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典型AIH表现 2分
排除病毒性肝炎 是
2分
≥6
≥7
备注
多项同时出现最多2分
界面型肝炎、汇管区和小叶内淋 巴、浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花 结被认为是特征性的AIH组织学 改变，3项同时存在时为典型AIH 表现
AIH可能 确诊AIH
PBC的诊断
2000年美国肝病学会(AASLD) 建议： (1) 碱性磷酸酶(ALP)等指标升高 (2) 上腹部B超或ERCP,MRCP检查示胆管正常 (3) 血清抗线粒体抗体(AMA)和/或AMA-M2亚型阳性 (4) 如果血清AMA/AMA-M2阴性，病理检查符合PBC的
Neuhauser、Muratori及Hennes等： 简化的IAIHG评分系统+PBC
AIH简化评分标准 (2019)
变量 ANA或SMA ANA或SMA 或LKM-1 或SLA IgG
肝组织学
标准
1:40 1:80 1:40 阳性 >正常值上限 >1.1倍正常值 符合AIH
分值 1分
2分
1分 2分 1分
Chazouilleres Silveira Laurent
25.00% 20.00% 15.00% 10.00% 5.00% 0.00%
8.40%
7.50%
19.30% 20.60% 9.20%
PBC-AIH患病率
Yokokawa J等对144例PBC和73例AIH患者进 行研究，使用Chazouillères的诊断标准，确诊 16例PBC-AIH患者
典型的AIH定义中没有提到线粒体抗体、
高水平的血清ALP或者胆道受阻出现的病 理特点
同样地，PBC的诊断标准由于出现血清转
氨酶和IgG水平明显升高、病理显示中-重 度界面性肝炎而受到质疑
PBC-AIH的诊断标准
Czaja等（2019年） PBC+IAIHG修订的积分系统 积分≥10分
Lohse 等（2019年）： 1、AMA阳性患者同时存在胆管损伤和肝细胞损伤， 2、AMA阳性的患者出现ALT≥2UNL 或出现高滴度ANA、SMA、SLA
Heurgue A等对115例患者使用 Chazouillères的诊断标准，确诊了15例 PBC-AIH患者，即PBC-AIH在自身免疫性 肝病中的发病率为13.9%。
Heurgue A,Vitry F,Diebold MD etal.Gastroenterol Clin Biol 2019,31:17-25.
PBC-AIH患者实验室检查特点
AIH-PBC重叠综合征既有AIH的特点： ALT显著升高， 高丙种球蛋白血症 血清SMA和/或ANA阳性； 还有类似PBC的一些特征： 血清AMA阳性 胆汁淤积的生化表现：血清ALP显著升高
Yokokawa J,Saito H,Kanno Y etal. J Gastroenterol Hepatol 2019,25(2):376-382.
PBC-AIH重叠综合征发生率
由于PBC-AIH 重叠综合征尚无公认的诊断标准，故 其确切的发病率及治疗方案仍不清楚。
应用不同的诊断标准，典型的PBC患者合并AIH 的 发生率从9％～20%不等。
Prevalence of PBC/AIH overlap syndrome
Suzuki Yoshiyuki Czaja
Murayori P等还发现，SMA阳性率低于AIH 患者
抗-dsDNA的阳性率PBC-AIH明显高于AIH 和PBC组；最新发现AMA和抗-dsDNA双阳 性率PBC-AIH患者明显高于AIH和PBC
提示，AMA和抗-dsDNA双阳性也许是PBCAIH较为特异的血清学表现
目录
自身免疫性肝病的分类 PBC-AIH OS：患病率 PBC-AIH OS：诊断标准 PBC-AIH OS：实验室特点 PBC-AIH OS：组织学特点 PBC-AIH OS：治疗 PBC-AIH OS：我们的研究结果 PBC-AIH OS：新的治疗方法及思考
2020/5/16
1
自身免疫性肝病分类
肝功能损害为主
AIH
PSC
OS
胆管损害及胆汁淤积为主
PBC
2020/5/16
2
自身免疫性肝炎
SOS 或
VOD
肝细胞性胆汁淤积
自身免疫性胆管炎
原发性硬化性胆管炎
导致胆汁淤积的病因部位原发性胆汁性肝硬化 大胆管阻塞
2020/5/16
4Baidu Nhomakorabea
肝病学领域的重叠综合征
这组疾病的临床表现、生化、免疫和组织学特 点常常交叉重叠，使临床鉴别相当困难
PBC-AIH的诊断标准
Chazouillères 等报道的诊断标准
Chazouillères等的诊断标准敏感性和特异性均 较高分别为92%和97%，优于修正的IAIHG评分 和简化IAIHG评分系统 ，但这些标准还未取得 国际共识。
Journal of Hepatology 2019,54:374–385
改变
另外，尚需除外肥胖、酒精、病毒、药物等因素所引 起的肝损者
2020/5/16
15
PBC-AIH重叠综合征的诊断标准
欧洲临床研究标准
符合PBC的2或3条标准
满足AIH的2或3条标准
•ALP > 2 ×ULN 或 r-GT> 5×
ULN
•AMA 阳性
•小胆管炎症
•ALT > 5 × ULN •IgG > 2 × ULN 或 抗SMA 阳性 •汇管区和汇管周围淋巴/浆细胞浸 润
重叠综合征通常是指同一患者在同一时间段或 病程中具备 PBC/AIH/PSC/AIC等两种疾病的临床 表现、血清学及组织学特征
重叠综合征的类型与发生率
原发性胆汁性肝硬化（PBC）与自身免疫性肝炎 （AIH）同时发生的临床共存状态称之为“PBCAIH重叠综合征”。
PBC-AIH患病率
据报道，PBC患者中PBC-AIH的患病率为 4.8%-19%，AIH患者中PBC-AIH的患病率 为5%-8.3%。
PBC中PBC-AIH患病率11% AIH中PBC-AIH患病率21%
Yokokawa J,Saito H,Kanno Y etal. J Gastroenterol Hepatol 2019,25:376-382
PBC-AIH的诊断
在诊断AIH和PBC时，发现各自独立的诊
断指标不足以描述疾病进展过程中的临床、 实验室、病理等方面特点
