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ENMC2018肌炎分类标准是一种用于诊断和分类多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）的标准化方法。
以下是该分类标准的详细说明：1. 临床表现：PM和DM的临床表现主要包括肌肉疼痛、无力、肌萎缩、肌无力以及皮疹。
此外，关节痛和关节僵硬也是常见的症状。
医生会根据患者的症状、体征和病史，以及肌肉活检结果进行诊断。
2. 实验室检查：实验室检查包括血沉、C反应蛋白、肌酸激酶、自身抗体和其他生化指标的检测。
自身抗体检测是诊断PM和DM的重要指标，包括抗肌萎缩蛋白抗体和抗Jo-1抗体等。
这些抗体有助于区分PM和DM，并确定其他可能的并发症。
3. 皮肤表现：PM和DM的皮肤表现包括皮疹、光敏性皮炎、色素沉着等。
皮疹通常出现在颈部、眼睑和胸背部，表现为对称性分布的红斑或斑块。
皮肤活检是诊断皮肌炎的重要方法，可以用于评估炎症程度和确定治疗方案。
4. 肌肉活检：肌肉活检是诊断PM和DM的金标准，可以通过观察肌肉组织中的炎症程度和纤维化程度来确诊。
此外，肌肉活检还可以用于评估治疗效果和监测疾病进展。
5. 分组标准：ENMC2018肌炎分类标准采用分组标准，将患者分为轻度、中度或重度。
根据病情严重程度，医生可以制定不同的治疗方案和监测措施。
此外，该标准还考虑了患者的年龄、性别、病程等因素，以便更准确地评估治疗效果和预测疾病进展。
综上所述，ENMC2018肌炎分类标准是一种全面、客观的方法，用于诊断和分类PM和DM。
该标准综合考虑了临床表现、实验室检查、皮肤表现和肌肉活检结果，以及患者的病情严重程度和影响因素，为医生提供了可靠的诊断依据和治疗方案。
请注意，以上回答仅供参考，具体诊断和治疗方案应根据患者的具体情况和医生的建议来确定。
肌炎是一组以肌肉炎症病变为内在病理的疾病，包含：１、特发性肌炎－多肌炎，皮肌炎，包涵体肌炎２、合并其他系统性疾病的肌炎，合并肿瘤、重叠综合征３、逆转录病毒相关的肌病，如ＨＩＶ病毒感染一、皮肌炎与多肌炎临床特征及实验室检查1、临床病症及体征：对称性肌无力为本病特点，多累及四肢近端、颈肩带及骨盆带肌肉，造成活动困难。
少数病人有球部受累、呼吸肌无力表现，如吞咽困难、气促和呼吸困难。
当消化道的平滑肌受累时导致食物返流和吞咽困难。
除无力外，可伴肌痛及肌肉压痛，偶有病人只觉肌痛而无肌无力表现，或仅诉疲乏。
局部患者有雷诺现象，出现关节痛和关节炎的病症一般较轻。
DM皮肤的特征表现为皮疹，包含水肿性暗紫红色斑、高雪征、眼睑部及颈胸部和上段躯干的扁平红斑，皮疹也可出现其他部位．指端甲皱毛细血管扩张性红斑也有助于诊断，此病变可使指端变硬、表皮增厚．肌无力多与肌消耗性疾病有关，肌痛与肌紧张常发生于“出疹期〞，此时皮肤表现同时伴见。
儿童型DM的一个特征是皮下钙化多见，该病变可扩散，少数成人也可发觉钙沉着。
PM的临床表现不如DM明显及易于区别。
PM常为隐匿、慢性起病，易疑诊为他病。
少数呈急性或亚急性起病。
典型病例无皮肤表现，无遗传病史，无肌毒性药物或毒素接触史。
病发时间难以确定，因为病人就诊前临床病变已延续数月。
DM/PM局部病人存在肺间质病变，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难，听诊可闻及干、湿啰音。
关节病变偶有关节畸形出现。
2、辅助检查血清学检查①血清肌酶增高，以肌酸激酶〔CK〕最敏感，其中又以CK-MM变化为主。
②肌红蛋白测定，70〜80%急性肌炎病人血清肌红蛋白含量增高，比肌酶变化要早。
③尿肌酸排泄增加，活动期24小时尿肌酸在200mg以上。
④自身抗体测定，15〜60%病人ANA阳性，多为斑点型；抗Jo-1特异性较高，约50%PM阳性，常提示肺间质受累。
其他抗体阳性可作为重叠结缔组织病的指征，Sm抗体提示系统性红斑狼疮，SS-A、SS-B提示枯燥综合征，抗着丝点抗体提示Creast综合征，抗Ku、Scl-70提示硬皮病。
最新：皮肌炎/多发性肌炎临床路径一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）。
（二）诊断依据根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。
1.对称性近端肌无力、肌疼或压痛，伴或不伴吞咽困难。
2.血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。
3.肌电图异常。
4.肌活检异常。
5.特征性的皮肤损害[上眼睑及眶周水肿性紫红斑、Gottron（戈登）征和（或）Gottron丘疹等]。
符合1～4条中任何3条或以上可确诊多发性肌炎，同时有第5条者可诊断为皮肌炎。
（三）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。
1.糖皮质激素。
2.免疫抑制剂。
3.大剂量静脉丙种球蛋白。
4.支持疗法。
5.皮疹的治疗。
6.合并症的治疗。
（四）标准住院日为14～28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：M33皮肌炎/多发性肌炎疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院第1天1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、便常规及隐血；（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、各种肌炎相关自身抗体、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒与各种病毒抗体等）；（3）24小时尿肌酸、24小时尿肌酐；（4）肺高分辨率CT、心电图。
以酶学增高为主要特点的多肌炎临床误诊1例多肌炎是较为常见的一种系统性结缔组织疾病,但其临床表现形式各异,常常会导致误诊。
本例多肌炎患者由于多种酶学升高,在外院2次被误诊为“肝功能异常”、“心肌炎”,然后送我院,经肌电图和自身抗体检查后确诊,提示临床医师对疾病的诊断,不能过多依赖生化检测,而需要充分结合病史及查体进行分析。
标签：心肌酶;多肌炎;误诊多肌炎是较为常见的一种系统性结缔组织疾病,但其临床表现形式各异,如果对该疾病没有深入的认识,常常会导致误诊,影响患者的治疗[1]。
最近,我院收治1例多肌炎患者,由于多种酶学升高,在外院多次误诊后送我院确诊,现报道如下:1 一般资料患儿,女,13岁,汉族,因“乏力、恶心、呕吐20 d”于2009年6月21日来我院。
患者于2009年5月30日无明显诱因地开始出现困乏无力、恶心、呕吐,进食后即出现呕吐,于当地医院查血生化:ALT 429 U/L,AST 1 105 U/L;HBV抗原阴性,抗HCV阴性,当地医院以“肝功能异常”原因待查收入院,给予保肝降酶治疗10 d,疗效欠佳。
于2009年6月19日转某传染病医院,入院后患者有咽痛,无发热,查血常规示白细胞明显升高,血生化:ALT 580 U/L,AST 1 256 U/L,考虑存在感染,给予头孢美唑钠抗感染、胸腺五肽调节免疫治疗及谷胱甘肽、复方甘草酸苷等保肝降酶治疗。
而后患者乏力,心悸,心率快,2009年6月20日9∶00查心肌酶:CK 1 933 U/L,CK-MB 90 U/L,AST 851 U/L,肌钙蛋白0.9 ng/ml,诊断为心肌炎,为进一步诊治,于2009年6月21日来我院。
就诊时患者纳差、恶心、呕吐,追问病史患者有四肢无力1个月,进行性加重,伴肌肉疼痛,无发热,查体示心肺无异常,腹部膨隆,肝脏肋下未触及,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级;双下肢近端肌力Ⅱ级,远端肌力Ⅳ级,感觉未见异常,腱反射对称性减低。
多肌炎治疗建议一、用药：滴注甲基强的松龙(美国)1500mg(500mg×3)；二、肌酸肌酶ck或cpk稳定后，按体重5mg/d*1kg*=5mg×11片, 口服甲泼尼龙片()；三、肌酸肌酶下降至正常范围后，降激素5mg（一片）/月；四、药降至25mg(5mg)时，再查肌酸肌酶，仍稳定在正常值，0.5片/月;药降至10克时，查肌酸肌酶仍稳定，药量就定为维持。
以下案例：患病时间长，发现晚，病情耽误。
患者性别：男患者年龄：49详细病情及咨询目的：因四肢酸痛入院，确诊后主要激素治疗。
后因胃出血及肺部感染一度停用激素，以治疗胃、肺的药物为主，最近甲强龙用量30mg/天。
目前病情属停滞状态，医生也束手无策，恳请专家给予治疗建议或方案，如有条件治疗我们愿意前往，我们也愿一试！！本次发病及持续的时间：2004年7月--至今，近6个月目前一般情况：血压、心率及精神都还不错，但由于胃出血已禁食近一个月，最近开始鼻饲流汁，体力不佳，且肌力只有2级左右。
睡眠不是很好，但大小便均正常。
间质染情况既未恶化亦未好转。
医生认为治疗方案已经到顶，且肌炎和间质情况不可能再有好转病史：无家族史及史患病前病人体质并不是很好，曾有胆及一些胃部疾病，但从未出现及胃出血情况以往的诊断和治疗经过及效果：8. 12 因四肢酸痛，入院治疗检查结果：肌酶9362谷草转氨酶304；谷丙酸脱氢酶570；后经做，诊断为“”用药：口服强的松先用30mg，后用40mg;8. 21 检查结果：肌酶3986；谷草转氨酶195；谷丙酸脱氢酶427；8. 25 转入江苏省人民医院继续治疗8. 25—8. 27 用药：滴注甲基强的松龙(美国)1500mg(500mg×3)8. 28—8. 29 用药：滴注甲基强的松龙(美国)1000mg(500mg×2)检查结果：肌酶16508. 30—9.12 用药：口服强的松75mg；检查结果：肌酶2050；9. 10 用药：口服甲氨喋呤10mg(第一次，注：每周一次)9. 13—9. 19 用药：口服美卓乐65mg(片剂早4颗，中4颗，晚5颗)检查结果：肌酶2500；9. 17 用药：口服甲氨喋呤10mg(第二次)9. 21—9. 26 用药：滴注甲基强的松龙(美国)80mg9. 23 用药：滴注甲氨喋呤10mg(第三次)9. 26 检查结果：肌酶4000；9. 27—9. 29 用药：滴注甲基强的松龙(美国)120mg9. 30—10. 8 用药：滴注甲基强的松龙80mg9. 30 用药：滴注甲氨喋呤15mg(第四次)10. 7 用药：滴注甲氨喋呤15mg(第五次)；10. 8 检查结果：肌酶456；10. 9—10. 18 用药：滴甲基强的松龙60mg；10. 12— 10. 14 用药：滴注静丙4瓶；10. 14 注射小针：苯丙酸诺龙一支(注：每周二次)因发现，停用甲氨喋呤；10. 18 检查结果：肌酶656；10. 19—10.27 停止吊针，改口服用药：奥西康、丹参片等，美卓乐，早上8片，晚上4片。
概述:多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。
PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。
由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。
若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。
约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。
多发性肌炎-皮肌炎肾损害见于少数患者。
流行病学:本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。
女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。
中国人确切的发病率目前尚不清楚。
国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。
但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。
DM发病率高于PM。
病因:PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。
研究发现PM/DM与HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。
柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。
体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性，其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体，如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。
儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。
细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常，免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导。
发病机制:本病的确切发病机制尚不清楚，目前大量资料证明遗传因素、病毒感染、自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。
1.遗传因素本病有一家多人发病的报道，而且本病患者HLA-138、HLA-DR3、HLA-DRW52出现频率高，提示发病有遗传因素的参与。
一般认为HLA-DR3和HLA-DRW52与成人和青少年肌炎相关。
而且伴有肌炎特异性抗体阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关。
有报道HLA-B14在成人伴发胶原血管炎的患者多见，C4无效基因与儿童皮肌炎明显相关。
2.感染因素已发现多种病原体(细菌、病毒、真菌、原虫等)的感染与本病的发生有关。
特别是病毒和弓形体感染与本病关系密切。
(1)细菌：有报道葡萄球菌、梭状芽孢杆菌、立克次体和分支杆菌均与本病有关。
例如，金黄色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性脓肿，可引起炎性肌病。
(2)弓形体和螺旋体：有报道弓形体和螺旋体感染的病人可出现多发性肌炎-皮肌炎的某些表现，特别是肌肉病变。
而且病人针对这些病原体的抗体效价增高。
但从这些病人的肌肉组织中难以培养出病原体。
由于一些肌炎的病人具有急性炎性疾病的早期组织学改变特点，因此，尚不能排除皮肌炎和(或)多发性肌炎是弓形体或螺旋体感染的晚期表现。
有报道，用抗弓形虫药物治疗后，患者临床症状得到改善，抗体滴度下降，也有人持相反意见。
感染学说尚处于探究阶段。
(3)病毒：柯萨奇病毒可诱导动物实验性病毒性肌炎。
人类感染流感病毒和柯萨奇病毒后可出现轻度炎性肌病，常见于儿童，一般是自限性的，成人少见。
一种埃可病毒综合征表现很类似于皮肌炎，可见于X连锁的丙球蛋白缺乏症的男孩。
但是，在皮肌炎或多发性肌炎的肌纤维中用电镜观察到的病毒样颗粒并没有通过病毒分离或升高的病毒抗体效价所证实。
通过将骨骼肌提取物注射给动物并未将疾病传播给动物。
此外，以下几点表明病毒感染与特发性炎性肌病(皮肌炎和多发性肌炎)有关。
第一，通过对炎性肌肉的超微检查偶可发现相似于小RNA病毒的颗粒；第二，几种不常见的小RNA 病毒(脑心肌炎病毒)可引起急性肌炎，可与组氨酰tRNA合成酶相互作用。
该酶是几种肌炎特异性自身抗体的靶抗原。
这些抗体也许代表了一种交叉反应现象。
这些现象增加了病毒始动病毒性肌炎和自身抗体产生的可能性；第三，几种小RNA病毒，包括柯萨奇病毒和脑心肌炎病毒，可引起动物的急性，有时为慢性的肌炎，与人类肌炎很相似；第四，有报道从一例包涵体肌炎中分离出了腺病毒；第五，对动物、某些病人个体及群体的研究表明逆转录病毒包括人类免疫缺陷病毒(HIV)和人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)均与肌炎有关。
但尚不能证实持续性病毒感染是进行性肌炎的病因。
只有一些间接的证据表明在某些皮肌炎和(或)多发性肌炎和包涵体肌炎的病例中病毒始动了疾病。
确切的证据有待进一步研究。
3.免疫异常大量资料证明，自身免疫反应与发病有密切关系。
体液免疫与本病的关系有下列事实可以说明。
本病患者常有多克隆高球蛋白血症，部分病人血清中可查出多种抗核抗体和抗骨骼肌肌红蛋白抗体。
诊断本病意义较大的抗Jo-1抗体针对的抗原就是肌细胞核中的组氨酸tRNA合成酶。
用免疫荧光法可测出本病患者的皮肤和肌肉内的血管壁上有IgG、IgM沉积，这都表明本病有体液免疫参与。
细胞免疫在本病发生中起着重要作用。
本病的动物模型可用骨骼肌免疫大鼠来造成，将模型鼠的淋巴细胞转移给正常大鼠，可引起同样的灶性多发性肌炎，显示被活化的淋巴细胞对肌肉的损伤作用。
本病患者肌肉中浸润的淋巴细胞孵育后，可产生对培养中的胎儿肌细胞起毒害作用的淋巴因子；当然，它也会损伤自体的肌细胞，这可以证明肌炎的发生有T细胞参与。
肌肉活检标本检查发现，在肌细胞周围浸润的细胞主要是CD8 T细胞毒淋巴细胞。
这些细胞与伴随的巨噬细胞表面都带有HLAⅡ类抗原分子，表示它们已被活化。
用免疫组化技术可以显示肌纤维坏死就是这些被活化的细胞的作用，其中还有抗体依赖性细胞毒的作用。
本病常与其他自身免疫病伴同发生，也提示本病与自身免疫有密切关系。
4.药物、毒物和其他某些药物可引起相似于肌炎的疾病，如西咪替丁、氯喹、秋水仙碱、皮质类固醇、乙醇、依米丁(吐根碱)、海洛因、洛伐他汀、青霉胺、叠氮胸苷等。
在一些病例中可见到秋水仙碱引起空泡性肌病，AZT引起线粒体性肌病——这些特点有助于鉴别。
其他药物与肌病的关系是明确的，但组织学改变不具特征性，区分较为困难。
最明显的例子是皮质类固醇性肌病，它使早期肌炎的治疗变得复杂化。
诊断主要依据强的松减量后(而不是增加剂量)可使症状明显改善。
有一组药物，以D-青霉胺为代表，可引起肌病，其临床和组织学改变与特发性肌炎，如皮肌炎或多发性肌炎无法区分。
所以毒物及药物导致肌病的机制仍不清楚。
综上所述，本病患者存在免疫异常，此异常是由某些遗传基因决定的，还是感染等后天因素影响的，或者是两者联合作用引起的，尚待进一步研究，不过目前可以认为自身免疫损伤是本病发生的基础。
本病肌肉活检的主要病理改变为受累肌肉组织有炎症细胞的浸润和肌纤维的退行性或坏死性病变，所出现的炎症细胞主要为淋巴细胞，但其他细胞亦可见到，在PM时它们多聚集在肌细胞内或肌内膜周围，而在DM它们多出现在小血管周围。
肌纤维的退行性变如肌纤维束的大小不等及肌纤维坏死和再生，往往较炎症细胞浸润更为多见。
这种肌纤维的病变在靠近肌束膜处更为多见。
在DM，尤其是儿童期DM，除间质小血管周围有淋巴细胞浸润外，尚有血管内皮细胞的增生，血管腔内出现栓塞。
在病程较长的慢性肌炎，则炎症性改变往往不太明显而主要表现为肌纤维和间质的纤维化，甚至是脂肪性变。
国外材料显示在118例肌炎的肌病理结果中，65%出现肌纤维破坏和再生，同时有炎症细胞的浸润，8%只有肌纤维的改变，11%只有肌萎缩的改变，17%呈正常组织。
包涵体肌炎的主要特点为肌组织中出现空泡或包涵体。
合并恶性肿瘤的肌炎常常看不到肌肉有肌炎的病变。
临床表现:1.肌肉病变表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。
其中，以对称性进行性肌无力最为突出。
近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。
若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。
心肌受累可发生心律失常和心力衰竭(图1，2，3，4，5)。
2.皮肤病变皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现.皮疹包括：(1)Gottron征：掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。
本征为DM特异性皮疹，具诊断价值，发生率约为70%。
(2)向阳性皮疹(heliotrope rash)：眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，也为DM特征性皮疹之一。
(3)暴露部位皮疹：30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分对光敏感。
(4)技工手：1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似(图6，7，8)。
3.其他表现不规则低热，可为初发症状或在病程中发生。
20%伴关节病变，主要为关节痛。
继发于邻近肌肉挛缩，可致关节畸形和活动受限。
有20%～30%出现雷诺现象，少数颈部淋巴结可肿大。
累及心脏者出现,心动过速、房颤、心肌损害、心脏扩大和心力衰竭.严重病例出现胸膜炎、间质性肺炎和肺功能下降，其中肺功能损伤常为主要致死原因。
约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大，消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。
视网膜出现渗出、出血、脉络膜炎等。
4.原发性多发性肌炎约占炎性肌病病人的1/3，通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。
仅少数病人急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解。
此病可见于任何年龄，女性比男性多见，男女比例为1∶2。
(1)一般表现：病人可有畏寒，中度或低度发热，疲乏，无力，食欲不振，体重减轻。
少数病人可出现四肢关节痛，个别病人以关节炎为首发症状，并伴有晨僵，但关节肿胀一般不足6周，无关节畸形，需与类风湿关节炎鉴别。
如病人手部出现畸形，一般为肌肉痉挛所致。
无明显关节破坏。
少数病人可出现雷诺现象，表现为情绪激动或遇冷时出现指(趾)端皮肤苍白、青紫、潮红改变。
(2)肌肉表现：本病通常累及横纹肌。
病人首先感到四肢近端及颈部肌肉无力，一般两侧对称。
当病人有骨盆带及下肢近端肌无力时，可表现为上楼梯、上坡困难，蹲下或从座椅上站起困难，步态蹒跚，走路时感下肢酸软。
当肩胛带或上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。
