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【疾病名】多发性肌炎-皮肌炎【英文名】polymyositis-dermatomyositis【缩写】PM-DM【别名】idiopathic inflammatory myopathy；多发性肌炎/皮肌炎；多发性肌炎和皮肌炎；特发性炎症性肌病；multiple myositis-dermatomyositis；多肌炎-皮肌炎【ICD号】M33.1【概述】多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。
PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。
由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。
若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。
约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。
【流行病学】本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。
女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。
中国人确切的发病率目前尚不清楚。
国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。
但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。
DM发病率高于PM。
【病因】PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。
多发性肌炎(皮肌炎)多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。
如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎;如病变同时累及皮肤则称为皮肌炎。
有时和其他结缔组织病重叠发生，如同时伴有类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮、硬皮病、或混合性结缔组织病。
[病因与发病机制]北京军区总医院风湿免疫科专家介绍：有不少迹象表明本病与自身免疫有关，例如可伴发其他自身免疫疾病等。
近年来免疫病理学的研究表明多发性肌炎和皮肌炎的自身免疫特征有所不同。
前者在肌内衣的炎性渗出液中包含大量T细胞而B细胞很少;后者只有极少肌纤维有类似损害，而在小血管壁上有IgG、IgM 和补体C3免疫复合物的沉积，受侵部位B细胞的比例明显高于多发性肌炎。
因此认为多发性肌炎的损害由T细胞介导;而皮肌炎主要为体液免疫机制。
但有关本病的病因学研究尚未得出肯定的结论。
[病理]最突出的改变为肌纤维退变伴肌内衣和细胞膜淋巴细胞和单核细胞浸润，浆细胞和中性粒细胞较少，同时可见新生的肌纤维。
皮肌炎的肌肉病理改变以束周肌纤维萎缩为特征，炎细胞浸润主要在肌束膜的结缔组织。
北京军区总医院专家结案后多发性皮肌炎[临床表现]呈亚急性起病，发病年龄不限，男女比例相似。
病前可有低热或感染。
首发症状通常为四肢近端无力，往往从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，仅有5%的患者伴有肌肉疼痛或压痛。
咽喉肌受累可发生吞咽困难;颈肌受累常见，可出现抬头困难，也可累积呼吸肌。
眼外肌一般不受侵。
少数患者出现心肌受累的症状。
疾病进展数周至数月时可出现肌萎缩，腱反射一般不减低。
皮肌炎在儿童的发病率和成人相仿，女性多于男性。
皮炎可在肌炎前出现，或伴随出现。
典型改变包括眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤其常见的是上睑呈淡紫色色斑和水肿。
后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。
肌肉症状同多发性肌炎。
值得注意的：如果40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者应高度怀疑有潜在的恶性肿瘤，应积极寻找原发的肿瘤病灶。
从多发性肌炎的临床症状看，不同诱因所导致的多发性肌炎，其发病和复发症状有一定的区别，如若不清楚患者到底是由于什么原因引发的多发性肌炎而胡乱用药会给以后的治疗带来一定的麻烦。
那么多发性肌炎的诱发因素有哪些呢?下面就由专家为您详细解答：现代医学认为诱发多发性肌炎的因素有很多，主要有：①毒物：包括重金属与化学品：②营养缺乏与代谢障碍;③感染性疾病;④预防接种后神经炎;⑤胶原疾病;⑥原因不明的多发性神经炎。
病理改变主要表现为髓鞘肿胀、变性、脱失以及神经鞘膜细胞增生。
神经轴突也有损害，程度不一，有时可见整个神经元受损。
临床常见原因有：1、遗传因素多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。
在美国成年人中，日裔美国人发病率最低，非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为3--4:1。
儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。
在包涵体肌炎病人中，HLA-DRI的检出率比对照组高3倍。
HLA与炎性肌病的自身抗体关联更为紧密。
有抗Jo-1抗体的病人的HLA-DRw52检出率明显增高，几乎所有抗PM-Scl抗体阳性的病人都携带HLA-DR3或HLA-DRw52抗原，在白人和日本人中，抗70kD多肚U1RNP抗体与HLA-DR4和一DR2相关联。
2、感染因素特发性肌炎的病因不明，不同亚型的炎性肌病发病季节不同，间接提示病毒感染可能在发病中起作用。
某些微小核糖核酸病毒可作为氨酞基一tRNA合成酶的底物，并且可和相应氨基酸结合。
进一步研究发现，在大肠杆菌组氨酞基一tRNA合成酶活性部位附近、肌肉蛋白和脑心肌炎病毒的衣壳之间，存在着类似的氨基酸序列。
尽管人和大肠杆菌的组氨酞基一tRNA合成酶之间没有相似之处，但起初针对病毒或病毒一酶复合物的抗体可与人的类似部位起反应，通过分子模拟产生自身抗体。
还有一些证据支持病毒引起特发性肌炎这一假说，某些病毒，如柯萨奇病毒A9，可从肌肉培养中获得，能够引起肌炎;在某些幼年皮肌炎病人的血清中，抗柯萨奇病毒抗体滴度增高;在包涵体肌炎病人的肌肉中可检出腮腺病毒抗原;在多发性肌炎、皮肌炎病人的肌肉中可检出肠病毒基因组。
北总三院杜淑云医生
运动神经元疾病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
运动神经元病的好发年龄为35以上的男性，家族遗传型发病年龄愈早病情进展愈迅速，如治疗无效可在1-3年病情恶化死亡。
严重威胁人们的正常生活。
因此了解运动神经元疾病的检查方法，可以帮助患者及时、更好的接受治疗。
对此，我院专家在线详解运动神经元疾病相关检查项目，希望能够对您有所帮助。
患有运动神经元疾病，要做哪些检查?
一.必须有下列神经症状和体征
1.下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)
2.上运动神经元病损特征
3.病情逐步进展
二.ALS诊断标准
1.肯定ALS:全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2.拟诊ALS:在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
3.可能ALS:在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
三.下列依据支持ALS诊断
一处或多处肌束震颤;EMG提示前角细胞损害;MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低;无CB(传导阻滞)。
四.ALS不应有的症状和体征：
感觉括约肌视觉和眼肌自主神经锥体外系Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征
五.下列检查有助于诊断
EMGENGSCMEMG脑和脊髓的MRI肌肉活检
【专家提醒】：对待疾病的正确态度，就是多加留意身体的变化，及时的就诊并完善各项相关检查，以便在第一时间接受治疗，快速恢复健康。
王佳一(化名)是名大一学生，本来应该精力充沛的时期，但是他却感到浑身没有力气，就连自己最喜欢的打篮球也没有精力去玩。
本来以为是过度劳累而导致，但是过了好几天，依旧没有改变。
他开始烦躁不安，在网上寻找答案，通过网友的帮助，他意识到了严重性。
在同学的陪同下来到我院就诊。
在我院王佳一通过一系列的检查，被确诊为多发性肌炎。
北总三院痿症科专家为他介绍，多发性肌炎的症状可发病于任何部位的肌肉，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最为常见，偶见面部肌肉受累。
多发性肌炎的症状起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰。
有很多人都因无力来医院就诊。
多发性肌炎在发病初期，会出现跑步、下蹲起立、爬楼登高等感觉困难，以后多发性肌炎的症状会逐渐加重，并且表现出步态不稳，易跌倒，无人帮扶很难自己爬起。
特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时，患者抬臂困难，不能举物，甚至发展为不能梳头、穿衣等。
随着近端肌无力现象初起持续性进展，多发性肌炎的症状以后可呈自发缓解和逐渐加剧交替状态，大约有50%的皮肌炎病人可累及颈部肌群，多发性肌炎的症状表现为颈曲肌无力，皮肌炎患者平卧不能抬头。
之后北总三院痿症科杜淑云专家为王佳一推荐了北总三院痿症科特色疗法——超低频电磁导入技术。
它是专家经多年探索，临床将中医治疗与现代高科技产品的仪完美结合，成功解决了这一难题。
此方法使药物达到最大化利用，疗效倍增，开展不到两年以来已有上万例血液病患者达到生活能自理。
“超低频电磁导入技术”治疗原理此方法主要采用电磁经络治疗系统以现代《生物电共振》技术治病的理论为基础，创新的应用了美国的负电流，日本的超低频、中国的高强度，结合传统的中医理论为一体，运用电极流动手法而精心总结创立的一种新的医疗技术，在操作时由治疗医师接通超低频电源，手握电极，在患者身上循经点穴，用电的移动带动气血流动，促进血液循环，调整人体的脏腑功能，调整人体阴阳平衡，使人体器官迅速达到健康状态。
北总三院杜淑云医生
杜淑云分析多发性肌炎的五大并发症
多发性肌炎是一种临床上比较少见的、以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病，系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。
如不及时治疗，病变组织会经肌肉延伸至人体五脏六腑，从而给生命安全造成伤害。
因而在多发性肌炎的病情发作上，除了警惕早期症状表现外，对于一些特殊的病理变化也要多加注意。
那么，多发性肌炎的并发症有哪些?下面专家为您详细解答：
多发性肌炎对人体的危害大吗?以下内容告诉大家：
1、胃肠道：消化道症状中以吞咽困难最为常见。
引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌的无力，造成咽和食管上端的吞咽动作受碍，以致食物不能下咽反从鼻孔中流出和发音障碍。
当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管，甚至胃的蠕动减慢，食管扩张，梨状窝钡剂滞留。
胃排空时间延长。
食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。
出现上腹胀、烧心、返酸等。
胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血和穿孔等症状。
约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚。
2、心：出现心脏症状者很少。
但通过对一组患者的尸检，发现约25%有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润，少数出现纤维化。
应用心电图和超声心动图的检测，则30%出现异常，其中以 ST段和 T波异常最为常见，其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。
致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见，一旦出现则预后较差。
心脏累及病例可有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭。
3、肾：肾受损并不多见。
在病情活动时有时可出现蛋白尿，随病情缓解而消失。
有持续的肌红蛋白尿者，可以出现肾功能不全。
4、与恶性肿瘤的相关性：1916年就发现PM和DM与恶性肿瘤相关，并存率为5%～25%，大部分出现在DM，小部分在PM。
在设有对照组的人群观察的两个报告中：一个示DM者出现恶性肿瘤4倍于对照人群而另一个示两组人群无差异性。
有人发现女性DM并发卵巢癌的较正常女性高13倍，40岁以上者高20倍。
除卵巢癌外其他部位包括消化道、肺、膀脱、乳腺、鼻咽部癌瘤均可出现。
它们可出现在PM和DM病程之前、同时或之后的2年内。
因此对年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体、不伴有另一结缔组织病，其肌炎病史不超过两年者应警惕恶性肿瘤的可能性而进行乳腺、消化道、直肠、盆腔的全面检查。
5、与其他结缔组织病的相关性：肌炎可以是多种结缔组织病的多系统损害之一，如25%的活动性SLE 的肌活检病理符合肌炎的病变，但临床并无肌炎症状。
硬皮病患者亦常常出现肌炎，但其肌酶不一定升高。
有典型的临床表现且符合肌炎的诊断标准者同时又存在着另一肯定结缔组织病时则称为重叠综合征。
这种重叠综合征占总肌炎的10%～25%。
常常是和SLE、硬皮病、原发性干燥综合征、类风湿关节炎重叠，少数和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病、贝赫切特病重叠。
