下载文档原格式
再生障碍性贫血病情说明指导书一、再生障碍性贫血概述再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征等。
非重型再障（NSAA）治疗及时得当，多数可缓解甚至治愈，但重型再障（SAA）发病急、病情重，死亡率偏高。
英文名称：aplastic anemia，AA。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：最新研究表示可能有一定遗传性。
发病部位：骨髓。
常见症状：贫血、出血、感染。
主要病因：多数病因不明。
检查项目：体格检查、血常规、骨髓检查、发病机制检查、肝肾甲状腺功能检查、病毒学检测、血清铁蛋白检测、叶酸检测、维生素B12检测、免疫相关检测、细胞遗传学检查。
重要提醒：出现贫血、出血、感染症状请及时就医，否则病情严重时可危及生命。
临床分类：1、根据病人的病情、血象、骨髓象及预后分类可分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。
有学者进一步将非重型分为中间型和轻型，还有学者从重型中分出极重型（VSAA）。
2、根据病因分类可分为先天性（遗传性）和后天性（获得性）。
获得性AA又可根据是否有明确病因分为继发性和原发性。
二、再生障碍性贫血的发病特点三、再生障碍性贫血的病因病因总述：再障可由遗传因素引起，为先天性再障。
但绝大多数患者是获得性的，可能由化学药物因素、电离辐射因素、病毒因素、免疫异常因素等引起。
超过半数的再障患者无明显病因可查。
基本病因：1、病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。
2、化学药物因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。
抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关，但抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，与个人敏感有关。
再生障碍性贫血健康宣教再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）是一种以骨髓造血功能障碍和全血红素、白细胞、血小板减少为特征的疾病。
在这篇文章中，我将向大家介绍再生障碍性贫血的症状、原因、诊断和治疗方法，以及预防该疾病的一些措施。
再生障碍性贫血的症状包括贫血（疲乏、乏力、气短）、感染（发热、咳嗽、咽痛）和出血（鼻出血、皮肤瘀点、月经过多等）。
这些症状的严重程度取决于患者骨髓造血功能障碍的程度。
再生障碍性贫血的起病年龄广泛，但以青壮年最多见，男女发病相近。
再生障碍性贫血的病因至今仍不明确，但可能与遗传、免疫因素、环境因素以及感染相关。
遗传因素可能使个体对环境因素更为敏感，从而导致骨髓造血功能障碍。
免疫因素包括体内自身免疫反应和免疫介导的细胞毒性反应。
环境因素如药物、化学品或病毒感染等可能对骨髓造血功能产生直接或间接的损害。
确诊再生障碍性贫血需要通过骨髓活检和血液检查来评估骨髓的造血功能和血细胞减少程度。
骨髓活检是最为可靠的确诊方法，通过观察骨髓内核细胞和网织红细胞的比例来评估骨髓造血功能。
血液检查可以评估全血红素、白细胞和血小板的减少程度，以及红细胞、白细胞和血小板的形态特征。
再生障碍性贫血的治疗方法主要包括支持性治疗和特异性治疗。
支持性治疗包括输血、抗感染和止血等措施，以减轻患者的症状和改善生活质量。
特异性治疗根据疾病的原因和患者的病情选择不同的方案，包括免疫抑制治疗（如环磷酰胺、甲氨蝶呤等）、造血干细胞移植和基因治疗等。
预防再生障碍性贫血可以采取以下措施：减少接触环境中的有害物质，如化学品和毒物；注意个人卫生，预防感染；避免接触放射线和高能粒子辐射；避免长时间接触高温环境；保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和规律作息等。
总之，再生障碍性贫血是一种严重的造血系统疾病，需要及时诊断和治疗。
同时，预防再生障碍性贫血也是非常重要的，可以通过减少有害物质的接触和保持健康的生活方式来降低发病风险。
再生障碍型贫血的名词解释再生障碍性贫血（aplastic anemia）是一种罕见且严重的血液疾病，其特点是造血干细胞遭受破坏或功能受损，导致骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
这种疾病的发生机制可能涉及免疫系统失调、遗传因素或药物和化学物质的暴露。
再生障碍性贫血患者往往因贫血、易感染和出血倾向而出现症状。
贫血会导致疲劳、虚弱和心慌，而易感染则会导致反复发烧、溃疡和感染不易愈合。
出血倾向表现为皮肤出血点、鼻衄和牙龈出血等。
这些症状的严重程度与造血功能受损程度直接相关。
再生障碍性贫血的确诊一般需要通过骨髓穿刺和活检来确定。
骨髓穿刺是通过在患者的髂骨或胸骨上抽取少量骨髓样本，然后观察细胞的数量、形态和功能来确定造血功能的丧失程度。
活检则是在疑似患者的胸骨或髂骨取出更大量的骨髓样本，并通过显微镜和其他实验室技术进一步诊断。
由于再生障碍性贫血对患者健康的巨大危害，早期诊断和治疗至关重要。
治疗手段包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植和生长因子支持疗法等。
免疫抑制治疗通过使用免疫抑制剂抑制破坏造血干细胞的免疫细胞，以促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞从一个体内移植到另一个体内，以取代受损的干细胞并重建造血功能。
生长因子支持疗法则是通过注射一些特定药物以刺激骨髓产生更多的造血细胞。
然而，对于某些患者来说，传统的治疗方法可能无效或存在一定的风险。
因此，近年来，一些新的治疗策略也开始被研究和尝试。
例如，使用基因编辑技术来修复受损的造血干细胞、使用人工智能预测治疗效果、以及开发更有效的药物等。
这些创新的方法有望为再生障碍性贫血的治疗带来新的曙光。
尽管再生障碍性贫血的治疗仍然面临挑战，但及早诊断和全面治疗的重要性不容忽视。
同时，为了减少发病率，公众应增强健康意识，避免接触可能危害造血干细胞的化学物质和药物。
对于那些已经确诊患有再生障碍性贫血的患者来说，积极配合医生的治疗方案和定期检查也是至关重要的。
获得性再生障碍性贫血怎么治疗？获得性再生障碍性贫血急性型主要是呈现多部位增生减低或者是出现严重减低，身体中的三系造血细胞出现明显的减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞，身体中的非造血细胞出现异常增多，大多数都是淋巴细胞组成，那么对于这种比较常见的获得性再生障碍性贫血，我们应该要怎么治疗呢！分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。
先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。
获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：①中性粒细胞绝对值<500/mm3，②血小板数<2万/mm3，③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%。
其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。
1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
(二)慢性型再障起病缓慢，以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜。
【辅助检查】(一)血象呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。
红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。
网织红细胞显著减少。
(二)骨髓象急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。
慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。
骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。
这种疾病，可以并发感染主要是以呼吸道作为主要的发病区，比较容易控制，如果治疗的得当，坚持不懈的话，不少的患者可以在长期得到缓解，甚至是治愈，但是有的病人病程数达到数十年，坚持不懈才是最重要的。
再生障碍性贫血知识简介再生障碍性贫血（Aplastic Anemia, AA）是一种由骨髓功能衰竭导致的全血细胞减少症。
骨髓衰竭使得红细胞、白细胞和血小板的生成显著减少，导致严重的贫血、感染和出血倾向。
本文将详细介绍再生障碍性贫血的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
一、临床表现及特征1. 贫血症状再生障碍性贫血患者常表现出乏力、虚弱、头晕、面色苍白、心悸和气短等贫血症状。
这是由于红细胞生成减少，导致全身组织供氧不足所致。
2. 感染由于白细胞减少，患者免疫力下降，容易发生反复或严重的感染，常见的感染部位包括呼吸道、尿路和皮肤。
3. 出血倾向血小板减少使患者容易出现皮下出血、牙龈出血、鼻出血、月经过多，以及更严重的内脏出血或颅内出血。
4. 无痛性淋巴结肿大和脾肿大少数再生障碍性贫血患者可能出现无痛性淋巴结肿大和脾肿大，但不常见。
二、常用术语解释1. 骨髓骨髓是位于长骨和扁骨内的一种软组织，负责生成血液中的红细胞、白细胞和血小板。
2. 全血细胞减少症指血液中的红细胞、白细胞和血小板数量均减少的情况，是再生障碍性贫血的主要特征。
3. 网织红细胞网织红细胞是骨髓中未完全成熟的红细胞，通过血常规检查可以反映骨髓的红细胞生成能力。
4. 免疫抑制剂用于抑制免疫系统的药物，常用于治疗因免疫系统异常攻击骨髓的再生障碍性贫血。
5. 造血干细胞移植一种治疗再生障碍性贫血的方法，通过移植健康的造血干细胞恢复骨髓功能。
三、病理全过程再生障碍性贫血的病理过程主要包括以下几个阶段：1. 骨髓抑制由于各种原因导致骨髓造血干细胞减少或功能受损，使骨髓中红细胞、白细胞和血小板生成显著减少。
2. 全血细胞减少骨髓造血功能受损后，血液中的红细胞、白细胞和血小板数量均减少，患者表现出贫血、感染和出血的症状。
3. 血细胞生成障碍骨髓中的造血干细胞数量减少或功能异常，导致新生血细胞生成显著减少，无法维持正常血细胞水平。
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（aplastic anemia），简称再障贫，是一种由
于造血干细胞数量减少、功能丧失或异常而导致的一类全血细胞减少的疾病。
该疾病常见于儿童及青年人群，对生命威胁较大。
再生障碍性贫血的主要特征是骨髓造血功能异常，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
其发病机制较为复杂，可能与免疫介导的骨髓破坏、造血干细胞缺失以及干细胞增殖受抑制等因素有关。
红细胞减少是再障贫的主要表现，患者常出现贫血症状，如乏力、气短、心悸等。
白细胞减少可导致患者容易感染，而血小板减少则影响了止血和凝血功能，使患者易出现出血倾向。
再障贫的确诊依赖于骨髓活检，通过观察骨髓中造血细胞的数量和形态，确定造血功能异常的程度和类型。
同时，血液学检查也是必不可少的，常用指标包括血红蛋白水平、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。
治疗再障贫的方法包括：药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植。
常用的药物包括免疫抑制剂和生长因子等，通过调节免疫系统和促进造血细胞增殖来改善病情。
支持性治疗主要包括输血和转化治疗，如输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆等。
造血干细胞移植是最有效的治疗手段，尤其适用于年轻患者，通过替换受损的造血系统，以恢复正常造血能力。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统功能障碍的疾病，常见于儿童和青年人。
其主要特征是红细胞、白细胞和血小板数量减少，可导致贫血、感染和出血等症状。
治疗方法多样，包括药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植等。
早期诊断和干预是提高患者生存率和生活质量的关键。
再生障碍性贫血的名词解释再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中红细胞、白细胞和血小板的生成不足。
这种疾病通常由先天性或后天性因素引起，使患者的造血功能受到损害。
再生障碍性贫血可以分为两种类型：先天性再生障碍性贫血和后天性再生障碍性贫血。
先天性再生障碍性贫血是由基因突变引起的，通常发生在婴儿和儿童时期。
此类型患者在出生时就存在造血功能障碍，并且可能会伴随其他先天性缺陷。
后天性再生障碍性贫血是由感染、药物或环境因素引起的。
常见的后天性再生障碍性贫血原因包括药物毒性、放射线暴露、病毒感染和免疫系统异常。
再生障碍性贫血的症状取决于血细胞生成的不足程度。
常见症状包括疲劳、乏力、皮肤苍白、瘀斑和出血。
由于血小板生成不足，患者容易出现瘀伤和鼻血。
由于红细胞生成不足，患者常常出现贫血症状，如气促和心悸。
由于白细胞生成不足，患者的免疫功能可能减弱，导致易感染。
再生障碍性贫血的诊断通常通过骨髓穿刺和血液检测来确定。
骨髓穿刺是通过取得骨髓样本并对其进行分析，以确定造血功能是否受损。
血液检测可以测量血细胞的数量和功能，包括红细胞计数、白细胞计数和血小板计数。
对于再生障碍性贫血的治疗，目前主要采用三种方法：免疫抑制治疗、造血干细胞移植和转化治疗。
免疫抑制治疗通过给予患者免疫抑制剂来减轻免疫系统攻击造血干细胞的程度，从而促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞移植到患者体内，以取代受损的造血干细胞。
转化治疗是利用药物或放射线来摧毁患者的骨髓细胞，并在重新建立造血功能之前提供支持性治疗。
尽管有多种治疗方法可供选择，再生障碍性贫血的治愈并不容易。
成功治疗的关键是及早诊断和治疗，以及对患者提供全面的支持和护理。
患者通常需要接受长期的治疗，并与医疗团队保持密切联系，以监测病情和调整治疗方案。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其主要特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中血细胞生成不足。
获得性再生障碍性贫血简介
目录
•1拼音
•2英文参考
•3概述
•4获得性再生障碍性贫血的诊断
o 4.1诊断依据
o 4.2诊断分型
▪ 4.2.1重型再生障碍性贫血（SAA）
▪ 4.2.2超重型再生障碍性贫血（VSAA）
▪ 4.2.3非重型再生障碍性贫血（NSAA）
•5获得性再生障碍性贫血的治疗
o 5.1免疫抑制治疗
▪ 5.1.1抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）
▪ 5.1.2环孢素（CsA）
o 5.2对症支持治疗
▪ 5.2.1小剂量丙种球蛋白
▪ 5.2.2促造血治疗
▪ 5.2.3胸腺肽
▪ 5.2.4“白膜”输注
o 5.3造血干细胞移植
•6参考资料
•附：
o1获得性再生障碍性贫血相关药物
o2治疗获得性再生障碍性贫血的中成药
1拼音
huò dé xìng zài shēng zhàng ài xìng pín xuè
2英文参考
acquired aplastic anemia，AA[国家基本药物临床应用指南：
2012年版.化学药品和生物制品]
3概述
获得性再生障碍性贫血（acquired aplastic anemia，AA）是指原发性无纤维化和异常浸润的骨髓衰竭（低增生）导致的全血细胞减少[1]。
目前认为，获得性再生障碍性贫血是一类T淋巴细胞功能亢进、过度凋亡骨髓细胞而导致的骨髓衰竭性疾病[1]。
4获得性再生障碍性贫血的诊断
4.1诊断依据
（1）血常规提示一系或多系血细胞减少[1]。
（2）骨髓增生减低或重度减低，小粒空，淋巴细胞比例高[1]。
（3）T细胞功能亢进指标：如CD4+/CD8+比值减低，IL2、IFNγ水平增高，辅助性T细胞（Th）1/Th2比值增高等[1]。
（4）除外其他可引起血细胞减少的血液系统疾病（如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、先天性骨髓衰竭症等）及非血液系统疾病[1]。
4.2诊断分型
4.2.1重型再生障碍性贫血（SAA）
血象满足以下两项：中性粒细胞<0.5×109/L，PLT<20×109/L，网织红细胞<20×109/L；骨髓增生减低或重度减低（小于正常的25%，或为正常的25%～50%，但残存造血细胞<30%）[1]。
4.2.2超重型再生障碍性贫血（VSAA）
符合重型再生障碍性贫血（SAA）标准，但中性粒细胞<0.2×109/L[1]。
4.2.3非重型再生障碍性贫血（NSAA）
不符合重型再生障碍性贫血（SAA）和超重型再生障碍性贫血（VSAA）标准的AA患者[1]。
5获得性再生障碍性贫血的治疗
5.1免疫抑制治疗
5.1.1抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）
ATG/ALG有马、兔、猪等不同来源，不同来源的制剂临床用量不
同[1]。
法国产马ATC用量为10～15mg/（kg·d），法国产兔ATG为3～5mg/（kg·d），德国产兔ALG为3～5mg/（kg·d），国产猪ATG20～30mg/（kg·d），疗程5天[1]。
用药前先进行过敏试验，阴性者方可应用，并同时用肾上腺糖皮质激素预防血清病反应[1]。
ATG/ALG急性不良反应包括超敏反应、发热、皮疹、高血压等，用药过程中应旁备抢救设备及药品，严密监护患者生命体征，及时给予对症处理[1]。
用药后1周可出现血清病反应（发热、关节酸痛等），可调整肾上腺皮质激素用量[1]。
应用ATG/ALG时，应尽量为患者创造无菌环境，一旦发现感染迹象，须遵循“重锤出击、降阶梯”原则，及时给予抗生素治疗[1]。
5.1.2环孢素（CsA）
环孢素（CsA）与ATC/ALG联合应用，常规用量为口服3～5mg/（kg·d）[1]。
环孢素（CsA）的主要不良反应包括消化道反应、齿龈增生、色素沉着、肌肉震颤、肝肾功能损害，少数出现头痛和血压变化[1]。
环孢素（CsA）治疗疗程要长，一般需小剂量（可小至25mg）巩固数年[1]。
（3）肾上腺糖皮质激素：以甲泼尼龙和泼尼松为主。
以泼尼松为例，按照1mg/（kg·d）与ATG/ALG同步应用，疗程15天（前5天折合成静脉皮质激素），足量应用至ATG/ALG后第16天开始逐步减药，第31天停药[1]。
5.2对症支持治疗
5.2.1小剂量丙种球蛋白
是辅助治疗AA合并感染常用的免疫支持治疗，一般剂量为2.5～5.0g/d[1]。
监测患者是否出现发热、荨麻疹等过敏反应[1]。
5.2.2促造血治疗
雄激素、造血 *** 因子等，与ATG/ALG及CsA合用，促进造血功能恢复[1]。
5.2.3胸腺肽
适用于继发于病毒性肝炎的AA患者（肝炎相关性AA），可调整细胞免疫，辅助清除或抑制病毒，对于各种类型肝炎均有治疗效果，适用于AA免疫支持治疗[1]。
5.2.4“白膜”输注
即具有正常免疫功能的白细胞（主要是中性粒细胞），用于抗生素及其他支持治疗仍不能控制的严重感染[1]。
一般成人剂量为每天1次，每次10～20单位，连续输注2～3天。
拟行骨髓移植的患者不宜采用[1]。
5.3造血干细胞移植
对于年龄<40岁有合适供体的患者可行造血干细胞移植治疗[1]。
6参考资料
1.^ [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南：2012年版[M].北京：人民卫生出版社，2013：149150.
获得性再生障碍性贫血相关药物
•复方氨基酸注射液（9AA）
【药品名称】通用名：复方氨基酸注射液(9AA)曾用名：商品名：英文名：CompoundAminoAc...
•复方氨基酸注射液（3AA）
【药品名称】通用名：复方氨基酸注射液（3AA）曾用名：商品名：英文名：CompoundAminoAc...
•复方氨基酸注射液(18AAI)
【药品名称】通用名：复方氨基酸注射液(18AAI)曾用名：商品名：英文名：CompoundAmin...
•复方氨基酸注射液(17AA)
【药品名称】通用名：复方氨基酸注射液(17AA)曾用名：商品名：英文名：CompoundAminoA...
•复方氨基酸注射液（14AA）
【药品名称】通用名：复方氨基酸注射液(14AA)曾用名：商品名：
英文名：CompoundAminoA...
•更多获得性再生障碍性贫血相关药物
治疗获得性再生障碍性贫血的中成药
•西红花总苷片
和凝血酶诱发的血小板聚集。
对ADP及花生四烯酸（AA）诱发的小鼠急性肺栓塞引起的症状，均有明显减轻的...
•固经丸
奋心肌，增加心肌收缩力，抑制血小板膜花生四烯酸（AA）的释放和代谢，从而抑制血小板TXA2的生成，对...
•朱砂安神丸
AMP水平，并有Ca2+拮抗作用，因而对ADP、AA、胶原等诱发的血小板聚集有拮抗作用。
生地黄具有强...
•大补阴丸
压作用；黄柏所含小檗堿能抑制血小板膜花生四烯酸（AA）的释放和代谢，抑制TXA2的生成，抑制Ca2+...
•桂附地黄丸
及原发性高血压具有持久的降血压作用；泽泻水提液对AA和ADP诱导的血小板聚集有抑制作用，并有抗血栓作...
•更多治疗获得性再生障碍性贫血的中成药
免责声明：本文内容来源于网络，不保证100%正确，涉及到药方及用法用量的问题，不保证正确，仅供参考。
由此造成的问题，本站概不负责。
