中枢神经系统脱髓鞘疾病D

中枢神经系统脱髓鞘脑病与自免脑的诊断与鉴别摘要:目的：研究中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）的诊断与鉴别。

方法：在我院2017年11月-2019年6月收治的疑似中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）和自身免疫性脑病（AE）患者中随机选取51例作为研究对象，所有患者均进行临床症状、影像检查和实验室检查结果的观察。

结果：经过临床症状、影像检查和实验室检查结果的对比观察，中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）三项检查结果的对比，可以进行良好的诊断与鉴别诊断。

结论：中枢神经系统脱髓鞘脑病与自身免疫性脑病在临床中要进行良好的鉴别与诊断，需要观察多项症状与检查数值，在实际临床诊断与鉴别中需仔细观察与检查。

关键词:中枢神经系统；脱髓鞘脑病；自身免疫性脑病；诊断；鉴别中枢神经系统是人体的中央调控系统，对几乎全身脏器的功能有指导作用，脱髓鞘脑病是脑髓鞘破坏或者髓鞘病变为特征的一种疾病，在发病后对患者的多项器官功能有显著影响。

自身免疫性脑病是一种累及海马、杏仁核、岛叶和扣带回皮质的免疫性疾病，临床发病可急性，也可亚急性，对患者的意识、精神均有影响，还可引发癫痫疾病，对患者的健康与生命安全威胁较大。

在实际临床中这两种病症的多项症状较为相似，在诊断与鉴别诊断中易出现差错，对疾病诊断与鉴别诊断的差错，对临床治疗有较大的影响，对患者的治疗与康复均有显著的影响，因此在实际临床中必须要加强对中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）的诊断与鉴别，依据多项检查结果，仔细了解与观察患者的临床症状[1]。

现就我院2017年11月-2019年6月的51例疑似中枢神经系统脱髓鞘脑病和自身免疫性脑病患者作为研究对象，研究中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）的诊断与鉴别，结果报告如下。

1 资料与方法1.1一般资料选取2017年11月-2019年6月我院收治的51例疑似中枢神经系统脱髓鞘脑病和自身免疫性脑病患者作为研究对象，男性27例，女性24例，年龄在52-77岁，平均年龄（64.5±3.4）岁，院方伦理委员会对此次研究知情，有研究意义，详情见表1。

《神经病学》第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病练习题及答案一、选择题【A,型题】1.关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的A.脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病B.中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和后天性两大类C.脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，而神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整D.脱髓鞘病损分布于中枢神经系统一白质E.小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润2.临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括A.多发性硬化B.视神经脊髓炎C.急性播散性脑脊髓炎D.弥漫性硬化和同心圆硬化E.脑白质营养不良3.下列哪项与多发性硬化的发病机制无关A.自身免疫反应B.分子模拟学说C.环境因素如高纬度地区D.脑白质缺血E.遗传易感性4.多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的A.发病年龄多在20^-40岁B.首发症状多为肢体力弱、单眼或双眼的视力下降、复视、共济失调等C.临床特征是绝大多数患者在临床上表现为空间和时间的多发性D.临床症状和体征的特点是体征常多于症状E.因大脑、脑干、小脑、脊髓和周围神经可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样·5.有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确A.包括强直痉挛、感觉异常、Lher-mitte征、共济失调、三叉神经痛、癫痫等B.发作时多有脑电图异常C.发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等D.过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发E.发作时一般无意识丧失6.有关多发性硬化的临床表现正确的描述是A.精神症状很少见。

·B.超过70%的病例有眼肌麻痹及复视C.约60%的患者有不同程度的共济运动障碍D.肢体无力最多见E. Charcot三主征见于大部分晚期多发性硬化患者7.多发性硬化最常见的临床分型是A.复发一缓解型。

B.进展复发型C.继发进展型D.原发进展型E.良性型8.下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值A.视觉诱发电位(VEP)B.脑干听觉诱发电位 (BAEP)C.头颅MRI检查D. CSF IgG指数E. CSF-IgG寡克隆带(OB)9.关子多发性硬化的辅助检查正确的是A. CSF单个核细胞中度增高，一般在(50^-100) X 106/LB. CSF-IgG指数增高C. CSF-IgG寡克隆带阴性D. MRI检查可见基底节区大小不一类圆形的T,低信号、Ti高信号病灶E. MRI检查可见脑室周围白质大小不一类圆形的T2低信号、T;高信号病灶10.多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外A.急性播散性脑脊髓炎1·B.腔隙性脑梗死C.脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作，D.系统性红斑狼疮E.脊髓型颈椎病11.下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的A.使神经功能障碍得到改善最终完全恢复B.抑制炎性脱髓鞘病变进展C.防止急性期病变恶化及缓解期复发D.晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦E.避免可能促使复发的因素12.有关R-R型多发性硬化治疗的描述不正确的是A.甲泼尼龙可减轻炎症和水肿，目前主张在急性活动期使用，大剂量短程疗法B.IFN-仔具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，是治疗R-R型MS的推荐用药-C.大剂量免疫球蛋白静脉输注 (IVIG)对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用D.硫哇嗓吟口服可降低MS复发率，控制残疾的进展‘E.造血干细胞移植治疗只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用13.关于多发性硬化治疗不恰当的描述是A.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度B.长期应用皮质类固醇不能防止复发，且可出现严重不良反应C.继发进展(SP)型MS皮质类固醇无效，可选用免疫抑制剂D.对原发进展型。

脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊发布时间：2023-05-15T09:36:47.542Z 来源：《健康世界》2023年6期作者：周磊[导读] 脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，复旦大学附属华山医院上海 200063脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，但有相似特征的获得性一类疾病，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。

髓鞘在人体中的主要作用是保护神经元，并使神经冲动在神经元上能够进行快速传递，髓鞘病发后会影响神经冲动的传递。

中枢神经系统脱髓鞘疾病被分为两种类型，分别是获得性与遗传性，其中获得性脱髓鞘疾病又可分为原发免疫介导的炎性脱髓鞘病与继发性脱髓鞘病，炎性脱髓鞘病又包含MS（多发性硬化症）、NMOSD（视神经脊髓炎谱系统病）、MOGAD（自身免疫性脱髓鞘疾病）、ADEM（儿童中枢神经系统炎性脱髓鞘病）、BCS（暴发性脱髓鞘疾病）等多个类型，继发性脱髓鞘病可能由中毒、缺乏营养、感染、缺血、肿瘤及外伤等多种因素引起。

遗传性脱髓鞘病包含肾上腺脑白质营养不良症、易染性脑白质营养不良症等。

炎性脱髓鞘疾病治疗主要包括急性期、缓解期治疗、对症治疗。

急性期治疗主要目的是减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度及预防并发症，常用药物为糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等，缓解期治疗主要目的为控制疾病发展，预防复发。

1、不同类型的脱髓鞘疾病典型症状①MS：MS患者中最为常见的症状为肢体无力，据不完全统计大约有50%的患者首发症状都会包含一个或多个肢体无力，另有部分患者存在运动障碍，通常情况下可表现为偏瘫、截瘫及四肢瘫，其中以不对称瘫痪最为常见。

感觉障碍也是MS较为常见的症状之一，主要表现为肢体、躯干、面部针刺感，肢体异常发冷、蚁走感、尖锐、烧灼样疼痛等感觉异常。

MS患者眼部症状主要表现为急性视神经炎或者后视神经炎，其中以急性视神经炎发病率较高，患者发病后单眼视力下降明显，并且可能累及双眼。

海南医学院第二附属医院 神经内科游咏 教授概 念Ø一组脑和脊髓神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的中枢神经系统疾病。

Ø包括遗传性（髓鞘形成障碍）和获得性2类。

Ø获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病•继发于其它疾病的脱髓鞘疾病•原发性免疫介导的炎性脱髓鞘疾病髓鞘生理Ø① 有利于神经冲动快速传导Ø② 对神经轴突起绝缘作用Ø③ 对神经轴突起保护作用病理改变特点Ø① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶Ø② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润Ø③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性发病机制临床分类Ø遗传性脱髓鞘疾病Ø获得性脱髓鞘疾病•继发于其它疾病的脱髓鞘病•原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病第一节 多发性硬化概念Ø病灶可分布脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑Ø临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发 Ø症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫性疾病病理改变Ø病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经Ø脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径1～20mmØ半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多Ø小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润，伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化斑Ø复发阶段主要为炎性脱髓鞘Ø进展阶段主要为神经细胞变性髓鞘脱失淋巴细胞套胶质细胞增生病理改变病因及发病机制迄今不明病毒感染与自身免疫反应激活自身免疫系统病毒感染攻击髓鞘碱性蛋白（MBP）病因及发病机制分子模拟（molecular mimicry）学说Ø感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞存在共同抗原Ø病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸序列相同或极相近 ØT细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应→脱髓鞘病变遗传因素Ø患者的一级亲属患病风险较一般人群 大12～15倍ØMS遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR位点相关环境因素ØMS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然Ø亚洲为低发病地区，我国发病率与日本相似多个系统受累Ø肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力Ø感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍Ø共济失调：30～40％的患者有不同程度的共济运动障碍临床表现Ø眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累 ；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF)Ø发作性症状Ø精神症状Ø其他症状临床分型Ø复发-缓解型（relapsing remitting, R-R） 临床最常见，约占85%Ø继发进展型（secondary-progressive, SP） R-R型患者经过一段时间可转为此型Ø原发进展型(primary-progressive, PP) 约占10%，起病年龄偏大（40～60岁）Ø进展复发型(primary-relapsing, PR) 临床罕见的强化病灶提示皮层病灶与血脑屏障的破坏相关，MS皮质白质交界区病变的产生可能是急性炎症阶段的表现。

中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）是一组病因上与自身免疫有关，在病理上与中枢神经系统脱髓鞘炎症为主的疾病。

它主要包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、临床孤立综合症（CIS）、急性脊髓炎（Acute transverse myelitis，ATM）、播散性（脑）脊髓炎（ADEM）等。

这些疾病具有相似的诱因、病理因素，但在组织学、影像学、临床表现以及治疗上均有一定的差异。

有很多方面尚处于研究探索阶段，是近年来且国内外学者感兴趣和研究的热点。

标签：脱髓鞘疾病；多发性硬化；视神经脊髓炎；临床孤立综合征1 概念及定义1.1多发性硬化（MS）与视神经脊髓炎（NMO）MS是临床上较为常见脱髓鞘性疾病，一般发病年龄在20～40岁，欧美人多见，发病率>30～60/10万人，亚洲少见，亚洲发病率<5/10万人[1-2]。

最常累及的部位为：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，主要临床特点为症状体征的空间多发性和病程体征的时间多发性。

NMO是1894年由Devic首次描述。

亚洲人易感、是一种损伤视神经及脊髓为主的急性或亚急性的脱髓鞘疾病，视力和脊髓损害可以相继发生、也可以同时发生。

2004年Lennon等先后发现并证实NMO患者的血清中特异性靶点是AQP4（NMO-IgG就是AQP4-Ab）。

NMO-IgG抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病。

NMO-IgG诊断NMO患者敏感度和特异性都明显提高。

目前诊断上以2007年Wingerchuk诊断标准。

NMO与MS不同点一般归纳见于下表，但MS与NMO内在关系、以及疾病的转归仍有待于进一步阐明。

1.2临床孤立综合症（CIS）急性或亚急性发作的中枢神经系统脱髓鞘疾病，累及视神经、脑干、小脑或脊髓，或上述多个部位，并除外其他疾病[3-5]。

它可以是多种脱髓鞘疾病的首发表现，有多发性硬化，视神经脊髓炎，脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎等多种转归。