肺泡蛋白沉积症

基鼬目啮麻83肺泡蛋白沉积症3例报告陆佳燕齐栩黄茂解卫平[中图分类号]R563[文献标识码]B doi：10．3969／j．i ss n．1003-9198．2013．01．027肺泡蛋白沉积症(PA P)是一类由肺泡和远端气道内积聚大量富含磷脂和蛋白样物质为特征的疾病，是一种少见的弥漫性肺疾病。

尽管对本病的研究和认识不断深入，但由于本病发病率低，临床表现无特异性，加上临床医生特别是基层医院医生对该病认识不足，至今临床上误诊、漏诊率高，确诊时间长。

我们总结了我院近一年来经病理学证实的P A P 3例，并结合近年来国内文献报道进行分析。

1临床资料例l，女，65岁，农民，因“气喘进行性加重半年余”于2011年9月27日人院。

患者半年前无明显诱因出现活动后气喘。

1月前伴随出现晨起咳嗽，咳少许黄痰，在某中医院就诊，查胸部C T提示双肺斑片状影，考虑肺部感染予抗感染治疗l周，疗效不佳，遂来我院就诊。

既往有“糖尿病”史，“青霉素”过敏史。

查体：口唇稍紫绀，听诊双肺呼吸音粗，未闻及干、湿I罗音。

无杵状指(趾)。

实验室检查：血常规、生化指标、风湿三项、免疫五项、结核抗体、血沉、抗中性粒细胞胞浆抗体均正常，肿瘤标志物：癌胚抗原(CEA)：5．77彬L(0～13．6)，细胞角蛋白19的可溶性片段(C Y21-1)：12ng／L (0～6．9)，神经元特异性烯醇化酶(NSE)：18．81∥L(0—3．3)。

入院后查胸部C T示两肺弥漫分布片絮状高密度影，沿支气管走行方向分布，其内可见支气管充气征，呈地图样改变，考虑P A P (图1)。

在C T引导下经皮肺穿刺活检，作者单位：226500江苏省如皋市，如皋市博爱医院呼吸科(陆佳燕)；210029江苏省南京市，江苏省人民医院呼吸科(齐栩，黄茂，解卫平)通讯作者：齐栩，E m ai l：qi xul y@ya hoo．oom．c n 病理报告：右肺少许肺组织，灶性慢性炎细胞浸润，肺泡腔充满粉染、P A S染色阳性颗粒物，肺泡Ⅱ型细胞显著，胞浆泡沫状，肺泡间隔正常，考虑PA P(图2)。

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因不明的罕见肺疾病，其特点是以非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡腔为特征的肺弥漫性疾病，而气道、肺泡壁或血管结构很少破坏。

PAP是一种少见病，于1958年由 Rosen等首先报道。

PAP可分为“原发性”和“继发性”２型.原发性 PAP是肺泡表面活性物质代谢异常的一种疾病，与肺泡巨噬细胞清除表面活性物质的功能下降有关，婴幼儿多见，部分患者可自行缓解甚至痊愈。

继发性PAP为继发于其他系统的疾病：与免疫机制障碍、血液及淋巴系统的恶性肿瘤以及细胞毒性药物应用有关，或与吸入无机矿物质、化学物质有关。

本病的临床表现缺乏特征性，Ｘ线胸片表现与多种疾病类似，利用BAL松解肺泡腔及小气道内黏附的蛋白物质是目前首选且有效的治疗方法，诊断正确是采用上述治疗方法的前提，否则，将是ＬＢ或开胸肺活检来确诊，开胸肺活检虽是金标准，但一种既给病人带来较大痛苦又无疗效的结果，长期以来一直依靠ＴＢ标准”，但因其危险性高、并发症多、病人较痛苦等不确定因素较多而难以全面开展，因此影像学结合痰检及BAL是目前诊断PAP的主要手段，胸部HRCT能准确观察病变的形态和分布，典型的CT表现可对PAP作出临床诊断，故临床应用愈来愈普遍。

影像表现：(1)气腔实变及磨玻璃影。

本组６例患者均见磨玻璃影，即ＨＲＣＴ图像上肺密度轻度增高，呈浅淡斑片状影，不掩盖其中的肺血管和支气管影，其相应的病理改变为肺泡内富磷脂蛋白样物质充盈；(2)地图样改变。

本组４例患者胸部HRCT表现为两肺斑片状磨玻璃影与周围相对正常肺组织之间边缘清楚，边缘可有成角现象或呈弧形，病变在周围低密度的肺组织衬托下呈地图样改变，这种表现是PAP在HRCT上的一个特征性改变。

地图样改变的病理基础是肺泡内富磷脂蛋白样物质充盈，肺泡间隔正常或轻度慢性炎症，以肺小叶为单位，小叶间隔在一定程度上限制病变的蔓延，使病变周围肺组织相对正常，肺组织结构完整。

（3）铺路石样改变。

PAP专场（肺泡蛋⽩沉积症）阅读 1157王俊豪关注兰天龙——肺泡蛋⽩沉着症(pulmonary alveolar proteinosis)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋⽩沉着，⾸先由Rose于1958年报告，迄今⽂献报告约400～500例，国内于1965⾸例报告。

临床以进⾏性⽓促为特征，⽀⽓管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要⼿段。

预后相差很⼤，有⾃愈，也有发现后⼀、⼆年内死亡的。

这是⼀种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋⽩质的过碘酸-Schiff(PAS)染⾊阳性颗粒状物质。

肺泡蛋⽩沉着症(PAP)主要发⽣于20~60岁原来⾝体健康的⼈，PAP偶可发⽣于接触⽆机粉尘(如⼆氧化硅、铝、钛)的病⼈以及因卡⽒肺囊⾍，慢性感染，多种出⾎性恶性肿瘤，⾻髓及外⾻髓增殖性疾病或免疫抑制的病⼈。

这种相关性的意义尚不清楚。

病理变化限于肺脏.典型的表现是肺泡上⽪和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种⾎清和⾮⾎清蛋⽩的⽆定形PAS染⾊阳性颗粒。

肺泡内脂含量⾼，可能是因为肺泡磷脂的清除异常。

间质纤维化少见。

病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或⾃⾏消失。

最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。

临床表现 PAP最显著的特点是临床症状⼀般表现隐匿、轻微⽽胸部CT表现严重。

临床表现缺乏特异性，男⼥之⽐为2～3∶1，可发⽣于任何年龄，多数在20～50岁之间。

起病隐匿，主要症状为进⾏性⽓促。

约1/3病例有低热，⼤部分有咳嗽，痰呈乳⽩⾊泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。

体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊⾳，肺内明显的病理性⽀⽓管呼吸⾳，偶有湿罗⾳。

重症有杵状指、紫绀及肺动脉⾼压的表现。

影像学表现1、X线：胸部X线平⽚表现为两肺中下肺野为主的斑⽚状、磨玻璃样密度增⾼影，其内可见⼩结节影，病灶对称或不对称。

部分呈蝶翼状，易误诊为肺⽔肿。

2、CT表现：胸部CT表现呈多样化，其影像改变取决于肺泡蛋⽩样物质的多少⼜跟它的分布有关，其中以两肺中下野分布多见。

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析摘要目的提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的认识。

方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。

结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现，影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影，部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。

20例患者均行支气管肺泡灌洗液（BALF）病理分析，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性；10例经支气管镜肺活检（TBLB）提示肺泡腔见蛋白物沉积。

结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性，对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现，CT双肺弥漫性病变，呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病，尽早行BALF及TBLB，必要时行胸腔镜肺活检确诊，避免误诊。

关键词肺泡蛋白沉积症；大容量全肺灌洗术肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种罕见病，以肺泡内充满大量PAS阳性的磷脂蛋白样物质，而肺组织结构完整为病理特点的弥漫性肺部疾病[1]。

其发病机制复杂，临床症状缺乏特征性，影像学检查不易鉴别，误诊率高。

现对2012年4月～2013年4月华西医院收治的20例PAP 患者资料进行分析，以提高对本病的认识。

现报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料本组20例患者中男12例，女8例，男女比例为1.5：1，发病年龄25～62岁。

其中30～50岁病例14例，占70%。

10例有吸烟史，20例病例均无无机矿物质及化学物质吸入史。

1. 2 治疗方法17例在全身麻醉下经Carlens双腔管行分侧大容量全肺灌洗术（WLL）：患者经静脉诱导麻醉后，插入分侧气管导管，应用全身麻醉呼吸支持系统进行分侧肺泡灌洗。

2 结果2例转外院行全肺灌洗术，2例予粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）治疗，1例自动出院。

进行全肺灌洗17例患者术后复查血气分析血氧分压（PO2）改善，胸部CT病灶吸收。

2. 1 临床表现及体征20例中呼吸困难14例（70%），咳嗽、咳痰12例（60%），干咳2例，胸闷6例，胸痛8例，伴体重下降8例。

中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗一例肺泡蛋白沉积症是一种少见的、进行性发展的疾病，它会导致肺泡内蛋白沉积，最终导致肺功能受损。

盗汗是肺泡蛋白沉积症患者常见的临床表现之一，给患者的生活和工作带来很多困扰。

中医药在治疗肺泡蛋白沉积症盗汗方面有一定的疗效，下面我们就介绍一例中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗的临床案例。

患者，女性，35岁，主要症状为盗汗，伴有乏力、气短，反复咳嗽。

患病以来，多次就诊于不同医院，经过西医治疗，症状缓解不明显。

后来在一位朋友的介绍下，患者决定尝试中医治疗。

中医辨证分析：患者肺泡蛋白沉积症盗汗的发病原因，主要是肺经气滞、湿热内蕴，蕴结于表所致。

气滞则气机不畅，肺脏功能受损，导致咳嗽、气短；湿热内蕴导致盗汗和乏力。

根据患者的病情特点和症状表现，属于湿热蕴结在肺。

治疗思路应当以清热化湿、行气解郁为主，同时调节肺气功能，加强体质调理。

针对以上的中医辨证分析，中医师给予患者中药治疗，并结合针灸、推拿等中医治疗方法，具体处方如下：1.中药煎煮方：茯苓（30克）、泽泻（20克）、白术（15克）、桔梗（10克）、柴胡（10克）、黄芩（10克）、连翘（10克）、防风（10克）。

2.针灸：主要针灸肺经穴位，包括太淤关、肺俞、通里、中府等穴位。

3.推拿：运用推拿手法，配合理气化湿的按摩手法，促进体内湿气的排出。

中医师指导患者按照上述方案进行治疗，并在日常生活中加强锻炼、保持心情舒畅、调整饮食结构等方面进行调理。

经过一个疗程的中医治疗，患者的症状明显缓解，盗汗明显减少，乏力、气短等症状也有所改善。

患者的肺功能检测指标也呈现出良好的变化趋势。

面对治疗效果，患者感到非常满意，并对中医治疗大为赞赏。

通过这个案例的介绍，我们可以看到，中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗是可行的。

中医药在治疗肺泡蛋白沉积症盗汗方面，以其独特的治疗理念和方法，在缓解患者症状、改善患者生活质量等方面发挥着重要作用。

中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗的基本理念是清热化湿、行气解郁、调整体质。

肺泡蛋白沉积症诊断金标准
肺泡蛋白沉积症的诊断金标准是肺组织病理学检查。

当进行肺组织病理学检查时，可以观察到肺泡结构完好，但肺泡内可能被细小颗粒样物质充满。

此外，患者可以根据临床表现以及影像学的检查结果做出初步判断，结合胸部HRCT，CT出现地图样改变以及铺路石样改变，血清抗GM-CSF抗体有较高的检查结果，也可以辅助诊断。

支气管肺泡灌洗和纤维支气管镜是目前诊断肺泡蛋白沉着症的主要手段，如果支气管肺泡灌洗液外观浑浊，呈灰黄色，静置后可分层，光镜下若见到大量的无定形嗜酸性碎片，PAS染色阳性，而奥辛蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性，则可明确诊断。

请注意，这些信息仅供参考，如有相关症状或疑虑，建议尽快就医，由专业医生进行诊断和治疗。