急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)
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AML中国诊疗指南分享
•这些检查是（AML） 分型和 危险度分组的基础
这些检查对于 AML的预后判断及治 疗药物选择具有一定的指导意义
诊断、分类
•AML的诊断标准参照 WHO （2016）造血和淋巴组织肿瘤分类标准， 诊断 AML 的外周血或骨髓原始细胞比例下限为 0.200
•当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常（ t 8;21）（q22； q22）、 inv（ 16）（p13q22） 或（ t 16； 16）（p13； q22） 以及（ t 15； 17）（q22； q12） 时， 即使原始细胞<0.200， 也应诊断为 AML
• C-Kit、FLT3-ITD、 NPM1、 CEBPA、 TP53、 RUNX1 （AML1）、ASXL1 基因突变
次级检查
• IDH1、 IDH2、 DNMT3a、 TET2 • RNA 剪 接 染 色 质 修 饰 基 因 突
变（包 括 SF3B1、U2AF1、 SRSF2、 ZRSR2、 EZH2、 BCOR、 STAG2）
治疗
年龄<60 岁的AML患者 年龄≥60岁的AML患者 CNSL的诊断、预防和治疗 特别说明
将一系列分子遗传学突变纳入AML的分型与预后分析 进一步将具有明确循证医学证据的治疗方案作为首选方案
病史采集及重要体征
20112017年龄 Nhomakorabea年龄
此前有无血液病史［主要指骨髓增生异常 综合征（ＭＤＳ）、骨髓增殖性肿瘤（Ｍ ＰＮ）等］
缓解后治疗 •…
蒽环类药物剂量探索
蒽环类推荐剂量
•化疗药物推荐使用剂量——标准剂量Ara-C100200mg/m2/d7天 •IDA 10-12mg/m2/d3天：去除了8mg/m2剂量 •DNR 45-90mg/m2/d3天 •阿克拉霉素(Acla)20mg/d7天 •HHT 2-2.5mg/m2/d7天(或4mg/m2/d3天) •临床工作中可以参照上述方案、药物剂量，根据患者情况调整。
急性髓系白血病(复发难治性)中国诊疗指南(2011年版)
急性髓系白血病(复发难治性)诊疗指南一、复发、难治性急性髓系白血病(AML)诊断标准1．复发性AML诊断标准：NCCN2011将白血病复发定义为完全缓解(CR)后外周血重新出现白血病细胞或骨髓原始细胞>0．050(除外其他原因如巩固化疗后骨髓重建等)或髓外出现白血病细胞浸润。
2．难治性AMI。
诊断标准：①标准方案诱导化疗2个疗程未获CR；②第1次CR后6个月内复发者；③第1次CR后6个月后复发、经原方案再诱导化疗失败者；④2次或2次以上复发者；⑤髓外白血病持续存在。
二、难治复发AML治疗策略难治性白血病的主要原因是白血病细胞对化疗药物产生耐受。
白血病细胞耐药分为原发耐药(化疗前即存在)和继发耐药(反复化疗诱导白血病细胞对化疗药物产生耐药)。
难治性白血病的治疗原则：1．使用无交叉耐药的新药组成联合化疗方案；2．中、大剂世的阿糖胞苷(Am-C)组成的联合方案；3．造血干细胞移植(HSCT)；4．使用耐药逆转剂；5．新的靶向治疗药物、生物治疗等。
三、难治复发AML治疗方案1．使用与原方案无交叉耐药的新药组成化疗方案或加大药物剂量。
如将柔红霉素(DNR)换为去甲氧柔红霉素(IDA)、阿克拉霉素(Acla)或米托蒽醌(Mitox)，或加用原治疗方案中未用过的药物如高三尖杉酯碱(HHT)、氟达拉滨(Flu)、足叶乙甙(Vpl6)、吖啶类(AMSA)或联合应用三种化疗药物等。
2．中、大剂鼍Ara-C并联合一线药物或新药。
利用其不同作用机制协同作用增强化疗效果。
3．预激方案：改变治疗策略，利用G-CSF使处于G0/G1期的细胞进入增殖期，有利于化疗药物将其杀灭。
4．选择化疗方案时应考虑患者的年龄，全身状况以及早、晚期(6个月以内或以上)复发等因素。
(1)年龄<60岁：考虑用①FLAG方案；②中、大剂量Ara．C联合IDA／Mitox／Acla／Vpi6；③HHT+Ara—C+蒽环类药物；④预激方案；⑤新药试验。
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件
巩固强化治疗阶段药物选择和剂量调整原则
药物选择
根据患者的具体情况和前期治疗 效果，选择合适的药物进行巩固 强化治疗，如阿糖胞苷、高三尖
杉酯碱等。
剂量调整
在治疗过程中，应根据患者的反应 和耐受情况及时调整药物剂量，以 确保治疗效果并减少副作用。
监测与评估
在巩固强化治疗期间，应密切监测 患者的病情变化和药物反应，及时 调整治疗方案。
素质。
02
缓解疲劳和不适
适当的运动可以缓解患者因疾病和治疗带来的疲劳和不适，提高舒适度
。
03
改善生活质量
通过运动康复，患者可以更好地参与日常活动和社会交往，提高生活质
量。同时，运动还有助于改善患者的心理状态，增强自信心和积极情绪
。
06
总结回顾与未来展望
本次指南更新内容总结回顾
1 2 3
更新诊断标准和分类
实验室检查项目选择及意义解读
血常规
通过血常规检查可以了解红细胞、白细胞和血小板的数量变化， 为诊断提供依据。
骨髓穿刺
骨髓穿刺是确诊急性髓系白血病的重要手段，通过骨髓涂片和活检 可以观察骨髓细胞的增生程度和异常细胞的比例。
免疫学检查
通过免疫学检查可以检测白血病细胞表面的特异性抗原，有助于白 血病的分型和鉴别诊断。
趋势分析
随着人口老龄化和生活方式的改变，AML的发病率可能会继续上升。未来需要进 一步加强AML的预防和诊疗研究，提高患者的生存率和生活质量。
02
诊断方法与标准
临床表现与体征识别
症状
发热、贫血、出血等是急性髓系白血病的常见症状。此外， 还可能出现肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛等表现。
体征
面色苍白、皮肤瘀点、紫癜、淋巴结肿大等是急性髓系白血 病的典型体征。医生在查体时应特别注意这些异常表现。
急性髓系白血病中国诊疗的指南(2017年版)
AML(非APL )年龄<60岁患者诱导治疗后监测
标准剂量Ara-C诱导治疗后监测
复查骨髓进行治疗调整
停化疗后第7-14天 （骨髓抑制期）
复查骨髓
① 存在明显的残留白血病细胞(10%)：考虑双诱导治疗 ② 残留白血病细胞10%, 无增生低下：可予双诱导治疗 ，采用标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等药物（IDA、 DNR、米托蒽醌（Mitox）等）或等待恢复 ① 残留白血病细胞10%, 增生低下：等待恢复
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分 急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗
① 常规诱导缓解方案：标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/（m2•d）×7d联合去甲氧柔红霉素（IDA） 12mg/m2/d×3d或柔红霉素(DNR)6090mg/m2/d×3d
2.不适合标准剂量化疗
① 低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）;地西他滨联合 小剂量化疗；小剂量化疗G-CSFc；小剂量Arac（20mg， 每日2次，连用10d，4-6周为1个疗程）
② 支持治疗
1.低强度化疗：低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）;地西他滨联合小剂量化疗； 小剂量化疗G-CSFc；小剂量Arac（20mg，每日2次，连用10d，4-6周为1个疗程）
停化疗后第21-28天 (骨髓恢复期)
复查骨髓、血常规
① 取得CR：进入缓解后治疗
② 骨髓已恢复，但达不到CR标准的： 按诱导失败对待
③ 增生低下 • 残留白血病细胞10%时：等待恢复 • 残留白血病细胞10%时：按治疗失败对待
完全缓解
▪ 1．白血病的症状和体征消失。 ▪ 2．外周血中性粒细胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)解读PPT课件
复发/难治性患者处理建议
01
02
03
再次诱导治疗
对于复发或难治性患者， 可以考虑再次进行诱导治 疗，选择之前未使用过的 药物或方案。
造血干细胞移植
对于符合条件的复发/难治 性患者，可以考虑进行造 血干细胞移植作为挽救性 治疗措施。
临床试验
鼓励患者参加针对复发/难 治性急性髓系白血病的临 床试验，以探索新的治疗 方法。
并发症预防与处理
针对长期治疗可能带来的并发症，如感染、出血、第二肿瘤等， 制定相应的预防措施和处理方案。
持续病情监测
对长期生存患者进行持续的病情监测，及时发现并处理可能的复 发或疾病进展。
THANKS
感谢观看
诱导治疗注意事项
治疗期间需密切监测患者病情变化 ，及时调整治疗方案；同时要注意 预防和治疗感染、出血等并发症。
巩固强化治疗策略
巩固强化治疗目标
巩固强化治疗注意事项
在诱导治疗获得缓解后，进一步清除 残留的白血病细胞，降低复发风险。
治疗期间需定期评估患者病情，及时 调整治疗方案；同时要注意预防和治 疗感染、出血等并发症。
伴有遗传学异常患者处理建议
遗传学检测
对于伴有遗传学异常的患 者，应进行详细的遗传学 检测，以明型和程度，制定个体化的 治疗方案，选择针对性的 药物或方案。
遗传咨询
建议患者接受遗传咨询， 了解遗传学异常对疾病预 后的影响及家族遗传风险 。
05
成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞 白血病）中国诊疗指南（2023年版）解
读
汇报人：xxx 2024-01-03
目 录
• 指南概述与更新内容 • 疾病诊断与评估 • 治疗原则与方案选择 • 特殊类型患者处理建议 • 支持治疗与并发症管理 • 随访监测与复发风险评估
成人复发难治急性髓系白血病治疗进展
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(1), 24-33Published Online January 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.111004成人复发难治急性髓系白血病治疗进展杨明婷*，何丽娟，张秋蓉，李永萍#大理大学第一附属医院血液科，云南大理收稿日期：2020年12月6日；录用日期：2020年12月19日；发布日期：2021年1月8日摘要成人复发/难治急性髓细胞白血病治疗仍面临较大困难，目前尚无统一、有效的治疗方案。
患者预后极差，传统的挽救性化疗缓解率较低，并且患者因为原发耐药、药物累积的毒性作用、脏器功能衰退、干细胞储备功能低、家庭经济等诸多因素，常常限制了治疗方案的选择。
随着对白血病生物学特性认识的不断深入，一系列与AML发病机制和病理生理密切相关的基因、受体、抗原、细胞内关键物质等相继被发现，使得复发/难治急性髓系白血病的治疗有了更多的选择。
目前针对复发难治急性髓系白血病的治疗有传统化疗、造血干细胞移植、靶向治疗、免疫治疗等。
本人针对成人复发/难治急性髓系白血病治疗进展做一综述。
关键词急性髓系白血病，复发/难治急性髓系白血病，化疗，造血干细胞移植，靶向治疗，免疫治疗Advances in the Treatment of AdultRelapsed/Refractory AcuteMyeloid LeukemiaMingting Yang*, Lijuan He, Qiurong Zhang, Yongping Li#First Affiliated Hospital of Dali University, Dali YunnanReceived: Dec. 6th, 2020; accepted: Dec. 19th, 2020; published: Jan. 8th, 2021AbstractThe treatment of adult relapsed/refractory acute myeloid leukemia still faces great difficulties, *第一作者。
中国急性髓系白血病诊疗(2023年版)指南更新解读PPT课件
监管政策调整对药物使用影响
严格审批流程
监管政策调整加强了对新药审批流程的管 理，要求药物在上市前必须经过严格的安
全性评价和有效性验证。
限制使用范围
对于已上市的药物，监管政策调整可能会 根据最新的安全性评价结果限制其使用范 围或适应症。
加强不良反应监测
监管政策调整加强了对已上市药物不良反 应的监测力度，要求制药企业定期提交药
新版指南还注重患者的全程管理和 生存质量改善，提出了针对治疗相 关并发症的预防和处理建议。
02
诊断与评估标准更新
临床表现与实验室检查
临床表现
急性髓系白血病（AML）常见症状 包括发热、贫血、出血、感染等，新 指南强调了对这些症状的综合分析和 判断。
实验室检查
血常规、骨髓穿刺、免疫分型、染色 体核型分析和分子生物学检测是AML 诊断的重要依据，新指南对实验室检 查项目进行了细化和优化。
复发风险预测模型应用
复发风险分层
根据患者的临床特征和分子生物学指标，将患者分为不同复发风 险层次，以指导患者的治疗和随访。
动态监测与调整
定期评估患者的复发风险，根据评估结果及时调整治疗方案和随 访策略。
预测模型优化
不断完善和优化复发风险预测模型，以提高预测的准确性和指导 价值。
06
药物安全性评价与监管政策解读
04
支持治疗与并发症管理优化
抗感染策略调整及注意事项
01
预防性抗生素使用
针对高风险患者，在化疗开始前 进行预防性抗生素使用，降低感 染风险。
02
03
抗生素选择
感染监测
根据细菌培养及药敏试验结果， 选用敏感抗生素，避免滥用和误 用。
加强感染监测，及时发现和处理 感染征象，防止感染扩散和恶化 。
急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)
02
年龄
01
1．病史采集及重要体征
2．实验室检查
实验室 检查
骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)
血常规、血生化、出凝血检查
免疫分型
分子学检测(初级检查)： C-Kit、 BCR-融合基因、FLT3-ITD、 NPM1、CEBPA等基因突变
细胞遗传学
分子学检测(次级检查)：IDH1、TET2及RNA剪接染色质修饰基因突变
骨髓增生异常综合征：表现为血细胞减少(尤其是白细胞减少)的AML患者需与骨髓增生异常综合征相鉴别。主要鉴别点在于，骨髓增生异常综合征原始细胞小于20%，一般没有脾、淋巴结肿大及其他浸润症状。
再生障碍性贫血：表现为全血细胞减少，骨髓增生减低的患者需与该病鉴别。该病原始细胞少见，无肝脾肿大。
5
巨幼细胞性贫血：巨幼细胞性贫血有时可与红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多、幼粒细胞PAS反应常为阴性。
3
2
1
4
完全缓解
预后良好组 预后中等组 预后不良组 4.未进行染色体核型等检查、无法进行危险度分组者
按遗传学预后分组治疗
多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药应用 其它缓解后治疗方案
3．诊断、分类
急性髓系白血病(AML)的诊断标准参照世界卫生组织(WHO 2016)造血和淋巴组织肿瘤分类标准，诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%
证实以下克隆性重现性细胞遗传学异常： t(8;21) (q22;q22) inv(16) (p13;q22) t(16;16) (p13;q22) t(15;17) (q22;q12) 即使原始细胞<20%，也应诊断为AML
年龄
01
1．病史采集及重要体征
2．实验室检查
实验室 检查
骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)
血常规、血生化、出凝血检查
免疫分型
分子学检测(初级检查)： C-Kit、 BCR-融合基因、FLT3-ITD、 NPM1、CEBPA等基因突变
细胞遗传学
分子学检测(次级检查)：IDH1、TET2及RNA剪接染色质修饰基因突变
骨髓增生异常综合征：表现为血细胞减少(尤其是白细胞减少)的AML患者需与骨髓增生异常综合征相鉴别。主要鉴别点在于，骨髓增生异常综合征原始细胞小于20%，一般没有脾、淋巴结肿大及其他浸润症状。
再生障碍性贫血：表现为全血细胞减少，骨髓增生减低的患者需与该病鉴别。该病原始细胞少见，无肝脾肿大。
5
巨幼细胞性贫血：巨幼细胞性贫血有时可与红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多、幼粒细胞PAS反应常为阴性。
3
2
1
4
完全缓解
预后良好组 预后中等组 预后不良组 4.未进行染色体核型等检查、无法进行危险度分组者
按遗传学预后分组治疗
多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药应用 其它缓解后治疗方案
3．诊断、分类
急性髓系白血病(AML)的诊断标准参照世界卫生组织(WHO 2016)造血和淋巴组织肿瘤分类标准，诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%
证实以下克隆性重现性细胞遗传学异常： t(8;21) (q22;q22) inv(16) (p13;q22) t(16;16) (p13;q22) t(15;17) (q22;q12) 即使原始细胞<20%，也应诊断为AML
中国复发难治性急性髓系白血病诊疗指南
中国复发难治性急性髓系白血病诊疗指南（2023年版）修订要点：在复发难治性急性髓系白血病（AML）的治疗原则中不再以年龄作为首要分层因素，而是以能否耐受强化疗作为首要分层因素。
在强化疗方案中新增靶向药物联合强化疗相关方案。
新增复发难治性AML诊疗流程图。
一、复发、难治性AML诊断标准1．复发性AML诊断标准：AML完全缓解（CR）后外周血再次出现白血病细胞或骨髓中原始细胞≥5%（除外巩固化疗后骨髓再生等其他原因）或髓外出现白血病细胞浸润。
2．难治性AML诊断标准：经过标准方案治疗两个疗程无效的初治病例；CR后经过巩固强化治疗，12个月内复发者；在12个月后复发且经过常规化疗无效者；两次或两次以上复发者；髓外白血病持续存在者。
二、复发、难治性AML预后评估AML复发后生存率低的相关因素包括持续缓解时间较短（6~12个月）、诊断时检出预后不良核型或不良基因、年龄较大（>45岁）、既往造血干细胞移植治疗史。
此外，体能状态差、共病存在等也与预后不良相关。
对于复发难治性AML患者应该再次进行细胞遗传学和分子遗传学异常的评估（如染色体分析、靶向外显子测序、转录组测序等），以明确是否存在或新出现某些特殊染色体异常、基因突变或融合基因，为再次治疗方案选择提供帮助。
三、复发、难治性AML治疗原则复发难治性AML异质性强，预后极差，5年生存率约10%。
符合条件的复发难治性AML患者应首选参加临床试验，其他治疗选择主要包括靶向治疗或化疗后序贯异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）。
靶向治疗是近年来AML领域的热点，不断上市的靶向药物为一些复发难治性AML患者带来再次缓解的机会，对于此类患者应积极寻找可靶向的突变基因。
对于原发耐药或者早期复发且无法缓解的患者，也可直接采取allo-HSCT作为挽救治疗措施。
免疫治疗（主要包括CAR-T细胞治疗和双靶点抗体治疗）获益/风险评估尚不充分，仍处于试验阶段。
在选择试验及治疗方案时，应充分考虑患者遗传学异常特点、复发时间、个体因素（如年龄、体能状态、合并症、既往治疗方案）等特点以及患方的治疗意愿。
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)解读PPT课件
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识教育
向患者详细解释急性髓系白血病 的病因、症状、治疗方案及预后
等，提高患者对疾病的认知。
治疗过程指导
教育患者如何配合治疗，包括化疗 、放疗、手术等，以及治疗过程中 的注意事项和可能出现的副作用。
自我护理教育
指导患者进行自我护理，包括饮食 调整、预防感染、避免外伤等，以 促进康复。
免疫学检查
可检测出白血病相 关抗原或抗体。
影像学检查
X线、CT、MRI等 可显示骨破坏、骨 髓浸润等异常表现 。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、体征、实验室检查和影像学检查结果综合判断，符合急性髓系 白血病的诊断标准。
鉴别诊断
需要与类白血病反应、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别。鉴别要点包括临 床表现、实验室检查和影像学检查结果的不同以及治疗反应的差异等。
定期评估患者的营养状况，包括体重、体质指数、白蛋白等指标。
02 03
营养支持
根据患者的营养需求和胃肠道功能，制定合理的饮食计划，提供足够的 热量、蛋白质、维生素和矿物质。对于不能经口进食的患者，可采用肠 内或肠外营养支持。
营养监测
定期监测患者的营养指标，及时调整营养支持方案，确保患者获得足够 的营养。
未来发展趋势预测
精准医学应用
01
随着精准医学的发展，未来成人急性髓系白血病的诊疗将更加
精准，包括基因测序、靶向药物等技术的应用。
免疫治疗研究
02
免疫治疗在急性髓系白血病的治疗中具有广阔的应用前景，未
来将有更多关于免疫治疗的研究和临床试验。
临床试验与新药研发
03
随着新药研发和临床试验的不断推进，未来将有更多有效的药
急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)ppt课件
AML不良预后因素
• 年龄≥60岁 • 此前有MDS或MPN病史 • 治疗相关性/继发性AML • 高白细胞计数(WBC100109/L) • 合并CNSL • 伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志 • 诱导化疗2个疗程未达完全缓解(CR)
PPT学习交流
6
鉴别诊断
• 类白血病反应：类白血病反应表现为外周血白细胞增多，血涂片可见 中、晚幼粒细胞；骨髓粒系左移，有时原始细胞增多。但类白血病反 应多有原发病，血液学异常指标随原发病的好转而恢复。
PPT学习交流
7
4．AML的预后和分层因素
主要根据细胞遗传学和分子遗传学的改变进行危险度分级
预后等级 预后良好
细胞遗传学
inv(16)（p13q22）或t(16;16)(p13；q22) t(8;21)(q22；q22)
分子遗传学
NPM1 突变但不伴有FLT3-ITD突变 CEBPA双突变
预后中等
成人急性髓系白血病(非APL) 诊疗指南
2019.03.28
PPT学习交流
1
急性髓系白血病(非APL)中国诊 疗指南
第一部分 初诊患者入院检查、诊断
PPT学习交流
2
1．病史采集及重要体征
1 年龄 2 此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等） 3 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 4 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能） 5 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞)
4
3．诊断、分类
1
急性髓系白血病(AML) 的诊断标准参照世界 卫生组织(WHO 2016) 造血和淋巴组织肿瘤 分类标准，诊断AML的 外周血或骨髓原始细 胞下限为20%
2
证实以下克隆性重现 性细胞遗传学异常： t(8;21) (q22;q22) inv(16) (p13;q22) t(16;16) (p13;q22) t(15;17) (q22;q12)
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件
THANKS
感谢观看
04
支持治疗与并发症管理
感染防治策略和抗感染治疗时机把握
感染风险评估
根据患者病情、年龄、免 疫状态等因素，评估感染 风险，制定相应防治策略 。
抗感染治疗
及时应用广谱抗生素，根 据病原学检查结果调整治 疗方案，降低感染相关死 亡率。
感染预防
加强患者教育，提高患者 自我防护意识，减少医源 性感染的发生。
最近一次更新时间为XXXX年，此次 更新主要对部分诊疗建议和药物选择 进行了调整和优化。
02
诊断方法与标准
临床表现及诊断依据
01
02
03
症状
持续发热、贫血、出血倾 向、骨痛或关节痛等
体征
肝脾肿大、淋巴结肿大、 胸骨压痛等
病史
有无化学毒物接触史、放 射线暴露史、家族遗传史 等
实验室检查结果解读
血常规
营养支持和心理辅导措施介绍
营养支持
根据患者营养状况，制定个性化营养支持方案，包括肠内营养和肠外营养，改 善患者营养状况。
心理辅导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提供心理支持和辅导，帮助患者 积极应对治疗过程中的心理挑战。
出血和输血问题探讨和应对建议
出血风险评估
根据患者血小板计数、凝血功能 等指标，评估出血风险，制定相
成人急性髓系白血病（非急 性早幼粒细胞白血病）中国
诊疗指南解读
汇报人：xxx
2024-01-03
• 指南背景与目的 • 诊断方法与标准 • 治疗方案及药物选择 • 支持治疗与并发症管理 • 随访监测与复发风险评估 • 总结与展望
01
指南背景与目的
中国诊疗指南概述
指南制定背景
急性髓系白血病m2型的临床特征及预后因素分析
骨 髓 形 态 学 依 据《血 液 病 诊 断 及 疗 效 标 准》（第 三 版） 诊断。 1.2.2 AML1/ETO 融合基因检测
根据 RT-PCR 法，PCR 产物需在琼脂糖凝胶上实施电泳， 扫描观察结果。 1.2.3 免疫分型
通过 EDTA 抗凝管采集骨髓液，利用细胞仪和单克隆抗 体检测白血病细胞膜表面抗原，阳性率高于 20% 为阳性。 1.2.4 染色体核型
AML1/ETO 融合基因检测，结果显示均为阳性。88 例急性髓 系白血病 M2 型患者，51 例为单纯 t（8；21）未显示附加染色 体异常，37 例为具有附加染色体异常。 2.2 疗效分析
88 例 急 性 髓 系 白 血 病 M2 型 患 者 中，3 例 在 确 诊 后 放 弃 治 疗，85 例 实 施 诱 导 缓 解 治 疗，1 个 疗 程 结 束 后，完 全 缓 解人数为 42 人，完全缓解率为 49%，剩余 43 例进行第 2 疗 程 结 束 后，完 全 缓 解 人 数 为 40，完 全 缓 解 率 为 93%，40 例 巩 固 化 疗 患 者 分 为 标 准 化 疗 组 和 阿 糖 胞 苷 组，化 疗 结 束 后， 发 现 阿 糖 胞 苷 组 的 总 体 生 存 率 93%，标 准 化 疗 组 总 体 生 存 率 为 72%，两 者 差 异 较 大，具 有 统 计 学 意 义（χ2=6.642， P=0.01<0.05）。 2.3 预后因素分析
0 引言
急性髓细胞白血病是医学中较为常见的一种血液系统恶 性疾病，存在一定的异质性，患者病情具有反复发作的特点， 治疗效果差。其主要是因正常髓系细胞在发育的过程中造 血细胞发生恶变。此类患者在遗传学和细胞形态方面具有 一定的差异，对其正确的识别和诊断对于临床治疗和预后具 有重要意义。本次研究以 88 例急性髓系白血病 M2 型患者 为研究对象，探究分析急性髓系白血病 M2 型的临床特征及 预后因素，详细情况如下。
根据 RT-PCR 法，PCR 产物需在琼脂糖凝胶上实施电泳， 扫描观察结果。 1.2.3 免疫分型
通过 EDTA 抗凝管采集骨髓液，利用细胞仪和单克隆抗 体检测白血病细胞膜表面抗原，阳性率高于 20% 为阳性。 1.2.4 染色体核型
AML1/ETO 融合基因检测，结果显示均为阳性。88 例急性髓 系白血病 M2 型患者，51 例为单纯 t（8；21）未显示附加染色 体异常，37 例为具有附加染色体异常。 2.2 疗效分析
88 例 急 性 髓 系 白 血 病 M2 型 患 者 中，3 例 在 确 诊 后 放 弃 治 疗，85 例 实 施 诱 导 缓 解 治 疗，1 个 疗 程 结 束 后，完 全 缓 解人数为 42 人，完全缓解率为 49%，剩余 43 例进行第 2 疗 程 结 束 后，完 全 缓 解 人 数 为 40，完 全 缓 解 率 为 93%，40 例 巩 固 化 疗 患 者 分 为 标 准 化 疗 组 和 阿 糖 胞 苷 组，化 疗 结 束 后， 发 现 阿 糖 胞 苷 组 的 总 体 生 存 率 93%，标 准 化 疗 组 总 体 生 存 率 为 72%，两 者 差 异 较 大，具 有 统 计 学 意 义（χ2=6.642， P=0.01<0.05）。 2.3 预后因素分析
0 引言
急性髓细胞白血病是医学中较为常见的一种血液系统恶 性疾病，存在一定的异质性，患者病情具有反复发作的特点， 治疗效果差。其主要是因正常髓系细胞在发育的过程中造 血细胞发生恶变。此类患者在遗传学和细胞形态方面具有 一定的差异，对其正确的识别和诊断对于临床治疗和预后具 有重要意义。本次研究以 88 例急性髓系白血病 M2 型患者 为研究对象，探究分析急性髓系白血病 M2 型的临床特征及 预后因素，详细情况如下。
急性髓系白血病的治疗进展
• 诱导治疗后监测： • 诱导治疗过程中建议在骨髓抑制期（停化 疗后第7~14天）、恢复期（停化疗后第 21~28天）复查骨髓。根据骨髓抑制期、恢 复期的骨髓情况进行治疗调整。
缓解后巩固治疗
• ①多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C（3 g/m2，每12 h 1次，6个 剂量），3~4个疗程，单药应用。 • ②其他缓解后治疗方案： • a.中大剂量Ara-C（1~2 g/m2，每12 h 1次，6个剂量）为基础的方案： 与蒽环/蒽醌类、氟达拉滨等联合应用，2~3个疗程后行标准剂量化疗， 总的缓解后化疗周期≥4个疗程。 • b. 2~3个疗程中大剂量Ara-C为基础的方案巩固，继而行自体造血干 细胞移植（auto-HSCT）。 • c.标准剂量化疗（Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等），总的 缓解后化疗周期≥6个疗程或标准剂量化疗巩固3~4个疗程后行autoHSCT。
急性髓系白血病的治疗进展
兰州石化总医院
定义
• 又称急性非淋巴细胞白血病，是粒、红、 单核、巨核细胞等髓系细胞恶性增殖性疾 病。
FAB分类 －－AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主 要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。
骨髓穿刺 骨髓增生活跃以上 骨髓增生减低或重度减低 骨髓活检
粒及Auer小体，类似ALL-2型；髓过氧化物酶（MPO）
及苏丹黑B阳性＜3%，CD33或CD13等髓系标志可呈 （+）；通常淋巴系抗原为（—），但有时CD7+、TdT+；
电镜MPO阳性。
• M1（急性粒细胞白血病未分化型） 未分化原粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC），细 胞为过氧化物酶染色（+）≥3%；
中国急性髓系白血病诊疗(2023年版)指南更新解读PPT课件
通过对比分析国内外指南，可以借 鉴和吸收国外先进经验和技术，进 一步完善和优化我国AML诊疗体系 。
02
诊断与分型标准更新
诊断标准调整及依据
临床表现
持续发热、贫血、出血等典型症状，肝 脾肿大等体征。
骨髓象检查
骨髓增生极度活跃，原始细胞比例显 著增加。
血象变化
外周血白细胞计数增多或减少，可见 原始细胞或幼稚细胞。
症。
预后因素分析及预测模型
预后因素
年龄、白细胞计数、染色体异常、基因突变等都是影响患者预后的重要因素。
预测模型
基于大量患者数据和统计学方法建立的预测模型，可以较为准确地预测患者的生存时间和复发风险，有助于制定 个体化的治疗方案。
复发风险评估及干预策略
复发风险
通过定期监测和随访，及时发现可能的复发迹象，如血常规指标异常、分子生物学指标 阳性等。
输血和止血措施优化
输血指征把握
严格把握输血指征，避免不必要的输血带来的 风险。
成分输血推广
推广成分输血，如红细胞悬液、血小板等，提 高输血效果，减少输血反应。
止血药物使用
对于出血风险较高的患者，及时使用止血药物，预防出血事件的发生。
营养支持和心理关怀
营养评估与干预
对患者进行营养评估，根据评估结果制定个性化的营养支 持方案，确保患者获得足够的营养支持。
早期识别与处理
对于已出现的并发症，早期识别并及时处理，防止病情恶 化。
多学科团队协作
建立多学科团队协作机制，共同应对复杂并发症的处理， 提高救治成功率。
05
监测随访与预后评估
监测指标设置及意义
血液学指标
包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数等，用于评估患者的造血 功能和病情状态。
02
诊断与分型标准更新
诊断标准调整及依据
临床表现
持续发热、贫血、出血等典型症状，肝 脾肿大等体征。
骨髓象检查
骨髓增生极度活跃，原始细胞比例显 著增加。
血象变化
外周血白细胞计数增多或减少，可见 原始细胞或幼稚细胞。
症。
预后因素分析及预测模型
预后因素
年龄、白细胞计数、染色体异常、基因突变等都是影响患者预后的重要因素。
预测模型
基于大量患者数据和统计学方法建立的预测模型，可以较为准确地预测患者的生存时间和复发风险，有助于制定 个体化的治疗方案。
复发风险评估及干预策略
复发风险
通过定期监测和随访，及时发现可能的复发迹象，如血常规指标异常、分子生物学指标 阳性等。
输血和止血措施优化
输血指征把握
严格把握输血指征，避免不必要的输血带来的 风险。
成分输血推广
推广成分输血，如红细胞悬液、血小板等，提 高输血效果，减少输血反应。
止血药物使用
对于出血风险较高的患者，及时使用止血药物，预防出血事件的发生。
营养支持和心理关怀
营养评估与干预
对患者进行营养评估，根据评估结果制定个性化的营养支 持方案，确保患者获得足够的营养支持。
早期识别与处理
对于已出现的并发症，早期识别并及时处理，防止病情恶 化。
多学科团队协作
建立多学科团队协作机制，共同应对复杂并发症的处理， 提高救治成功率。
05
监测随访与预后评估
监测指标设置及意义
血液学指标
包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数等，用于评估患者的造血 功能和病情状态。
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③ 标准剂量化疗（Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、规臼类等）， 总的缓解后化疗周期≧6个疗程或标准剂量化疗巩固3-4个疗程后行 auto-HSCT。 ① allo-HSCT：寻找供者期间行1-2个疗程中大剂量Ara-C为基础的化疗或标准剂量化疗。
2.预后中等组 按遗传学预 后分组治疗
② 多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药 应用
3．诊断、分类
1
急性髓系白血病(AML) 的诊断标准参照世界 卫生组织(WHO 2016) 造血和淋巴组织肿瘤 分类标准，诊断AML的 外周血或骨髓原始细 胞下限为20%
2
证实以下克隆性重现 性细胞遗传学异常：
t(8;21) inv(16) t(16;16) t(15;17)
(q22;q22) (p13;q22) (p13;q22) (q22;q12)
AML(非APL)<60岁患者完全缓解后的治疗
1.预后良好组
① 多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药 应用 ① 中大剂量Ara-C（1-2 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量）为基础的方案： 与蒽环/蒽醌类、氟达拉滨等联合应用，2-3个疗程后行标准剂量化疗， 的缓解后化疗周期≧4个疗程。 ② 其它缓解后治疗方案 ② 2-3个疗程中大剂量Ara-C为基础的方案巩固，继而行auto-HSCT 。
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分
急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗
① 常规诱导缓解方案：标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/（m2•d）×7d联合去甲氧柔红霉素（IDA） 12mg/m2/d×3d或柔红霉素(DNR)6090mg/m2/d×3d
③ 其它巩固治疗方案 继而行auto-HSCT 。 ① 标准剂量化疗巩固治疗（≧6个疗程）。
4.未进行染色体 核型等检查、 无法进行危险 度分组者
参考预后中等组患者治疗， 若诊断时白细胞数100x109/L，则按预后不良组治疗
AML(非APL)年龄≥60岁患者的诱导治疗
① 标准剂量化疗：标准剂量AraC b 7天联合 IDA(8-10mg/m2/d)或DNR(40-60mg/m2/d) ① 没有不良预后因素 或Mitox(6-8mg/m2/d)1-2个疗程(即7+3方案) ② 低强度化疗方案（同具有不良预后因素患 者的低强度化疗方案） ① 低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）; 小剂量化疗G-CSFc；地西他滨联合小剂量化 ② 具有不良预后因素 疗等。 ② 标准剂量化疗：标准剂量AraC b 7天联合IDA (8-10mg/m2/d)或DNR(40-60mg/m2/d)或Mitox (6-8mg/m2/d)1-2个疗程 ① 低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）;地西他滨联合 小剂量化疗；小剂量化疗G-CSFc；小剂量Arac（20mg， 每日2次，连用10d，4-6周为1个疗程） ② 支持治疗 年龄75岁或 有严重非血液 学合并症
AML(非APL )年龄<60岁患者诱导治疗后监测
含中大剂量Ara-C诱导治疗后监测
复查骨髓进行治疗调整
① 存在明显的残留白血病细胞(10%)： 按诱导失败对待 ② 残留白血病细胞10%, 无增生低下： 等待恢复
停化疗后第7-14天 （骨髓抑制期） 复查骨髓
③ 残留白血病细胞10%，增生低下： 等待恢复
inv(16)(p13；q22)或t(16；16)(p13；q22)伴有C-kit突变
t(8;21)(q22；q22)伴有C-kit突变
t(6;9) (p23;q34)
t(9;22)(q34.1;q11.2)
注：*这些异常如果发生于预后良好组时，不应作为不良预后标志。DNMT3a，RNA剪接染色质修饰基因突变（SF3B1, U2AF1, SRSF2, ZRSR2, EZH2, BCOR, STAG2），这几种基因突变在同时不伴有t(8;21)(q22；q22)、inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22)或 t(15；17)（q22；q12）时，预后不良。
成人急性髓系白血病(非APL) 诊疗指南
2019.03.28
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第一部分
初诊患者入院检查、诊断
1．病史采集及重要体征
年龄 此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等） 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗)
有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能）
1 2 3 4 5
③ 其他诱导方案：HA＋蒽环类药物组成的方案，如HAA[HA+阿克拉霉素(Acla)]、HAD(HA+DNR)方 案等[HA为HHT（或三尖杉酯碱）联合标准剂量Ara-C的方案]
a.化疗药物推mg/m2/d7天。IDA 10-12mg/m2/d3天、DNR 45-90mg/m2/d3天、Acla20mg/d7天、 HHT 2-2.5mg/m2/d7天(或4mg/m2/d3天)
复查骨髓进行治疗调整
① 存在明显的残留白血病细胞(10%)：考虑双诱导治疗 ② 残留白血病细胞10%, 无增生低下：可予双诱导治疗 ，采用标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等药物（IDA、 DNR、米托蒽醌（Mitox）等）或等待恢复 ① 残留白血病细胞10%, 增生低下：等待恢复 ① 取得完全缓解（CR），进入缓解后治疗
停化疗后第7-14天 （骨髓抑制期） 复查骨髓
停化疗后第21-28天 (骨髓恢复期) 复查骨髓、血常规
② 白血病细胞比例下降60%，按诱导失败对待 ③ 未取得CR，但白血病细胞比例下降>60%：可重复原方案1个疗程，也可换二线方案 ④ 增生低下 • 残留白血病细胞10%时：等待恢复 • 残留白血病细胞10%时：考虑下一步治疗（参考双诱导治疗的方案或按诱导治疗失败患 者选择治疗方案）
④ 其它巩固治疗方案
3.预后不良组
① 尽早行allo-HSCT ，寻找供者期间行1-2个疗程的大剂量Ara-C为基础的化疗或标准剂量化疗。 ② 无条件移植者予大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药应用。
① 2-3个疗程中大剂量Ara-C为基础的化疗或标准剂量化疗巩固治疗，
AML
(建议首选参加临床研究) ② 含中大剂量Ara-C的诱导治疗方案
① 蒽环类药物(包括IDA、DNR等)联合中大剂量Ara-C，蒽环 类药物为3d用药，剂量同化疗药物推荐使用剂量
a，
Ara-C用
量为1.02.0g/m2/q12h3-5天(第1、3、5天或1-5天) ② 高三尖杉酯碱(HHT)2mg/m2/d×7d，DNR40mg/m2/d×3d， Ara-C前4天为100mg/m2/d，第5、6、7天为1-1.5g/m2/q12h
鉴别诊断
类白血病反应：类白血病反应表现为外周血白细胞增多，血涂片可见 中、晚幼粒细胞；骨髓粒系左移，有时原始细胞增多。但类白血病反 应多有原发病，血液学异常指标随原发病的好转而恢复。 骨髓增生异常综合征：表现为血细胞减少(尤其是白细胞减少)的AML 患者需与骨髓增生异常综合征相鉴别。主要鉴别点在于，骨髓增生异 常综合征原始细胞小于20%，一般没有脾、淋巴结肿大及其他浸润症 状。 再生障碍性贫血：表现为全血细胞减少，骨髓增生减低的患者需与该 病鉴别。该病原始细胞少见，无肝脾肿大。 其他原因引起的白细胞异常：EB病毒感染如传染性单核细胞增多症 ，百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时及幼年特发性 关节炎，也可表现为发热、脾淋巴结腺体肿大或全血细胞减少。但此 类疾病病程短呈良性经过，骨髓象原始幼稚细胞均不增多。 巨幼细胞性贫血：巨幼细胞性贫血有时可与红白血病混淆。但前者骨 髓中原始细胞不增多、幼粒细胞PAS反应常为阴性。
① 取得CR：进入缓解后治疗 停化疗后第21-28天 (骨髓恢复期) 复查骨髓、血常规 ② 骨髓已恢复，但达不到CR标准的： 按诱导失败对待 ③ 增生低下 • 残留白血病细胞10%时：等待恢复 • 残留白血病细胞10%时：按治疗失败对待
完全缓解
1．白血病的症状和体征消失。 2．外周血中性粒细胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L， 白细胞分类中无白血病细胞。 3．骨髓中原始粒I型+II型（原单+幼单或原淋+ 幼淋） ≤5%，M3型原粒+早幼粒≤5%，无Auer小体，红细胞及巨 核细胞系列正常，无髓外白血病。 理想的CR则为白血病的免疫学、细胞遗传学、分子生物 学异常标志均消失。
1.适合接受强 烈化疗a
年龄60～75岁
诱导缓解治疗
2.不适合标准剂量化疗
1.低强度化疗：低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）;地西他滨联合小剂量化疗；
小剂量化疗G-CSFc；小剂量Arac（20mg，每日2次，连用10d，4-6周为1个疗程） 2.支持治疗
AML(非APL )年龄<60岁患者诱导治疗后监测
标准剂量Ara-C诱导治疗后监测
① 中大剂量Ara-C为基础的联合方案： 如联合IDA或DNR的方案； FLAG(氟达拉滨+Ara-C+G-CSF) 方案等 ② 标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等 药物[IDA、DNR、米托蒽醌 （Mitox）等] ③ 二含G-CSF的预激方案（如CAG方 案+Ara-C+Acla） ④ 等待观察（尤其是骨髓增生低下的 情况下）
③ 2-3个疗程中大剂量Ara-C为基础的方案巩固，继而行auto-HSCT 。
① 中大剂量Ara-C（1-2 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量）为基础的方案： 与蒽环/蒽醌类等药物联合应用，2-3个疗程后行标准剂量化疗，总的 缓解后化疗周期≧4个疗程。 ② 标准剂量化疗（Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、规臼类等），总的 解后化疗周期≧6个疗程或标准剂量化疗巩固3-4个疗程后行HSCT。