下载文档原格式
李娟,雷涛,张璐璐,王红艳,郭刚比较休息试验、冰敷试验、新斯的明试验3种方法对眼肌型重症肌无力(OMG)的诊断效能。
对194例单纯上睑下垂并/或复视(P/D)患者均依次行3种试验方法,观察并记录患者(P/D)改善情况,其中63例确诊为OMG,统计分析3种方法对OMG诊断的敏感度、特异度。
休息试验、冰敷试验、新斯的明试验诊断OMG敏感度分别为28.57%、79.37%、61.90%,特异度分别为冰敷试验的灵敏度和特异度均高于休息试验(<0.05);冰敷试验的灵敏度高于新斯的明试验,但特异度低于新斯的明试验(<0.05);冰敷试验对单纯上睑下垂症状的阳性检出率大于P/D(P< 0.05);新斯的明试验对于不同症状的阳性检出率无明显差异(>0.05)。
冰敷试验可作为眼肌型重症肌无力一种便捷、敏感、安全的诊断方法,有较好的应用价值。
;;新斯的明试验;休息试验;阳性检出率R746.1A1004-0188(2020)04-0322-03doi:10.3969/j.issn.1004-0188.2020.04.012No.4Hospital,Xi'an,Shaanxi,710004, ChinaTo compare the efficacy of rest test,ice-pack test and neostigmine test in diagnosis of ocular myasthenia gravis three test methods were performed for194patients with ptosis alone or ptosis and/or diplopia(P/D)in sequence.The of the patients(P/D)was observed and recorded.A totalof63patients with OMG.The sensitivity and specificity of the three test methods in diagnosis of OMG were statistically analyzed.For rest test,ice-pack test and neostigmine test,the sensitivity in diagnosis of OMG was28.57%,79.37%and61.90%the specificity in diagnosis of OMG was78.63%,87.02%and94.66%respectively.The sensitivity and specificity of ice-pack test were higher than that of rest test(<0.05).The sensitivity of ice-pack test was higher than that of neostigmine test,but the specificity was lower(<0.05). The positive detection rate of ice-pack test for ptosis alone was higher than that forThe positive detection rate of neostigmine test showed no significant difference for different symptoms(>0.05).Ice-pack test can be used as aand safe diagnostic method for OMG,with good application value.ocular;myasthenia gravis;ice-pack test;neostigmine test;rest test;positive detection rate重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。
临床心得：重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是累及神经肌肉接头的自身免疫病，其特征性临床表现为受累肌群病态疲劳，症状波动。
眼肌最常受累，尚可影响面肌、延髓肌、躯干和肢体肌。
由于大部分MG患者需要较长时间的免疫治疗，因此正确诊断就显得尤为重要，可避免因漏诊而延误治疗，也可避免因误诊而带来的长期免疫治疗的不良反应。
01MG的临床诊断1.1 病史和查体 MG临床特点鲜明，详询病史和查体是诊断的关键。
病史中最重要的是无力的分布和波动性，MG绝大部分以眼肌起病，因此临床医生碰到垂睑和复视的患者通常都会考虑MG，但若以其他肌群，特别是单纯肢体肌无力起病时就容易漏诊。
MG的症状特别在病初具有明显的波动性，不仅表现为一天中的晨轻暮重，也表现为一个时间阶段内的波动，病程长的患者有可能症状波动不明显。
查体中重要的是定位，仔细查体可以帮助医生区别出其他部位病变所致的无力，如眼外肌麻痹伴眼内肌受累的、单侧眼外肌麻痹符合神经支配的、眼外肌麻痹伴长束征或共济失调或腱反射低下者，均不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。
同样，延髓麻痹的患者若伴舌肌萎缩或掌颌反射阳性，亦不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。
MG的肢体无力主要累及近端肌群，不过仍有少部分患者出现远端肌无力，特别是上肢的伸腕和伸指无力。
疲劳试验是临床实践中诊断MG操作性很强的查体方法，尽管该方法评价是否阳性带有一定人为因素，但仍能甄别出大部分的新发MG。
医生可以根据患者的主诉选择做持续上视、侧视、睁闭眼、数数、上肢平举、下蹲站起等动作，一般观察1-2min。
1.2 新斯的明试验新斯的明试验是最经典、价廉易行而又能提供重要诊断信息的临床辅助手段。
试验方法为肌注新斯的明1-1.5mg （0.02mg/kg）及阿托品1mg，在注射前及注射后20、30、40、50、60min观察体征变化。
国内曾有数篇文章阐述试验结果的定量判定方法。
最新：重症肌无力诊治经验总结病例资料1.主诉及现病史患者女性，53岁。
因”左眼脸下垂5年，加重2天”入院。
患者5年前无明显诱因出现左侧眼险下垂症状，当时就诊我院，诊断为”重症肌无力”，后行胸部CT f是示胸腺瘤，行手术治疗，后患者无再发左眼险下垂症状。
2020年患者再次出现左眼险下垂症状，口服”漠。
比斯的明”，症状可控制。
2天前患者左眼险下垂症状较前加重，偶伴视物成双，伴言语费力、吞咽费力，呈”晨轻暮重”，不伴胸闷及四肢无力，经休息后仍反复发作。
现为求进一步诊治就诊我科，拟”重症肌无力”收佳我料。
病程中，患者无发热，无明显眼瞅咳痰，饮食睡眠可，二便自控，近期体重无明显减轻。
2.既往史胸腺瘤手术病史；否认药物过敏史；否认吸烟、饮酒史等相关病史。
3.体格检查T :36.3℃，p :68次／分，R:18次／分，BP:132/68 mmHg;: 1 mmHg=0.133kPa L双肺昕诊：呼吸啬正常。
心脏昕诊：心率68次／分，节律齐，无杂盲。
腹部无压痛，肝脾肋下来触及，腹部无包块。
神经系统检查：神志清楚，记忆力正常，计算力正常，定向力正常。
双侧睡孔等圆等大，直径约3.0mm，直接光反射及间接光反射正常，眼球位置正常，眼球运动正常。
面部感觉左正常、石正常，无瓢殴肌萎缩，咀嚼肌力左正常、右正常，角膜反射正常，额纹正常，闭目正常，鼻唇沟对称，示齿正常，昕力正常，无直鸣，无眩晕，无眼球震颤，发言正常，吞咽正常，软腾运动正常，咽反射正常，转颈正常，耸肩正常，伸舌正常，无舌肌萎缩。
运动系统检查：四肢肌力肌张力正常，轻瘫试验（－），无不自主运动，f旨鼻试验及跟膝腔试验正常，闭目难立征（－），步态正常，深浅反射对称，痛觉正常，温度觉正常，触觉正常，深感觉关节位置觉正常、振动觉正常，皮质感觉正常，病理反射［Babinski征右（－），左（－）］，神经根剌激症状［脑膜剌激征：颈软无强直，Lasegue征左（－），右（－）］。
新斯的明试验改良结果判定法研究中国神经免疫学和神经病学杂志2007生簋卷笫翅|nNeur—o坠eu:新斯的明试验改良结果判定法研究彭丹涛,许贤豪,余子瑜.(1.卫生部北京医院神经内科,北京100730;2.中山市人民医院神经内科,广东中山528403)擒要:目的改良原有新斯的明结果判定方法,为临床提供科学,准确,适用的评定方法以更好辅助重症肌无力(MG)临床诊断.方法对23例正常对照者及68例曾确诊为MG且病情出现反复的患者行新斯的明试验:甲基硫酸新斯的明1.5mg配以阿托品 1.0mg肌肉注射,记录注射前及注射后每lOmin(直至注射后60min)的各项指标绝对评分及相对评分,并统计分析其阳性界定值的敏感性和特异性.结果以任一指标相对评分值超过6O为阳性标准,其敏感性和特异性分别达到88,89I25--60%为可疑;小于25为阴性标准,其敏感性和特异性分别达到89,9o.结论该研究提供了客观,准确,简便,适用的新斯的明试验评定方法,为临床MG诊断提供了更为可靠的辅助手段.关键词:新斯的明试验;结果判定I重症肌无力中圈分类号:R746.1文献标识码iA文章编号:1006—2963(2007)01—0001—03 StudyonReviveCriteriaforNeostigmineTest'PENGDan—tao,XUXian—hao,SHEZi—vu(1.DepartmentofNeurology,BeijingHospital,MinistryofHealth,Beijing100730l2.DepartmentofNerurology,PeopleHospitalofZhongshanCity,GuangdongZhongshan52 8403,China))ABSTRACT:0bjeetlveTorevivethecriteriaforneoStigminetest,andproveascientific,accurate,applicablemethodtOhelpdiagnosisofmyastheniagravis(MG).MethodsNeostigmine(1.5mg)andatr opine(1.0rag)wereintramuscularlyadministeredfor68caseswithclinicalconfirmedMGand23healthyco ntrolcases.The clinicalabsoluteandrelativescoresofeachitemwererecordedquantitativelybeforeandever y10minutesafterintramuscularinjectionofneostigmine.ResultsThetestresultwaspositivewheneachitemre lativescorewasover60%,25一60waspossiblepositiveandunder25wasnegative.ConclusionsThecriteriaof neostigminetestestablishedinthisstudyisobjective.accurate,easyandapplicableforMGdia gnosis.Keywords:neostigminetest;criterialmyastheniagravis重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种主要累及神经一肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)突触后膜乙酰胆碱受体(acetylcholinere-ceptor,AChR)的获得性自身免疫性疾病.MG诊断包括临床表现为随意肌的疲劳性无力,药理学的胆碱酯酶抑制剂试验阳性,神经电生理的低频重复电刺激波幅递减,单纤维肌电图上颤抖(Jit—ter)增宽,免疫学的AChR抗体增多,病理学的NMJ处突触后膜皱褶减少平坦,AChR减少.对于无电生理,免疫实验室条件者,凭临床表现随意肌无力和药理学上的胆碱酯酶抑制剂试验阳性即可诊断.新斯的明或腾喜龙均是胆碱酯酶抑制剂,但我国目前临床很少使用腾喜龙,因此常借助新斯的明试验辅助临床诊断.新斯的明试验结果的判定(阳性或阴性)对临床MG诊断至关重要.既往临床采用的评定方法是:(1)给予甲基硫酸新斯的明1.5mg及阿托品1.0mg肌肉注射(儿童剂量酌减),在新斯的明注射前及注射后每10min测定各项指标1次,并记录与注射前数据的差值,试验结束后求出注射后6次记录值的均值,取均值小数点后1位数作为该项的阳性界值.各项指标中只要有1项阳性就定为新斯的明试验阳性_2].(2)采用MG临床相对记分法来判定其结果,即>80为阳性,259/6～收稿日期:2006—08-01f修订日期:200609—14作者简介i彭丹涛(1969一),女,吉林省人,博士,副主任医师,主要从事神经免疫性疾病研究.通讯地址:卫生部北京医院神经内科,北京100730.联系电话;133***************************************.en.虫鱼弛经鱼壅坐扣神经病学杂志2o07年1月第14卷第1期ChinJNeuroimmunol&Neurol2007,V o1.14,No18O为可疑,<25为阴性_3].由于其可疑范围大,仍需临床医生凭借其他方法判断确诊.而对于无电生理试验条件者,临床有随意肌无力表现及胆碱酯酶抑制剂试验阳性即可诊断MG.所以,上述新斯的明试验结果判定法无疑缩小了其对临床诊断的辅助作用,此外在长期临床实践过程中发现以8O为阳性界定值临床出现假阴性率极高,因此作者对新斯的明试验结果的判定进行了修订研究.1资料和方法1.1研究对象MG组:68例曾确诊为MG且病情反复的患者,其中男32例,女36例,年龄11～78(32.76士17.23)岁.正常对照组:23例健康实习医师和进修医师,其中男9例,女14例,年龄17~46(29.51±9.27)岁.1.2新斯的明试验用药方法甲基硫酸新斯的明1.5mg配以阿托品1.0mg(抵消其M2胆碱系副作用)肌肉注射.儿童剂量酌减(1O～16岁为2/3成人量).试验前1d停用吡啶斯的明.1.3新斯的明试验绝对和相对评分记录法按患者受累肌群作多项观察.在新斯的明注射前及注射后每10min测定各项指标1次,注射后每1Omin记录1次与注射前数据的差值.评分方法见表1].相对计分一(试验前该项记录分一注射后每次记录分)/试验前该项记录分×100.表1MG临床绝对评分记录法1.4统计学处理应用SPSS软件统计分析阳性界定值的敏感性和特异性.2结果新斯的明试验一般在注射后20~40min内临床症状改善最为明显,记录改善最显着时的单项绝对分数,并计算其相对分数值即最佳改善相对值作为试验结果判定值.2.1正常对照组试验后改善情况殛阴性界定值23例正常对照组最佳改善相对值为0～32%,平均9.3%,中位数为19.选用15,2O,25及3O%作为试验阴性界定值分析其敏感性和特异性,结果见表2.因阴性界定值主要强调其误诊率要低,即在结合考虑其敏感性的同时主要注重其申一旦熊坚鱼整芏塑墅盘查001生月第14卷第1期ChinJNeuroimmunol&Neurol2007,V o1.14,No.1特异性,因此建议仍用25作为试验阴性界定值较为合适,应用该值检测的23例正常对照组,假阳性率仅为1.8.寰2阴性检测值敏感性及特异性新斯的明试验阴性界定值2.2MG患者试验后改善情况殛试验阳性结果界定值以最佳改善相对值作为结果判定,MG患者试验后改善17～93,平均改善53.69,6.以4O,459,6,5O,55,6O和659,6作为阳性界定值其敏感性及特异性结果见表3.阳性界定值应尽量减少假阴性率,并注意其假阳性率,因此在侧重其敏感性的同时不能忽视其特异性,分析结果显示以6O9,6作为阳性界定值较为合适,259/6～6O可作为可疑阳性.寰3阳性检测值敏感性及特异性3讨论3.1新斯的明试验对MG诊断的辅助作用MG是一种自身免疫性疾病,由病理性AChRAb介导AChR细胞免疫,补体参与破坏和封闭突触后膜AChR,最终减少ACh的传递而导致随意肌的疲劳性无力,新斯的明作为乙酰胆碱酯酶抑制剂可减少外周神经突触间隙中的ACh降解,增加ACh 含量,刺激AChR尽可能多的转运ACh,以恢复骨骼肌肌力,因此临床常用新斯的明试验判定患者肌无力现象是否由NMJ处AChR受累所致,所以新斯的明试验阳性对MG诊断有很大辅助作用.新斯的明试验注意事项:肌肉注射新斯的明起效时间为1O～30min,血药浓度达峰时间为3Omin,半衰期为51～90min,因此新斯的明试验需要观察1h左右,一般2O～30min时临床症状开始好转,40min后无力症状逐渐恢复.试验常见恶心,腹痛,腹泻,出汗,流涎等不良反应主要由胆碱能兴奋过度引起,应用过量时常出现心动过缓, 低血压,不安,肌肉震颤,分泌物增加,肌无力危象等.故临床常用1.5mg甲硫酸新斯的明肌肉注射并配以1.0mg的阿托品来对抗胆碱能M受体副作用,由于新斯的明可导致子宫肌肉收缩,因此孕妇慎用.3.2临床缺乏量化,统一,适用的新斯的明试验结果判定标准目前仍多以患者主诉症状好转作为阳性判断指标,而不是客观评定肌无力改善.此研究结果显示在新斯的明试验后正常对照组中也有O～32(平均9.3)自觉肌力有所改善,可见量化判定十分重要.但在长期临床实践中发现以往判定标准存在一定问题,以8O9/5作为阳性界定值可使许多MG患者被排除在外,另MG患者临床表型不一,对新斯的明敏感性差异很大,另外如下肢肌力,球部肌肉及呼吸肌改善又较难检测, 因此计算总分的相对评分值临床操作相对困难致使新斯的明试验敏感性下降.3.3此研究确定的量化标准具有准确,简便,实用,适于推广的特点AChR的亚型很多,对新斯的明的敏感程度也不同,注射新斯的明后临床症状改善不一致,有的部位改善确很明显,8O～9O的全身型患者可检测到AChR,70的眼肌型患者可检测到低浓度的AChR.1/3AChR阴性患者可检测到MuSK抗体.因此,新斯的明试验仍有假阴性现象,以单项最佳改善相对值来判定结果可提高新斯的明试验的敏感性,简化临床操作,而且排除了不同部位,不同受体亚型对新斯的明敏感性差别所导致的假阴性,以及难以客观记录分值项目带来的主观不准确性而影响新斯的明试验结果判断的弊端.对患者改善最为明显的部位及时刻予以记录并直接计算其相对值,具有高敏感性和特异性,操作简便,适于临床普及推广.参考文献;[1]许贤豪.肌无力I临床与基础[M].北京:中国协和医科大学出版社,2003.69.[2]张星虎,许贤豪,刘广志.等.新斯的明试验结果判定标准及其I临床应用[J].中国神经免疫学和神经病学杂志.2000,7(4):197—203.[3]许贤豪.肌无力临床与基础[M].北京;中国协和医科大学出版社.2003.70.[4]王秀云,许贤豪,孙宏,等.重症肌无力患者的I临床绝对评分法和相对评分法[J].中华神经科杂志, 1997.30(2):87-90.。
重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师重症肌无力的诊断（一）诊断标准1.根据病变主要侵犯骨骼肌药物有效等通常可确诊。
2.可疑病例通过下述检查可确诊（1）疲劳试验（试验）受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重。
（2）乙酰胆碱受体抗体。
（3）神经重复电刺激检查：动作电位波幅递减10%以上为阳性。
（4）抗胆碱酯酶药物试验1）新斯的明试验：肌力改善为阳性。
2）腾喜龙试验：症状迅速缓解为阳性。
（二）鉴别诊断本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别，眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别，其中特别需要注意一种癌性肌无力，常合并支气管燕麦细胞癌，对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。
重症肌无力的分型通常根据受累肌肉分型如下：（1）Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累。
（2）ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。
（3）ⅡB型：中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。
（4）Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发。
可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。
（5）Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，从Ⅰ类发展为ⅡA、ⅡB 型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。
其他类型医|学教育网搜集整理（1）新生儿重症肌无力。
（2）先天性重症肌无力。
本病病情变化快，可因情绪、外伤、感染、过劳、手术或一些药物而诱发加重引起危象。
临床上把危象分为三类：①肌无力性危象（新斯的明不足性危象）②胆碱能危象（新斯的明过量性危象）③反拗性危象（新斯的明缺乏敏感性危象）。
2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。
重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
新斯的明试验结果判断(1)上睑疲劳试验(s):令患者持续睁眼向上方注视,记录眼睑下垂所需的时间(s),眼睑下垂以上睑挡角膜9〜3点钟处为标准(2)睑裂大小(mm):让患者双眼平视正前方或上视，分别测量上下睑裂间的最大距离。
(3)外展内收露白(mm):令患者向左右侧注视，记录外展、内收露白的mm数，一侧眼外展露白mm数与其内收露白mm数相加。
(4)屈颈抬头疲劳试验(s):令患者仰卧，最大限度屈颈抬头，记录诱发出颈部疲劳(头、颈部开始后仰)所需的时间。
(5)上肢疲劳试验(s):两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳(上肢与躯体夹角开始小于90度或开始下垂)所需的时间。
(6)下肢疲劳试验(s):令患者取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90度，记录诱发出下肢疲劳(屈髋、屈膝开始非90度或开始下垂) 所需的时间。
(7)复视记分:让患者分别向正前方平视、上下左右注视。
0:无复视;1:向1个方向注视时有复视；2:向2个方向注视时均有复视；3:向3个方向注视时均有复视；4:各方向均有复视。
(8)面肌无力记分:0:正常;1:闭目力差，埋睫征不全;2:闭目力差，能勉强闭上眼裂，埋睫征消失；3:闭目不能，鼓腮漏气;4:噘嘴不能，面具样面容。
(9)构音障碍记分:0:无构音障碍;1:较长时间说话后声音变低；2:开始说话即有鼻音；3:声音嘶哑;4:声音低沉，无法听清。
(10)呼吸困难记分:0:正常;1:轻微活动即气短；2:平地行走时气短；3:静坐时气短;4:需要吸氧或人工辅助呼吸. 试验阳性与阴性的判定每项指标在新斯的明注射前及注射后每10 min测定1次，注射后每10 min记录1次该时与注射前数据的差值。
试验结束后，每项求出注射后6次记录值的均值，取此值小数点后1位数作为该项的阳性界值；以等于或大于1/2此阳性界值定为可疑阳性界值，小于1/2此值为阴性界值。
各项指标中只要有1项阳性就定为新斯的明试验阳性注：上下肢疲劳试验> 120 s ,上睑疲劳试验> 60 s即停止测定，计算时分别按120及60 s计.。
