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临床主动脉夹层疾病发病机制、疾病特点、发病机制、分期分型、临床表现、早期诊断及鉴别诊断等早期识别和处理主动脉夹层是严重的心血管急危重症，起病急，进展快，病死率高。
早期诊断、及时治疗对于AD患者救治至关重要。
概述主动脉夹层是血液渗入主动脉壁中形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的心血管系统疾病。
AD发病率约为5-10/100万。
主动脉夹层发病率呈明显上升趋势，主要原因可能是民众对高血压认识不够。
高血压是重要危险因素，高血压发病率高，知晓率及控制率低导致发病率明显增高。
疾病特点发病急，进展快，病死率高；3%的AD患者会发生猝死，急性期每小时增加1%死亡率；发病2天内死亡患者占37%-50%，发病1周内死亡患者占60%-80%；AD临床症状多样且复杂，早期诊断较困难，误诊、漏诊率较高，初诊的误诊率达14%-54%；早期诊断、及时治疗，可以为AD患者的抢救和治疗赢得时间，从而降低AD患者的死亡率。
发病机制动脉内膜撕裂、管壁剥离和血肿在动脉壁中层蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发病过程。
夹层可沿着主动脉顺行剥离到任一处。
由于假腔压迫或其剥离片有时可阻塞真腔，可造成主动脉分支阻塞血流动力学改变；升主动脉夹层逆行可致主动脉瓣脱垂及冠脉起始端阻塞。
严重并发症包括主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、主动脉及其重要分支阻塞产生脏器功能障碍。
分型和分期分型De-Bakey分型和Stanford分型在传统AD分型方法中应用广泛。
图1 左起依次为De-Bakey分型Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲa型和Ⅲb型图2 左起依次为Stanford分型A型、B型分期ESC指南中，根据症状出现的时间长短分为：①急性主动脉夹层，病程＜2周；②慢性主动脉夹层，病程＞2周。
急慢性病程对于选择治疗和判断预后有重要意义。
危险因素季节因素：Stanford A型AD在冬季发病率高（与血压周期有关）；B型春季发病率高（机制尚不清楚）。
性别因素：多中心研究显示发病率年女比例为2-5:1。
主动脉夹层，作为一种严重且危及生命的心血管疾病，一直以来都备受医学界的广泛关注。
近年来，随着医学研究的不断深入和技术的不断发展，关于主动脉夹层的相关文献也日益丰富。
本文旨在对近年来关于主动脉夹层的重要文献进行系统的梳理和综述，以期全面了解该疾病的发病机制、诊断方法、治疗策略以及最新的研究进展。
一、主动脉夹层的发病机制主动脉夹层的发病机制复杂多样，目前尚未完全阐明。
主要涉及以下几个方面：（一）动脉粥样硬化动脉粥样硬化是主动脉夹层发生的重要危险因素之一。
粥样斑块的破裂、溃疡形成以及内皮下基质的暴露，可激活凝血系统和炎症反应，导致血小板聚集、纤维蛋白沉积和血管壁的损伤，进而诱发主动脉夹层的形成。
（二）遗传性因素某些遗传性疾病，如马凡综合征、Ehlers-Danlos 综合征等，与主动脉夹层的发生密切相关。
这些遗传性疾病导致主动脉壁结构异常，弹性纤维和胶原纤维的代谢紊乱，使得主动脉壁薄弱，易于发生夹层破裂。
（三）高血压高血压是主动脉夹层最常见的诱发因素之一。
长期的高血压状态可使主动脉壁长期承受过高的压力，导致主动脉壁张力增加、弹性减退，易于发生夹层形成。
高血压还可引起血管内皮细胞功能损伤，促进炎症反应和血栓形成，进一步加重主动脉夹层的发展。
（四）其他因素除了上述因素外，主动脉峡部发育不良、妊娠、主动脉创伤、主动脉炎等也可能与主动脉夹层的发生有关。
二、主动脉夹层的诊断方法（一）临床表现主动脉夹层的临床表现多样，但典型的症状包括突发的剧烈胸痛，可向背部、腹部、腰部等部位放射，常伴有高血压、休克等症状。
然而，部分患者的临床表现不典型，容易误诊或漏诊。
（二）影像学检查1. 主动脉增强 CT：是目前诊断主动脉夹层的首选影像学方法。
能清晰显示主动脉的解剖结构、夹层的范围、破口位置以及真假腔的情况，对主动脉夹层的诊断具有极高的敏感性和特异性。
2. 磁共振成像（MRI）：MRI 具有良好的软组织分辨率，能够无创地显示主动脉夹层的形态、范围、真假腔以及血流情况，尤其对于主动脉根部病变的诊断具有优势。
主动脉夹层临床特点分析1. 引言1.1 主动脉夹层的定义及分类主动脉夹层（Aortic Dissection）是指由于主动脉壁中层发生血肿形成，血液在血肿内流动，造成血管壁分层的一种严重心血管疾病。
根据病变范围和血流方向，主动脉夹层可分为两种类型：斯坦福（Stanford）分型和德意志（DeBakey）分型。
斯坦福分型根据夹层破裂的部位和范围分为A型和B型，其中A型夹层破裂部位在升主动脉，B型夹层破裂部位在降主动脉。
德意志分型则根据夹层破裂的起始部位和范围分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，其中Ⅰ型夹层起始部位在升主动脉，Ⅲ型夹层起始部位在降主动脉。
1.2 研究背景与意义主动脉夹层是一种具有高死亡率、高致残率的疾病，其发病率呈逐年上升趋势。
据统计，主动脉夹层的年发病率约为十万分之一至十万分之五，且男性患者多于女性。
尽管医学界对主动脉夹层的研究不断深入，但该疾病的早期诊断、治疗和预防仍存在一定困难。
因此，研究主动脉夹层的临床特点，有助于提高临床医生对该疾病的认识，降低误诊率和改善患者预后。
1.3 文章目的与结构本文旨在分析主动脉夹层的临床特点，包括流行病学、病因与发病机制、临床表现、治疗与预后等方面，为临床医生提供有价值的参考。
全文共分为七个章节，分别为引言、主动脉夹层的流行病学特点、病因与发病机制、临床表现、治疗与预后、预防与康复以及结论。
接下来，本文将逐一探讨这些内容。
2 主动脉夹层的流行病学特点2.1 发病率与患病率主动脉夹层是一种较为罕见的疾病，但其发病率和患病率因地区和人群而异。
据统计，主动脉夹层的年发病率约为10-30/100万人口，而在某些遗传性疾病患者中，其发病率可显著增加。
患病率方面，由于该疾病的严重性和潜在的生命威胁，患病率通常低于发病率。
2.2 危险因素与诱发因素主动脉夹层的危险因素包括年龄、性别、高血压、动脉粥样硬化、遗传性疾病（如马凡综合症）、吸烟、糖尿病和高脂血症等。
其中，高血压是最主要的诱发因素，约80-90%的主动脉夹层患者有高血压病史。
主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissectin ghematoma），或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。
主动脉夹层是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一，其发病率为每年-100人/10万人群，随着人们生活及饮食习惯的改变，其发病率呈上升趋势。
本病但多急剧发病，65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。
年龄高峰为50～70岁，男性发病率较女性为高，男女之比为2～3:1。
目录[隐藏]∙ 1 本病要点∙ 2 病因、发病机制∙ 3 病理变化∙ 4 主要分型∙ 5 临床表现o 5.1 疼痛o 5.2 高血压o 5.3 心血管症状o 5.4 其他压迫症状∙ 6 并发症∙7 诊断∙8 鉴别诊断∙9 治疗∙10 预防保健∙11 预后∙12 参看∙13 参考文献本病要点1. 高血压是引起主动脉夹层最常见的病因。
2. 突发剧烈疼痛时最常见而特征性的症状。
根据临床表现，结合超声心动图等影像学检查可确诊本病。
但应注意与急性心肌梗死、急腹症等鉴别。
尤其是急性心肌梗死，一旦误诊，后果不堪设想。
因为主动脉夹层应该防止出血，而急性心肌梗死应防止血栓，二者用药刚好相反。
3. 主动脉夹层的症状千变万化，容易误诊，所以有高血压病史的患者一旦出现胸背痛，都应该警惕主动脉夹层的发生，应尽早排查。
4. 药物治疗的主要目的是降压及降低心肌收缩力，通常首选β受体阻滞剂。
5. 外科手术及介入治疗史最重要的治疗手段。
病因至今未明。
80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。
高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。
临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。
主动脉夹层的诊疗现状主动脉夹层(Aorticdissection，AD)是心血管系统的疑难杂症之一，其发病急，预后凶险，病死率高。
近年来，随着影像学诊断技术的发展，分子生物学研究的深入，及腔内治疗的迅猛发展，不仅使AD的诊疗理念发生了许多变革，也极大地提高了AD的治疗效果及预后。
一、主动脉夹层的流行病学及临床特征国际上大注册中心的数据表明，AD的年发病率为(3～6)/10万。
其中男性多发，占到总发病率的2/3。
女性发病率低，但预后较差。
与国外相比，国人AD的发病年龄比国外明显年轻，有数据表明，国人的发病年龄平均为52岁左右，而国外平均为63岁。
AD最常见的危险因素为高血压和结缔组织疾病史。
最典型的临床表现为突发的剧烈胸背部撕裂样疼痛，许多患者自诉为前所未有的剧痛。
疼痛可以从胸部向下背部转移，且在疼痛发作前常有剧烈运动史或服用了一些特殊药物，如可卡因和安非他命。
AD的发病时间具有节律性，一年当中在冬季凌晨高发。
除疼痛以外，偶可合并包括晕厥、下肢瘫痪等在内的神经系统症状。
若AD破口位于主动脉近端，还可伴发主动脉瓣关闭不全、心包积液和心肌缺血等异常。
二、主动脉夹层的分类主动脉夹层可依据发病时间及解剖学特征进行分类。
传统的时间分类将发病时间小于2周的定义为急性主动脉夹层，而发病时间大于2周的归为慢性主动脉夹层。
但随着治疗的发展，越来越多的证据表明，许多主动脉夹层患者在2周后仍会出现各种并发症，如主动脉直径快速增大等，因此Booher等分析主动脉夹层国际登记处(InternationalRegistryofAcuteAorticDissections，IRAD)的数据显示，依据生存率的差异将AD分为了4个时期：超急性期(<24h)，急性期(2～7d)，亚急性期(8～30d)，慢性期(>30d)。
而伴随着腔内技术的发展，人们发现在3个月以内夹层血管壁均可保持较好的重塑性，胸主动脉腔内修复术(Thoracicendovascularaorticrepair，TEVAR)的远期效果更佳，因此有学者提议将AD分为3期：急性期(<14d)，亚急性期(15～90d)，慢性期(>90d)。
主动脉夹层诊断与治疗指南主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，48小时内死亡率50%，1周死亡率70%。
主动脉夹层的病因主要是高血压，Marfan’s 综合征,或是继发于医源性主动脉壁损伤。
在我国随着生活方式和饮食习惯的改变，高血压的发病率逐年递增，但是我国高血压患者的知晓率非常低，2003年的数据显示27%的高血压患者知道自己得了高血压。
而血压控制良好的比率更是低的可怜，同年的数据是6%。
所以主动脉夹层在我国的发病率上升非常明显。
而在临床上，我们碰到的很多主动脉夹层患者都是因为高血压多年不吃药或者吃药不规范。
浙江大学附属第一医院心胸外科赵海格近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。
经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，更为关键的是基层医务人员对这个疾病的认识和警惕性增强。
一内科治疗 1、一般治疗（1）监护急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。
因此，所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予以急诊监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝死提供客观信息和机会。
主动脉夹层患者四肢血压均需要测量，两侧上肢的血压以数值高的一侧为准。
（2）建立静脉通道和动脉通道动脉通道最好建立在左上肢，这样术中右侧腋动脉或锁骨下动脉作为动脉插管建立体外循环时，它还能发挥作用。
一般需建立两路静脉通道,一组输入抢救用药,另一组输入支持用药，用输液泵严格控制输液速度，根据血压调整输液速度，注意用药后的反应，严密监测心率和节律，预防心率过慢和出现房室传导阻滞。
