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3）GSH含量测定：G6PD缺乏者测量值为正常值的60%~78%，蚕豆病现症者<50%。
（3）G6PD缺陷特异性指标：1）初筛定性试验：包括荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法、红细胞G6PD洗脱染色法，结果显示G6PD缺陷。
2）直接定量试验：测定红细胞G6PD活性是确诊的直接依据，男性患者酶活力显著下降，在正常值的30%以下。
3）突变基因分析。
【治疗方案及原则】1.无特效对因疗法。
以饮食与药物预防为主，禁食蚕豆及其豆类制品，注意防感冒、防感染、慎用药。
2.脾脏切除疗效不佳。
3.产前预防G6PD缺乏的孕妇，于产前2~4周服用苯巴比妥，可减轻新生患儿出生后的高胆红素血症。
4.特殊处理（1）溶血危象期：输血，输液，抗感染，防止休克与急性肾衰竭。
（2）新生儿黄疸的治疗：1）光照疗法：波长420~440nm的蓝色荧光灯，照射至黄疸明显减退（<140μmol/L）。
光疗的副作用有腹泻、脱水及青铜症等，应注意补液。
2）换血疗法：起效快，适用于胆红素脑病早期、血清胆红素≥200μmol/L者。
3）药物治疗：促胆红素转化、结合与排泄。
常选用苯巴比妥、白蛋白、中药复方茵陈蒿汤和10%葡萄糖制剂。
5. G6PD缺乏症患者的用药禁忌（表1-2）【概述】丙酮酸激酶（PK）缺陷在红细胞酶病中发病率位居第二，是糖酵解代谢酶中最常见的引起先天性非球形红细胞溶血性贫血（CNSHA）的缺陷酶，其溶血机制为ATP合成减少、红细胞能量代谢障碍。
PK缺陷呈常染色体隐性遗传，杂合子可无临床症状，先证者多为纯合子或双杂合子、酶活力测定和家系调查是PK缺陷的确诊依据。
【临床表现】1.见于任何年龄，有新生儿黄疸病史，有不同程度的慢性CNSHA。
感冒、感染可加重溶血性贫血症状。
2.脾脏中度或明显肿大，10岁以后胆石症的发病率很高。
3.部分中度贫血患者自觉症状较轻，这是由于PK缺陷细胞中代谢产物2，3-DPG蓄积，增加了患者对贫血缺氧的耐受性。
血液系统疾病诊疗指南血液系统疾病是指影响人体血液及相关组织的病理状况，包括贫血、白血病、血小板减少症等多种疾病。
针对这些疾病，本诊疗指南旨在提供一个全面且准确的诊疗方案，帮助临床医生更好地对患者进行治疗。
一、贫血的诊断与治疗贫血是血液系统疾病的常见病症之一，其主要表现为红细胞数量或功能的减少，导致机体供氧不足。
对于患者，首先需要进行全面的病史询问和体格检查，以确定贫血的类型。
常见的贫血分为营养不良性贫血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
1. 营养不良性贫血的诊疗营养不良性贫血主要由于机体对营养摄入不足或吸收障碍引起，治疗的关键在于改善营养状况。
患者应适当增加蛋白质和维生素摄入量，并加强运动锻炼。
在治疗过程中，还可以考虑补充铁剂和其他相关药物，以促进红细胞生成。
2. 缺铁性贫血的诊疗缺铁性贫血是由于机体铁摄入不足或吸收障碍引起，导致体内铁储备不足。
治疗的关键在于补充铁剂和改善铁的吸收。
患者可以口服铁剂或注射铁剂，同时注意饮食调理，增加富含铁元素的食物摄入。
在治疗过程中，医生应密切监测患者血红蛋白水平，并根据情况调整治疗方案。
3. 再生障碍性贫血的诊疗再生障碍性贫血是由于骨髓内造血干细胞受损或功能异常导致的，治疗的关键在于改善造血功能。
对于患者，可以考虑给予免疫抑制剂治疗或造血干细胞移植。
针对不同患者的具体情况，医生需要制定个体化的治疗方案，在治疗过程中注意监测患者的血细胞计数和造血功能。
二、白血病的诊断与治疗白血病是由于造血干细胞或白血病细胞的异常增生导致的一类血液系统恶性肿瘤。
对于白血病患者，早期的准确诊断和及时治疗非常重要。
1. 白血病的诊断白血病的诊断主要依靠骨髓穿刺和周围血液的检查。
骨髓穿刺可以确定白血病细胞的存在及其数量，并进行细胞遗传学、免疫学等测定。
周围血液检查可以观察血细胞计数及形态学改变。
通过这些检查，可以确定患者的白血病类型，并评估患者的病情。
2. 白血病的治疗白血病的治疗主要包括化学治疗、放射治疗和干细胞移植等。
血液科疾病诊断与治疗指南血液科疾病是指影响血液及相关器官功能的一类疾病，包括但不限于血液系统恶性肿瘤、贫血、血栓病、出血性疾病等。
鉴于这类疾病的复杂性和多样性，准确的诊断和个体化的治疗尤为重要。
本文将带你了解血液科疾病的诊断与治疗指南，并提供相关内容供参考。
一、血液科疾病的诊断1. 临床症状分析血液科疾病的临床症状多种多样，既有常见症状如乏力、贫血、出血等，也有特殊症状如淋巴肿大、骨痛、发热等。
医生应综合患者的症状、体征和病史进行分析，并进行初步的疾病筛查。
2. 实验室检查实验室检查是诊断血液科疾病的重要手段之一，它能提供详细的血液指标和病理学信息。
常用的实验室检查项目包括：血常规、骨髓涂片、遗传学检测、免疫学检测、凝血功能检测等。
通过这些检查，可以明确血液疾病的类型、分期和风险程度。
3. 影像学检查影像学检查在某些血液科疾病中起到重要作用。
例如，对于淋巴瘤、白血病等恶性肿瘤，需要进行骨髓病理学检查和CT、MRI等影像学检查以评估病变范围与转移情况。
对于贫血患者，可进行心脏超声、骨髓造影等检查来了解贫血的原因。
二、血液科疾病的治疗1. 药物治疗药物治疗是治疗血液科疾病的重要手段之一。
根据疾病的不同类型和分期，选择合适的药物进行治疗。
常用的药物包括：抗肿瘤药物、抗感染药物、止血药物、造血促进剂等。
在使用药物时应注意剂量和用药时间，并密切监测患者的病情和药物不良反应。
2. 放疗治疗放射治疗在一些血液科疾病中起到重要作用。
对于部分恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病等，放疗可用于局部病变的控制。
放疗应根据病变范围、部位和病情进行个体化的治疗计划，并密切监测疗效和不良反应。
3. 移植治疗对于一些血液科疾病，如造血干细胞移植可作为最有效的治疗手段之一。
移植治疗包括自体干细胞移植和异体干细胞移植，选择最适合患者的移植方式需综合考虑患者年龄、病情、配型情况等因素。
4. 支持性治疗血液科疾病治疗中的支持性治疗十分重要，它能改善患者的生活质量，减轻症状和不良反应。
骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。
是以血细胞一系、二系或三系减少，骨髓多呈增生活跃或减低，伴有骨髓病态的一组综合征。
【临床表现】l. 主要表现为贫血，并常伴有出血和／或感染。
2．少有肝、脾及淋巴结肿大。
【实验室检查】1. 血象：全血细胞减少或任一、二系细胞减少，可出现巨大红细胞，血小板及有核红细胞等病态造血。
2. 骨髓象：有三系或二系或任一系血细胞的病态造血，中性粒细胞ALP常降低。
3. 骨髓活检：可检见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)即3～5个以上原始与早幼粒细胞聚集成簇。
4. 遗传学特点有40％左右患者有染色体异常，常见有－5、5q－、－7、+8、20q－等。
【诊断要点】1. 临床表现：以贫血症状为主，可兼有发热或出血。
2. 血象一系，两系或者三系细胞减少。
3. 骨髓象：有三系或二系或任一系血细胞的病态造血，中性粒细胞ALP降低4. 骨髓活检：可检见ALIP现象。
5. 除外其它伴有病态造血的疾病，如红白血病，骨髓纤维化以及其它红系增生性疾患，全血细胞减少性疾患等。
MDS分型(FAB)1．难治性贫血(RA)：血象：贫血，偶有粒细胞减少，血小板减少而无贫血者。
网织红细胞减少。
红细胞及粒细胞形态可有异常。
骨髓：增生活跃或明显活跃。
红系增生并有病态造血，原始细胞<5％；2. 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)：骨髓中环形铁粒幼细胞数>15％，其他同RA；3. 难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)：血象：二系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞<5％。
骨髓象：增生明显活跃，粒系及红系都增生。
三系都有病态造血现象。
原始细胞I型+Ⅱ型5％～20%。
4. 慢性粒、单核细胞白血病(CMML)：血象：单核细胞绝对值>1×109／L，粒细胞增加并有颗粒减少或Pelger--Huet异常，原始细胞<5％。
急性白血病血液病诊疗指南急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变，恶性细胞失去分化、成熟的能力，阻滞较早阶段，迅速积聚，抑制正常骨髓造血，最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。
【临床表现】起病急缓不一，急者出现突然高热和／或出血。
缓慢者仅有贫血或者出血趋势。
1. 贫血往往是首发症状，呈进行性发展，半数人就诊时已是重度贫血。
2. 发热半数人以发热为首发症状。
可低热，也可高热，若有高热多提示有感染。
3．出血【诊断要点】1. 起病急骤，有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。
2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。
3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据：原始细胞>30％(参照2000年世界卫生组织标准，原始细胞>20%)。
急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)M0 过氧化物酶阴性M1 原始细胞>90％；过氧化物酶>3％M2 原始细胞20—90％；单核细胞<20％M3 早幼粒细胞为主M4 原始细胞20～90％；单核细胞20--80％M5 M5a 原始单核细胞>80％，M5b 主要是幼单及成熟单核细胞M6 红细胞系≥50％，原粒或原单细胞≥30％M7 原始巨核细胞>20％急性淋巴细胞白血病(FAB)分类：L1 原幼淋细胞>30％，原始细胞小而一致，核仁不清L2 核仁较大而不规则L3 细胞大而胞质高度嗜碱双表型：同时具备淋巴和粒系表型世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)1．分型(1)AML伴染色体异常：(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的(4)AML／MDS；有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史2．诊断：原始细胞占30％改为20％可诊断白血病全国白血病分型会议(1980年天津)标准M1 原始粒细胞≥90％，早幼粒细胞很少M2 M2a：原粒细胞30％一90％，单核细胞<20％，早粒细胞以下阶段<10％。
霍奇金病血液病诊疗指南【诊断要点】：1．临床可见无痛性，进行性外周淋巴结肿大，部分患者有发热盗汗，消瘦及皮肤瘙痒等。
2．除浅表淋巴结肿大外，可有纵膈淋巴结，腹膜后淋巴结肿大以及肝脾大。
3．肿大淋巴结活检病理为重要诊断依据。
4．骨髓穿刺可能发现典型Reed—Sternberg细胞或单个核的类似细胞。
【病理分型】：1．淋巴细胞为主型2．结节硬化型(最常见，多见于年青女性)3．混合细胞型(次之常见)4．淋巴细胞消减型【治疗与预后】：1．化疗方案：(1)MOPP：(基础方案)Mustine(氮芥)：6mg／m2．d，iV／人壶，d1，d8VCR 2mg／d，iV，d1，d8Procarbazine(甲基苄肼)：100mg／m2．d，d1～14Prednisone：40mg／m2．d，d1～14用两周停两周，共六个疗程。
(2)COPP：CTX：1000mg／m2．d，d1，d8VCR：2mg／d dl，d8Procarbazine(甲基苄肼)：150mg／d分三次口服，d1~14Prednisone 60mg／d分三次口服d1～14(3)ABVD：ADM(阿霉素) 25mg／m2 iV d1, d8Bleomycin(博来霉素) l0mg／d，dl，d15Vinblastine(长春花碱) 6mg／m2 dl，d15Dacarbazine(DTIC氮酰咪胺) 250mg／m2．d，dl，d15(4)CEOPP：E(VPl6)100mg／d×5或100mg每周三次，其它同COPP方案。
(5)鞘内注射：有BM浸润者需进行2．预后IA、ⅡA：单放疗10年无病存活率70～85％，放疗+化疗，10年无病存活率80-95％。
IB、ⅡB：单放疗10年无病存活率40％。
放疗+化疗7年无病存活率86％。
Ⅱ期淋巴结肿大明显者先化疗，后放疗，10年存活率75％。
Ⅲ、IV期(A或B无BM侵犯)：化疗+放疗。
ⅢA：化疗加或不加放疗，7年存活率67-94％。
目录缺铁性贫血 (1)再生障碍性贫血 (4)慢性粒细胞白血病(CML) (7)过敏性紫癜 (11)特发性血小板减少性紫癜 (13)缺铁性贫血【概述】当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。
缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。
【临床表现】（一）缺铁原发病表现如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦。
（二）贫血表现常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差；有苍白心律增快。
（三）组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱发；皮肤干燥、皱缩；重者指（趾）甲变平、甚至凹下呈勺状（匙状甲）。
【诊断标准】（一）国内诊断标准缺铁可分为三个阶段：储铁缺乏(iron depletion，ID)、缺铁性红细胞生成(iron deficienterythropoiesis，IDE)及缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)，三者总称为铁缺乏症。
1988年，洛阳全国小儿血液病学术会议通过了小儿缺铁性贫血的诊断标准，而国内成人尚缺乏公认的诊断标准，以下为参考国内文献综合而成。
1．缺铁性贫血的诊断标准(1)小细胞低色素贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<l00g/L;MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<0. 32;红细胞形态可有明显低色素表现。
(2)有明确的缺铁病困和临床表现。
(3)血清（血浆）铁<8. 95μmol/l(50μg/dl)，总铁结合力>64. 44μmol/L(360μg/dl)。
国内诊断缺铁的血清铁标准也有采用血清铁<10.7μmol/L( 60μg/dl)，总铁结合力>62. 7μmol/L(350μg/dl).(4)运铁蛋白饱和度<0. 15。
血液病诊疗指南技术操作规范目录第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血第二章缺铁性贫血第三章自身免疫性溶血性贫血第四章再生障碍性贫血第五章过敏性紫癜第六章特发性血小板减少性紫癜第七章骨髓增生异常综合征第八章急性白血病第九章慢性髓系细胞白血病第十章淋巴瘤第十一章多发性骨髓瘤第十二章骨髓增殖性疾病第二部分技术操作规范第一章骨髓穿刺第二章骨髓活检术第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血或其他原因引起细胞核DNA合成障碍巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12所致的贫血。
【临床表现】1．贫血表现为中度至重度贫血。
除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。
2．消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。
缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉3．神经系统维生素B12障碍、共济失调甚至出现精神异常。
【买验室检查】1．血象大细胞性贫血，MCV>100fl。
可出现全血细胞减少。
中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。
2．骨髓象骨髓增生活跃，以红系为著。
各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。
3．生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。
特异性指水平下降，可分别低于3ng／ml和100ng／ml。
标为血清叶酸和／或B12【诊断要点】1．有造成营养缺乏的病因。
2．临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。
维生素缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。
B123．血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。
中性粒细胞分叶过多，5叶者>5％或6叶者>1％。
4．骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。
测定减低。
5．血清叶酸，B12治疗有效。
6．叶酸、维生素B12【鉴别诊断】1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维治疗无效。
血液内科常见疾病诊疗常规第一节缺铁性贫血（IDA）【诊断标准】1、小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L2、血清铁﹤50ug/dl。
3、骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。
4、血清铁蛋白﹤14ug/L。
5、有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。
符合上述1～5条中任2条以上者可诊断。
【辅助检查】1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2、血清铁+转铁蛋白。
3、血清铁蛋白。
4、骨髓涂片及铁染色(必要时)。
5、大便潜血、虫卵。
6、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
7、妇科检查(月经过多的患者)。
8、肝、肾功能。
【鉴别诊断】铁粒幼细胞性贫血，慢性病性贫血，海洋性贫血等【治疗】1、去除或治疗病因。
2、铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天，静脉补铁等。
3、疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug/L时再停药。
【疗效标准】1、治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl，血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。
贫血病因消除。
2、有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。
3、无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
第二节巨幼细胞贫血【诊断标准】1、巨幼细胞贫血(1) 临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。
(2) 实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。
2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血临床表现：同上。
有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。
实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。
3、维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血临床表现：同上。
素食或回肠疾患或胃手术切除史。
血液科常见疾病分级诊疗指南缺铁性贫血（IDA）一.疾病相关情况（一）定义：缺铁性贫血是指由于体内贮铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生产所需要时引起的小细胞低色素性贫血。
（二）分型：缺铁性贫血早期、中度缺铁性贫血、重度缺铁性贫血.（三）诊断标准：1.贫血为小细胞低色素性：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L；MCV<80fl，MCH<27g/L，MCHC<31%；2.有缺铁的依据：血清铁蛋白<12ug/L；骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞少于15%；血清铁低于8.95umol/L；总体结合力升高大于64.44umol/L，转铁蛋白饱和度<15%；FEP/Hb>4.5ug/gHb；3.存在铁缺乏的病因，补铁治疗有效。
（四）临床特点：缺铁性贫血是临床最常见的贫血类型，多与慢性失血或长期消化道疾病有关，儿童与喂养有关。
除贫血症状外，可伴指甲或毛发发育异常，脾脏一般无明显肿大。
血象呈小细胞低色素性贫血；网织红细胞计数正常或轻度下降，白细胞、血小板计数正常，或轻度下降。
对铁剂治疗有效。
有关缺铁性贫血的诊断，如血清生化指标符合缺铁改变时，骨髓检查非必须标准。
骨髓检查主要用于排除其他骨髓病变或常规补铁治疗无效。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.缺铁性贫血诊断明确,治疗有效者；2.心肺功能代偿良好。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.常规补铁治疗无效；2.需行骨髓及细胞内外铁检测；3.慢性失血病因未能查明。
三.住院分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.重度缺铁性贫血，经处理病情稳定；2.无心肺功能异常。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.重度缺铁性贫血；2.心肺功能代偿失常；3.缺铁性贫血病因未能明确。
慢性髓系细胞白血病血液病诊疗指南慢性髓系细胞白血病(CML)为获得性染色体异常并呈克隆性增生的骨髓增殖病，是一种以粒细胞系，尤其是中性粒细胞过度增生，并导致明显脾大和白细胞升高的疾病。
95％以上患者骨髓细胞出现细胞遗传学异常，即费城染色体(Phl)阳性。
【临床表现】1．起病缓慢，开始可无症状，随病情进展可有乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等代谢亢进表现，随后因脾脏肿大出现左上腹坠胀。
2．肝脾肿大，胸骨下段压痛。
3．加速期和急变期可以出现急性白血病样的表现。
【实验室检查】1．血象白细胞数明显升高，一般超过50×109／L，血片中粒细胞显著增多，以中幼粒及以下阶段细胞增加为主，原始细胞比例不超过10％嗜酸和嗜碱细胞比例升高，早期血小板可以增高。
加速期和／或急变期可以出现原始细胞比例快速升高，和进行贫血及血小板减少。
2．骨髓增生极度活跃，以粒细胞为主，以中幼粒以下阶段细胞为主，原始细胞一般不超过10％。
中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
病情进展到加速期可以出现骨髓纤维化及急性白血病样改变。
3．细胞遗传学和分子生物学改变 90％CML患者Ph染色体阳性，95％CML患者bcr／abl融合基因阳性。
若病情进展到加速期或者急变期可出现其他染色体异常。
【诊断要点】：1．慢性期：(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状、脾大。
(2)血象：白细胞计数增高、主要为粒系，原始细胞<5～10％。
(3)骨髓象：增生明显至极度活跃、以粒系为主，原始细胞<10％。
(4)染色体：有Phl染色体和／或bcr／abl融合基因(+)。
(5)CFU一GM培养：集落数明显增加。
2．加速期：(具备下列二者可诊断)(1)不明原因的发热、贫血、出血加重、骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)血小板进行性降低或增高。
(4)血和／或骨髓中原始细胞>10％。
(5)外周血嗜碱粒细胞>20％。
(6)骨髓活检示明显的胶原纤维增生。
再生障碍性贫血血液病诊疗指南再生障碍性贫血(AA)是一种由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。
临床常表现为较为严重的贫血、出血和感染。
【临床表现】主要的临床表现为贫血、出血和感染。
根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为急性和慢性再障。
1．急性再障起病急，贫血进行性加重；出血部位广泛，可有深部出血；感染严重，一般抗感染治疗无效。
2．慢性再障起病及进展慢。
贫血是主要和首发表现。
出血以皮肤和黏膜为主，少有严重感染。
【实验室检查】1．血象全血细胞减少。
三系减少的程度不一定一致，急性再障降低的程度更严重。
网织红细胞降低。
2．骨髓象骨髓小粒少，脂肪多。
多数穿刺部位显示增生不良，如增生活跃则巨核细胞减少，非造血细胞增多。
【诊断要点】1．诊断标准：(1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；(2)一般无肝脾肿大；(3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加)；(4)能除外引起全血细胞减少的疾病，如PNH，MDS —RA，急性造血功能停滞，骨髓纤维化、急性白血病，恶性组织细胞病等；(5)一般抗贫血药物治疗无效。
2．急性再障(重型再障I型)：(1)临床表现：发病急、病程短，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。
(2)血象：除Hb下降较快外，须具备下列诸项中之两项①网织红细胞(RC)<1％，绝对值<15×109／L；②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109／L；③血小板<20×109／L；(3)骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
3．慢性再障(轻型再障)(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染及出血均较轻。
(2)血象：Hb下降速度较慢，RC、WBC及Plt常较急性再障为高。
血液病诊疗指南技术操作规范目录第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血第二章缺铁性贫血第三章自身免疫性溶血性贫血第四章再生障碍性贫血第五章过敏性紫癜第六章特发性血小板减少性紫癜第七章骨髓增生异常综合征第八章急性白血病第九章慢性髓系细胞白血病第十章淋巴瘤第十一章多发性骨髓瘤第十二章骨髓增殖性疾病第二部分技术操作规范第一章骨髓穿刺第二章骨髓活检术第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。
【临床表现】1．贫血表现为中度至重度贫血。
除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。
2．消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。
3．神经系统维生素B12缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调甚至出现精神异常。
【买验室检查】1．血象大细胞性贫血，MCV>100fl。
可出现全血细胞减少。
中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。
2．骨髓象骨髓增生活跃，以红系为著。
各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。
3．生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。
特异性指标为血清叶酸和／或B12水平下降，可分别低于3ng／ml和100ng／ml。
【诊断要点】1．有造成营养缺乏的病因。
2．临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。
维生素B12缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。
3．血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。
中性粒细胞分叶过多，5叶者>5％或6叶者>1％。
4．骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。
5．血清叶酸，B12测定减低。
6．叶酸、维生素B12治疗有效。
【鉴别诊断】1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维生素B12治疗无效。
血液病诊疗指南技术操作规范目录第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血第二章缺铁性贫血第三章自身免疫性溶血性贫血第四章再生障碍性贫血第五章过敏性紫癜第六章特发性血小板减少性紫癜第七章骨髓增生异常综合征第八章急性白血病第九章慢性髓系细胞白血病第十章淋巴瘤第十一章多发性骨髓瘤第十二章骨髓增殖性疾病第二部分技术操作规范第一章骨髓穿刺第二章骨髓活检术第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血或其他原因引起细胞核DNA合成障碍巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12所致的贫血。
【临床表现】1．贫血表现为中度至重度贫血。
除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。
2．消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。
3．神经系统维生素B缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉12障碍、共济失调甚至出现精神异常。
【买验室检查】1．血象大细胞性贫血，MCV>100fl。
可出现全血细胞减少。
中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。
2．骨髓象骨髓增生活跃，以红系为著。
各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。
3．生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。
特异性指标为血清叶酸和／或B水平下降，可分别低于3ng／ml和100ng／ml。
12【诊断要点】1．有造成营养缺乏的病因。
2．临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。
维生素缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。
B123．血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。
中性粒细胞分叶过多，5叶者>5％或6叶者>1％。
4．骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。
测定减低。
5．血清叶酸，B126．叶酸、维生素B治疗有效。
12【鉴别诊断】1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维生素B治疗无效。
血液内科疾病诊疗常规一、入院常规检查：血常规+RET+BG+ESR+分片,尿常规,便常规+OB, 生化C11+肝功能全套,生化C1,乙肝五项,HCV,HIV,RPR,骨髓细胞学检查,骨髓集落培养,抗肿瘤药敏试验肿瘤患者,心电图,胸片正侧位,腹部超声;每周一、三、五复查血常规,白血病患者周一、五可加作分片,每周三复查生化C6、肝功全套、尿、便常规;贫血患者每周至少复查一次网织红;化疗后患者必要是天天复查血常规,化验提前开出来;二、疾病的专项补充检查：贫血血常规+网织红细胞红细胞形态血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓铁染色尿常规,如尿潜血查尿rous试验便常规+OB连查3次,如阳性查消化道造影或内镜风湿性疾病相关：ANA,ENA,免疫球蛋白+补体,ESR,ASO+RF+CRP 肿瘤标记物：CEA+AFP, CA125+CA199,PSA网织红细胞升高查：Coombs试验,Ham实验疑为PNH,查CD59月经过多应妇科检查再生障碍性贫血骨髓集落培养骨髓活检T细胞亚群血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力选择检查：骨髓染色体CD55 CD59溶血性贫血红细胞形态NAP 骨髓铁染色血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力尿常规,如尿潜血查尿rous试验Coombs试验,Ham实验,盐水试验,糖水试验,蛇毒溶血试验自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体,抗线粒体抗体,免疫球蛋白+补体, ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体,PPD试验,ESR选择检查：血红蛋白电泳G6PD过筛试验丙酮酸激酶活性测定血清高铁血红蛋白血清高铁白蛋白红细胞渗透脆性试验血浆结合珠蛋白异丙醇试验冷凝集素试验嗜异性凝集试验肿瘤标记物：CEA+AFP, CA125+CA199,PSA伴血小板减少查PAIgG,伴肾功能不全,神经精神症状及疑似DIC时查外周血涂片红细胞碎片,必要时肾穿刺活检和凝血、纤溶检查疑为PNH,查CD59全血细胞减少骨髓集落培养骨髓铁染色骨髓活检血NAP血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力风湿免疫疾病相关：ANA,ENA,免疫球蛋白+补体,ESR,ASO+RF+CRP 结核相关检查：抗结核抗体,PPD试验,ESR可选择检查：骨髓染色体Ham试验和CD59除外PNH 尿Rous试验白细胞减少症用药史灭滴灵替硝唑抗生素如喹诺酮治疗甲亢药物和放疗史甲状腺功能全套NAP血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓细胞学检查骨髓集落培养自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体,抗线粒体抗体,免疫球蛋白+补体, ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体,PPD试验,ESR选择检查：肾上腺素试验骨髓增生异常综合征铁蛋白+叶酸+维生素B12 血清铁+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓活检骨髓铁染色骨髓染色体骨髓免疫分型骨髓集落培养骨髓药敏试验急性白血病NAP DIC 血尿2微球蛋白骨髓集落培养骨髓药敏试验骨髓免疫分型新发骨髓染色体新发初步诊断后查融合基因：B-ALL 查IgH基因重排；T-ALL查TCRr 基因重排；AML-M2查AML1-ETO;AML-M3查PML-RARa；CML 查BCR-ABLALL, AML-M4,M5有脑膜刺激症状时应行脑脊液检查;慢性粒细胞性白血病NAP 骨髓活检骨髓细胞集落培养骨髓细胞药敏试验骨髓免疫分型新发骨髓染色体新发融合基因：BCR-ABL慢性淋巴细胞白血病骨髓集落培养骨髓药敏试验骨髓免疫分型骨髓染色体分析ZAP70 、CD38恶性淋巴瘤血清蛋白电泳免疫球蛋白+补体血、尿2微球蛋白T细胞亚群淋巴结活检新发胸、腹和盆腔C T 全身SPECT选择检查：血、骨髓细胞IgH, TCRr基因重排检测网织红细胞升高查Coombs试验胃肠道钡餐造影,胃镜腰穿脑脊液检查多发性骨髓瘤血清蛋白电泳血、尿免疫球蛋白电泳送朝阳医院免疫球蛋白+补体血、尿2微球蛋白尿蛋白定量尿蛋白四项尿本周蛋白全身扁骨像或全身骨扫描真性红细胞增多症骨髓活检NAP 血气自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体,抗线粒体抗体,免疫球蛋白+补体, ASO+RF+CRP除外继发性红细胞增多症及相对性红细胞增多症,特别是除外睡眠性呼吸暂停综合症OSAS原发性血小板减少性紫癜用药史和家族史血小板抗体：PAIgGPT+APTT 血清蛋白电泳甲状腺功能全套自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体,抗线粒体抗体,免疫球蛋白+补体, ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体,PPD试验,ESR网织红细胞增高查Coombs试验,排除Evens综合征三、常见病房疾病治疗常规缺铁性贫血速力菲po tid 饭后服用维生素C po tid血色素恢复正常后继续服用3-6个月巨幼细胞贫血叶酸10mg po tid维生素B12 100ug im qod 2-4周/500ug qw经济允许：弥可保500ug tid po如果有消化系统疾病,维生素B12注射为好;再生障碍性贫血CsA 4mg/kg 分2次口服,监测浓度200-400ng/ml;同时保肝治疗：甘利欣150mg tid,监测肝肾功能; 或康力龙2mg tid 注意肝功能或激素：强的松40-60mg po qd异基因造血干细胞移植之前避免输血重型再障：住无菌病房免疫抑制剂：ATG kg%生理盐水500ml ivgtt qd 持续12小时强的松40mg qd 共5天升白细胞药物：G-CSF 150ug ih q12h 或200ug ih q12h EPO:输成份血：Hgb<6g/L 输压积红细胞260mlPlt<20×109/L 输血小板200ml如无出血倾向可以放宽至Plt<10×109/L再输血小板自身溶血性贫血治疗原发病激素：强的松kg po qd重症需要进行激素冲击治疗：甲强龙1g ivgtt d1-3 后强的松60mg po qd或甲强龙1g d1, 500mg d2-3, 250mg d4-5, 100mg d6-7 后强的松60mg po qd免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等丙种球蛋白：kg d1-5血浆置换：适于重症脾切除：药物治疗不满意或反复发作达那唑：tid激素治疗无效或减量中使用输血:尽量避免输血,如需要,输洗涤红细胞骨髓增生异常综合征支持治疗：成分血输注环孢A: 4mg/kg/d刺激造血：康力龙6mg/日连用至少3个月以上丹那唑日,3个月以上注意肝功能皮质激素适用于出血倾向与免疫异常：强的松40-60mg/d治疗3个月或甲强龙：1g/d×3-4天分化诱导：α-D3 8-24周为一疗程ATRA 30mg/d, 4-8周为一疗程小剂量HA: H d im qd 14-21dA d im q12h 14d休息2周后可重复细胞因子:升白细胞药物治疗：G-CSF 150-300ug/d仅适用于粒细胞缺乏者升红细胞药物治疗：EPO 3000u ih biw-tiwRAS试予维生素B6 50-200mg/d联合化疗：使用于RAEB,RAEB-T,CMMLAllo-BMT是治愈MDS的唯一途径;白细胞减少症病因治疗中医药：贞奇扶正胶囊: 6 bid利血生20mg tid鲨肝醇tid化疗医嘱常规：水化：化疗期间每天液体入量2000-2500ml, 监测24小时尿量碱化尿液: 苏打片tid尤诺50mg qd止吐：枢丹8mg iv ×3-4化疗前30分钟,化疗后4小时和6小时通便：新清宁3 po tid保肝：甘利欣150mg po tid抑酸：法莫替丁20mg bid po保护粘膜：同奥100mg% 生理盐水500ml ivgtt qd口泰1瓶漱口PP粉1包坐浴使用激素同时注意血钙和血钾,酌情补充注：1化疗前必须签知情同意书2由于临床没有环磷酰胺,常规使用异环磷酰胺,使用前必须给予美斯钠400mg 入壶预防出血性膀胱炎;3以下化疗方案的用法和用量仅供参考,根据具体患者不同情况定;化疗期间常规检查：监测生命体征每周2-3次血常规,WBC和Plt过低时应每日检查,使用升白药应根据情况每日复查血常规,如WBC>4×109/L停用;体温>℃,持续2小时不退应作血培养;依具体情况每周生化一次注意尿酸水平有肾功能损害的药物,每周查1-2次肾功能和尿常规输血前必须查乙肝HbsAg,抗HCV,抗HIV和RPR;急性白血病化疗：AML诱导缓解：标准方案：DA柔红霉素40-50mg/m25%葡萄糖250ml ivgtt d1-3阿糖胞苷Ara-C:100-150mg/m2%生理盐水500ml ivgtt d1-7 持续12小时静点其它方案：MAMTN: 6-8mg/ m2 /d, ivgtt 时间>3小时,d1-3阿糖胞苷：用法、用量同上;应用上述方案完全缓解后原方案巩固1次;AML-M3治疗方案:砷制剂+维甲酸三氧化二砷10mg5%葡萄糖500ml ivgtt 时间2小时以上d1-28全反式维甲酸ATRA：10mg po tid 长期使用ATRA应用注意事项：1治疗后白细胞快速上升,若WBC>30×109/L,应立即加用化疗：去甲氧柔红霉素10mg d1-3 或阿糖胞苷1g/d 白细胞降至10×109/L以下停药;2出现维甲酸综合征,停维甲酸,用地塞米松10mg iv q12h至症状控制;如白细胞明显升高,应同时进行第1项处理;3合并凝血障碍和DIC,主要应补充血小板、凝血因子通常用新鲜血浆或新鲜血、肝素钠50-100mg/24h;ALL诱导方案: CODLPCTX 400-600mg/m2%生理盐水500ml ivgtt d1VCR m2%生理盐水40ml ivgtt d1柔红霉素40mg/m25%葡萄糖250ml ivgtt d1-3左旋门冬酰胺酶皮试左旋门冬酰胺酶1万u5%葡萄糖500ml ivgtt >8小时d1-7强的松60mg d1-7对左旋门冬酰胺酶过敏则选用Ara-C 100mg/m2 d1-7巩固化疗:AML骨髓达CR标准后2周开始,进行2-3个疗程的治疗,每疗程间隔2周,M3也同样进行,但治疗间歇期仍用ATRA;首选方案：阿糖胞苷m2%生理盐水500ml ivgtt q12h d1-4ALL 骨髓达CR标准后2周开始,连续进行9个疗程的治疗,每疗程间隔2-3周;有条件者,无论是AML,还是ALL,在CR后3-6个月内争取自体外周血干细胞移植APBSCT或异基因骨髓移植Allo-BMT;维持治疗AML 经过巩固强化治疗后仍CR者,应继续治疗2年,称为维持治疗,第1年每2月1次联合化疗,第2年每3月1次联合化疗,方案以DA~HA交替为原则;ALL 治疗原则同AML,联合化疗方案取VDCP和EA方案交替进行; 中枢神经系统白血病MTX10mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30-50mg 鞘内注射;AML不用MTX;慢性粒细胞白血病羟基脲2-4g/d po 监测血常规干扰素：甘乐能300万U ih QON如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON白细胞单采: WBC>100×109/L小剂量HA小剂量Ara-C格列卫Allo-BMT是治愈CML的唯一途径急变期按相应急性白血病化疗方案进行慢性淋巴细胞白血病化疗：瘤可宁COP CHOP FC瘤可宁：2mg tidCOP:环磷酰胺750mg/ m2%生理盐水500ml ivgtt d1长春新碱2mg 或西艾克4mg生理盐水40ml ivgtt d1强的松60mg/ m2po d1-5CHOP:环磷酰胺750mg/ m2%生理盐水500ml ivgtt d1阿霉素50mg/ m25%葡萄糖250ml ivgtt d1注: 临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分为2天d1,d2 长春新碱2mg 或西艾克4mg生理盐水40ml ivgtt d1强的松60mg/ m2po d1-5FC:氟达拉宾30mg/m2%生理盐水100ml ivgtt d1-330`滴完环磷酰胺：200mg%生理盐水500ml ivgtt d1-3恶性淋巴瘤化疗方案：霍奇金淋巴瘤: ABVD阿霉素25mg/m25%葡萄糖250ml ivgtt d1,d15博莱霉素10mg/m2%生理盐水250ml ivgtt d1,d15长春新碱2mg生理盐水40ml ivgtt d1,d15甲氮咪胺375mg/ m25%葡萄糖500ml ivgtt d1,d15非霍奇金淋巴瘤: R-CHOPCHOP:环磷酰胺750mg/ m2%生理盐水500ml ivgtt d1阿霉素50mg/ m25%葡萄糖250ml ivgtt d1注: 临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分为2天d1,d2长春新碱2mg 或西艾克4mg生理盐水40ml ivgtt d1强的松60mg/ m2po d1-5如果患者经济条件许可使用4-6个疗程的美罗华,在CHOP方案使用前给予,且在使用100mg时,观察患者血压、心率、呼吸道症状、体温、皮疹和胸痛等,出现严重过敏反应,立即停用,相应处理;且药品昂贵,初次使用少量配制;苯海拉明20mg im 输前地塞米松5mg 入壶输前美罗华100mg5%葡萄糖250ml ivgtt st 时间＞2小时美罗华500mg5%葡萄糖500ml ivgtt st 时>4小时淋巴瘤患者化疗间期使用干扰素：甘乐能300万U ih QON如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON多发性骨髓瘤骨痛时使用帕米磷酸二钠博宁,肾损害者减量,每月使用1次;博宁90mg%生理盐水500ml ivgtt 时间＞6小时d1博宁60mg%生理盐水500ml ivgtt 时间＞6小时d2高粘滞血症时血浆置换干扰素：甘乐能300万U ih QON如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON反应停：400-800mg/日初次使用从200mg/日逐渐增加剂量至患者能够接受的剂量如果贫血且经济条件许可,可以自费无肾功能损害使用EPO化疗：MP、M2、V ADMP:马法兰6-8mg po d1-7 或12mg d1-4强的松75-100mg po d1-4M2:环磷酰胺10mg/kg%生理盐水500ml ivgtt d1卡氮芥卡莫司汀,BCNUkg5%葡萄糖500ml ivgtt d1马法兰kg po d1-4强的松1mg/kg po d1-7kg po d8-14长春新碱2mg%生理盐水40ml ivgtt d21V AD:长春新碱%生理盐水500ml ivgtt d1-4 时间＞10小时表阿霉素吡喃阿霉素10mg5%葡萄糖500ml ivgtt d1-4地塞米松mg po d1-4, d9-12, d17-20真性红细胞增多症血细胞分离术羟基脲,当WBC<×109/L,PLT<100×109/L时停药若无羟基脲,可以选用马法兰4-6mg/d 或高三尖杉酯碱2-4mg/d干扰素治疗并发症,如血栓、心梗原发性血小板减少性紫癜去除病因:感染,药物激素：强的松40-80mg/d,3-6周见效则维持1月,之后逐渐减量,用最小剂量维持;病重时用地塞米松10-20mg/d iv 或氢化可的松300-400mg/d ivgtt免疫抑制剂：长春新碱2mg5%Glucose 500ml ivgtt qw 避光持续8小时或环磷酰胺50mg tid 总量少于4g,间歇给药,需要8周见效免疫球蛋白20g/d ivgtt qd×5天血浆置换脾切除：适于药物治疗无效者,6岁以下儿童不宜;浓缩血小板输注：plt<20×109/L或有明显出血倾向者达那唑tid注意肝功能环孢菌素A 4mg/kg 每天分2次口服氨苯砜tid血浆置换：治疗性血细胞分离申请血浆1500-2000ml或白蛋白根据病情决定地塞米松5mg iv 输血浆前提前补液2000ml。
目录缺铁性贫血 (1)再生障碍性贫血 (4)慢性粒细胞白血病(CML) (7)过敏性紫癜 (11)特发性血小板减少性紫癜 (13)缺铁性贫血【概述】当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。
缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。
【临床表现】（一）缺铁原发病表现如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦。
（二）贫血表现常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差；有苍白心律增快。
（三）组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱发；皮肤干燥、皱缩；重者指（趾）甲变平、甚至凹下呈勺状（匙状甲）。
【诊断标准】（一）国内诊断标准缺铁可分为三个阶段：储铁缺乏(iron depletion，ID)、缺铁性红细胞生成(iron deficienterythropoiesis，IDE)及缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)，三者总称为铁缺乏症。
1988年，洛阳全国小儿血液病学术会议通过了小儿缺铁性贫血的诊断标准，而国内成人尚缺乏公认的诊断标准，以下为参考国内文献综合而成。
1．缺铁性贫血的诊断标准(1)小细胞低色素贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<l00g/L;MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<0. 32;红细胞形态可有明显低色素表现。
(2)有明确的缺铁病困和临床表现。
(3)血清（血浆）铁<8. 95μmol/l(50μg/dl)，总铁结合力>64. 44μmol/L(360μg/dl)。
国内诊断缺铁的血清铁标准也有采用血清铁<10.7μmol/L( 60μg/dl)，总铁结合力>62. 7μmol/L(350μg/dl).(4)运铁蛋白饱和度<0. 15。
(5)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。
(6)红细胞游离原卟啉(FEP)＞0. 9μmol/L(50μg/dl)（全血），或血液锌原卟啉(ZPP)>0. 96μmol/L( 60μg/dl)（全血），或FEP/Hb>4. 5μg/gHb.(7)血清铁蛋白(SF)<12μg/L。
国内诊断缺铁的血清铁蛋白标准也有采用<14μg/L，或<16μg/L。
但一般都主张将SF<12μg/L作为储铁耗尽，<20μg/L表示储铁减少。
诊断非单纯性缺铁，SF的标准可以提高到<60μg/L。
(8)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&D systems)。
(9)铁剂治疗有效。
符合第1条和2～9条中任何两条以上者，可诊断为缺铁性贫血。
2．估铁缺乏的诊断标准（符合以下任何一条即可诊断）(1)血清铁蛋白<12μg/L。
(2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。
3．缺铁性红细胞生成的诊断标准符合储铁缺乏的诊断标准，同时，有以下任何一条符合者即可诊断。
(1)运铁蛋白饱和度<0. 15。
(2)红细胞游离原卟啉>0. 9μmol/L( 50tig/dl)（全血），或血液锌原卟啉>0. 96μmol/L( 60μg/dl)（全血），或FEP/Hb>4. 5μg/gHb。
(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。
(4)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&-D systems)。
4．非单纯性缺铁性贫血的诊断标准具有合并症的缺铁性贫血，即缺铁性贫血患者同时合并有感染、炎症、肿瘤或肝脏疾病或慢性病贫血合并伴有缺铁，此时血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白、FEP及ZPP等铁参数因合并症的存在将受到影响，不能正确反映缺铁。
非单纯性缺铁性贫血除应符合贫血的诊断标准外，尚应符合以下任何一条即可诊断。
(1)红细胞内碱性铁蛋白<6. 5ag/细胞。
(2)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&D systems)。
(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。
(4)铁剂治疗有效。
（二）国外诊断标准国外诊断缺铁的标准都按照WHO制定的标准。
1．血清铁<8. 95μmol/L( 50μg/dl)。
2．运铁蛋白饱和度<0. 15。
3．血清铁蛋白<12μg/L。
4．红细胞原卟啉>1. 26μmol/L( 70μg/dl)。
国外对采用上述指标作为缺铁诊断时．所制定的标准也有不同临界点(cut of point)。
如有将血清铁蛋白<l0μg/L作为确诊标准，10～20ug/L作为疑似标准，有炎症性疾病，如类风湿关节炎伴有缺铁，可将血清铁蛋白标准定为<50μg/L或<60μg/L。
运铁蛋白饱和度也有定为<0. 16作为缺铁性红细胞生成的指标。
5．血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度作为缺铁性红细胞生成的指标，其诊断标准定于>8. 5mg/L(ELISA法)或>2. 2mg/L(R&D systems).6．红细胞分布宽度(red cell distribution width，RDW)配合MCV诊断缺铁性贫血：RDW ≥0. 14，MCV≤80fl。
注：缺铁性贫血的病因诊断是治疗缺铁性贫血的前提，所以查找缺铁性贫血的病因非常重要，应注意完善肿瘤标志物，胃肠镜检查，腹部B超（包括妇科B超），大便常规+潜血。
【治疗】1.去除引起缺铁性贫血的病因。
2.首先口服铁剂治疗，如琥珀酸亚铁0.1g，每日3次。
3.口服铁剂不能耐受或有吸收障碍者，可用右旋糖酐铁肌肉注射，每次50mg，每日或隔日一次（缓慢肌肉注射，注意过敏反应）。
注射用铁的总需要量（mg）：（需达到的血红蛋白浓度—患者的血红蛋白浓度）×0.33×患者体重（Kg）。
4.注意补足储存铁，铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月。
【疗效标准】1．铁剂治疗后Hb至少上升15g/L以上，作为有效标准，上升20g/L以上更为可靠。
2．治愈标准须完全符合下述四条指标：(l)临床症状完全消失。
(2)血红蛋白恢复正常，即男性>120g/L，女性>110g/L，孕妇>l00g/L。
(3)前述诊断缺铁的指标均恢复正常，特别是反映储存铁和红细胞内铁的指标，如血清铁蛋白、红细胞游离原卟啉（或血液锌原卟啉）、血清可溶性运铁蛋白受体等，即SF≥50μg/L，FEP<0.9μmol/L<50μg/dl）（全血），ZPP<0.96μmol/L（60μg/dl）（全血），sTfR≤2. 25mg/L。
(4)缺铁的病因消除。
3．铁剂治疗有效者，当Hb恢复正常后仍需治疗一阶段，以补充储存铁，何时可以停用铁剂，其标准建议为：SF恢复到50μg/L，FEP<0.9μmol/L（50μg/dl）（全血），ZPP<0. 96μmol/L(60μg/dl)（全血），sTfR≤2. 25mg/L.再生障碍性贫血【概述】是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制剂治疗有效。
【临床表现】1.贫血多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气促等症状明显。
2.感染患者表现为发热、以呼吸道感染常见，感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
3.出血可表现不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。
【诊断标准】（一）国内诊断标准参考国内对再生障碍性贫血(简称再障，aplastic anemia)的诊断及疗效标准多次讨论（1962年京津地区再障学术座谈会，1981年再障组学术交流座谈会，1987年第四届全国再障学术会议）意见，修正再障诊断标准如下：1．全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。
2．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
3．能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型。
急性再障（亦称重型再障I型）诊断标准：1．临床表现发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出血。
2．血象除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中两项：(1)网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。
(2)中性粒细胞<0.5×109/L。
(3)血小板<20×109/L。
（满足重型再障的条件，若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型再障）3．骨髓象(1)多部位（包括胸骨骨髓）增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多。
(2)骨髓小粒中非造血细胞相对增多。
慢性再障（包括非重型再障和重型再障Ⅱ型）诊断标准：1．临床表现发病较急性再障缓慢，贫血、感染、出血相对较轻。
2．血象血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低，但达不到急性再障的程度。
3．骨髓象(1)三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。
(2)骨髓小粒中非造血细胞（如脂肪细胞等）增加。
4．病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，则称重型再障Ⅱ型。
（二）国外诊断标准1．国外多用1979年Camitta提出的标准。
Camitta将再障分为重型与轻型。
(l)重型再障诊断标准1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%，则造血细胞应<30%。
2)血象，须具备下列三项中的两项：粒细胞<0.5×109 /L;校正的网织红细胞指数<1%;血小板<20×109/L。
若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型再障。
(2)轻型再障诊断标准1)骨髓增生减低。
2)全血细胞减少。
【治疗】（一）支持治疗1.保护措施，预防感染。
2.对症治疗：纠正贫血，控制出血，控制感染，护肝治疗。
