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鼻咽纤维血管瘤—搜狗百科概述鼻咽纤维血管瘤是鼻咽部最常见的良性肿瘤，与一般纤维瘤不同，为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，常发生于10～25岁青年男性，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。
病因不明。
鼻咽纤维血管瘤，又称鼻咽血管纤维瘤。
多发生于男性青年，所以又称青年鼻咽纤维血管瘤。
要了解本病，首先要知道鼻咽部的解剖位置。
鼻咽位于鼻腔和口腔的后方，是形似漏斗的管道，为上消化道和上呼吸道的共同通道。
可分为鼻咽、口咽和喉咽三部分。
[1]病理肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜。
瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且无收缩能力的血管，这种血管受损后极易出血。
肿瘤常向邻近组织扩张生长，通过裂孔侵入鼻腔、鼻旁窦、眼眶、翼腭窝及颅内。
临床表现鼻咽纤维血管瘤1．出血阵发性鼻腔或口腔出血，且常为病人首诊主诉。
由于反复大出血，病人常有不同程度的贫血。
2．鼻塞肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。
3．其他症状由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍，肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状，如侵入眼眶，则出现眼球突出，视神经受压，视力下降；侵入翼腭窝引起面颊部隆起；侵入鼻腔可引起外鼻畸形；侵入颅内压迫神经，引起头痛及脑神经麻痹。
检查1．前鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变，收缩下鼻甲后，可见鼻腔后部粉红色肿瘤。
2.间接鼻咽镜检查可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤，表面光滑而富有血管，瘤体侵入后鼻孔―鼻腔可引起外鼻畸形或软腭下塌。
3．触诊手指触诊可触及肿块基底部，活动度小，中等硬度，若瘤体侵入颊部，通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。
但触诊应轻柔，因触诊极易引起大出血，临床应尽量少用。
4.影像学检查CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、大小、形态，了解肿瘤累及范围和周围解剖结构的关系。
数字减影血管造影(DSA)可了解肿瘤的血供并可进行血管栓塞，以减少术中出血。
鼻内镜下瘤内介入治疗鼻咽血管瘤1例关键词鼻内镜鼻咽血管瘤瘤内介入治疗鼻咽部纤维血管瘤为鼻咽部常见的良性肿瘤，好发于10～25岁男性青少年，与一般纤维瘤不同，它是由致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，故又名男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤。
其典型病例可通过明确的病史、内镜检查、鼻咽部ct即可做出诊断，女性病人很少见。
病历资料患者，女，35岁，2008年6月来我院就诊，自诉进行性鼻阻打鼾半年，伴张口呼吸和鼻音症状，睡眠时鼾声如雷，伴有间歇性呼吸暂停、发绀症状，但无鼻岀血、头痛，无耳部、眼部异常症状。
经前鼻镜收缩下鼻甲后检查可见后鼻腔有紫红色新生物堵塞，张口见右侧软腭片状紫色影，腭垂紫色结节增生。
鼻内镜下检查见咽鼓管圆枕、鼻咽侧壁、顶壁、后壁及软腭鼻咽侧均长满紫红色肿物，呈结节状增生，表面凹凸不平，布满清晰的毛细血管，以右侧为重。
ct提示鼻咽腔内软组织密度肿块，边缘光滑，相邻骨壁未见受压吸收，肌间隙显示尚清，翼腭窝及各组鼻窦未见侵犯。
颈部颌下未触及淋巴结肿大，血常规正常，作数字减影血管造影见肿物内有许多小分支滋养血管。
治疗经过：患者取平卧位，鼻腔内放1%丁卡因肾上腺素棉片两次各10分钟，在鼻内镜下瘤体内多点注射鱼肝油酸钠1ml、平阳霉素8mg、曲安奈德40ml混合液，注射点包括咽鼓管圆枕、鼻咽侧壁、顶壁、后壁、软腭鼻咽侧、右侧软腭及腭垂，注射后用丁卡因肾上腺素棉片压迫各注射点止血，确定无岀血后患者返回病房观察2天，期间患者自觉有可忍受的鼻咽疼痛，无岀血、头痛，无呼吸困难及吞咽异常等症状。
2个月后患者复查，鼻阻、打鼾、张口呼吸等均明显缓解，睡眠时呼吸暂停和发绀症状消失。
之后再次入院治疗3次，每次间隔2个月。
2009年2月再次来我院检查，患者鼻腔通气良好，侧卧睡眠时鼾声消失，仰卧时偶有鼾声，但程度较治疗前明显减轻，治疗后除有轻微脱发外无其它不良反应。
鼻内镜检查发现咽鼓管圆枕周围粘膜已无紫红色改变，无明显突起，其余各部均基本恢复正常，随访1年病情再无明显发展。
鼻咽部血管瘤（鼻咽纤维血管瘤）临床路径（全文）一、鼻咽部血管瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为鼻咽部血管瘤（ICD－10：D18.006）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南－耳鼻咽喉科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.咯血、咽部异物感。
2.同侧或双侧鼻塞及咽鼓管阻塞症状，如耳闭、耳痛、听力下降、鼓室积液等。
3.局部疼痛，与血管表面神经末梢比较敏感有关。
4.血管瘤一般基底宽，无蒂，表面隆起，呈结节状，颜色青蓝或紫红，质软，具有海绵样弹性，其表面有静脉网。
瘤体可因动脉压或静脉压的改变，而随之增大或缩小。
5.系血管成分显著增加的纤维瘤，无明显出血倾向。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南－耳鼻咽喉科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
手术切除。
（四）标准住院日为6－7天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD－10：D18.006鼻咽部血管瘤疾病编码。
2.影像学证据表明瘤体仅局限于鼻咽部，未生长进入咽旁间隙、鞍区、翼颚窝等颅底结构。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能；（3）感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋等）；（4）影像学检查（鼻咽部CT、MRI）；（5）鼻内镜；（6）胸片、心电图；2.根据患者情况可选择的检查项目:（1）影像学检查（MRA、CTA）。
（七）治疗方案与药物选择。
1.手术治疗。
（1）麻醉。
采用气管内插管全身麻醉，控制性低血压麻醉可以减少术中出血。
（2）体位。
仰卧位，肩部垫高，头后仰，低于肩部平面。
（3）放置开口器，将口张开。
（4）切口呈马蹄形，自一侧第二磨牙开始沿牙龈内侧距龈缘0.5mm，向前延至切牙孔后方，弯向对侧第二磨牙。
（5）沿切口将黏骨膜自硬腭骨板上分离直达硬腭后缘。
鼻咽纤维血管瘤
鼻咽纤维血管瘤是鼻咽部最常见的良性肿瘤，与一般纤维瘤不同，为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，常发生于10～25岁青年男性，女性少见，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。
是发生于鼻咽部易出血的良性肿瘤，占H&N肿瘤0.5%，多见于男性，平均15岁（7-19岁），＞25岁很少发病。
病因
1. 激素学说：由于患者以青春男性占明显比例，故有人认为可能与男性激素过剩引起内分泌功能紊乱而致病。
2. 骨外膜或胚源性纤维软骨、枕骨和蝶骨底的结缔组织反应性增生；
3. 上颌动脉终末支的非嗜铬副神经节细胞学说。
鼻咽纤维血管瘤的病理：
肿瘤血供主要来自颌内动脉和咽升动脉，也可来自颈内动脉的眼动脉与脑膜支，以及椎动脉系统的分支。
肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜。
瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且无收缩能力的血管，这种血管受损后极易出血。
肿瘤的生长与扩展途径：
起源于蝶腭区,在鼻咽粘膜下生长。
大肿瘤常被压迫成分叶状或哑铃型。
肿瘤有侵袭邻近结构的倾向，可通过蝶腭孔播散至翼颌裂、翼突和颞下窝，也可长入鼻腔、鼻窦、鼻咽部、蝶窦和斜坡，还可指形扩展到眼眶和中颅窝（鞍旁）其时，肿瘤只会压迫海绵窦而不会穿破窦壁。
鼻咽纤维血管瘤的临床表现：
1．出血：阵发性鼻腔或口腔出血，且常为病人首诊主诉。
初期出血为间断发生，逐渐发展为不易制止的大出血。
反复出血可导致失血性贫血。
合并有感染或有溃疡者，出血更为严重。
2．鼻塞：鼻塞初为单侧，进行性加重。
肿瘤继续长大，可致双侧鼻塞。
肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。
3．其他症状：由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍，肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状。
肿瘤增大后压迫咽鼓管咽口，可致耳闷塞、耳鸣、听力障碍，并可致中耳炎。
压迫阻塞鼻窦自然开口可引起鼻窦炎。
如侵入眼眶，则出现眼球突出，视神经受压，视力下降；侵入翼腭窝引起面颊部隆起；侵入鼻腔可引起外鼻畸形；侵入颅内压迫神经，引起头痛及脑神经麻痹。
鼻咽纤维血管瘤的检查：
1．前鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变，收缩下鼻甲后，可见鼻腔后部粉红色肿瘤。
2.间接鼻咽镜检查可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤，表面光滑而富有血管，瘤体侵入后鼻孔―鼻腔可引起外鼻畸形或软腭下塌。
3．触诊：当纤维成分较多时则质感较坚韧；血管成分较多时，则较柔软。
基底广泛、固定。
手指触诊可触及肿块基底部，活动度小，中等硬度，若瘤体侵入颊部，通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。
但触诊应轻柔，因触诊极易引起大出血，临床应尽量少用。
4.影像学检查CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、大小、形态，了解肿瘤累及范围和周围解剖结构的关系。
数字减影血管造影(DSA)可了解肿瘤的血供并可进行血管栓塞，以减少术中出血。
鼻咽纤维血管瘤的诊断：
根据病史及检查，结合年龄及性别作出诊断。
因肿瘤极易出血，活检应列为禁忌。
对于病史不典型或肿瘤扩展至邻近结构而出现相应症状者，有时难以作出诊断，常需与后鼻孔出血性息肉，鼻咽部脊索瘤及鼻咽部恶性肿瘤鉴别，最后诊断有赖于术后病理检查。
临床分期：
鼻咽纤维血管瘤目前存在很多分期。
最常用的是Sessions和Fisch分期。
Sessions分期
ⅠA期肿瘤局限于后鼻孔和（或）鼻咽顶
ⅠB期肿瘤侵犯后鼻孔和（或）鼻咽顶及至少一个鼻窦受累
ⅡA期侧方生长突入翼腭窝
ⅡB期完全侵入翼腭窝伴或不伴眶上骨损伤
Ⅲ A期颅骨受损例如（颅中窝、蝶骨底）；小的颅内侵犯
Ⅲ B期颅内扩展伴或不伴海绵窦受损
Fisch分期：
Ⅰ期肿瘤局限于鼻腔、鼻咽部无骨质受损
Ⅱ期肿瘤侵犯翼腭窝、副鼻窦骨质受损
Ⅲ期肿瘤侵犯颞下窝、眼眶和（或）蝶鞍旁但未侵犯少海绵窦
Ⅳ期肿瘤侵犯海绵窦，视交叉区域和（或）垂体后窝
治疗选择：
对于全身状况良好、无手术反指征的年轻患者，宜择期作根治性手术切除；若患者视力障碍时，需从速安排手术。
对于不能经受全麻或存在颅内广泛播散的患者，酌情选用放射治疗（以r
刀治疗为宜）和/或化学药物治疗。
术前准备
口服已烯雌酚，每次5mg，每天3次，连续服4周左右，可使肿瘤血供减少和质
地变脆，从而使肿瘤切除较为容易。
治疗
药物治疗
激素治疗睾酮受体阻滞剂氟他米特被报导用来治疗Ⅰ期及Ⅱ期肿瘤，但是该方法并不常见。
放射治疗一些中心报道应用放射治疗可达到80%的治疗愈率。
然而，考虑到放射治疗后潜在的影响，使得放射治疗在许多病例中并不常用。
立体定向放射治疗（如gamma刀）：大多数权威人士仅仅将放射治疗应用于颅内侵犯或复发性疾病
手术治疗
根据肿瘤的范围和部位采取不同的手术进路。
肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻窦者，采用硬腭进路；肿瘤侵入翼腭窝者，采用硬腭进路加颊侧切口或面正中揭翻进路；肿瘤侵入颅内者，需采用颅颌联合进路。
鼻侧切开术、硬腭进路、经上颌骨、蝶筛骨进路被用来治疗小的肿瘤（Fisch Ⅰ期及Ⅱ期）；颞下窝进路常用于有侧方侵犯的肿瘤；术前行DSA血管造影及血管栓塞和术中进行控制性低血压可减少术中出血。
并发症及防治
（1）术后出血：多发生于鼻咽堵塞物取出后，系术后继发感染或遗留肿瘤残体所致。
亦有因鼻咽填塞物突然全部抽出，压力骤减而使创面血管扩张，引起出血。
应再次填塞，出血严重者应予输血，必要时再次手术清除肿瘤残体。
（2）硬腭瘘管：多系硬腭创口感染，愈合不良所致，经抗感染及创面处理，多能愈合，少数遗留瘘管。
（3）中耳感染：多因术中损伤咽鼓管咽口或鼻咽填塞过久所致。
（4）颅内感染：如肿瘤原已破坏颅底，或分离肿瘤基底部时损伤鼻咽顶部骨质或脑膜，感染延及颅内，均可引起颅内各种并发症。
（5）呼吸困难：由于鼻咽填塞不能用鼻呼吸，加之软腭或舌根肿胀，可出现吸气性呼吸困难。
必要时作气管切开术。
（6）脑脊液漏：术后可发生延迟性脑脊液漏，如术毕时作好硬脑膜修补，脑脊液漏多能自愈；如果漏持续8天不愈，应作腰穿引流，必要时再次手术修复。
（7）当海绵窦被填塞时，可发生动眼神经和/或外展神经麻痹，至术后数天或数周方能渐复。
海绵窦填塞不要太紧，可防止这一并发症。
CT扫描，病灶侵犯翼腭窝。
将上颌窦后外壁部分侵蚀。
手术切除标本。
患者术前横位MR片
术前冠位MR片
面中掀翻进路取瘤体
面中掀翻进路上颌骨拆装
表明侵犯翼腭窝的病灶最终通过鼻内镜手术切除。
术前以及术后的MRI影像1
2
3
4
5
6
7
8
术后
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
鼻咽纤维血管瘤CT 1
2
3
4。
