先天性胆管囊状扩张

先天性胆管囊状扩张吃什么好？
*导读：本文向您详细介绍先天性胆管囊状扩张饮食保健，先天性胆管囊状扩张的食疗方。

得了先天性胆管囊状扩张吃什么好，同时又不能吃什么呢？
*先天性胆管囊状扩张吃什么好？
*适宜食物：豆腐，香蕉，苹果，香菇（鲜）
*忌吃食物：辣椒(红、尖、干)，姜
*一、*适宜食物：
饮食宜清淡为主，合理搭配膳食。

(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。

)
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先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。

根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。

先天性胆管扩张症好发于东方国家，尤以日本常见。

女性多见，男女之比约为1：3~4。

幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。

先天性胆管扩张症病因未完全明了。

胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：①先天胰胆管连接处异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，胆总管以直角进行胰管，或胰管在壶腹上方汇进胆管，胰液易反流进胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；②先天性胆道发育不良：胚胎其，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通。

如某段胆管上皮过度增殖及过度空泡化，可致胆囊壁薄弱而形成异常的囊性扩张；③遗传因素：先天性胆管扩张症女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。

根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型，分别为：囊性扩张、憩室样扩张、胆总管开口部囊性脱垂、肝内外胆管扩张、肝内胆管扩张。

扩张的囊壁常因炎症、胆汗潴留，以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率约为10%，成人接近20%，较正常人群高出10~20倍。

囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年病人中合并结石者可高达50%。

先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症，症状多呈间歆性发作。

腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可们及表面光滑的囊性肿块。

合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏冷、发热等表现。

晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。

囊肿破裂可导致胆汗性腹膜炎。

对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。

“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数患者仅有其中1~2个症状，故对怀疑先天性胆管扩张症者需借助其他检查方法确诊。

尽大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。

先天性胆管囊状扩张应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介先天性胆管囊状扩张应该做哪些检查，常用的先天性胆管囊状扩张检查项目有哪些。

以及先天性胆管囊状扩张如何诊断鉴别，先天性胆管囊状扩张易混淆疾病等方面内容。

*先天性胆管囊状扩张常见检查：常见检查：T管造影、口服法胆道造影、静脉胆道造影、肝功能检查、血清淀粉酶（AMS）、腹部平片、逆行肾盂造影、逆行胰胆管造影（ERCP）*一、检查其目的在于了解患者的疾病状态，它对于先天性胆管囊性扩张症本身的诊断意义不大。

1、肝功能检查用于患者有无黄疸、胆道梗阻以及肝功能状态，是否合并肝硬化。

2、血淀粉酶用于了解患者是否有合并胰腺炎的可能，淀粉酶增高还可以提示患者是否存在胆胰管汇合异常，淀粉酶正常并不表示患者无胆胰管汇合异常，这点临床上需加以注意。

3、肿瘤标志物检测如癌胚抗原、CEA、CAl9-9，在年龄较大、病程较长的患者有助于合并肿瘤患者的检出。

单纯根据临床表现，其确诊率甚低。

Ishide报告仅有3.5%。

由于检查及诊断水平的提高确诊率已达72%～90%。

婴儿较成人易于诊断。

为了提高诊断率，除了一般性的理学检查外，还可酌情考虑选择下列辅助检查方法：1、B超、CT检查是安全、有效而无损伤的检查手段，可以较好地确定囊肿大小及其部位。

其诊断率较高，而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。

尤其是廉价而有效的B超，可作为首选的检查方法。

B超如果发现可疑胆管囊肿内有囊壁增厚或结节样改变时，应警惕癌变。

2、腹部X线检查囊肿大时平片即可发现与囊肿一致的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。

上消化道钡餐造影或者钡灌肠能够更确切的反映增大囊肿压迫周围脏器的情况。

上消化道钡餐造影时，可见十二指肠C型肠襻影增大，并且向前下方移位。

若囊肿位于十二指肠内相当于壶腹部时，可见十二指肠变形或者充盈缺损影。

钡灌肠时可见结肠肝区向前下方移位。

3、肾盂造影可以发现由于肿大的囊肿压迫输尿管而导致肾盂扩大、变形，而且有利于鉴别肾脏的肿瘤、畸形以及腹膜后肿瘤。

小儿外科胆总管囊肿（胆管扩张症）治疗技术操作规范胆总管囊肿切除、胆道重建术【适应证】先天性胆总管囊肿是先天性胆管发育异常，多伴有胰胆管合流异常。

在儿童期即引起胆管炎、胰腺炎、胆道穿孔、腹膜炎及肝硬化等病变，因此一经确诊应及时手术治疗。

囊肿切除、胆道重建术为最常用的手术方法。

该术亦用作曾行囊肿引流术的二期手术。

【禁忌证】因严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、术中出血剧烈、囊肿极度脆弱难以剥离、囊肿穿孔和胆汁性腹膜炎而不能耐受复杂手术者，不宜做该手术。

【术前准备】1.患儿全身状态较好，无并发症时，不必做特殊准备即可施行手术。

2 .术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血功能、血清及尿淀粉酶。

3 .出现贫血或低蛋白血症者，术前应予纠正。

有黄疽、肝功能和凝血功能受损者，应给予维生素K及保肝治疗。

4 .术日晨禁食，置胃肠减压管，并灌肠。

5 .胆总管囊肿伴有轻度感染时，用广谱抗生素控制后1~2周，即可行该手术。

如感染和梗阻症状不能控制，应视病情不失时机地施行该手术或做囊肿造口术。

【操作方法及程序】1.多选用气管内插管麻醉，取仰卧位，右季肋区垫高。

6 .做右上腹横切口或肋缘下斜切口。

7 .探查囊肿、肝脏，抽取胆汁测淀粉酶，并做细菌培养，可做肝活检。

8 .切除胆囊和囊肿。

显露囊肿，在十二指肠上缘处穿刺确认囊肿后切开，吸出胆汁，探查胆囊、肝左管、肝右管及胆总管远端开口位置与直径。

根据囊肿水肿和出血情况，沿囊壁全层或内层剥离，剥离面妥善止血。

先剥离前壁，然后继续向侧壁和后壁剥离，直至囊肿的一周均游离。

显露胰头后方的胆总管远端狭窄部，从囊腔内插入探针或探条，了解狭窄段的长度和直径。

亦可行术中造影，显示胰胆管合流情况。

游离近狭窄部后将其切断，缝闭断端。

继续剥离囊肿上部，在左右肝管汇合处下方切断肝总管，将囊肿和胆囊一并切除。

9 .胆道重建。

胆道重建包括肝总管空肠（Roux-Y）吻合术和空肠间置肝总管十二指肠吻合术，前者较常用。