多发性肌炎诊疗

多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南第10章多发性肌炎和皮肌炎概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。

其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。

PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。

该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。

美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2.本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。

1975年XXX和XXX将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。

1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。

临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。

急性熏染可为其先驱表现或发病的病因。

早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。

1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。

多数患者无远端肌受累。

1)肌无力：简直一切患者均出现分歧程度的肌无力。

肌无力可忽然发生，并延续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位分歧出现分歧的临床表现。

肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不克不及平举、上举，不克不及梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不克不及或困难，不克不及上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和接收停滞等，这些病症同进行性系统性硬化症的消化道受累类似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。

多发性肌炎的中西医结合治疗作用好么近年来，多发性肌炎的患病率日趋升高，严重影响患者的身体健康，可实施中西医结合治疗方式，有助于改善患者的临床症状，进一步改善预后。

1.多发性肌炎的基本概述1.多发性肌炎的基本概念在临床中，多发性肌炎的发病原因不够明确，在发病后，患者出现横纹肌病变现象，该疾病属于炎症性疾病，严重影响患者的身体健康。

一旦患病，患者的主要特点为四肢近端、肩周进行性无力等，且女性的发病率较男性更高。

一般情况下，患者的发病年龄呈现出双峰型，分别是：5~14岁和40~60岁，危害较大。

多发性肌炎的发病具有隐匿性，部分患者出现近端肌无力现象，通常表现为抬头困难、下蹲起立难度大等，如果患者的吞咽肌受累会导致发音不清，且产生吸入性肺炎的风险性较大。

患者的呼吸肌受累的时候产生呼吸困难症状，部分患者存在肺间质纤维化或者心肌炎，但是不会对患者的肾脏造成损伤。

多发性肌炎患者的全身症状包括：体重减轻、关节痛、发热等。

通过实验室检查可以发现患者的肌酸激酶升高，此时可以发现患者存在肌源性损害。

肌纤维部分坏死或者全部坏死，存在炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞。

1.多发性肌炎的发病原因患者自身免疫功能紊乱和多发性肌炎存在很大的相关性，与此同时，遗传性因素和病毒感染也是导致多发性肌炎的重要原因，多发性肌炎属于亚急性病，在任何年龄都会出现多发性肌炎，中年妇女的发生率较高。

1.多发性肌炎的临床症状部分患者在发病之前存在感染史，主要症状为压痛和疼痛感，累及患者的咽肌、颈肌、呼吸肌等，倘若不及时进行治疗，病情加重后产生肌萎缩现象，部分患者存在内脏损害和皮肤损害现象，且伴随有恶性肿瘤。

多发性肌炎在任何年龄都可发病，患者在发作之前出现先驱症状，比如：乏力、倦急、不规则发热等，患者缓慢起病，主要症状是皮肤症状和肌肉症状。

在肌肉症状方面，患者的心肌和平滑肌受累，首先是近端肌肉，然后是肩胛带、盆底肌肌肉。

患者产生肌肉疼痛感和运动痛，患者的肌力降低后运动障碍，从而呈现出特殊姿态，包括：二肩前倾及头部下垂等，患者的全身无法动弹，心肌受累后产生心力衰竭现象，部分患者出现关节挛缩现象。

多发性肌炎病情说明指导书一、多发性肌炎概述多发性肌炎（polymyositis）是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变，临床特点为急性、亚急性或慢性起病，对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力，肌肉压痛，血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润，同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点。

发病与细胞和体液免疫异常有关。

英文名称：polymyositis。

其它名称：多肌炎。

相关中医疾病：体脏痹症、痿症、肌痹。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关。

发病部位：皮肤。

常见症状：对称性四肢近端肌肉无力、压痛。

主要病因：病因尚不十分明确，可能与遗传、病毒感染及自身免疫功能异常等因素有关。

检查项目：肌活检、肌电图、心电图、血生化检测。

重要提醒：本病可引起呼吸、循环、泌尿等多系统的损伤，故一定要及时进行治疗，用药期间定期复查，以防长期使用激素而出现药物副作用。

临床分类：暂无资料。

二、多发性肌炎的发病特点三、多发性肌炎的病因病因总述：多发性肌炎的病因尚不十分明确，可能与遗传、病毒感染（如流感病毒、HIV、柯萨奇病毒、寄生虫）及自身免疫功能异常等因素有关。

基本病因：1、遗传约半数多发性肌炎患者与HLA-DR3相关，HLA-DR52几乎见于所有的多发性肌炎患者，因此患者的易感性可能是以HLA为基础的，本病的发生与遗传有一定的相关性。

2、病毒感染部分患者在发病前有流感病毒、HIV（人类免疫缺陷病毒）、柯萨奇病毒感染或寄生虫感染史，可能是患者在感染病毒或寄生虫后，诱发了自身的免疫反应，从而导致了多发性肌炎的发生。

3、自身免疫系统功能异常CD8⁺T淋巴细胞为主的细胞毒作用攻击肌肉组织，从而引起本病的发生。

危险因素：暂无资料。

诱发因素：暂无资料。

四、多发性肌炎的症状症状总述：多发性肌炎的病因尚不十分明确，可能与遗传、病毒感染（如流感病毒、HIV、柯萨奇病毒、寄生虫）及自身免疫功能异常等因素有关。

中医内科临床诊疗指南——多发性肌炎1.范围本指南提出了多发性肌炎的诊断、辨证论治、其他疗法、预防和调护的建议。

本指南适用于18周岁以上人群多发性肌炎的诊断和治疗。

本指南适合风湿病科、中医科、中医基层医师等相关科室临床医师使用。

2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。

多发性肌炎Polymyositis是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。

主要临床表现为骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩，并可累及多个系统和器官。

[1]中医学将多发性肌炎归于“肌痹”、“痿证”等范畴。

3临床诊断3.1西医诊断参照中华医学会风湿病学分会2010年发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》。

[2]3.1.1临床标准（1）包含标准A.常大于18岁发作，非特异性肌炎及皮肌炎（DM）可在儿童期发作。

B.亚急性或隐匿性发作。

C.肌无力：对称性近端多于远端，颈屈肌多于颈伸肌。

D.DM典型皮疹：眶周水肿性紫红色皮疹；Cottron征，颈部V征，披肩征。

（2）排除标准A.IBM临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和（或）踝背屈与屈髋同样无力或更差。

B.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力。

C.药物中毒性肌病，内分泌疾病（甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下），淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病。

3.1.2血清CK水平升高3.1.3其他实验室标准A.肌电图检查包含标准：（1）纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电。

（2）形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动单位动作电位。

排除标准：（1）肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变。

（2）形态分析显示为长时限，大幅多相性（MUAPs）。

（3）用力收缩所募集的MUAP类型减少。

B.磁共振成像：STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强（水肿）。

C.肌炎特异性抗体。

3.1.4肌活检标准A.炎性细胞（T细胞）包绕和浸润至非坏死肌内膜。

多发性肌炎的诊断提示及治疗措施多发性肌炎（polymyositis）是一种弥漫性骨骼肌间质性病变和肌纤维变性的自身免疫缺陷性疾病，急性或亚急性起病，部分为慢性起病。

临床特点是四肢近端的肌肉进行性无力和萎缩，受累肌肉多有明显疼痛及压痛，一般无脑神经损害和感觉障碍，对激素治疗有效。

【诊断提示】（1）肢体、躯干肌和颈肌对称性无力、酸痛，并可侵犯咽肌和呼吸肌。

（2）常合并其他系统受损，如间质性肺炎，心脏损害，消化道及肾脏受累，严重者可导致死亡。

（3）患部肌肉疼痛，活动受限，晚期可有肌肉萎缩。

（4）部分患者有感染、胶原-血管疾病或恶性肿瘤病史。

（5）发病初期多有低热和关节痛，1/3病人可有皮肤损害。

（6）血沉快，血清转氨酶、肌酸磷酸激酶、免疫球蛋白、血和尿肌红蛋白增高。

（7）肌电图可见典型肌源性损害。

（8）肌肉活检可见横纹肌空泡样变性，间质炎性细胞浸润，脂肪和结缔组织增殖，肌纤维再生现象及局限性肌源性萎缩。

（9）病程中有缓解现象。

（10）需与系统性红斑性狼疮、风湿性肌痛、肌营养不良及硬皮病鉴别。

【治疗措施】（1）注意休息与营养。

（2）急性期用氢化可的松200～300mg或地塞米松10～20mg加入10%葡萄糖液500ml中静滴，1次/d，病情稳定后改泼尼松口服，逐渐减至维持量，持续2～3年。

（3）选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氟尿嘧啶等，与激素合用效果可能更好。

（4）静脉注射免疫球蛋白：有条件者可为首选，0.4g/（kg·d），连续3～5d。

（5）辅酶A、三磷腺苷及阿司匹林、维生素E等。

（6）苯丙酸诺龙25mg，每周2次肌注。

（7）口服维生素B1，150～200mg，1次/d。

（8）吞咽困难者可鼻饲饮食，防止吸入性肺炎。

（9）中医中药可用清热解毒、祛风利湿药等。

（10）选用全身放射治疗、血浆置换疗法等。

多发性肌炎和肌皮炎的内科治疗多发性肌炎和皮肌炎的病因及发病机制尚不完全清楚。

根据临床上本病常常伴随有风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等结缔组织病，肌肉组织有单核细胞和淋巴细胞浸润，而且对激素等免疫抑制药有良好的疗效，因而迄今一般认为发病机制与自身免疫有关。

有些患者的血清中可以测到肌炎特异性抗体、肌炎相关性抗体和细胞因子；外周血中激活的T淋巴细胞数目增多，激活的淋巴细胞单核细胞分布在肌纤维内、外膜和血管周围，说明体液免疫和细胞免疫在多发性肌炎和皮肌炎的发病机制中均起作用。

(1)肌炎特异性抗体：是肌炎的标记物，仅在肌炎患者中发现；最常见的是抗合成酶抗体，作用于氨基酰tRNA合成，干扰肌纤维的蛋白合成；此外，针对其他分子(如信号识别颗粒蛋白、核解旋酶、延长因子、翻译因子等)作为抗原的肌炎特异性抗体有抗SRP、抗Mi-2、抗FER、抗KJ等。

(2)肌炎相关性抗体：可在肌炎和结缔组织中发现的抗体；如抗Ku和抗PM-ScL抗体常见于硬皮病-肌炎重叠综合征，抗核抗体在肌炎和结缔组织病中均阳性。

(3)细胞因子：是活化的免疫细胞和某些基质细胞分泌的一类具有非特异调节免疫应答和介导炎症反应的小分子蛋白质，能刺激淋巴细胞、巨噬细胞移动，对体液免疫和细胞免疫都十分重要。

细胞因子可分为：单核因子(IL-la、IL-18、TNF-α)、Ⅰ型细胞因子(IL-12和INF-y)和Ⅱ型细胞因子。

2 治疗治疗的主要目的是阻止肌肉的进一步损害和肌无力的加重；治疗的目标有四项：皮疹的消退、肌肉症状的消失、CK正常和治疗药物完全撤除；但并非每一个患者都能达到治疗的目标，临床上需要根据病情的轻重、治疗的反应进行个体化处理，有的患者只能达到以上部分治疗目标。

2.1 一般治疗急性期应注意卧床休息，适当进行一些肌肉的活动防止肌肉挛缩，有助于损坏肌肉的自身恢复。

激素治疗期间采用低钠、高蛋白和高维生素饮食；皮肌炎的患者应避免直接日光照射。

2.2 糖皮质激素治疗是多发性肌炎和皮肌炎患者的首选药物，能够有效的控制疾病的发展、改善临床症状。

多发性肌炎诊断标准
根据患者对称性近端肌肉发力、疼痛和压痛，伴特征性皮肤损害一般不难诊断，再结合血清肌酸酶和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的组织病理检查可以确诊本病。

目前采用的诊断标准为：一、数周至数月内，对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累。

二、肌肉活检显示横纹肌I 型和Ⅱ型肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞浸润，伴有炎性渗出。

三、血清肌酶谱升高。

四、肌电图呈肌源性损害。

五、皮肤特征性损害，如眼睑呈淡紫色，眶周水肿，掌指关节及近端指间关节背面鳞屑样红色皮疹等。

符合1-4可诊断为多发性肌炎，同时伴有五则诊断为皮肌炎。

多发性肌炎的症状
多发性肌炎的患者除了以上的症状之外，辅助检查方面会出现心肌酶谱里面的肌酸肌酶的明显升高，会出现肌电图的异常，核磁共振会提示肌肉的水肿性病变。

多发性肌炎的患者主要的症状是会出现四肢近端肌肉的无力和疼痛的表现，如果患者出现了呼吸肌的受累，患者会出现明显的呼吸困难。

如果多发性肌炎的患者出现了心肌的受累，患者还会以胸闷、胸痛为主要的临床表现。

对于多发性肌炎的患者来说，一旦诊断之后，我们还需要注意的是，一定要排除肿瘤性疾病所继发的多发性肌炎。

多发性肌炎的治疗
多发性肌炎要早期明确诊断，应用糖皮质激素治疗，缓解症状控制病情发展。

多发性肌炎治疗，应用糖皮质激素、免疫抑制剂以及手术治疗。

当小剂量糖皮质激素控制效果不佳，需要应用大剂量糖皮质激素，免疫抑制剂治疗，控制病情进一步发展。

多发性肌炎会出现肌肉无力、肌肉疼痛，呈进行性发展，会累及多个脏器出现损害，严重时导致心脏衰竭、呼吸困难。

中国多发性肌炎诊治共识概述多发性肌炎(polymyositis, PM) 是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎(sIBM) 、免疫介导坏死性肌病(IMNM) 等同属特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)[1,2] 。

欧美报道IIMs的年发病率约为1/10万(依据Bohan和Peter标准), 其中PM 最为少见，但日本的报道则以PM 最为多见，我国各类IIM 发病率不详，但其中PM 并非最少。

PM 的病因和发病机制目前尚不清楚，根据其特征性的病理改变，即CD8 + T细胞攻击表达主要组织相容性复合物-I (MHC- I )的肌纤维，说明其为T 细胞介导的免疫异常性肌病。

临床表现PM 主要见于18 岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。

疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。

最常受累的肌群为颈屈肌及四肢近端肌，表现为平卧位抬头费力、举臂及抬腿困难，远端肌无力相对少见。

严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。

PM 很少累及面肌，通常不累及眼外肌。

约30%的患者有肌肉疼痛。

PM 除骨骼肌受累外，尚可有疲乏、发热和体重下降等全身症状；有关节痛和(或)关节炎等关节表现；有间质性肺炎、胸膜炎等肺部表现；有心律失常、心肌炎等心脏表现；还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。

骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSAs) 阳性的患者。

PM 可以伴发于其他自身免疫病，如系统性硬化、红斑狼疮等，称为重叠性肌炎(OM) ，少数伴肿瘤的称为肿瘤相关性肌炎(CAM)。

PM未经治疗通常不会自行好转，其病程大部分为单相，但亦有少部分在治疗好转后复发，总体预后较好。

实验室检查一、血清肌酶PM 活动期血清肌酶(如肌酸激酶、LDH 、ALT 、AST 等)均升高，其中肌酸激酶最为敏感，可高达正常上限的5〜50倍，甚至更高。