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血液系统疾病诊疗指南血液系统疾病是指影响人体血液及相关组织的病理状况，包括贫血、白血病、血小板减少症等多种疾病。
针对这些疾病，本诊疗指南旨在提供一个全面且准确的诊疗方案，帮助临床医生更好地对患者进行治疗。
一、贫血的诊断与治疗贫血是血液系统疾病的常见病症之一，其主要表现为红细胞数量或功能的减少，导致机体供氧不足。
对于患者，首先需要进行全面的病史询问和体格检查，以确定贫血的类型。
常见的贫血分为营养不良性贫血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
1. 营养不良性贫血的诊疗营养不良性贫血主要由于机体对营养摄入不足或吸收障碍引起，治疗的关键在于改善营养状况。
患者应适当增加蛋白质和维生素摄入量，并加强运动锻炼。
在治疗过程中，还可以考虑补充铁剂和其他相关药物，以促进红细胞生成。
2. 缺铁性贫血的诊疗缺铁性贫血是由于机体铁摄入不足或吸收障碍引起，导致体内铁储备不足。
治疗的关键在于补充铁剂和改善铁的吸收。
患者可以口服铁剂或注射铁剂，同时注意饮食调理，增加富含铁元素的食物摄入。
在治疗过程中，医生应密切监测患者血红蛋白水平，并根据情况调整治疗方案。
3. 再生障碍性贫血的诊疗再生障碍性贫血是由于骨髓内造血干细胞受损或功能异常导致的，治疗的关键在于改善造血功能。
对于患者，可以考虑给予免疫抑制剂治疗或造血干细胞移植。
针对不同患者的具体情况，医生需要制定个体化的治疗方案，在治疗过程中注意监测患者的血细胞计数和造血功能。
二、白血病的诊断与治疗白血病是由于造血干细胞或白血病细胞的异常增生导致的一类血液系统恶性肿瘤。
对于白血病患者，早期的准确诊断和及时治疗非常重要。
1. 白血病的诊断白血病的诊断主要依靠骨髓穿刺和周围血液的检查。
骨髓穿刺可以确定白血病细胞的存在及其数量，并进行细胞遗传学、免疫学等测定。
周围血液检查可以观察血细胞计数及形态学改变。
通过这些检查，可以确定患者的白血病类型，并评估患者的病情。
2. 白血病的治疗白血病的治疗主要包括化学治疗、放射治疗和干细胞移植等。
常见血液病实验室检查常规贫血一、初诊患者1.一般常规：血常规、血型、尿常规、大便常规+OB、大便虫卵、ECG、ESR2.血液学：白细胞分类(镜下)、网织红细胞、嗜酸细胞计数、血型、骨髓涂片（Bm铁染色）、骨髓活检、NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶积分）、血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白，Coombs试验、Ham试验等3.血生化：肝功能(包括ALP、BIL)、LDH、肾功能、尿酸、血糖、血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力、运铁蛋白饱和度（血铁饱和度）4.血清学：乙肝五项、EBV抗体、输血相关病毒或微生物抗体检查5.影象学：腹部B超(包括腹腔淋巴结、肝脾)、胸、腹CT，必要时全胃肠钡餐造影6.骨髓(Bm)涂片、活检，细胞因子四项，纤维四项7.免疫功能: 淋巴细胞亚群、免疫球蛋白（Ig）检测，必要时查各种自身抗体8.基因检查：TCR基因重排、IgH基因重排二、复诊患者复查初诊时异常项目和可疑项目。
巨幼细胞贫血（Megaloblastic Anemia）一、初诊患者1．常规：血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
中性粒细胞分叶计数。
大便常规+OB、大便虫卵。
2．血液学检查：骨髓穿刺涂片、活检检查，血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白，Coombs试验、Ham试验、NAP等。
3．生化检查：肝功能(包括ALP、BIL)、LDH、肾功能、尿酸、血糖，4．血清学检查：内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时)5．影像学检查：胃肠道钡餐或胃镜检查。
二、复诊患者复查初诊时异常项目和可疑项目。
缺铁性贫血（Iron Deficiency Anemia）一、初诊患者1．常规：血象(包括红细胞计数)及网织红细胞，嗜酸粒细胞计数，大便常规+OB、大便虫卵。
2．生化检查：血清铁蛋白，血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度，血清可溶性转铁蛋白受体(必要时) ，肝、肾功能。
3．血液学：骨髓涂片及铁染色(与测定血清铁蛋白等价)，红细胞铁蛋白(必要时)，NAP，血红蛋白电泳，血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白、HbF（抗血清铁蛋白碱血红蛋白）。
常见血液病实验室检查常规贫血一、初诊患者1.一般常规：血常规、血型、尿常规、大便常规+OB、大便虫卵、ECG、ESR2.血液学：白细胞分类(镜下)、网织红细胞、嗜酸细胞计数、血型、骨髓涂片（Bm铁染色）、骨髓活检、NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶积分）、血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白，Coombs试验、Ham试验等3.血生化：肝功能(包括ALP、BIL)、LDH、肾功能、尿酸、血糖、血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力、运铁蛋白饱和度（血铁饱和度）4.血清学：乙肝五项、EBV抗体、输血相关病毒或微生物抗体检查5.影象学：腹部B超(包括腹腔淋巴结、肝脾)、胸、腹CT，必要时全胃肠钡餐造影6.骨髓(Bm)涂片、活检，细胞因子四项，纤维四项7.免疫功能: 淋巴细胞亚群、免疫球蛋白（Ig）检测，必要时查各种自身抗体8.基因检查：TCR基因重排、IgH基因重排二、复诊患者复查初诊时异常项目和可疑项目。
巨幼细胞贫血（Megaloblastic Anemia）一、初诊患者1．常规：血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
中性粒细胞分叶计数。
大便常规+OB、大便虫卵。
2．血液学检查：骨髓穿刺涂片、活检检查，血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白，Coombs试验、Ham试验、NAP等。
3．生化检查：肝功能(包括ALP、BIL)、LDH、肾功能、尿酸、血糖，4．血清学检查：内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时)5．影像学检查：胃肠道钡餐或胃镜检查。
二、复诊患者复查初诊时异常项目和可疑项目。
缺铁性贫血（Iron Deficiency Anemia）一、初诊患者1．常规：血象(包括红细胞计数)及网织红细胞，嗜酸粒细胞计数，大便常规+OB、大便虫卵。
2．生化检查：血清铁蛋白，血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度，血清可溶性转铁蛋白受体(必要时) ，肝、肾功能。
3．血液学：骨髓涂片及铁染色(与测定血清铁蛋白等价)，红细胞铁蛋白(必要时)，NAP，血红蛋白电泳，血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白、HbF（抗血清铁蛋白碱血红蛋白）。
血液科诊疗规范与操作流程血液科是医院的重要科室之一，主要负责各类血液疾病的诊断和治疗工作。
为了确保医疗质量和患者的安全，血液科需要遵守一系列的诊疗规范和操作流程。
本文将介绍血液科的诊疗规范与操作流程，以便医务人员更好地开展工作。
一、诊疗规范1. 患者接待与登记患者来到血液科就诊时，医务人员应热情接待，引导其填写相关的病历信息，并进行登记。
登记时，应准确记录患者的个人信息、病情描述、既往病史等重要信息，确保数据的准确性和完整性。
2. 临床诊断与检查血液科的临床诊断主要依靠临床症状，辅以一系列的检查手段。
医务人员应认真听取患者的主诉，仔细观察患者的体征，并酌情进行必要的实验室检查。
根据患者的病情分析及检查结果，制定出合理的诊疗方案。
3. 疾病治疗与护理根据患者的具体疾病情况，血液科医务人员应制定相应的治疗方案。
治疗的方式可能包括药物治疗、手术治疗、物理治疗等。
同时，在治疗过程中，还需要进行全面的护理措施，包括定期观察患者的病情变化、给予情绪支持等，以提高治疗效果。
4. 用药管理血液科使用的药物种类繁多，对于药物的使用要有明确的规范。
医务人员应严格按照临床指南和药物说明书的要求，正确选用和使用药物，避免不必要的药物使用，减少患者的不良反应和药物不良事件的发生。
5. 感染防控血液科的患者往往具有一定的传染性，因此感染防控工作尤为重要。
医务人员应严格按照医院的感染防控制度，佩戴好个人防护用品，保持良好的手卫生习惯，加强环境清洁消毒等措施，以避免感染的发生和传播。
二、操作流程1. 采集血液标本血液科经常需要对患者进行血液标本的采集，以进行相关的实验室检查。
在采集血液标本前，医务人员应确认患者的身份和采集部位，并进行充分的准备工作，包括清洁采集部位、准备好采血针和试管等。
采血时，应护理手法得当，确保采集到的血液标本的质量。
2. 实验室检查采集到血液标本后，医务人员需要将标本送往实验室进行相应的检查。
实验室检查的项目可能包括血常规、凝血功能、免疫学指标等。
血液病学规章制度一、概述血液病学是研究各种血液系统疾病的临床学科，主要包括各种贫血、白血病、淋巴瘤、血栓性疾病等。
血液病学规章制度是为了规范血液病学临床工作、保障患者的权益、维护医疗秩序而制定的一系列规章制度。
二、临床工作规定1. 临床检查（1）对于患有血液病的患者，医生应当根据病情进行详细的病史询问和体格检查，结合实验室检查如血常规、骨髓细胞学检查、免疫学检查等，诊断疾病类型和病情严重程度。
（2）对于急危重病情的患者，应当及时进行抢救措施，包括输血、输液、输氧等，确保患者生命安全。
2. 诊疗规定（1）根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、放射治疗、手术治疗等。
（2）对于患有白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤的患者，应当进行规范的化疗方案，注意副作用的预防和处理。
3. 术前准备（1）术前应当进行必要的准备工作，包括检查肝肾功能、凝血功能、输血配型等，确保手术的安全性。
（2）对于需要输血的患者，应当提前进行输血配型，确保术中输血的有效性。
4. 术中操作（1）手术操作应当按照规范操作程序进行，注意手术创口的消毒和清洁，避免感染。
（2）术中应当密切监测患者的生命体征，及时调整治疗方案。
5. 术后护理（1）术后护理应当密切监测患者的病情变化，避免感染和并发症的发生。
（2）术后应当根据患者的具体情况制定合理的康复方案，确保患者尽快康复。
6. 用药规定（1）用药的选择应当根据患者的具体情况和病情严重程度进行，避免滥用药物。
（2）用药过程中应当注意监测患者的药物反应和副作用，及时作出调整。
三、质量管理规定1. 医疗质量管理（1）医院应当建立健全的质量管理体系，制定相关规章制度，对临床工作进行规范管理。
（2）定期开展医疗质量评估活动，及时发现和解决存在的问题，提高医疗服务质量。
2. 医疗安全管理（1）医院应当加强对医疗安全的管理，建立健全的医疗安全监测体系，预防医疗事故的发生。
（2）对于医疗事故应当及时进行调查和处理，给予患者合理的赔偿和安抚。
医学院附属医院血液科常见血液病诊疗常规贫血一．实验室检查1血常规及网织红细胞、血型。
2尿常规、大便潜血、虫卵。
3肝功、肾功、电解质、乳酸脱氢酶。
4必要时查各种自身抗体，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。
5 必要时胃肠道钡餐或胃、肠镜检查、腹部B超6心电图、胸片二．诊断标准1男性：Hb﹤120g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.402女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤3.5×1012/L，HCT﹤0.373贫血：轻度Hb≥90g/L；中度Hb≥60~89g/L；重度Hb≥30~59g/L；极重型Hb<30g/L。
三治疗1、病因治疗2、支持治疗当Hb﹤60g/L时，给予输浓缩红细胞2个单位及以上治疗，如怀疑溶血性贫血则输洗涤红细胞。
3、药物治疗。
4、脾切除。
5、造血干细胞移植。
缺铁性贫血一、实验室检查1血常规及网织红细胞。
2血清铁蛋白。
3骨髓涂片及铁染色。
4大便潜血(男性及绝经女性患者无明显原因者须三次以上)、虫卵。
5肝、肾功能、电解质、乳酸脱氢酶。
6 癌性指标检查（如PSA、CA系列、CEA、AFP等）(必要时)。
7胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
8妇科检查(月经过多的患者)。
9 腹部B超10心电图、胸片。
二、诊断标准1小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L2骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。
3血清铁蛋白﹤14ug /L。
4有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。
符合上述1～4条中任2条以上者可诊断。
三、治疗1去除或治疗病因。
2铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天。
常用富马酸亚铁、铁龙、福乃得等3疗程：血象恢复正常后，血清铁蛋白﹥30～50ug /L时再停药。
四、疗效标准1治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁蛋白恢复正常。
贫血病因消除。
2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。
3无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
血液病诊疗指南技术操作规范目录第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血第二章缺铁性贫血第三章自身免疫性溶血性贫血第四章再生障碍性贫血第五章过敏性紫癜第六章特发性血小板减少性紫癜第七章骨髓增生异常综合征第八章急性白血病第九章慢性髓系细胞白血病第十章淋巴瘤第十一章多发性骨髓瘤第十二章骨髓增殖性疾病第二部分技术操作规范第一章骨髓穿刺第二章骨髓活检术第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。
【临床表现】1．贫血表现为中度至重度贫血。
除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。
2．消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。
3．神经系统维生素B12缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调甚至出现精神异常。
【买验室检查】1．血象大细胞性贫血，MCV>100fl。
可出现全血细胞减少。
中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。
2．骨髓象骨髓增生活跃，以红系为著。
各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。
3．生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。
特异性指标为血清叶酸和／或B12水平下降，可分别低于3ng／ml和100ng／ml。
【诊断要点】1．有造成营养缺乏的病因。
2．临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。
维生素B12缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。
3．血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。
中性粒细胞分叶过多，5叶者>5％或6叶者>1％。
4．骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。
5．血清叶酸，B12测定减低。
6．叶酸、维生素B12治疗有效。
【鉴别诊断】1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维生素B12治疗无效。
血液病诊疗指南技术操作规范目录第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血第二章缺铁性贫血第三章自身免疫性溶血性贫血第四章再生障碍性贫血第五章过敏性紫癜第六章特发性血小板减少性紫癜第七章骨髓增生异常综合征第八章急性白血病第九章慢性髓系细胞白血病第十章淋巴瘤第十一章多发性骨髓瘤第十二章骨髓增殖性疾病第二部分技术操作规范第一章骨髓穿刺第二章骨髓活检术第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血或其他原因引起细胞核DNA合成障碍巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12所致的贫血。
【临床表现】1．贫血表现为中度至重度贫血。
除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。
2．消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。
3．神经系统维生素B缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉12障碍、共济失调甚至出现精神异常。
【买验室检查】1．血象大细胞性贫血，MCV>100fl。
可出现全血细胞减少。
中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。
2．骨髓象骨髓增生活跃，以红系为著。
各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。
3．生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。
特异性指标为血清叶酸和／或B水平下降，可分别低于3ng／ml和100ng／ml。
12【诊断要点】1．有造成营养缺乏的病因。
2．临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。
维生素缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。
B123．血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。
中性粒细胞分叶过多，5叶者>5％或6叶者>1％。
4．骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。
测定减低。
5．血清叶酸，B126．叶酸、维生素B治疗有效。
12【鉴别诊断】1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维生素B治疗无效。
一、急性白血病一．分型1．急性非淋巴细胞白血病ANLL (M0~M7)2．急性淋巴细胞白血病(L1~L3)二．典型病史起病急缓不一。
急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。
缓慢者常为面色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。
三．典型体征及查体贫血、发热、出血；淋巴结和肝、脾肿大；胸骨下段压痛等。
四．辅助检查1．常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．骨髓穿刺、融合基因、染色体检查5．肝胆脾彩超、胸片、心电图五．诊断依据1．有贫血、发热、出血的表现，伴淋巴结和肝脾大，胸骨压痛。
2．血象多为白细胞增多，可见幼稚细胞，红细胞和血小板少。
3．骨髓增生明显活跃，主要为白血病原始细胞。
六．鉴别诊断1．骨髓增生异常综合症：骨髓中原始细胞小于30% 。
2．巨幼细胞贫血：骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。
3．急性粒细胞缺乏症恢复期：骨髓中原、幼粒细胞增多，但该症多有明确的病因，血小板正常，原、幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常。
4．某些感染引起的白细胞异常：如传单，百日咳、风疹等病毒感染，血象中淋巴细胞增多或出现义霖，但骨髓象原始幼稚细胞均不增多。
七．治疗1．一般治疗：1)紧急处理高白细胞血症：羟基脲口服；必要时使用血细胞分离机。
2）防治感染3）成分输血支持4）防治尿酸性肾病：嘱患者多喝水，口服别嘌醇0.1日三次。
5）维持营养2．抗白血病治疗：ANLL: DA /MA /HAD/ HAALL: VDLP/VDAP/VDCPM3: 亚砷酸/维甲酸CNS-L: 鞘内注射Ara-C+MTX 每周2~3 次3．骨髓移植二、慢性粒细胞白血病一．分期1．慢性期2．加速期3．急性变二．典型病史起病缓慢，早期常无自觉症状。
患者可因健康体检或因其他疾病就诊才发现血象异常或脾大而被确诊。
三．典型体征及查体常以脾大为最显著的体征，达脐或脐一下，质地件事，平滑，无压痛。
如发生脾梗死，则脾区压痛明显，并有摩擦音。
四．辅助检查1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．骨髓穿刺、融合基因、染色体检查5．肝胆脾彩超、胸片、心电图五．诊断依据持续性白细胞增高、典型的血象、骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可确诊。
六．鉴别诊断1．其他原因引起的脾大：血吸虫病、慢性疟疾、肝硬化、脾功能亢进等。
2．类白血病反应：常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病。
3．骨髓纤维化：外周血白细胞数一般比慢粒少，幼红细胞多次出现于外周血中，多次多部位骨髓穿刺干抽。
七．治疗1．细胞淤滞症的紧急处理：白细胞单采并用羟基脲1.0日三次口服。
2．化学治疗：1）羟基脲1.0日三次口服。
待白细胞降至20ⅹ109/L左右时减半。
降至10ⅹ109/L 时改为小剂量维持（0.5-1g/d）.注意血象。
2）HA方案3．α-干扰素：300~500万U/(m2﹒d)皮下或肌肉注射，每周3~7次，持续用数月或数年不等。
4．骨髓移植三、多发性骨髓瘤一．典型体征及查体骨痛常为早期的主要症状，随病情发展而加重。
疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢体。
骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块，多见于肋骨。
二．辅助检查1．常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子1．DIC/凝血四项2．免疫球蛋白、血浆蛋白电泳、血β2微球蛋白、C反应蛋白、血尿κ链λ链5．骨髓穿刺6．肝胆脾彩超、胸片、颅骨及骨盆平片、心电图、骨扫描三．诊断依据1．有骨痛、病理性骨折、感染出血的表现。
2．胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节，可伴压痛。
3．骨髓中浆细胞＞15%，且有形态异常；血清中有大量M蛋白；溶骨性病变或广泛的骨质疏松。
四．鉴别诊断1．反应性浆细胞增多症：浆细胞一般不超过15%且无形态异常。
2．巨球蛋白血症：无骨质破坏。
3．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多也不明显。
个别在多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。
4．反应性单克隆免疫球蛋白增多症：偶见于慢性肝炎、自身免疫病、淋巴瘤等。
5．骨转移瘤五．治疗1．一般治疗：抗感染、纠正贫血、营养支持2．化疗：MP/VAD/ M2方案3．骨质破坏的治疗：帕米磷酸钠每月60~90mg静点。
4．骨髓移植四、骨髓增生异常综合症一．分型1．难治性贫血（RA）2．环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)3．难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)4．难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)5．慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）二．辅助检查1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．骨髓穿刺5．肝胆脾彩超、胸片、心电图三．诊断依据血细胞减少及相应的症状，及骨髓中两系以上的病态造血。
四．鉴别诊断1．慢性再生障碍性贫血2．阵发性睡眠性血红蛋白尿：Ham试验阳性及血管内溶血的改变。
3．巨幼细胞性贫血：补充叶酸、维生素B12后贫血可被纠正。
4．慢性粒细胞白血病：慢粒Ph染色体、BCR-ABL融合基因检测阳性。
五．治疗1．支持治疗2．促造血治疗：雄激素、造血生长因子3．诱导分化治疗：维甲酸、骨化三醇4．生物反应调节剂：干扰素、血管新生抑制剂5．联合化疗6．骨髓移植五、淋巴瘤一．分型1．霍奇金淋巴瘤HL2．非霍奇金淋巴瘤NHL二．典型体征及查体首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋下淋巴结肿大；有些患者以不明的持续发热为起始症状。
三．辅助检查1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．骨髓穿刺5．肝胆脾彩超（注意腹后壁淋巴结）、肺CT、心电图6．病理活检四．诊断依据1．有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大或不明原因的发热表现。
2．淋巴结活检提示淋巴瘤。
五．鉴别诊断1．坏死性淋巴结炎2．恶性肿瘤转移3．结核4．恶性组织细胞病5．结缔组织病六．治疗1．HL 放疗化疗;MOPP /ABVD2．NHL 低度恶性：放疗+化疗（苯丁酸氮芥、CTX）中高度恶性：化疗CHOP/ m-BACOB3．生物治疗：单克隆抗体、干扰素4．骨髓移植5．手术治疗：合并脾功能亢进者。
六、再生障碍性贫血一．分型1．重型再障2．非重型再障二．辅助检查1．血常规+RC（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．贫血系列、ENA谱、溶血试验5．骨髓穿刺至少两次6．肝胆脾彩超、胸片、心电图三．诊断依据1．有贫血、出血、感染发热的表现。
2．查体：肝、脾及淋巴结不大。
3．全血细胞减少，骨髓颗粒少，脂肪滴多，有核细胞增生不良，淋巴细胞、组织嗜碱细胞相对多，巨核少。
4．除外其他疾病四．鉴别诊断1．阵发性睡眠性血红蛋白尿：Ham试验阳性。
2．骨髓增生异常综合症3．急性白血病4．急性造血功能停滞5．恶性组织细胞病6．自身抗体介导的全血细胞减少7．Fanconi贫血五．治疗1．支持治疗：纠正贫血，控制出血及感染，保肝治疗。
2．免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素。
3．促造血治疗：雄激素、造血生长因子。
4．骨髓移植七、慢性贫血一．分型1.缺铁性贫血2.巨幼细胞贫血二．辅助检查1．血常规+RC（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．贫血系列、ENA谱、溶血试验、肿瘤标记物5．骨髓穿刺6．肝胆脾彩超、胸片、心电图7．胃镜和/或肠镜、骨扫描三．诊断依据1．缺铁性贫血：有贫血的症状和体征，血象典型的小细胞低色素性贫血，血清铁降低、总铁结合力增高、铁蛋白降低，骨髓增生活跃、细胞外铁缺少。
2．巨幼细胞贫血：有贫血的症状和体征，血象呈大细胞性贫血，血清叶酸及VB12降低，骨髓增生活跃、各系均有“巨幼变”、核发育落后于胞浆。
四．鉴别诊断1．急性红白血病2．骨髓增生异常综合症3．慢性病性贫血五．治疗1．原发病的治疗。
2．补充缺乏的营养物质：5．缺铁性贫血：力蜚能、福乃得6．巨幼细胞性贫血：叶酸、VB12八、特发性血小板减少性紫癜一．分型1．急性型2．慢性型二．辅助检查1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．ENA谱、溶血试验、风湿三项、补体5．骨髓穿刺6．肝胆脾彩超、胸片、心电图三．诊断依据1．广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。
2．多次检查血小板少，脾不大或轻度重大3．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
4．具备下列五项中任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg阳性；④阳性；⑤血小板生存时间缩短。
四．鉴别诊断1.再生障碍性贫血2.脾功能亢进3.骨髓增生异常综合症4.白血病5.结缔组织病五．治疗1．一般治疗：注意休息，避免外伤。
2．糖皮质激素。
3．脾切除。
4．免疫抑制剂治疗：环孢素、环磷酰胺。
5．急症的处理：输血小板；大剂量丙种球蛋白；大剂量甲强龙。
九、过敏性紫癜一．分型1．单纯型2．腹型3．关节型4．肾型5．混合型二．辅助检查1．血常规+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．过敏源5．肝胆脾彩超、胸片、心电图、胃镜、双肾彩超三．诊断依据1．发病前1~3周有低热、咽痛、上感史；2．典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿3．血小板数、功能及凝血相关检查正常；4．排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
四．鉴别诊断1．血小板减少性紫癜2．风湿性关节炎3．肾小球肾炎、系统性红斑狼疮4．外科急腹症五．治疗1．消除致病因素2．一般治疗：抗组胺药、改善血管通透性（维生素C）3．糖皮质激素4．对症治疗5．其他：免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药十、真性红细胞增多症一．辅助检查1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项、贫血系列、血气4．骨髓穿刺5．肝胆脾彩超、胸片、心电图、肾脏彩超、心脏彩超二．诊断依据1．红细胞容量增多2．动脉血氧饱和度≥92%3．脾大4．其他：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素B12增高。
三．鉴别诊断1．相对红细胞增多症：严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。
2．继发性红细胞增多症：肺部疾病、先心病、肾病变、各种肿瘤。
四．治疗1．静脉放血2．化学治疗：羟基脲、高三尖杉、烷化剂3．干扰素4．放射性核素磷治疗。
