首次病程记录
2009-3-15 14：30
患者，女男性，岁，汉族，云南籍，工人，主因“反复四肢无力7年,加重1周。”门诊于2009年3月15日12：00以“皮肌炎”收入院。主管医师于12：
10到病房诊查患者。
主诉：反复四肢无力7年,加重1周。
面部红斑、四肢周身皮疹1年半，加重伴四肢无力1月半，吞咽困难1月。
现病史：患者于7年前无明显诱因出现消瘦，体重下降约10kg。之后逐渐出现四肢对称性无力，上肢抬举困难，上楼及蹲起困难，渐加重。无发热，无关节疼痛，无面部皮疹，无关节疼痛等。外院化验肝功各转氨酶升高（具体不详），服用保肝药物治疗无效。于约6年半前（1999年底）在我科住院3月，查肌酸激酶9000u/l，行肌活检为肌源性损害，诊断“皮肌炎”，给予爱若华20mg/日，甲强龙80mg/日静点1周，后改为强的松100mg/日口服等治疗有效，四肢无力明显好转，体重稳定。之后强的松规律减量，每周减5mg,至30mg时，约每月减5mg，最终以5mg/日维持。爱若华坚持服用2年停用。期间四肢无力反复出现，但较轻微。查肌酸激酶多在600u/左右。4年前来我院复诊，行免疫净化治疗2次。3年前自觉一般状况较好，停服激素，约1月后查肌酸激酶达1000u/l，且发现“肺间质纤维化”，活动后胸闷气憋轻微，加量强的松15mg/日，后缓慢减量，现5mg/日已经服用2年。2年前肌酸激酶再次升高，加用爱若华20mg/日坚持服用。约1周前无明显诱因，感四肢无力反复，尚不影响生活工作。今日再来我院就诊，为进一步治疗收住院。入院时症见：精神、睡眠、饮食可，小便正常，大便每日2次，为黄稀便，无腹痛。病程中无光过敏现象，无面部皮疹，无口干眼干，无雷诺现象，无反复发热，无关节肿痛，无皮下结节等。
既往史：体健。否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史。无手术、外伤史。无输血史。预防接种史不详。否认地方病及职业病史。
个人史：生长于原籍，无明显疫区及疫水接触史，无不良生活嗜好。
月经婚育史：月经14岁 3/30天，无痛经，47岁停经。适龄结婚，，爱人
子女体健。
家族史：家族中无类似病史及特殊遗传病史。
体格检查
体温：℃脉搏次/分呼吸次/分血压mmHg 发育正常，营养尚可，自主体位，神智清楚，精神可，查体合作。全身皮肤粘膜无苍白黄染、皮疹淤点及淤斑。全身浅表淋巴结未及肿大。头颅外形无畸形，毛发光泽，分布均匀。双眼睑无水肿，球结膜无充血，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，各向运动自如，无眼球震颤。双侧瞳孔等大等圆，直径3cm，双瞳孔直接对
光反射灵敏，间接对光反射存在。耳外形正常，未触及异常结节，外耳道无流脓，乳突无压痛。鼻外形正常，鼻腔通畅，鼻中隔无偏曲，无分泌物，副鼻窦区无压痛。口腔无异味，唇无发绀，牙列整齐, 牙龈无溢脓、出血。舌形态正常,舌苔薄白，伸舌无偏斜、震颤。粘膜无出血、溃疡。两侧扁桃体无肿大，咽无充血，无异常分泌物及溃疡。颈无抵抗，无颈静脉怒张、颈动脉异常搏动，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，无畸形，无局部隆起及凹陷，胸壁无静脉曲张，胸式或腹式呼吸存在，呼吸节律规整，深浅适中，胸骨无压痛。两侧呼吸运动一致，肋间隙无增宽。触诊双侧语颤一致，无胸膜摩擦感。叩诊清音。听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，未闻及胸膜摩擦音，双侧语音传导一致。心前区无隆起、异常搏动,心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm,无弥散。触诊心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm,直径0.5cm,无弥散。无震颤，无心包摩擦感。叩诊心脏相对浊音界不大。听诊心率、次/分，心音有力，节律整齐，未闻及S3,S4心音，各瓣膜听诊区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音。腹部平坦，腹壁对称，未见静脉曲张，无皮疹、瘢痕、色素沉着，未见胃肠型及蠕动波。腹软，肝脾肋下未及，未及腹部包块，全腹无压痛，墨非氏征阴性。叩诊呈鼓音，移动性浊音（-），双肾区无叩击痛。听诊肠鸣音正常，4次/分，未闻及血管杂音。脊柱生理弯曲正常，无畸形，无压痛及叩击痛。神经系统：生理反射、腹壁反射对称存在，肱二、三头肌反射存在，病理征克氏征、布氏征（－）。肛门及外生殖器未查。舌质淡红，苔薄白，脉细滑。
专科查体：脊柱活动度尚正常，无压痛、畸形。四肢无畸形，关节无红肿及压痛，四肢肌张力正常，肌力四级，无肌萎缩。颜面部皮肤呈弥漫性暗红斑及淡褐色色素沉着，眼睑水肿略发红，周身及四肢皮肤均充血发红，压后褪色，可见散在红色丘疹，颈背部见披肩样、前胸部见呈V字形分布片状褐色皮疹，双手皮肤粗糙多处皲裂，脱屑，甲根部红斑。Gottron征。
辅助检查
ANA、肌酸肌酶，肌电图示肌源性肌损伤，肌活检术示肌炎性改变。
辨证分析
正虚不能御邪，风寒湿热毒邪侵犯肌表，损伤肺胃之络脉，进而影响脾胃。肾为先天之本，脾胃为后天之本；后天受损，水谷、气血运化失常，必累及先
天之本。“脾主肌肉”、“肺主皮毛”、“肾主骨”，本病病机主要时肺脾肾三脏功能失调，阳气虚衰，卫外不固，致风、寒、湿、热之邪乘虚而入，留于肌肉、经络、关节，以至经脉闭塞，营卫不和，气血运行不畅，进而肌肉失养，症见肌肉瘦削，痿软无力。
西医诊断依据
1.中年男性，病程约7年。
2.患者于7年前先出现体重下降10kg,渐出现对称性四肢无力，双臂上举困难，上楼及蹲起困难,查肌酸激酶达9000u/l，肌肉活检为皮肌炎表现，在我院诊断为“皮肌炎”经激素、爱若华等药物治疗有效，症状缓解，激素坚持服用，规律减量，以5mg/日维持，爱若华服用2年。期间四肢无力常轻微反复，肌酸肌酶在600u/l左右。4年前在我科行免疫净化治疗2次。3年前发现“肺间质纤维化”。2年前因肌酶升高再次服用爱若华，5mg强的松已经服用2年。1周前四肢无力反复，为进一步诊疗收入院。
3．既往史：体健。
4.体格检查：体温36.8℃，血压120/85mmHg，神志清，精神可，查体合作。全身皮肤无皮疹、红斑。浅表淋巴结无肿大。双肺听诊呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心率68次/分，心律规整，心音有力。腹平，肝脾肋下未触及。脊柱活动度尚正常，无压痛、畸形。四肢无畸形，关节无红肿及压痛，四肢肌张力正常，肌力四级，无肌萎缩。颜面部皮肤呈弥漫性暗红斑及淡褐色色素沉着，眼睑水肿略发红，周身及四肢皮肤均充血发红，压后褪色，可见散在红色丘疹，颈背部见披肩样、前胸部见呈V字形分布片状褐色皮疹，双手皮肤粗糙多处皲裂，脱屑，甲根部红斑。
5.辅助检查：ANA、肌酸肌酶，肌电图示肌源性肌损伤，肌活检术示肌炎性改变。
西医鉴别诊断
1、皮肌炎：中年男性，病史7年，主要表现为进行性，对称性四肢无力，上肢上举困难，上楼及蹲起困难。肌酸肌酶最高时9000u/l,曾住院行肌活检符合皮肌炎，予激素及免疫抑制剂治疗有效。故“皮肌炎”诊断可能性大，有待于入院后完善相关化验检查，进一步明确诊断及了解病情活动度。
