为主要并发症。
2.2.2 胆囊切除术+胆总管切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合术：适用于临床上II型囊肿合并有胆道结石，胆道感染患者。
也有混合型(I型及II型)囊肿 [6]相关报道，混合型囊肿非常少见，临床上患者往往以胆道结石阻黄为主要表现，可合并AJPBDS，可以认为是II型囊肿囊壁延伸至胆总管上下成为混合型，不排除I 型II型同时存在的可能。
对于混合型囊肿，手术方式也应该做根治手术，术前应先行ERCP术将胆总管内结石取尽。
术后常见并发症为吻合口狭窄。
2.3 III型囊肿手术方式：2.3.1 ERCP括约肌切开引流术：治疗原则为解决主胰管开口阻塞。
适用于囊肿直径小于2cm[10]。
另有报道建议对于无症状的III型囊肿患者行ERCP括约肌切开作预防性治疗的报道，这主要取决于MRCP显示主胰管开口是否存在狭窄，囊肿的大小以及胰管有无扩张等表现。
相对开腹手术来说ERCP创伤小，患者恢复快，治疗效果良好。
不足之处在于术后远期可再发胰腺炎表现。
2.3.2 胆囊切除术+肝胰管十二指肠吻合：适用于ERCP括约肌切开取石术后再发的胰腺炎或者反复胆道感染患者。
手术范围及难度较大，术后有并发胰瘘，胆瘘的可能性。
对于III型囊肿来说是否需要行根治术还需要进一步研究。
2.4 IV型囊肿手术方式：2.4.1 胆囊切除术+肝外胆管切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合术[5]：IV型治疗的首选手术方式。
但要排除以下几个因素：1)左右肝内胆管是否受累，如双侧受累是否单纯型囊肿或存在节段性狭窄。
2)有无胆管狭窄或结石表现;3)有无肝硬化表现;4)有无局部或癌变转移灶。
如患者术前检查有以上情况，需考虑是否行其他治疗方式。
此手术方式为可解决肝外胆管扩张部分，能起到良好的胆汁引流，控制胆道感染。
缺点在于肝内胆管囊未作处理，术后远期有癌变危险因素。
2.4.2 胆囊镜检查取石+肝管空肠Roux-en-Y吻合术+T管引流术：为外引流术，适用于术前检查仅存在狭窄或结石，无肝硬化表现患者或年龄较大，术前评估不能耐受根治性手术患者。
术后吻合口留置T管，以便再次胆道镜取石，术后需定期复查肝功能，肿瘤指标以防癌变可能。
2.4.3 部分肝叶切除术：肝适用于术前检查提示患者存在肝内胆管结石或肝硬化表现，且肝硬化局限于一侧或某个阶段，如局限于左肝叶则为最佳手术方式。
肝外段则行胆囊切除术+肝外胆管切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合术。
此手术优点在于能彻底的切除囊肿，避免结石复发，胆道感染，癌变等可能性。
缺点手术范围大，住院时间长，术后常见并发症有腹腔内出血，胆管吻合口狭窄，肝功能不全，结石复发。
2.5 V型囊肿手术：2.5.1 部分肝脏切除术：目前主要推荐的一种手术方式，适用于术前已排除肝硬化，癌变患者。
有相关文献显示实施肝叶切除术后术后3-10年症状缓解率为90.2% [6]，比正常组高33%。
另有相关回顾性研究[7]认为如为单纯左侧肝内胆管扩张，手术方式可选择左肝叶切除术，切除病灶，此手术方式效果满意。
如单纯右侧肝内胆管扩张或开口狭窄，可行右半肝切除术或右侧肝管狭窄开口整形+肝胆管空肠吻合;但手术成功的病例较少。
如为周边胆管末梢扩张，可行楔形切除。
2.5.2 肝管空肠Roux-en-Y吻合术+T管引流术：适用于两侧肝叶受累，有肝硬化或门脉高压患者，优点在于手术范围小，胆汁引流通畅，并且可以定期胆道镜取石复查。
缺点在于患者生活质量较差，存在潜在癌变可能。
2.5.3 肝移植：目前普遍认为有肝硬化、弥漫性肝内胆管扩张、早期癌变及门脉高压患者肝移植应行肝移植治疗。
肝移植术后存在急性排异反应，肝断面胆瘘，胸腔积液，肝衰等并发症。
有回顾性分析[8]说明Caroli病患者经肝移植治疗后受者和移植物5年存活率为86%和71%;10年存活率也能达到76%和68%。
具有良好的治疗效果。
3 总结胆总管囊性扩张症目前病因尚不明确，本病可并发发胆管炎，胆石症，囊肿破裂，胰腺炎以及癌变等。
并且癌变率随着年龄的增长而逐渐增高。
所以一旦确诊应立即手术治疗。
从分型上来说I型和IV型囊肿需要彻底切除囊肿，故囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合首选手术方式。
II型切除憩室即可达到治疗目的。
III 型首选治疗方式为ERCP下括约肌切开引流术。
V型根据囊肿位置可行部分肝段切除术，如为弥漫性病变或肝硬化肝能衰竭患者推荐做肝移植。
【参考文献】[1]Yamaguchi M Congenital choledochal cyst: analysis of 1433 patients in the Japanese literature[J],AM J Surg,1980,40:653-657.[2]冯继峰,陈文有,陈达丰等.胆总管囊肿癌变的临床特点及预后分析[J].肝胆外科杂志,2010,18(5):347-350.[3]林清.陈佛来，李志霞，等.从先天性胆总管囊肿手术历史演变探讨合并胰胆管合流异常的CCC现代外科治疗(附30例分析)[J].中华肝胆外科杂志，2000，6(6)：403.[4]吴玉祥,刘逸,揭志刚等.Ⅰ型成人型胆总管囊肿的外科治疗(附12例报告)[J].实用临床医学,2009,10(2):68-68,70.[5]刘金洪,张立军,付建柱等.成人胆总管囊肿不同术式的选择与疗效[J].中国现代医药杂志,2007,9(6):25-28.[6]何强,梁力建,沈顺利等.68例Caroli病的外科治疗[J].中华外科杂志,2006,44(23):1617-1619.[7]何效东,熊剑平,李庆怀等.Caroli病的诊断与外科治疗(附5例报告)[J].西北国防医学杂志,2000,21(3):204-206.[8]De Kerckhove L，De Meyer M，Verbaandert C，et al.Theplace of liver transplantation in Caroli’s disease and syndrome.Transpl Int，2lJI)6，19(6)：381—388.[9]韦军民.先天性胆管囊肿的诊治原则与进展[J].中国医刊,2007,42(2):12-14.[10]Mabrut JY, Bozio G, Hubert C.Management of congenital bile duct cysts.Dig Surg. 2010;27(1):12-8. Epub 2010 Apr 1.。
