小儿脱髓鞘病22例临床分析

髓鞘发育不良对孩子来说，不在是难题！
国家在发展，医学在进步，人们生活水平提高，但是各种疾病的发病率也随着这些而增加。

人们对于疾病的认识也越来越少，有多数疾病有很多人都不了解，更不知道。

髓鞘发育不良发生在孩子的身上较多，这个疾病属于疑难杂症，并不是那么容易根治，并且这个病前期没有明显症状，但可以通过核磁或CT检查出来。

有很多孩子检查出这个疾病，但是由于髓鞘发育不良前期没有明显症状，很多父母没有把这个病当做一回事，认为不需要治疗自己就会好，或者吃点营养物品、维生素就可以给孩子治好。

这种想法也是大多数父母的想法。

髓鞘发育不良是可以通过孩子的表现观察出来的，髓鞘发育不良的临床表现以逐步进展为特点，早期症状往往易被忽视。

原本正常的婴儿或儿童，可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。

这些症状可逐渐加重，病情进展速度在小儿时期发病较快。

可以通过这些症状及时发现孩子的病情，做尽早的治疗。

髓鞘发育不良是神经系统慢性疾病，目前西医并没有好的治疗方法，孩子年龄较小不能服用激素，所以只能采用维生素或康复训练来缓解和控制病情的发展，但是这种方法并不能一直使用。

北京仁爱堂国医馆王常在主任，治疗这个疾病三十多年，治好的患者有很多，通过多年来治疗好的康复患者的临床经验，总结出一种专门针对脱髓鞘疾病的中医疗法《健鞘复髓汤》，采用多种名贵中药，根据患者病情开出针对性药方，有专门煎药师为患者煎药。

健鞘复髓汤问世以来，有很多脱髓鞘患者得到治疗已经康复，小到幼儿，大到老人，但是世上依然还有很多脱髓鞘患者没有得到正确的治疗，希望大家早日康复。

小儿脱髓鞘病22例临床分析
韩昔阳;陈翔
【期刊名称】《湘潭师范学院学报（自然科学版）》
【年(卷),期】2002(024)004
【摘要】针对湘雅医院1990年至1998年经临床确诊的22例小儿脱髓鞘脑病进行分析,揭示出:随着MRI的开展对脱髓鞘脑病的诊断有所提高;治疗上仍以激素类药物为主.
【总页数】3页(P102-104)
【作者】韩昔阳;陈翔
【作者单位】湘潭师范学院,医院,湖南,湘潭,411201;湘雅医院,湖南,长沙,410008【正文语种】中文
【中图分类】R744.5
【相关文献】
1.脑内瘤样脱髓鞘病4例临床分析 [J], 聂永庚
2.瘤样脱髓鞘病与脑胶质瘤的MRI影像学特征临床分析 [J], 林华棒;李春梅;周龙寿
3.静注丙种球蛋白在小儿急性脱髓鞘病急救中的疗效分析 [J], 郭松伟;高丽;刘琴
4.经病理证实的以瘤样脱髓鞘病为首发表现的多发性硬化临床分析 [J], 黄鑫;戚晓昆;刘建国;孙辰婧;钱海蓉;夏德雨
5.MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病9例临床分析 [J], 康庆云; 廖红梅; 王平; 宁泽淑; 杨理明
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急性脱髓鞘脑病12例报告
崇梅[1];刘秀琴[2];赵延祜[3];李红[4]
【期刊名称】《青岛医药卫生》
【年(卷),期】1999(000)001
【摘要】1994年9月～1998年9月,我院儿科共收治急性脱髓鞘脑病12例,现报告如下。

1 临床资料 1.1 一般资料12例患者,男7例,女5例;～2岁2例,～3岁1例,～7岁5例,～12岁4例。

1.2 临床表现急性起病5例,亚急性起病7例;病前1～2周均有病毒感染史(包括上呼吸道感染、腹泻、疱疹、肌肉痛等);体温正常4例,低热4例,中等热度3例,高热1例,头痛3例,恶心呕吐4
【总页数】2页(P39-40)
【作者】崇梅[1];刘秀琴[2];赵延祜[3];李红[4]
【作者单位】[1]青岛市市立医院;[2]青岛市市立医院
266011;[3]266011;[4]266011
【正文语种】中文
【中图分类】R742.89
【相关文献】
1.药物导致的急性脱髓鞘白质脑病1例报告 [J], 李香丽;张珍珍;赵芬;于雪凡
2.左旋咪唑致脱髓鞘脑病3例报告 [J], 翟宏江;杨运周;许新书;彭宗平
3.急性脱髓鞘性脑病25例报告 [J], 黄建民
4.一氧化碳中毒迟发性脑病误诊为急性脱髓鞘脑病1例 [J], 张良芬
5.一氧化碳中毒迟发性脑病误诊为急性脱髓鞘脑病1例 [J], 张良芬
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・论著・儿童脱髓鞘疾病诊断与治疗探讨上海第二医科大学附属新华医院儿内科上海儿童医学中心(上海200092)张建明许燮萍汪梅先【摘要】目的探讨儿童脱髓鞘病变的临床特点、诊断、治疗及相关因素。

方法将1995年～2004年我院收治的46例儿童脱髓鞘病变的临床与影像学、电生理及实验室检查结果进行综合分析。

结果临床表现为中枢神经系统受累21例,15/18例脑M RI异常(83.33%),病灶主要位于侧脑室周围及额顶颞叶白质,呈斑片状T2高信号或伴T1低信号;4/6例脊髓M RI异常(66.67%),呈脊髓增粗或伴T2高信号;6/10例脑C T异常(60%),呈侧脑室周围及额顶颞叶白质为主的低密度灶;12/13例脑脊液寡克隆抗体阳性(92.31%)。

临床表现以神经根受累为主25例,其中16/20例(80%)肌电图呈周围神经源损害;9例行脊髓M RI检查,1例显示马尾及终丝增粗,8例正常;3例行脑M RI检查,均正常;3/4例脑脊液寡克隆抗体阳性(75%)。

46例患儿中痊愈8例(17.39%),好转29例(63.04%),未愈7例(15.22%),复发2例(4.35%)。

32/34例(93.75%)激素应用者临床痊愈或好转。

疗效差者与临床表现危重、治疗前病程过长、未合理应用激素及M RI病灶严重有关。

结论M RI、肌电图及脑脊液寡克隆抗体的检测有助于儿童脱髓鞘病变的诊断;疗效与治疗前病程、临床及M RI病灶的严重程度、激素的合理应用等有关。

【关键词】儿童脱髓鞘病变临床诊断治疗【中图分类号】R725【文献标识码】A【文章编号】1000-3606(2005)05-282-03脱髓鞘病变是以神经纤维的髓鞘脱失为特征性病理改变的一组获得性疾病。

根据受累部位可分为中枢性脱髓鞘病变(包括多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、谢耳德弥漫性硬化等)及周围性脱髓鞘病变(急性脱髓鞘性多发性神经根炎)。

随着M RI等影像学技术的发展及单克隆抗体检测等实验技术的应用,我院儿童脱髓鞘疾病的诊断率明显提高。

幼儿慢性炎症脱髓鞘性多发性神经病1例报告并文献复习王新华;周水珍
【期刊名称】《临床儿科杂志》
【年(卷),期】2009(27)11
【摘要】目的探讨幼儿期起病的慢性炎症脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特点和治疗方案,并复习文献,以获得对该病较全面的认识,以利于早期诊断,合理治疗.方法对1例患CIDP的2岁幼儿的病例资料进行回顾性分析.结果该患儿具有CIDP的典型的临床表现和病程发展特点.结论 CIDP多在成人发病,小儿少见,但临床上仍可见一些起病类似急性感染性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),但其发展和预后与AIDP不同,治疗上也有有差异,临床中应注意鉴别.
【总页数】3页(P1044-1046)
【作者】王新华;周水珍
【作者单位】复旦大学附属儿科医院神经科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院神经科,上海,201102
【正文语种】中文
【中图分类】R748
【相关文献】
1.儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病15例报告并文献复习 [J], 邱甜;柴毅明
2.伴视乳头水肿的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例报告 [J], 郝悦含;何志义;李蕾;邓淑敏;陈晏;刘芳
3.糖尿病合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-4例临床分析并文献回顾 [J], 阳柏凤;文延斌;李静;周文斌;谢仁明
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病伴扑翼样震颤2例报告 [J], 申平平;饶明俐;冯加纯
5.感觉共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病一例报道与文献复习 [J], Xu Yajuan;Ai Wenlong;Xu Chao;Sun Quan;Wang Jiawei;Wang Nan;Fang Mingjuan;Li Kai
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时不会引起反射性心动过速，不扩张脑血管，不会引起脑组织低灌注。
注意事项：
禁与碱性液体混合，因其酸性性质可引起溶液浑浊或絮状沉淀 联合其他降压药，应间隔一段时间，必要时调整剂量，不提倡与ACEI合用 与西咪替丁合用可增强本品血药浓度15% 禁用于主动脉狭部狭窄或动静脉分流患者及哺乳期妇女 疗程一般不超过7天
诊断
1. 延髓病变性质待定 2. 高血压三级
既往史
头痛病史1年 红斑/渗出性胃炎病史1个月（已愈）
初始用药方案（Day1）
病例分析
药物作用
药物
用法用量
控制血压
0.9%氯化钠注射液50ml+乌拉地尔 粉针50mg
静脉泵入
控制心率 促进髓鞘恢复
美托洛尔片 维生素B1注射液 甲钴胺注射液
25mg po 100mg im qd 50μg im qd
检验结果均未回报
用药方案调整（Day2）
上级医生检诊：延髓病变（脱髓鞘）
控制血压 抑酸
激素冲击
补钙 补钾
硝苯地平控释片 泮托拉唑钠粉针
甲泼尼龙琥珀酸钠粉针
碳酸钙D3片 枸橼酸钾颗粒 氯化钾注射液
病例分析
30mg po qd 40mg iv.gtt qd
500mg iv.gtt qd
1片 po bid 4g po tid 20mL po 稀释30mL
——《神经病学》第7版 人民卫生出版社
CIS的治疗
疾病简介
大剂量的激素可能加速单发视神经炎患者视觉功能恢复的速度和程度，但
对远期视觉功能的帮助证据不足。
血浆交换仅仅在单一、急性、炎性的中枢神经系统病损导致的严重神经功
能障碍患者当中有益，但对多病灶逐步累积导致的无效。

【摘要】目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）诊断、治疗及预后情况。

方法 21例急性播散性脑脊髓炎患者，分析其流行病学特点、临床表现、辅助检查、治疗及预后。

结果 21例患者中10例（47.6%）有前驱感冒病史， 7例（33.3%）有疫苗接种史。

临床表现多为发热、呕吐、头痛、意识障碍、颅神经受累、病理征阳性等。

辅助检查脑电图均有不同程度弥散性异常;脑脊液白细胞数（21×106/L ～100×106/L）不同程度增高，分类以淋巴细胞为主，蛋白增高17例， IgG增高19例，糖降低3例，氯化物均正常。

头颅MRI表现为颅内多发的脑脊髓白质损伤灶。

治疗：全部病例急性期均静脉用大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗，恢复期辅以康复及营养神经治疗。

预后：半年复查时19例患儿无后遗症， 2例患儿尚有双下肢肌力降低现象。

结论儿童急性播散性脑脊髓炎临床表现多样，病情进展迅速，早期诊断与治疗十分重要，且康复训练对恢复期患者有明显的疗效。

【关键词】急性播散性脑脊髓炎;临床分析DOI：10.14163/ki.11-5547/r.2015.03.039急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis， ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性脱髓鞘疾病，是由细胞免疫介导的广泛累及脑脊髓白质的自身免疫性疾病。

神经系统表现多样化，病程多为单相性。

本病多发于儿童和青壮年，病情进展迅速，如不及时诊断治疗，多数会留有后遗症，甚至死亡。

因此早诊断、早治疗及恢复期治疗尤为重要。

本院在2012年1月～2014年3月共诊治此病患儿21例，回顾性分析其临床表现、辅助检查、治疗方案及预后情况，报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料 21例儿童急性播散性脑脊髓炎患者为2012年1月～2014年3月在本院住院患儿，均有完整的病历及随访资料。

其中男13例，女8 例，平均起病年龄（7.00±0.34）岁。

ｐｒｏｖｉｄｅ ａ ｎｅｗ ｖｉｅｗ ｔｏ ｔｈｅ ｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍ ｅｎｔ ｆｏｒ ＣＩＤＰ． Ｋ ｅｙ Ｗ ｏｒｄｓ Ａｃｕｐｕｎｃｔｕｒｅ； Ｃｈｉｎｅｓｅ ｈｅｒｂａｌ ｍｅｄｉｃｉｎｅ； Ｃｈｉｌｄｒｅｎ； ＣＩＤＰ；Ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
中 图分 类 号 ：Ｒ２４２；Ｒ２７２；Ｒ２７７．７ 文 献标 识 码 ：Ｂ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３—７２０２．２０１８．０１．０３５
ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ ｏｎ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｅｆｆｅｃｔ ｏｆ ａｃｕｐｕｎｃｔｕｒｅ ｃｏｍｂｉｎｅｄ ｔｌ１ Ｃｈｉｎｅｓｅ ｈｅｒｂａｌ ｍｅｄｉｃｉｎｅ ａｎｄ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ ｗａｓ ｍａｄｅ．Ｒｅ－
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ＴＣＭ ｉｎ ｔｈｅ Ｔｒｅａｔｍ ｅｎｔ ｏｆ Ｃｈｉｌｄｈｏｏｄ Ｃｈｒｏｎｉｃ Ｉｎｆ ｌａｍ ｍ ａｔｏｒｙ Ｄｅｍ ｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ Ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ：Ａ Ｃ ａｓｅ Ｒｅｐｏｒｔ
Ｄｏｎｇ Ｓｈａ ，Ｈｕ Ｌｉｎｇｊｕａｎ ，Ｘｉｎ Ｑｉｌｉａｎｇ ，Ｘｉｎ Ｓｕｉｃｈｅｎｇ。 （１ Ｂｉｉｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ｏｆ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｍｅｄｉｃｉｎ ｅ ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００２９，Ｃｈｉｎａ；２ Ｂｅｉｊｉｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ
ｏｆ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｄｏｎｇｆａｎｇ Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｌａｎｇｆａｎｇ ０６５００１，Ｃｈｉｎａ） Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｈｉｓ ｐａｐｅｒ ｉｎｔｒｏｄｕｃｅｄ １ ｃａｓｅ ｏｆ ａｐｐｌｙｉｎｇ ａｃｕｐｕｎｃｔｕｒｅ ａｎｄ Ｃｈｉｎｅｓｅ ｈｅｒｂａｌ ｍｅｄｉｃｉｎｅ ｉｎ ｔｒｅａｔｉｎｇ ａ ６－ｙｅａｒ—ｏｌｄ ｃｈｉｌｄ ｗｉｔｈ ｒｅｌａｐｓｉｎｇ—ｒｅｍｉｔｔｉｎｇ ｃｈｒｏｎｉｃ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ（ＣＩＤＰ），ｗｈｉｃｈ ｐｒｏｖｉｄｅｄ ａ ｎｅｗ ｉｄｅａ ｆｏｒ ｐｒｅｖｅｎ—

15例急性脱髓鞘脑病患者临床分析【摘要】目的：研究和分析性急性脱髓鞘脑病患者的临床表现及治疗效果。

方法：回顾性分析2017年12月-2018年12月我院收治的15例急性脱髓鞘脑病患者的临床资料，对所有患者进行脑脊液、脑电图、颅脑CT、MRI等检查，分析患者的临床表现特点，同时给与蒙医药物治疗，观察患者临床治疗效果。

结果：15例急性脱髓鞘脑病患者脑脊液、脑电图、颅脑CT、MRI等检查情况如下：脑脊液：正常8例，异常7例（压力增高1例，3例白细胞数＜50×10/L，3例蛋白定量＜1g）；脑电图：广泛中度异常10例，广泛轻度异常5例；颅脑CT：正常6例，异常9例；MRI：正常1例，异常14例。

经中药治疗，15例急性脱髓鞘脑病患者治愈9例，好转5例，无效1例，总有效率为93.33%。

结论：急性脱髓鞘脑病临床表现复杂多变，故联合多种检查方式更有助于提高诊断效果，同时对该类患者予以中药治疗效果更佳。

【关键词】急性脱髓鞘脑病；临床表现；治疗效果急性脱髓鞘脑病是指对一种病毒或其他异种蛋白质的过敏反应而引起的大脑急性炎症，该疾病具有起病急、病情进展快，病情严重等特点，临床多表现出精神异常、意识障碍、持续性癫痫等症状，如不及时治疗可导致死亡[1]。

目前，临床对于急性脱髓鞘脑病尚无特效治疗方法，一般为对症治疗，同时给与免疫调节剂等治疗。

为此，本研究回顾性分析了我院收治的15例急性脱髓鞘脑病患者的临床资料，统计分析患者的临床表现特点，同时予以中药治疗，旨在提高患者诊断的准确率和治疗效果。

现报告如下。

1.资料与方法1.1临床资料回顾性分析我院收治的15例急性脱髓鞘脑病患者的临床资料，其中男6例，女9例，年龄在12-53岁，年龄均值（32.35±5.48）岁。

起病情况：急性10例，亚急性5例，9例多有呼吸道或胃肠道前驱症状（腹泻、咳嗽等）。

临床表现：精神失常12例；发烧、头痛头昏13例；癫痫7例，其他5例。

整形烧伤外科杂志 ，９ ８ ４ ３ｏ １ ９ ，： １．
儿童 慢性 炎 症 性脱 髓 鞘性 多 发 性神 经 病 ２例 报 告
贵州省人民医院儿科 （ 贵阳 ５００） 陶 静 ５０２
中 图 分类 号 ： ７ ５ ４ Ｒ ４ ． ４
文献标识码 ： Ｂ
文章 编 号 ：００７ ４ ２ ０ ） ５０ ２－２ １ ０ ～４Ｘ（Ｏ ８ Ｏ —４ ６０
致癌 ， 易于塑形 。人工骨粘骨膜下植入以后 ， ］ 鼻阻 力增加， 鼻腔吸人空气时调温、 调湿及机械性清洁作
用 加强 ， 呼气 时 ， 出气流 速 度 减慢 ， 于 水 分及 热 呼 利
不 足 ， 致 干痂 太 多 ， 响 切 口愈 合 。对 于 切 口感 导 影 染 、 工 骨外 露 患 者 ， 予 清 除鼻 腔 内干 痂 及 分 泌 人 给 物， 生理 盐水 冲洗鼻腔 ， 链霉 素鱼甘 油滴鼻 剂点 鼻 以 保 持 鼻腔 清洁湿 润 ， 治疗后 多能治 愈 。 经 人工 骨粘 骨 膜 下植 入 治疗 萎缩 性 鼻炎 ， 方法 简 便， 易于 掌握 ， 有住 院时 问短 、 具 疗效显 著持 久 、 发 并 症少 、 患者 易于接 受等特 点 ， 值得 临床 推广 应用 。
起， 不能 翻身 ， 中无发 热 、 痛 、 病 头 惊厥 、 吐 、 呕 意识 障 碍、 呛咳 、 呼吸 困难 等 ， 后就诊 多家 医院 ， 先 曾作 肌 电
病例 １患儿 ， ５ ， ： 女， 岁 因进行性四肢无力 ５ 个
月， 加重 １ 于 ２０ 周 ０ ５年 ８月 １ ５日人 院。 ５个 月 前
无 明显诱 因出 现 双 下 肢 无 力 ， 走 不 稳 ， 逐 渐 加 行 呈
重 ， 个月前累及双上肢， ３ 持物不稳 ， 个月前开始不 １ 能站立 ， 坐立不稳 ， 不能持物， １ 近 周完全 卧床 不

１ ５例 同 时并 用 大 剂 量 静 脉 注射 免 疫 球 蛋 白 ， 取得 显 著效 果 。 结论 ／ Ｊ 中 枢神 经 Ｄ 均 ］Ｌ ￣ ＭＤ 临 床表 现 复 杂 多 变 ， 断应 依 据 病 史 、 诊 辅 助 检查 ， 行综 合 分 析 。皮 质 激 素及 大 剂 量 免 疫 球 蛋 白具 有 显 著 疗 效 ， 病 大 多 预后 良好 。 进 该 【 键 词】 儿 童 ； 关 中枢 神 经脱 髓 鞘 疾 病 ； 眼部 症 状 【 中图 分 类 号】 Ｒ ４ ． ７ ４５ 【 献 标识 码 】 Ａ 文 【 文章 编 号 】 １７— １０ ２０ ）６０ ３ —２ ６ ３５ １ （０ ８ ０—０ ６０
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
３ ・ ６
中 国 实用 神 经 疾病 杂 志 ２ ０ ０８年 ６月 第 １ 卷 第 ６期 １
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以眼部症状为首发表现的儿童脱髓鞘脑病10例分析
阳金清;曹励之
【期刊名称】《医学临床研究》
【年(卷),期】2008(025)008
【摘要】[目的]探讨以眼部为首发表现的儿童脱髓鞘脑病的临床特点.[方法]回顾性分析10例患儿的眼部首发症状、眼科检查情况、MRI影像学和神经诱发电位改变情况.[结果]本组患儿视力下降7例.失明1例,复视和斜视各1例;视神经萎缩2例,视乳头水肿4例;MRI提示颅内脱髓鞘病变9例,其中2例有视神经炎影像学改变,2例同时脊髓脱髓鞘,仅1例单纯脊髓脱髓鞘,神经诱发电位提示视通路受损,表现为PVEP波全部性缺失或P100潜伏期延长;临床诊断多发性硬化5例,视神经脊髓炎2例,广义的脱髓鞘脑病3例.[结论]儿童原因不明的视力下降和视神经病变应注意为脱髓鞘脑病的早期改变,结合MRI和视觉或视野诱发电位可早期确诊.
【总页数】3页(P1505-1507)
【作者】阳金清;曹励之
【作者单位】湖南省安仁县中医院儿科,湖南,郴州,423600;中南大学湘雅医院,湖南,长沙,410008
【正文语种】中文
【中图分类】R744.5
【相关文献】
1.脱髓鞘脑病的临床与病理(附70例分析) [J], 宋淑琴;周文斌;周颖;肖波;张宁;梁静慧
2.眼部症状为突出表现的23例儿童中枢神经脱髓鞘疾病分析 [J], 曹嵘
3.火山灰对眼部症状的影响:一项对学龄儿童10年的调查结果 [J], Kimura K.;Sakamoto T.;Miyazaki M.;王海燕
4.慢性再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脱髓鞘脑病1例分析 [J], 胡小伟;倪健强;董万利
5.左旋咪唑致脱髓鞘脑病误诊精神病6例分析 [J], 邹伟
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脱髓鞘病的诊断治疗及其在儿科中的应用韩昔阳【期刊名称】《现代中西医结合杂志》【年(卷),期】2008(017)026【摘要】脱髓鞘病病因尚不完全清楚，多散在发病，似与遗传无关，可能与感染后免疫反应有关的中枢神经系统髓鞘脱失性疾病。

脱髓鞘病主要发生在髓鞘，而神经细胞本身变化很少。

急性期病理改变为脱髓鞘、髓鞘肿胀、破裂以及组织的炎症。

其病理学特征为神经纤维髓鞘的破坏，并伴有神经细胞和轴突的相对减少。

中枢神经系统的髓鞘由少突胶质细胞的细胞膜组成。

髓鞘蛋白主要是髓鞘碱性蛋白（MBP）、蛋白脂蛋白（PLP）、髓鞘相关糖蛋白（MBG）和寡突细胞髓鞘蛋白（OMG）。

动物实验表明，这些蛋白是潜在的致脑炎因子，其发病机制被认为是由于神经系统中病理性免疫应答所致。

儿童脱髓鞘病（ADD）在儿科中属少见病，随着临床检查手段不断进展，这类疾病正逐渐被人们认识。

现将湘雅医院1990—1998年收治的22例脱髓鞘病患儿资料分析如下。

【总页数】2页(P4141-4142)【作者】韩昔阳【作者单位】湖南科技大学附属医院,湖南,湘潭,411201【正文语种】中文【中图分类】R744.5【相关文献】1.1H-MRS在瘤样炎性脱髓鞘病与低级别胶质瘤鉴别诊断中的应用2.低场MR水抑制成像在脑脱髓鞘病变诊断中的应用3.氢质子磁共振波谱在脑内低级别胶质瘤与脱髓鞘病变鉴别诊断中的应用4.儿科整体诊断治疗中对患儿及家长忧虑解除的体会5.目的探讨易思MP妊高征监测系统临床应用于妊高征筛查及预防措施和治疗指导的好处。

方法对我院2004年9月～2006年9月54例妊高征筛查、监测、预防、诊断治疗进行分析。

结果对筛查18例中,其中妊高征预测阳性8例,经一般治疗及药物治疗无一例发展为妊高征,对患有妊高征36例监测中,按易思MP妊高征血液动力学分型诊断治疗,仅有一例发展为子痫。

结论易思MP妊高征监测系统可作为筛查及诊断治疗妊高征指征。

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脱髓鞘疾病研究报告摘要脱髓鞘疾病（Demyelinating Disease）是指中枢神经系统（中枢神经系统包括大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经传导速度减慢或中断的一类疾病。

本文通过收集和分析相关文献，介绍了脱髓鞘疾病的病因、临床表现、诊断方法和治疗策略。

希望通过本研究报告的编写，能够加深对脱髓鞘疾病的认识，以便更好地防治和治疗该疾病。

1. 引言脱髓鞘疾病指的是一类以中枢神经系统髓鞘受损为特征的疾病，其主要病理生理过程是炎症反应引起的髓鞘损伤。

脱髓鞘疾病可以分为多种类型，如多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）、小脑白质变性（Cerebellar Leukodystrophy）等。

这些疾病严重影响了患者的生活质量，并对社会造成了重大负担。

因此，研究脱髓鞘疾病的病因和治疗策略具有重要的意义。

2. 病因脱髓鞘疾病的病因尚不明确，但研究表明，自身免疫反应和遗传因素可能与脱髓鞘疾病的发生相关。

在多发性硬化病例中，自身免疫反应被认为是导致髓鞘损伤的主要原因。

免疫系统异常的患者会对自身的髓鞘结构发起攻击，导致髓鞘的破坏。

此外，脱髓鞘疾病还可能与感染、环境因素以及遗传因素有关。

过去的研究表明，感染可以导致炎症反应，进而引发髓鞘损伤。

而环境因素如缺乏维生素D等也与脱髓鞘疾病的发病率增加相关。

此外，脱髓鞘疾病在家族中有聚集性发病的现象，进一步证实了遗传因素在该疾病中的作用。

3. 临床表现脱髓鞘疾病的临床表现因疾病类型和受损部位而有所不同。

最常见的临床症状包括感觉和运动障碍、视力障碍、疲劳、语言障碍等。

在多发性硬化病例中，患者常常出现间歇性的神经系统症状，如肢体麻木、肌力减退等。

视力障碍也是多发性硬化的常见症状之一，患者可能出现视野模糊或失明。

此外，多发性硬化患者还可能出现疲劳症状，使其日常生活受到严重限制。

小脑白质变性则主要表现为小脑功能障碍，如不协调运动、姿势不稳等。

患者在行走、站立等动作中表现出明显的困难。

儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病15例报告并文献复习邱甜;柴毅明【期刊名称】《中国循证儿科杂志》【年(卷),期】2017(12)3【摘要】目的探讨儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特点和预后.方法收集2008年1月至2017年1月复旦大学附属儿科医院收治的CIDP患儿的临床资料,检索PubMed数据库1991年1月至2017年2月的儿童CIDP病例,将文献检索和本文的病例汇总,根据到达疾病高峰期时间分组,4~8周为亚急性起病组,>8周为慢性起病组,比较两组的临床表现、实验室检查、治疗和预后.结果①符合本文纳入和排除标准的CIDP患儿15例,男6例,女9例;1~3岁4例,~7岁4例,~15岁7例;起病年龄1岁1月至11岁9月;7例有前驱感染史;到达疾病高峰期时间为4周至13月,平均(12.9±13.6)周.15例的首发症状均为运动障碍,4例有感觉障碍;疾病高峰期改良Rankin量表(MRS)评分:3分8例,4分6例,5分1例;病程呈单向型3例,进展型5例,复发型7例;15例神经传导检查均有神经源性损害,脑脊液检查均有细胞蛋白分离现象.14例予糖皮质激素治疗,1例予静脉丙种球蛋白治疗;1例家属放弃治疗出院,其余14例住院时间7~17 d,出院时临床症状均有不同程度好转.随访中7例患儿复发.②共有14篇文献报道87例CIDP患儿与本文15例合并行文献分析(n=102),亚急性起病组38例,慢性起病组64例.两组性别、起病年龄和运动障碍差异无统计学意义,感觉障碍(57.1% vs 23.5%,P=0.002)和颅神经异常(25.7% vs 7.8%,P=0.023)亚急性起病组高于慢性起病组,且更易反复发作(62.2% vs 34.0%,P=0.010),慢性起病组单相发作形式多(50.8% vs 27.8%,P=0.026).结论CIDP亚急性起病患儿感觉障碍和颅神经异常多于慢性起病患儿,并且疾病发展过程中容易复发.儿童CIDP运动障碍常见,较少出现颅神经损害和呼吸衰竭等,脑脊液细胞蛋白分离现象多见,电生理改变明显,早期治疗则预后较好.%ObjectiveTo investigate the clinical characteristics and prognosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) inchildren.MethodsClinical data were collected and analyzed from patients with CIDP who visited the Department of Neurology, Children's Hospital of Fudan University between January 1,2008 and January 31,2017.PubMed databases were retrieved from January 1991 to February 2017 with CIDP cases in children.According to the peak time of the disease(4-8 weeks for subacute onset group, >8weeks for chronic onset group), the retrieved literature cases and the cases in the study were aggregated and divided into two groups, They were compared in clinical manifestation, laboratory examination, treatment and prognosis.ResultsFirstly, there were 15 CIDP cases who met the criteria of inclusion and exclusion, including 6 males and 9 females;4 cases between 1-3 years old, 4 cases between 4-7 years old, 7 cases between 8-15 years old;the age of disease onset was 1-11 years old;7 patients had a history of prodromal infection;development to the peak of the disease required 4 weeks to 13 months, with an average (12.93±13.57) weeks.At the beginning of the disease all cases showed dyskinesia;4 cases with sensory disorder;the peak of the disease MRS score: 3 points in 8 cases, 4 points in 6 cases and 5 points in 1 case;the course of disease was monophase in 3 cases, progressive in 5 cases and recurrent in 7 cases;all cases had nerve electrophysiological changes;in all cases dissociation of protein from cell in CSF occurred.14 cases were treated withglucocorticoid, 1 case was treated with intravenous immunoglobin;1 case was discharged from hospital voluntarily and 14 cases were hospitalized between 7-17 days with the clinical symptoms improved;during the follow-up period, 7 cases were relapsed.Secondly, 87 cases were retrieved from PubMed, together with our 15 cases,102 cases were analyzed.There were 38 patients with subacute-onset disease and 64 patients with chronic-onset disease.Patients exhibited symptoms in less than 2 months with more often sensory abnormalities (57.1% vs 23.5%,P=0.002), and cranial nerve abnormalities (25.7% vs 7.8%,P=0.023).There was no significant difference between the two groups in gender, age of disease onset and movement disorders.Patients with subacute-onset relapsed more than patients with chronic-onset(62.2% vs 34.0%,P=0.010).There were more monophasic evolution in chronic-onset disease than in subacute-onset disease (50.8% vs 27.8%,P=0.026).ConclusionChildren with subacute onset of CIDP are slightly more than adults, and their sensory abnormalities and cranial nerve abnormalities are more frequent than children with chronic onset of CIDP, and they are prone to relapse during disease development.Dyskinesia is common in children with CIDP, and cranial neuropathy and respiratory failure are unusual.Nerve electrophysiological changes and dissociation of protein from cell in CSF are common in CIDP., and early diagnosis and initial treatment are important.【总页数】5页(P185-189)【作者】邱甜;柴毅明【作者单位】复旦大学附属儿科医院神经科上海,201102;复旦大学附属儿科医院神经科上海,201102【正文语种】中文【相关文献】1.儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病2例报告 [J], 陶静2.幼儿慢性炎症脱髓鞘性多发性神经病1例报告并文献复习 [J], 王新华;周水珍3.感觉共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病一例报道与文献复习 [J], Xu Yajuan;Ai Wenlong;Xu Chao;Sun Quan;Wang Jiawei;Wang Nan;Fang Mingjuan;Li Kai4.抗神经束蛋白155免疫球蛋白4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告并文献复习 [J], 高彦露; 康志霞; 王子燚; 魏晓晶; 苗晶; 于雪凡5.急性发作的复发-缓解型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告并文献复习 [J], 梁玉梅;严进华;王娟;曹丽芝;郑翔宇;陈嘉峰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病29例临床分析【摘要】目的：研究小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病的临床表现以及诊治特点。

方法：本文采用回顾性分析的方法，选取2010年10月到2013年10月我院收治的小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病患者29例，对患者的临床资料、脑电图、脑脊液和影像学检查进行分析，并给予地塞米松、甲基泼尼松、丙种球蛋白以及神经营养药物进行治疗，观察其临床疗效。

结果：16例患者出现脑脊液异常，所有患者的脑电图出现异常，MRI检查发现脱髓鞘病灶处呈T1低信号或者是等信号，T2高信号，性状多表现为不规则。

其治疗的总有效率为89.7%（26/29），有3例患者治疗无效。

结论：小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病临床表现具有多样性，影响学检查有助于其诊断，应用激素和丙种球蛋白进行治疗具有较好的临床疗效。

【关键词】小儿；急性脱髓鞘性脑脊髓病；临床表现；诊治特点【中图分类号】R744.5 【文献标识码】A 【文章编号】004-7484（2014）04-2607-01小儿急性脱髓鞘性脑病是一种比较常见的中枢神经系统的炎性的脱髓鞘性的疾病，其发病因素主要有病毒感染、药物、疫苗接种、物理化学因素以及自身抗原等而引起的自身免疫性的疾病，该病的病变主要发生于白质，对患者影响较大[1]。

该病主要包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎等[2-3]。

本文对2010年10月到2013年10月我院收治的小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病患者29例的临床表现以及诊治特点进行分析，现将结果报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选取2010年10月到2013年10月我院收治的小儿急性脱髓鞘性脑脊髓病患者29例，所有患者均符合急性脱髓鞘脑病的诊断标准。

其中男性14例，女性15例，年龄介于0.4～6岁，平均年龄为（2.1±0.3）岁。

所有患者1～4周期均有感染病史，其中上呼吸道感染19例，胃肠道感染10例。

1.2 方法所有患者均进行脑脊液检查，常规腰椎穿刺术取脑脊液，然后做常规检查。