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【引文格式】 欧敏，颜韵灵，郑宝庆，等．系统性红斑狼疮－扁平苔藓重叠综合征１例［Ｊ］．皮肤性病诊疗学杂志，２０２０，２７（２）：１１５－１１６，１１９．ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－８４６８．２０２０．０２．０１２． 通信作者：王晓华，Ｅ ｍａｉｌ：ｗｘｈ＿２１７７３＠１６３．ｃｏｍ·病例报告·系统性红斑狼疮－扁平苔藓重叠综合征１例欧敏， 颜韵灵， 郑宝庆， 王晓华（南方医科大学皮肤病医院，广东 广州 ５１００９１）［摘要］ 报告１例系统性红斑狼疮－扁平苔藓重叠综合征。
患者男，６５岁，全身泛发红斑、鳞屑伴光敏感５年余，指关节疼痛１月余。
皮肤专科检查：头面、唇部、躯干、四肢散在大小不一紫红色斑，境界清，中央稍萎缩，边缘稍隆起，其上可见明显鳞屑；四肢散在大小不一地图状色素减退斑及大小不一紫红色扁平丘疹。
双手手指肿胀、有压痛。
实验室检查：ＡＮＡ阳性，抗心磷脂抗体阳性，抗ＳｍＤ１抗体阳性，抗ＳＳＡ／６０ｋＤ、抗ＳＳＡ／５２ｋＤ强阳性，白细胞计数降低，血小板计数降低。
右前臂皮损组织病理示：基底细胞广泛液化变性，色素失禁，真皮浅层血管及皮脂腺周围淋巴组织细胞。
免疫荧光：基底膜区Ｃ３颗粒样轻度带状沉积。
诊断为系统性红斑狼疮－扁平苔藓重叠综合征。
予糖皮质激素抗炎及０ １％他克莫司软膏外用等治疗，皮疹较前消退，继续当前治疗方案，随访中。
［关键词］ 系统性红斑狼疮； 扁平苔藓； 重叠综合征［中图分类号］ Ｒ７５８．６ ［文献标识码］ Ｂ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－８４６８．２０２０．０２．０１２１ 临床资料患者男，６５岁，全身泛发红斑、鳞屑伴光敏感５年余，指关节疼痛１月余。
患者５年前无明显诱因双上肢出现红斑，边缘少许鳞屑，无伴痒痛等不适，日晒后红斑颜色加深，出现肿胀，消退后遗留色素沉着，未予重视；后皮疹逐渐扩大至头面部、唇部、躯干、下肢。
１个月前无明显诱因出现双手手指肿胀，指关节疼痛，曾于当地医院就诊（具体不详），为求进一步诊治遂于我院门诊就诊。
1例系统性红斑狼疮和系统性硬化病重叠综合症的护理重叠综合征是指至少2种结缔组织病同时或不同时发生在同一患者所形成的疾病状态[1]。
系统性红斑狼疮合并系统性硬化症较少见[1]。
我科室收治系统性红斑狼疮合并系统性硬化病1例，经综合治疗和细致护理，患者好转出院，现报告如下：1临床资料黄某，女，33岁，因”双手发白变紫十余年，加重伴咳嗽气喘一月”于2016年8月11日住入我院。
患者十余年前开始出现双手发白变紫，有颜面紧绷，前臂皮肤发硬，有胸闷气喘，我院诊断为系统性硬化病，予以强的松、环磷酰胺治疗（具体不详）。
四年前患者因妊娠自行停用所有药物，后一直未正规治疗。
1月前患者病情加重，出现咳嗽气喘，活动后加重，夜间不能平躺，伴有吞咽困难，下肢乏力，门诊查心超：风湿性心脏病，二尖瓣轻度狭窄，三尖瓣轻度返流，轻度肺动脉高压。
心电图：①窦性心动过速；②肢导联QRS低电压。
既往有风湿性心脏病病史，曾行二尖瓣球囊扩张史。
入院查体：神清，精神萎，T：37.5℃，P：88次/min，Bp：135/86 mmHg，双手雷诺征阳性，双手硬指，上臂皮肤发硬，四肢关节肿胀，双下肢无可凹性水肿。
实验室检查：活化部分凝血酶时间47 s （参考值28～44 s），纤维蛋白原浓度5.61 g/L（参考值2～4 g/L），D-二聚5.16 ug/ml（参考值0～0.5 ug/ml），白蛋白27.8 g/L（参考值35～55 g/L），球蛋白52.9 g/L（参考值20～30 g/L），血红蛋白106 g/L（参考值115～150 g/L），白细胞10.86×109/L（参考值4～10×109/L），血沉95 mm/hr（参考值0～26 mm/hr），C 反应蛋白176.22 mg/L（参考值0～10 mg/L），谷草转氨酶100 U/L（参考值0～50 U/L），乳酸脱氢酶964 U/L（参考值109～246 U/L），肌酸激酶同工酶5.2 ng/ml （参考值0～2.03 ng/ml），肌红蛋白155.1 ng/ml（参考值0～61.5 U/L）；尿蛋白定量3.63 g/L（参考值1～0.12 g/L），N末端B型钠尿肽原599 pg/ml（参考值0～125 pg/ml）；免疫球蛋白IgG 33.30 g/L（参考值7～16 g/L），免疫球蛋白IgA 4.95 g/L（參考值0.7～3.3 g/L）；补体C3 0.26mg/ml（参考值0.7～2 mg/ml）；补体C4 0.03 mg/ml（参考值0.1～0.4 mg/ml），抗双链DNA >800 IU/ml（参考值0～100 IU/ml），脑脊液蛋白0.43 g/L（参考值0.05～0.4 g/L）、脑脊液氯化物133.0mmol/L（参考值120～132 mmol/L）。
大咖病例威尔森氏病合并系统性红斑狼疮1例案例介绍患者，女，16岁，主诉患者肢体运动异常，言语含糊不清两年，症状加重20天。
最初，患者出现动作缓慢，双手笨拙，言语含糊不清。
在过去的20天里，逐渐出现烦躁不安，步态不稳，运动障碍，肢体不自主运动明显增加，跌倒> 4次。
颅磁共振成像（MRI）显示双侧基底神经节和丘脑的异常信号。
脑电图（EEG）显示弥散的4-6Hzθ波。
裂隙灯检查显示Kayser-Fleischer（KF）双眼环。
血清铜蓝蛋白浓度为0.033g / L（正常范围：0.2-0.6）。
症状逐渐恶化，出现发热，温度在37.5至38.0°C之间，未见寒战，咳嗽或腹泻。
患者难以张开嘴，一次只能说一个字，并且在入院时偶尔会出现扭转痉挛。
患者有口腔干燥症，干燥性角膜结膜炎，口腔溃疡频繁，无明显体重减轻。
既往无其他病史，据患者母亲回忆说，五年以来，患者出现说话变少，行为改变，步态异常，不自主的微笑和肢体的不自主运动。
父母和姐姐未见类似的症状。
体格检查显示患者理解能力正常，伴有低热，肝脾肿大，肌张力障碍，协调不足，轻微震颤，构音障碍，吞咽困难，右侧Babinski征阳性。
入院后，常规检查显示白细胞计数下降2.87 * 109 / L（正常范围：4-10）。
肝功能检查显示转氨酶水平略有升高，胆红素水平正常。
白蛋白水平降至32g / L（正常范围：> 35）。
肾脏参数略微升高，蛋白尿（1.12克/ 24小时）和血尿（++）。
腰椎穿刺显示颅内压升高，正常白细胞计数为2 / ul，蛋白质升高为0.69 g / L，免疫球蛋白G（IgG）升高为58.8 mg / L（正常范围：0-40）。
抗AQP-4（抗水通道蛋白4）IgG和髓鞘碱性蛋白均为阴性。
MRI 显示T1加权图像中低信号的对称异常信号，以及双侧基底神经节丘脑，中脑和脑桥的T2加权和FLAIR图像中的高信号。
计算机断层扫描（CT）扫描显示肝脏弥散性病变，密度不均匀和肝脾肿大。
万方数据堂垡皮歇科爨熹！堂！堡！胃第３曼整筻！鲤（强ｔｎｊ避卿！瓣Ｌ且ｔＪ，２０嚷。
盟立吐№，弼于较严鬟鹩痤癌患者，翔囊瓣性瘿癌、脓爨携癃疮惠糟蹋其拖疗法无姣舞伴有躯干部受累。
用异维Ａ酸治疗痤疮时。
炎瘫性皮损的消逞较粉刺快；舷癌转噩疹、结萤满避挟，蕊部较熬：哥部的皮损消退快。
在严踅的痤疮患者中，用Ｏ。
５～１ｍｇ．ｋ一·一，一般在８阎内显效。
眈较ｏ，５ｍｇ·ｋ矿－∥鞠｛“塔·ｋ∥·∥的疗效时发现，两种剂嫩谯开始治疗时疗嫂相织．能用较小剂量者病情翳复发。
然而ｌ獬－妇ｔｄ一有较鞲箍∞不良艇应，匿此埘鞍轻的患孝，ｏ５ｍｇ·ｋｇ。
．ｄ‘的用量为傣，是否持续治疗，镶在完成治疗后８周再决定，凼为有的患糟即使线停药２拿其屠。
瘸媾仍在好转。
具有躯平受累静患者。
一般均鞍蘸髑，呵熙１—２ｍｇ·ｋ一·ｄ。
的异维Ａ酸治疗。
问敞肄击疗法霹治疗轻度到巾艘抟痤癀患者，其方法为Ｏ，５ｎ壤·妇“＊∥派疗｛周．每月ｊ书籍１周，连用６个月。
经临床详价，萁治愈率为８８％，翟谯搭药１年蕊。
３９％瓣憾较重的患嚣毒复发。
异维Ａ酸可治疗伴有终末期肾痫静结节髓薤瘫患者，避碍治疗苹兰阴性蓠毛囊炎、辑ｌｖ撼荚静嗜酸性焉囊炎簿。
闭合性粉刺和徽囊肿性癌疮对异维Ａ酸的疗效差．治疗缓锯后复发懿相对危险度箍２．７。
＞掬箩的患者、褥部疫疮的严重魔分级＞３级＋预示此患者病情易反跳，饿险度ｊ争剐为Ｏ．６和ｌ＋５。
维麟酯治疗瘢疮．用照为１—２嘴·堍屯∥，由于萁徐格催褒，器不蠹度应少，涤疗亦有效．受到患者积医生的认可。
３裁撵腐芽辨（联Ｆ）”≈：舁维Ａ酸、赋维Ａ（或蹦壤Ａ蘸１、受占罗锺霹用予治疗ＭＦ，其中贝占罗汀被ＦＤＡ认可用手治疗溅Ｆ。
鬏Ａ主赘爝子红斑辩翱斑块期辩Ｆ患嚣。
异维Ａ酸治疗ＭＦ的用量为ｌ。
０一１．５ｍｇ＋ｋｇ。
·∥，有散率为４０％一５０％。
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簿缝Ａ静耀量为ｈｌ壤，ｋ一·一，可和ＰｕＶＡ联合使用，疗效较单糟效槊好。
红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征1例符淑莹;余圆圆;张静;马坚池;郑海豪;李希清;张军民【摘要】报道1例红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征.患者女,55岁,全身散在红斑、色素异常伴光敏感、关节痛1年余.皮肤专科检查:头皮部、面部、颈部、前胸V字区、后背、双上肢伸侧可见形状不规则片状紫红斑,边界清,表面见色素沉着、色素减退.右手小关节、右侧腕关节、双侧膝关节压痛.查抗核抗体11项:抗核抗体ANA阳性,抗SSA抗体阳性,抗SSB抗体阳性.背部皮损病理提示角化过度,颗粒层楔形增厚,棘层萎缩变薄,灶性基底细胞液化变性,符合扁平苔藓.诊断为红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征(LE-LP综合征),入院后给予糖皮质激素抗炎及羟氯喹降低光敏性等药物治疗,皮疹较前消退后出院.【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2018(025)003【总页数】3页(P171-173)【关键词】红斑狼疮;扁平苔藓【作者】符淑莹;余圆圆;张静;马坚池;郑海豪;李希清;张军民【作者单位】中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病科,广东广州 510120;中山大学附属第五医院皮肤性病科,广东珠海519000;中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病科,广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病科,广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病科,广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病科,广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病科,广东广州 510120【正文语种】中文【中图分类】R593.24+11 临床资料患者女，55岁。
全身散在红斑、色素异常伴光敏感和关节痛1年余，于2017年11月7日入院。
患者于1年半前无明显诱因双上肢出现红斑，伴轻度瘙痒，于当地诊所抗过敏治疗后未见明显好转。
皮疹逐渐扩大累及面部、前胸V字区、后背，日晒后红斑处出现肿胀，肿胀消退后皮肤色素异常；伴右手小关节、右侧腕关节、双侧膝关节疼痛，头部脱发。
发病期间无发热，大小便无异常，发病至今体重无明显变化。
家族中无类似患者。
皮肤专科检查(图1A～1C)：头皮部、面部、颈部、前胸V字区、后背、双上肢伸侧可见形状不规则片状紫红斑，边界清，表面见色素沉着、色素减退。
右手小关节、右侧腕关节、双侧膝关节压痛(+)。
双侧颊粘膜未见网状条纹，口唇无明显肿胀、糜烂，甲板未变薄，未见纵嵴、甲沟。
全身未见明显紫红色扁平丘疹。
辅助检查：尿常规：WBC 40个/μL， RBC 5个/μL。
红细胞沉降率：56.0 mm/h。
免疫六项：免疫球蛋白A 4.19 g/L，免疫球蛋白G16.92 g/L。
抗核抗体11项：抗核抗体ANA阳性(++),斑点型;抗SSA抗体阳性(+);抗SSB抗体阳性(+)。
血常规、粪便常规、尿蛋白(24 h)定量、抗Scl-70抗体、抗SM抗体、抗nRNP抗体、抗着丝点B蛋白抗体、抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体均阴性。
胸片、心电图未见明显异常。
直接免疫荧光(DIF):IgG、IgA、IgM、C3均阴性。
背部皮损组织病理(图2A、2B)：角化过度，颗粒层楔形增厚，棘层萎缩变薄，上皮脚锯齿状，个别角朊细胞坏死，灶性基底细胞液化变性，色素失禁。
真皮乳头淋巴细胞、组织细胞、少量嗜黑素细胞浸润。
符合扁平苔藓。
诊断：红斑狼疮-扁平苔藓综合征。
治疗：给予甲基泼尼松龙注射液 40 mg每日1次，赛能片 0.2 g每日2次,以及补钙、护胃、改善循环等药物治疗。
治疗8天后，患者全身皮疹较前减少出院。
2 讨论红斑狼疮(lupus erythematosus,LE)-扁平苔藓(lichen planus,LP)重叠综合征(LE-LP综合征)，是指皮疹在临床表现、组织病理和/或免疫病理方面同时具有LP和LE两种疾病特征，通常不能单独用LP或LE解释的疾病。
有文献报道，可通过测定淋巴结和真皮血管中的CD3+、CD34+、Bcl-2+和CD20+细胞的阳性率，对盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE)和LP进行鉴别[1]。
LE-LP综合征可有三种皮损：LE样损害、苔藓样丘疹及疣状损害。
所有患者都有DLE样损害，为圆形紫红色斑或者斑块，边界清楚，轻度浸润，部分皮损表面萎缩，常有毛囊性角化过度和鳞屑，偶有毛细血管扩张小点。
有的患者可见苔藓样扁平紫红色丘疹位于前臂屈侧、腕部、小腿和外生殖器。
疣状损害表现为紫红色、硬的丘疹、结节，位于四肢伸侧或掌跖。
皮损瘙痒不明显，可有疼痛和触痛。
实验室检查提示可有类风湿因子(+)，梅毒血清反应假阳性(+)，ANA(+)低滴度。
个别患者有抗dsDNA阳性[2]。
也有学者认为LE-LP综合征是真性重叠综合征，在组织学上具有LP和(或)LE的特征。
DIF通常提示为前者，但免疫荧光可以证明有连续性颗粒状免疫球蛋白沉积[3]。
本例为中年女性，查体可见头皮、面部、前胸V字区及背部有边界清楚的紫红斑，表面有色素异常和皮肤萎缩，有伴右手小关节、右侧腕关节及双侧膝关节关节疼痛、光敏感和脱发等临床表现，实验室检查提示抗核抗体阳性(++)，依据临床表现及实验室检查结果，考虑为红斑狼疮。
而背部皮损病理提示：表皮角化过度，颗粒层楔形增厚，棘层不规则增厚，灶性基底细胞液化变性，真皮乳头淋巴细胞、组织细胞、少量嗜黑素细胞浸润，病理诊断为扁平苔藓。
组织病理学可以支持LP改变或兼有LP和LE两者的特点。
该患者临床表现、实验室检查结果和病理结果并不一样，并不能确诊为LE或者LP，故诊断为LE-LP综合征。
图1 红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征患者面部及前胸可见红斑，上覆鳞屑(1A)；背部可见不规则浸润性斑块，可融合成片状，可见毛囊萎缩，色素减退(1B)；双手及双上臂可见浸润性斑块，可融合成片状，上覆少许鳞屑，有色素沉着及色素减退，部分毛囊萎缩(1C) 图2 背部皮损组织病理(HE染色)可见角化过度，棘层轻度增厚，上皮脚锯齿状，基底细胞液化变性，带状淋巴细胞浸润(2A,100×)；颗粒层呈楔形增厚，可见个别角朊细胞坏死(箭头所指)(2B,400×)Fig.1 The LE-LP patient’s face and chest were covered with erythema, overlying scales(1A), irregular infiltrating plaques were seen on the back, which could be fused into flakes, hair follicle atrophies and hypopigmentation(1B), infiltrating plaques were on both hands and arms, which could be fused into flakes, covered with a few scales, pigmentation and depigmentation, and some hair follicles atrophies(1C). Fig.2 Histopathology of back skin lesions(HE staining): there were hyperkeratosis, slight thickening of spinous layer, serrated epithelium, liquefaction of basal cells and infiltration o f lymphocyte cells(2A,100×),granular layer was wedge-shaped thickened, and necrosis of individualkeratinocytes(2B,400×).本病应与播散型盘状红斑狼疮、扁平苔藓-红斑狼疮综合征(LP-LE综合征)相鉴别。
①播散型盘状红斑狼疮的皮疹与LE-LP综合征的其中一种类型即LE皮损类似，均可出现红斑，上覆鳞屑，随着病情发展，可出现部分皮损萎缩及色素减退。
但盘状狼疮皮损一般出现在面部、头皮及耳部，并且光照与皮损的发展并没有明确关系，皮损部位可出现瘢痕甚至永久性损毁，甚至出现皮肤鳞癌的可能。
直接免疫荧光可见有狼疮带试验，即在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM、C3的线性沉积，阳性率为80%～90%[4]。
②LP-LE综合征的皮损与LE-LP相类似，可出现盘状损害，中央为萎缩性斑片或斑块，边缘呈紫红色或紫蓝色，伴有毛细血管扩张，附有少量鳞屑。
但LP-LE综合征很少出现光敏感、关节疼痛、瘙痒及毛囊角栓，可出现指(趾)甲营养不良，甲破坏及缺甲。
直接免疫荧光检查提示在表皮内或真表皮交界处常有典型LP所见到的IgG、IgM和C3 染色的细胞样小体及有时在基底膜带可见纤维蛋白原沉积[2]。
本病既往国内报道相似病例共20余例，国外报道共50余例。
本病很少同时合并恶性肿瘤发生的可能，而与免疫系统相关。
本例患者通过影像学检查，未提示有肿瘤发生的可能性。
本病并无统一的治疗方法，有以下几种治疗方式：①口服中等剂量激素联合羟氯喹片[5]；②静脉使用适量激素及羟氯喹治疗[6]；③阿维A[7]；④口服小剂量激素[8]；⑤羟氯喹治疗[9]。
但也有学者认为本病治疗效果欠佳[3]。
本病预后尚无明确报道。
本例患者尚在随访当中。
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