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多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一类病因尚不清楚，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)。
我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6 1/万，女性多于男性，且DM比PM更多见(1)。
【临床表现】1.症状和体征PM主要见于成人，儿童罕见。
DM可见于成人和儿童。
PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。
PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。
(1)骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
PM/DM患者远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。
随着病程的延长，可出现肌萎缩。
约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。
眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。
(2)皮肤受累的表现DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。
皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。
DM常见的皮肤病变包括： 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60%～80%。
表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。
这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。
Gottron疹：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治【摘要】多发性肌炎皮肌炎（DM/PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要特征为肌肉无力和皮肤损伤。
当DM/PM合并肺间质性肺炎时，治疗难度增加，病情更为复杂。
影像学诊断是关键的诊断手段，CT和MRI可以显示肺间质性病变和肌肉情况。
实验室检查包括血清肌酶和自身抗体水平的检测。
治疗方法主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用，严重病例可考虑静脉免疫球蛋白。
护理措施主要是加强营养，注意防感染。
并发症预防包括预防肌炎和器官功能的恶化。
综合治疗效果需进行长期评估，早期干预可以改善预后。
未来展望包括进一步研究病因和治疗方面的创新，为DM/PM合并肺间质性肺炎的诊治提供更好的方法和手段。
【关键词】多发性肌炎、皮肌炎、肺间质性肺炎、诊治、影像学诊断、实验室检查、治疗方法、护理措施、并发症预防、综合治疗、疗效评估、未来展望1. 引言1.1 疾病概述多发性肌炎皮肌炎（DM）是一种少见的自身免疫疾病，特征性病变为皮肌炎，可累及全身皮肤和多种器官。
多发性肌炎皮肌炎最常见于成年女性，但也可发生在任何年龄和性别。
其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常等多种因素有关。
多发性肌炎皮肌炎的主要症状包括皮肤炎症、肌肉无力、关节疼痛和疲劳等。
皮肌炎症表现为皮肤呈现红斑、皮疹、溃疡等病变，肌肉无力可以导致肌无力、运动障碍等症状，严重者可出现呼吸道肌肉受累导致呼吸困难。
多发性肌炎皮肌炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗方面主要是应用免疫抑制剂、皮质类固醇等药物进行治疗，同时还需进行护理措施和预防并发症。
多发性肌炎皮肌炎的综合治疗效果较好，但仍需定期进行随访评估和调整治疗方案。
未来的展望则是希望能够通过深入研究，找到更有效的治疗方法和预防策略，提高患者的生存质量和预后。
1.2 发病原因多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种自身免疫性疾病，其发病原因尚不完全清楚，但可能涉及遗传、环境和免疫系统异常等多种因素。
多发性肌炎(皮肌炎)多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。
如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎;如病变同时累及皮肤则称为皮肌炎。
有时和其他结缔组织病重叠发生，如同时伴有类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮、硬皮病、或混合性结缔组织病。
[病因与发病机制]北京军区总医院风湿免疫科专家介绍：有不少迹象表明本病与自身免疫有关，例如可伴发其他自身免疫疾病等。
近年来免疫病理学的研究表明多发性肌炎和皮肌炎的自身免疫特征有所不同。
前者在肌内衣的炎性渗出液中包含大量T细胞而B细胞很少;后者只有极少肌纤维有类似损害，而在小血管壁上有IgG、IgM 和补体C3免疫复合物的沉积，受侵部位B细胞的比例明显高于多发性肌炎。
因此认为多发性肌炎的损害由T细胞介导;而皮肌炎主要为体液免疫机制。
但有关本病的病因学研究尚未得出肯定的结论。
[病理]最突出的改变为肌纤维退变伴肌内衣和细胞膜淋巴细胞和单核细胞浸润，浆细胞和中性粒细胞较少，同时可见新生的肌纤维。
皮肌炎的肌肉病理改变以束周肌纤维萎缩为特征，炎细胞浸润主要在肌束膜的结缔组织。
北京军区总医院专家结案后多发性皮肌炎[临床表现]呈亚急性起病，发病年龄不限，男女比例相似。
病前可有低热或感染。
首发症状通常为四肢近端无力，往往从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，仅有5%的患者伴有肌肉疼痛或压痛。
咽喉肌受累可发生吞咽困难;颈肌受累常见，可出现抬头困难，也可累积呼吸肌。
眼外肌一般不受侵。
少数患者出现心肌受累的症状。
疾病进展数周至数月时可出现肌萎缩，腱反射一般不减低。
皮肌炎在儿童的发病率和成人相仿，女性多于男性。
皮炎可在肌炎前出现，或伴随出现。
典型改变包括眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤其常见的是上睑呈淡紫色色斑和水肿。
后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。
肌肉症状同多发性肌炎。
值得注意的：如果40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者应高度怀疑有潜在的恶性肿瘤，应积极寻找原发的肿瘤病灶。
什么是多发性肌炎-皮肌炎？
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润，PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒，细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy)。
由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.013%
易感人群：无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：无机碱皮肤损伤
治疗常识就诊科室：内科风湿免疫科
治疗方式：药物治疗支持性治疗
治疗周期：7-14天
治愈率：60%
常用药品：马来酸氯苯那敏片醋酸泼尼松片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000
——5000元）
温馨提示多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。
PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。
另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。
虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。
在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。
在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。
根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。
多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。
对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。
”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。
临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。
中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。
多发性肌炎和皮肌炎疾病认知：多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。
该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
女性多见，男女比为1:2。
本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5-14岁和成人45-60岁各出现一个高峰。
黑人多于白人。
治疗主要为糖皮质激素、免疫抑制剂、支持对症、抗感染、生物制剂、丙球冲击治疗等。
症状观察：本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。
急性感染可为其前驱表现或发病的病因。
早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。
1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。
肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。
1)肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣；2)骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；3)颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；4)喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；5)咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。
(2)肌痛：在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。
2.皮肤 DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。
(1)向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%-80%DM患者，它是DM的特异性体征。
(2)Gottron征：是DM的特异性皮疹。
【疾病名】多发性肌炎-皮肌炎【英文名】polymyositis-dermatomyositis【缩写】PM-DM【别名】idiopathic inflammatory myopathy；多发性肌炎/皮肌炎；多发性肌炎和皮肌炎；特发性炎症性肌病；multiple myositis-dermatomyositis；多肌炎-皮肌炎【ICD号】M33.1【概述】多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。
PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。
由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。
若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。
约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。
【流行病学】本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。
女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。
中国人确切的发病率目前尚不清楚。
国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。
但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。
DM发病率高于PM。
【病因】PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。
研究发现PM/DM与 HLA-DR、包涵体肌炎与HLA-DR儿童DM与C无效基因等高度相关。
柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。
体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性，其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体，如抗J o-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。
儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。
细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常，免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8T单核细胞浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导。
【发病机制】多发性肌炎-皮肌炎引起肾损害的发病机制未明，可能涉及下述因素。
1.肌红蛋白尿活动性炎症性肌炎的主要问题是可能发生与肌肉成分大量降解有关的肾功能衰竭。
虽然20%多发性肌炎病例可出现肌红蛋白尿，但肾功能衰竭罕见，迄至1996年仅有7例报道。
多发性肌炎诱导的横纹肌溶解病例有明显的肌无力和肌红蛋白尿，所有病例的横纹肌溶解均发生在起病时。
横纹肌大量溶解后，肌红蛋白进入血液并经肾脏排泄，肌红蛋白阻塞并损伤肾小管，引起急性肾小管坏死。
2.免疫性肾损伤目前的资料显示皮肌炎存在早期血管损伤，可能由体液免疫介导。
70%病例可检出循环免疫复合物，部分患者体内存在数种沉淀性自身抗体，如PM-1、J o-1、PL-12和KU抗体(仅见于日本病例)。
JO-1和PL-12抗体针对tR N A合成酶，与肺间质纤维化有关，其中J o-1抗体的产生可能与HLA-DR3有关。
此外，一些急性发作的典型皮肌炎病例尚可出现Mi-2抗体，这些病例的预后较好。
多发性肌炎-皮肌炎患者的淋巴细胞对肌抗原的反应增强，反应指数与临床活动性呈一定的相关性；皮肌炎患者的淋巴细胞对单层培养的胚胎肌细胞有细胞毒作用，淋巴细胞抗血清可防止之。
另据推测，皮肌炎患者体内的抗横纹肌细胞抗体可能对肾脏组织起交叉免疫反应。
3.血管炎 儿童皮肌炎常见血管病变，累及毛细血管、小动脉和小静脉，初为血管内膜增生，随后发生内皮坏死和血管形成；这些病变可见于肌肉(肌束膜间质为主)、皮肤、肺、眼、肾、神经系统和消化道。
荧光检查可见皮肤、肌肉和内脏中坏死性微血管病的存在、以及血管壁内巨球蛋白、γ-球蛋白和C3沉积，提示血管病变至少部分可能系免疫复合物沉积所致。
成人皮肌炎的血管病变相对少见，但大、小血管均可受累。
镜检可见肌肉血管可有内膜增厚，酷似恶性高血压的病理改变，肺或肾偶见系统性硬化症类似的病变。
同样，肾小球亦可出现透明变性，间质血管有透明变性、坏死和纤维化。
Matsuda等报道1例60岁皮肌炎女性患者用强的松(60m g/d)治疗1周后，突然发生脾、肾梗死，增加强的松用量并联用环磷酰胺及抗凝剂后病情缓解，作者推测其系皮肌炎伴发的血管病所致。
此外，输尿管中段(髂段)坏死亦有报道，中段输尿管由于血液供应相对较少而易受血管炎的影响。
4.继发性淀粉样变性 Har g is等报道1只患有家族性犬皮肌炎的雄性柯利牧羊犬死于严重的继发性淀粉样变性，淀粉样蛋白在肾小球沉积最显著，并引起肾功能衰竭，作者认为家族性犬皮肌炎可能易于发生淀粉样变性。
同样，人类免疫介导性疾病(如类风湿性关节炎、S L E和皮肌炎)亦可发生继发性淀粉样变性，推测其可能是皮肌炎肾损害的原因之一。
【临床表现】多发性肌炎-皮肌炎的皮肤症状和其他系统受损的临床表现可见皮肤病专科内容。
本病很少伴有肾脏受累。
S ulli v an等1977报道41例皮肌炎，均无肾损害的临床表现；国内学者近几年共报告522例皮肌炎，其中仅有10例合并肾损害(表1)，加上另外2例个案报道(表2)，共有12例皮肌炎合并肾损害。
然而，另有学者发现其所有6例皮肌炎患者的肾活检均有确切的肾小球病变，并认为肾脏亦是皮肌炎容易累及的器官。
皮肌炎伴发的肾损害临床表现多样，一般表现为蛋白尿、血尿、管型尿和尿沉渣异常，常无肾功能不全。
同样，多发性肌炎常引起肌红蛋白尿，但肌红蛋白尿诱发急性肾功能衰竭(AR F)者较少见；患者发生肌红蛋白尿性AR F时，其典型三联征主要是肌酸磷酸激酶(CP K)明显升高、肌红蛋白尿和尿沉渣中色素管型。
【并发症】心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。
有时可合并以下疾病：间质性肺炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征、免疫性血小板减少症、结节病、银屑病、糖尿病等。
常见的与之重叠的疾病有系统性红斑狼疮、风湿性多肌痛、干燥综合征、类风湿关节炎、混合结缔组织病、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、巨细胞动脉炎、过敏性肉芽肿、超敏性血管炎等。
【实验室检查】1.一般检查 2/3的患者有血沉增快。
有时有轻度贫血和白细胞增多，1/3的病人有嗜酸性粒细胞增高。
血I g G、I g A、I g M、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。
补体C3、C4可减少。
在疾病早期，当肌酶谱尚未出现改变之前，尿肌酸排量即可增加。
因肌酸在肝脏合成，由肌肉摄取，在肌肉内代谢形成肌酐后从尿中排出，一般24小时排量不超过4m g/k g体重。
肌炎患者因肌肉病变，肌酸摄取减少，参加肌肉代谢的肌酸量减少，肌酐的形成会随之减少，从而导致血肌酸量增高，肌酐量降低，尿肌酸排出增多而肌酐排出减少。
这种改变在各种肌肉病变中均可出现，对本病无特异性。
急性肌炎患者血中肌红蛋白含量增加，亦可使尿中排量增加。
当有急性、广泛性肌肉破坏时，病人可出现肌红蛋白尿。
还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害。
血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度，加重时增高，缓解时下降。
2.自身抗体检查 3/4的病人抗核抗体阳性，常见细斑点核型。
不到一半的病人血中类风湿因子检测阳性。
71%的病人血中可检出抗肌红蛋白抗体，90%的肌炎患者抗肌球蛋白抗体阳性，还可出现抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。
对肌炎诊断较特异的自身抗体是抗J o-1抗体，阳性率为25%～45%，特别是在有间质性肺病变者阳性率高。
其抗原为组氨酰tR N A合成酶。
抗nR N P及抗S m抗体见于多发性肌炎伴发S L E者，抗S cl-70抗体出现在伴发系统性硬化病者，抗SS A和抗SS B抗体见于伴发干燥综合征或系统性红斑狼疮者，抗PM-S cl 抗体见于10%的肌炎病人，其中一半合并有硬皮病。
3.肌酶谱检查血清中肌肉来源的酶可增高。
如肌酸磷酸激酶(C K)、醛缩酶(ALD)、谷草转氨酶(G OT)、谷丙转氨酶(G P T)、乳酸脱氢酶(LDH)等。
在疾病过程中，这些酶升高的程度依次递减，这与在肝脏病中所观察到的情况不同。
其中肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感，其升高的程度反映肌肉损伤的程度，肌酶高，则损伤重，预后差，病情好转后可下降。
在病程中连续多次检测，可观察肌炎进展过程。
但在疾病晚期，由于出现肌萎缩，肌酸磷酸激酶不再进一步释放，血清中水平可不高。
另外，糖皮质激素治疗亦可使其水平下降，但并不一定伴有肌力的改善。
醛缩酶还可存在于肝脏，乳酸脱氢酶和转氨酶分布更广，它们对多发性肌炎的诊断并不特异。
碳酸酐酶Ⅲ是唯一存在于骨骼肌中的同功酶，在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高，对肌肉病变的诊断较有价值。
25%的包涵体肌炎病人血清肌酸磷酸激酶可正常，多数病人可有轻度升高，肌酶水平的高低与疾病的严重性或急、慢性无关。
4.血清肌酶活性升高是PM/DM的生化特征之一，以肌酸磷酸激酶(CP K)最敏感，其他如乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶(AL T和A ST)、醛缩酶(ALD)等也可升高。
5.尿肌酸(正常＜200m g/24h)和肌红蛋白含量常增加。
6.免疫学检查以抗J o-1抗体阳性特异性较高，但敏感性较低(PM为50%，DM为10%)。
此外，可出现贫血、血沉增快、α2和γ-球蛋白增高等。
【其他辅助检查】1.肌电图针电极肌电图的典型表现为肌源性改变，静止时可出现纤颤电位和(或)正相尖波，轻收缩时运动单位电位时限短、波幅低、多相电位比率高于正常，重收缩时呈干扰相或病理干扰相。
多块肌肉检查可提高诊断阳性率。
2.肌肉活组织检查 以选择中等度病变的肌肉活检为宜。
在常规光镜和电镜下可见肌纤维的变性、坏死和再生，炎性细胞浸润和血管改变。
但肌活检阴性者也不能完全排除本病。
3.肾脏活检皮肌炎伴发的肾损害临床可发生局灶或弥漫性增生性肾小球肾炎、I g A肾病、膜性肾病、微小病变型肾病、局灶性硬化及肾小球基底膜增厚、新月体形成、球囊粘连和间质纤维化；其中系膜增生性肾小球肾炎最常见，提示免疫机制是肾损害的主要原因。
【诊断】多发性肌炎-皮肌炎及其肾损害须在确诊DM和PM的基础上结合临床肾损害的表现方可做出诊断。
1.皮肌炎的分类 皮肌炎目前尚无满意的分类方法，一般采用B ohan和Peter(1975)提出的分类法：(1)多发性肌炎，占30%～40%。
