主动脉夹层的诊断和鉴别诊断

临床主动脉夹层疾病发病机制、疾病特点、发病机制、分期分型、临床表现、早期诊断及鉴别诊断等早期识别和处理主动脉夹层是严重的心血管急危重症，起病急，进展快，病死率高。

早期诊断、及时治疗对于AD患者救治至关重要。

概述主动脉夹层是血液渗入主动脉壁中形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的心血管系统疾病。

AD发病率约为5-10/100万。

主动脉夹层发病率呈明显上升趋势，主要原因可能是民众对高血压认识不够。

高血压是重要危险因素，高血压发病率高，知晓率及控制率低导致发病率明显增高。

疾病特点发病急，进展快，病死率高；3%的AD患者会发生猝死，急性期每小时增加1%死亡率；发病2天内死亡患者占37%-50%，发病1周内死亡患者占60%-80%；AD临床症状多样且复杂，早期诊断较困难，误诊、漏诊率较高，初诊的误诊率达14%-54%；早期诊断、及时治疗，可以为AD患者的抢救和治疗赢得时间，从而降低AD患者的死亡率。

发病机制动脉内膜撕裂、管壁剥离和血肿在动脉壁中层蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发病过程。

夹层可沿着主动脉顺行剥离到任一处。

由于假腔压迫或其剥离片有时可阻塞真腔，可造成主动脉分支阻塞血流动力学改变；升主动脉夹层逆行可致主动脉瓣脱垂及冠脉起始端阻塞。

严重并发症包括主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、主动脉及其重要分支阻塞产生脏器功能障碍。

分型和分期分型De-Bakey分型和Stanford分型在传统AD分型方法中应用广泛。

图1 左起依次为De-Bakey分型Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲa型和Ⅲb型图2 左起依次为Stanford分型A型、B型分期ESC指南中，根据症状出现的时间长短分为：①急性主动脉夹层，病程＜2周；②慢性主动脉夹层，病程＞2周。

急慢性病程对于选择治疗和判断预后有重要意义。

危险因素季节因素：Stanford A型AD在冬季发病率高（与血压周期有关）；B型春季发病率高（机制尚不清楚）。

性别因素：多中心研究显示发病率年女比例为2-5:1。

急性主动脉夹层合并冠心病的诊断与鉴别诊断目前，急性主动脉夹层（AAD）合并冠心病患者的诊断与治疗仍面临诸多挑战，需要在较短时间内对患者进行风险评估并制定正确的急救策略。

AAD合并冠心病时，该如何进行诊断和鉴别诊断？《急性主动脉夹层合并冠心病的诊断与治疗策略中国专家共识（2021）》给出了解答。

AAD合并冠心病患者该如何进行诊断与鉴别诊断？1. 现病史及既往病史仔细询问疼痛性质以及疼痛发生的先后顺序对诊断有一定的帮助。

注意典型的症状与体征：突发、撕裂样、向背部放射的疼痛；体检发现脉搏减弱或上肢血压不对称。

既往冠心病史或存在马方综合征或其他结缔组织病、主动脉疾病家族史、主动脉瓣疾病、胸主动脉瘤以及近期主动脉手术史。

2. 影响AAD合并冠心病诊断的因素首诊医生应注意以下因素：（1）首诊时因为剧烈疼痛，患者不能准确描述其性质及胸痛发生的先后顺序可能增加鉴别诊断的难度；（2）老年患者对疼痛不敏感，可能导致漏诊甚至误诊，首诊时需要格外关注；（3）AAD病情进展迅速，不能及时识别合并ACS；（4）首诊医师只关注器官低灌注的临床表现而忽略引起低灌注的原因也可能会延误AAD的诊断；（5）AAD累及冠状动脉可导致心电图改变以及心肌损伤标志物升高，加大了诊断难度；（6）AAD合并慢性冠状动脉综合征（CCS）时通常以主动脉夹层的临床表现为主，CCS可能被忽视。

3. 相关辅助检查（1）心电图：AAD可合并持续性或间歇性ST段抬高、ST段压低或T波倒置。

（2）多排螺旋CT（MSCT）。

（3）标志物，如心肌损伤标志物、D-二聚体、可溶性ST2（sST2）。

（4）多普勒超声成像（DUS）：DUS主要用于评估近端主动脉及其附属结构，心脏超声发现的心包积液、心包填塞、主动脉周围血肿以及未闭合的假腔不仅具有明确的诊断价值，而且有助于预测患者的预后，心脏超声检查发现室壁运动异常有助于冠心病的诊断。

AAD合并冠心病患者的诊断与鉴别诊断建议（1）首诊医师接诊急性胸痛患者时，在病史采集时需详细了解患者胸痛发作时的特点，常规进行心电图检查。

主动脉夹层的影像学诊断及鉴别正文:诊断与鉴别⒈影像学检查的作用主动脉夹层是一种主动脉壁的撕裂，分别形成真腔和假腔，其中真腔为血流流经的通道，而假腔则是由于血液进入撕裂的主动脉壁造成的。

影像学检查起着关键的作用，可以帮助医生确定主动脉夹层的存在、位置、大小以及并发症的出现。

⒉影像学检查方法主动脉夹层的影像学检查主要有以下几种方法：⑴ X线胸片X线胸片是最常用的影像学检查方法之一，可以显示主动脉的形态和是否存在夹层。

在主动脉夹层的情况下，可见主动脉影像增宽、变形，假腔存在时可见假腔钙化。

⑵ CT扫描CT扫描是主动脉夹层的首选影像学检查方法。

通过CT扫描，可以清晰地显示主动脉的解剖结构和夹层的形态特征。

另外，CT扫描还可提供更多关于主动脉夹层的信息，如夹层位置、大小、累及范围、裂口部位等。

⑶ MRIMRI可提供主动脉夹层的更加详细的影像信息。

通过MRI，可以清晰地显示主动脉的形态和夹层的分布情况。

此外，MRI对于鉴别主动脉夹层与其他主动脉疾病如动脉粥样硬化等也具有一定的优势。

⑷超声检查超声检查是一种简便、无创且易于接受的影像学检查方法。

通过超声检查，可以评估主动脉的形态、大小和血流情况，并可以发现主动脉夹层的存在和部位。

⒊影像学鉴别诊断在进行主动脉夹层的影像学检查时，需要与其他主动脉疾病进行区分。

以下是一些常见的需要鉴别的疾病：⑴主动脉瘤主动脉瘤是指主动脉局部壁弱点或缺损形成的扩张性疾病。

与主动脉夹层相比，主动脉瘤的壁不是真假腔的形态，通常是整个主动脉管径扩大，且壁厚较薄。

⑵动脉粥样硬化动脉粥样硬化是主动脉的一种退行性病变，其病理特点是主动脉内膜增厚、斑块形成。

在影像学检查中，动脉粥样硬化可表现为主动脉壁的钙化、钙化斑块的形成等特征。

⑶其他主动脉疾病除了主动脉夹层、主动脉瘤和动脉粥样硬化外，还有一些其他的主动脉疾病需要与主动脉夹层进行鉴别。

如主动脉炎、主动脉先天性畸形等。

附件：⒈X线胸片示例图⒉CT扫描示例图⒊MRI示例图⒋超声检查示例图法律名词及注释：⒈主动脉夹层：主动脉夹层是指主动脉壁的撕裂，分别形成真腔和假腔。

主动脉夹层分型及诊断标准主动脉夹层是一种严重的血管疾病，发病机制为主动脉内膜撕裂导致血液进入内膜下层，形成夹层。

如果不及时诊断和治疗，主动脉夹层可导致主动脉破裂、心脏压塞、休克等严重后果。

本文将介绍主动脉夹层的分型及诊断标准，包括DeBakey分型、Stanford分型和鉴别诊断。

1. DeBakey分型DeBakey分型是根据主动脉夹层内膜撕裂部位和范围进行的分类方法。

具体分为以下三型：Ⅰ型：内膜撕裂位于升主动脉近端，夹层累及升主动脉、主动脉弓和胸主动脉，远端开口于降主动脉。

Ⅱ型：内膜撕裂位于升主动脉近端，夹层仅累及升主动脉弓，远端开口于降主动脉。

Ⅲ型：内膜撕裂位于降主动脉中下段，夹层累及降主动脉并可延至腹主动脉及其分支，远端开口于降主动脉或腹主动脉。

2. Stanford分型Stanford分型是根据夹层累及的范围进行的分类方法，分为以下两型：A型：夹层累及升主动脉和（或）主动脉弓，包括DeB akeyⅠ型和Ⅱ型。

B型：夹层仅累及降主动脉或其分支，包括DeBakeyⅢ型。

C型：夹层累及胸主动脉和（或）腹主动脉及其分支，此型较为少见。

3. 鉴别诊断主动脉夹层需要与高血压性主动脉瘤和动脉硬化性夹层等疾病进行鉴别诊断。

高血压性主动脉瘤主要表现为主动脉根部或升主动脉增宽，增强CT扫描可见主动脉壁粥样硬化斑块和（或）钙化灶。

动脉硬化性夹层则表现为动脉壁粥样硬化斑块处的内膜片增厚，可伴有溃疡形成。

4. 治疗标准主动脉夹层的治疗主要包括药物治疗、介入治疗和外科手术治疗。

药物治疗主要通过控制疼痛、降低血压和心率等手段减轻患者症状。

介入治疗主要采用覆膜支架隔绝夹层破口，适用于部分Stanford A型和部分Stanford B型患者。

外科手术治疗适用于Stanford A型和部分Stanford B型患者，手术方式包括传统开胸手术和腔镜辅助下的微创手术。

手术治疗的时机一般为夹层发生后2周内，手术方式需根据患者具体情况选择。

主动脉夹层主动脉夹层(aortic dissection)是指主动脉腔的血液从主动脉膜撕裂口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔别离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。

美国本病年发病率为25---30/100万，国无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。

临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血病症。

发病率与年龄呈正相关，50---70岁为高发年龄，男性较女性高发。

主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时死亡率可高达50%。

主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进展性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。

【病因、病理与发病机制】本病的根底病理变化是遗传或代性异常导致主动脉中层囊样退行性变，局部患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者根本病因并不清楚。

研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满勃液样物质。

基质金属蛋白酶(matri* metalloproteinases, MMPs)活性增高，从而降解主动脉壁的构造蛋白，可能也是发病机制之一。

主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉膜撕裂后血流进人中层，局部患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂膜所致。

膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。

组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。

高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。

此外，医源性损伤如安置主动脉球囊泵，主动脉造影剂注射误伤膜等也可导致本病。

心血管内科主动脉夹层治疗常规主动脉夹层是主动脉内膜破裂，血液渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。

【临床主要表现】1．突发剧烈疼痛①疼痛强度：剧烈难以忍受，常伴有血管迷走神经兴奋表现（大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等）。

②初始疼痛部位与夹层分离起始部位有关：前胸部疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区疼痛多见于远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。

③疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。

④疼痛常为持续性，若疼痛消失后又反复出现，应警惕夹层又继续扩展并有向外破裂的危险。

2．高血压①多数有高血压，常伴有有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速。

②低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果。

③当夹层累及头臂血管时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。

3．夹层破裂或压迫症状夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害。

⑴心血管系统：①主动脉瓣返流：可出现主动脉瓣区舒张期杂音及外周血管征，如脉压增宽或水冲脉等；急性严重的主动脉瓣关闭不全可出现心力衰竭。

②脉搏异常：近端夹层累及头臂血管，远端夹层累及左锁骨下动脉和股动脉，出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，四肢血压不对称。

③其它心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。

⑵神经系统：夹层血肿累及无名动脉、颈总动脉、肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶；压迫颈交感神经节，可出现霍纳（Horner）综合征等。

⑶消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。