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中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT课件

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中枢神经系统脱髓ppt课件

中枢神经系统脱髓ppt课件

NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，91%— 100%患者血清NMO-IgG（+）。此外，NMO患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给 予免疫抑制剂预防治疗。
急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或 无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。
诊断需要所有必备条件，加上至少2项支持条件
早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆， 后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累， 并有脊髓病损，有明显缓解－复发；
种族 前驱感染或预防接种史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍 临床病程
血清NMO-IgG 脑脊液细胞
脑脊液寡克隆区带阳性 IgG指数 脊髓MRI
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L
多数正常，白细胞<50×106/ L，以淋巴
, 少数患者白细胞>50×106/ L
细胞为主
, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞
较少见（约20％） 多正常
常见（国外约85％） 多增高
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓病灶 <2个椎体节段，多位于白质，
NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏 死，伴血管周围炎性细胞浸润。
主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸 段和颈段。
病损局限，破坏性病变较明显。
发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。
一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达 到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行 性加重。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑 狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，

中枢神经系统脱髓鞘疾病课件 PPT课件

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➢ 核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个 体征。
➢ 若两者同时并存则提示有脑干病灶，并应高度怀 疑MS的可能。
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（4）其他脑神经受累
➢ 面神经麻痹：多为中枢性，半球白质或皮质脑干 束病损；少数为周围性，病灶在脑干。
➢ 可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等，病 变在脑桥。
➢ 复视是常见主诉，约占1/3，多侵及内侧纵束，导 致核间性眼肌麻痹和一个半综合征。
* 核间性眼肌麻痹 累及内侧纵束 特征：是向侧方凝视时同侧眼球内收不全，对
侧眼球外展伴有粗大眼震 。
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一个半综合征
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一个半综合征
➢ 病变累及一侧脑桥被盖部，引起该侧脑桥旁正中 网状结构（pprf）或副外展神经核（同向运动皮 质下中枢）受损，造成向病灶侧的凝视麻痹；因 病变同时累及已交叉的支配同侧动眼神经核的内 侧纵束，则同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可 以外展。
髓鞘生理
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
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概述
概念
➢脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓 鞘病变为主要特征的一组疾病
➢“脱髓鞘”是疾病病理过程 中的特征性表现
注意
有三条公认的病理标准
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概述
病理标准
① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散 性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶。 ② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质， 沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。 ③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完 整，无沃勒变性或继发传导束变性。
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临床表现
➢ 锥体束损害占45% ➢ 感觉障碍占35％ ➢ 脑干功能障碍占30％：核间性眼肌麻痹 ➢ 小脑性症状占25％ ➢ 自主神经功能障碍 ➢ 疲劳及发作性病状 ➢ 不常见症状

中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT讲课件

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其他：可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球 震颤、眩晕、面瘫，吞咽困难、声嘶哑、 三叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部 位有脱鞘病灶外，其他颅神经功能障碍大 都由脑干病灶引起。内侧纵束病灶引起核 间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻 人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑 本病可能。
2.运动障碍：
皮质脊髓束损害引起痉挛性瘫痪 （spastic paralysis）（偏瘫hemiplegia 、 截 瘫 paraplegia / 四 肢 瘫 、 单 瘫 monoplegia ）。多数为轻瘫且常左右不 对称，上下肢瘫痪程度多不均等，下肢 受累比上肢常见。检查时可见肌张力增 高，腱反射亢进，腹壁反射消失，病理 反射阳性。
MS病人死 后大体尸 检标本镜 下示硬化 斑块
病理：病 变中央区 广泛软化 坏死
临床表现
发病年龄10-60岁，以20-40岁者多见。 我国报道1例经尸检证实为MS者仅1岁半， 尸检证实年龄最大64岁。女性患者略高 于男性。国内统计，女：男为1.04-2.1： 1。
起病快慢不一，可急可缓，急性或亚急 性起病者数小时或数日内即可出现巨灶 性损害症状，缓慢起病者常在一个月内 病情达到最高峰。
2.MS有明显家族性倾向，其遗传易感性可能 是多基因产物作用的结果。
3.环境因素，发病率随纬度而增加
临床征象复杂多变，病灶多发，中国患 者主要累及视神经（optic nerve）和脊 髓（spinal cord）。
对不典型病例或疾病早期极易误诊，可 误诊为视神经炎、球后视神经炎、颈椎 病、脊髓血管畸形及肿瘤、颅底畸形、 脑血管病、脑炎、脊髓炎、小脑性共济 失调
四、临床分型
1.复发-缓解（R-R）型：临床最常见，约 2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解， 可急性发病或病情恶化，之后可恢复， 两次复发间病情稳定。

中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT课件

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中枢神经系统脱髓鞘疾病
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目录
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第一节
多发性硬化
神经病学（第8版）
多发性硬化
（一）概述
多发性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要
附加证据
回顾性或前瞻性调查表明疾病进展1年， 并具备下列3项中的任何2项： ①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮层或幕下） 有≥1个T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性 ②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆带和/ 或IgG指数增高）
神经病学（第8版）
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
MS病理改变图
神经病学（第8版）
多发性硬化
（四）临床表现
神经病学（第8版）
多发性硬化
（五）临床分型
复发缓解型（relapsing remitting, R-R）：临床最常见，约占85%
继发进展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
4.5 行走不限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助； 特点是 累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０～１分； 不休息独立行走超过300米 5.0 残疾严重，影响日常生活和工作；不休息独立行走200米；1个功能系统的评分为5分，或低于 前几步总和分级，其他系统为０～１分 5.5 不休息独立行走100米；残疾严重，影响日常生活和工作；1个功能系统的评分为5分，或低于 前几步总和分级，其他系统为０～１分 6.0 间歇行走，或一侧辅助下行走100米，中间休息或不休息；2个以上的神经功能系统评分大3+ 6.5 双侧辅助下可以行走20米，中途不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+

《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件

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①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓 ）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝 体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势， 离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周 围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓 鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破 坏或髓鞘脱失为主要 特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理 过程中具有特征性的 表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)

第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病

第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病

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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•辅助检查
•1. 脑脊液(CSF)检查
•(2) IgG鞘内合成检测
•②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦&免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑
CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染&多种结缔组 织病CSF也可检出
•病因&发病机制
•3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
MS在高社会经济地位群体较常见 • 提示与贫穷无关
•发病率: 北欧\北美\澳洲温带约100:10万(1:1000), •亚洲&非洲约5:10万
•中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是 严峻问题
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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•辅助检查
•3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号
\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝 体, 或为融合斑
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•图10-1 MS患者MRI显示脑
•室周围白质多发斑块并强化
第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受
累
• •
(3发) 眼病震较多急水, 常平缓或解水-复平发+旋, 数转周, 复后视可约恢占复1/3
➢ 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹
➢ 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征
➢ 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕
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异染性白质发育不良( Metachromatic Dystrophy) 肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy) 海绵脑(Canavan’s 病) Alexander’s 病 Alzheimer’s 病 Krabbe’s病 (类球状细胞型白质发育不良症)…
• 放射性脑病或化疗后的脑部后遗症 • 某些累及深部灰质团的疾病：
• MR 所见 整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包 括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显 异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨 大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI 显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号 较低
• 诊断 结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症
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典型病例
• 女性，5岁。 “感冒”发烧，体温39.50 C，四肢震顫，言语不清3天
• MR 征象 两側基底节区，两側顶叶后部， 两側小脑深部等处，有大小不等的片状 T1WI低信号，T2WI高信号影，无明显的占 位效应
• 诊断 结合病史和临床表现，可诊断 ADEM
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多发性硬化 (Multiple Sclerosis)
• 本病常见，多பைடு நூலகம்生于20~40岁，女性更多见。 临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调
• 基本病理 散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其 颅神经的局限性 脱髓鞘改変
• MR 征象 常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形 界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。 增强扫描 急性期病灶可有轻~中度强化，慢性 期病灶一般不强化。还可有脑萎缩
• 增强扫描 病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化
• CNS脱髓鞘疾病的MR诊断和鉴别诊断比较困难，因各疾 病的基本病理变化和MR征象均大致相同，无各自明显的 特异性，诊断时必须密切参考临床资料(发病年龄，病史， 体征，检验结果…)，结合MR显示病灶的信号特征，形状 轮廓，累及结构的范围和具体位置….等分析，必要时须 有活检标本，才能作出明确的诊断
Huntington’s 病, Wilson’s 病, Parkinson’s 病等
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CNS脱髓鞘疾病的基本MR征象 及其诊断原则
• 基于CNS脱髓鞘疾病的基础病理变化均为白质内轴索的损 伤溶解，故MR呈现为T1WI的低信号和T2WI高信号, FLAIR上更为敏感的高信号。界限可模糊或较清楚。病灶 视其累及范围，可呈点片，小片或大片状，多为多发灶， 最终多都导致局限或普遍性脑萎缩
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橄榄-桥脑-小脑萎缩 (Olivopontocerebellar Atrophy,
OPCA)
• 是一种以共济失调为主要临床特征的疾病。 病程呈慢性进行性。中年起病，多早期表 现为走路不稳，进而上肢运动失调及言语 障碍
• 主要病理改变 下橄榄核、桥脑纤维及固有 核，小脑蚓部白质和皮层，以及椎体外系 各核，脑干及大肪脑皮层均可见组织变性
肾上腺脑白质发育不良 (Adrenoleukodysplasia)
• 本病是一种隐性遗传性疾病。近年研究表 明，本病系脂肪代谢引起的多系统疾病。 长链脂肪酸在脑和肾上腺皮质沈积致成损 害。临床上多见于儿童，智力发育低下， 行为异常，视力受损，皮肤粘膜色素沈着
• MR 征象 两側側脑室周围呈翼状分布的长 T1和长T2信号影，多个病灶融合。增强扫 描可见边缘强化。病程长者，可有脑萎缩
• 本病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 临床上多为儿童或青春期发病，多都有家族史。 其主要体征为基底节受损引起震颤、僵硬和多动 症。病变累及大脑皮层，则可有精神障碍。肝脏 硬化。角膜显现 Kayser-Fleischer 环。实验室检 查血清铜增高
Encephalomyelitis)
• 本病是一种继发于某种感染，如流感、腮 腺炎、百日咳等的中枢神经系统髓鞘缺失 的疾病。多发生于儿童和青少年。临床表 现为：起病急骤，有头痛、呕吐，伴发烧， 重者可有烦躁不安、谵妄
• 基本病理 病变位于大脑和脊髓白质，亦 可累及灰质，弥散分布，镜下显示神经轴 索髓鞘肿胀、断裂、坏死形成点片状软化 灶，多个病灶常融合为大片
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CNS脱髓鞘疾病主要包括：
• 多发性硬化 (Multiple Sclerosis) • 急性散发性脑脊髓炎 (ADEM) • 中央性桥脑髓鞘溶解症 (CPM) • 橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA, Olivopontocerebellar atrophy) • 脑白质发育不良 (Leukodystrophy)：
中枢神经系统脱髓鞘疾病 (Demyelination
Diseases of CNS)
南方医科大学南方医院
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概念与病因
• CNS脱髓鞘疾病，指主要病理变化为：包 衬神经轴索的髓鞘损害溶解，轴索结构尚 基本完整，但影响功能的一组疾病
• 脱髓鞘疾病的病因 多种多样 少支胶质细胞受损 病毒感染 缺氧 新陈代谢障碍 免疫缺陷 原因不明
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典型病例
• 男性，69岁。 右側共济失调1年 • MR 征象 脑干变细，基底池增宽，四叠体
池，环池，小脑上池和小脑延髓池等均扩 大。小脑脑沟增宽，四脑室亦轻度增大 • 诊断 结合临床符合橄榄-桥脑-小脑萎缩综 合征
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急性散发性脑脊髓炎
(ADEM，Acute Disseminated
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典型病例
• 男性， 12岁。 肾上腺功能低下，行为异常 3个月。
• MR 征象 双侧额叶深部和基底节区，呈大 片轮廓模糊的翼状T1WI低信号，T2WI明显 高信号，无明确占位效应。增强扫描呈边 缘性不规则强化带
• 诊断 肾上腺脑白质发育不良
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肝豆状核变性(Wilson’s Disease)
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典型病例 1
• 女性，37岁。左側肢体麻木、无力一周 • MR 征象 两側脑室周围、半卵圆中心均有
多个圆形或长圆形T1WI低信号，T2WI呈高 信号，但范围明显扩大。增强扫描病灶呈 斑点状强化 • 诊断 符合多发性硬化
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典型病例 2
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病例 3
• 女性，40岁。双下肢乏力、发麻两周，去年亦曾 有类似发作