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MOG抗体阳性与阴性的急性播散性脑脊髓炎对比研究进展
董雪珊
【期刊名称】《临床医学进展》
【年(卷),期】2022(12)2
【摘要】急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,以
脑病、多灶性神经功能缺损以及特征性影像特征为主要特点,其发病机制尚未完全
明确。
近年的重要进展是抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)与ADEM及
其相关复发形式之间的关系逐渐被认识到,但MOG抗体阳性相对于MOG抗体阴
性的ADEM患者的临床、影像、治疗及预后特征仍不明确,相关的对比研究很少,且尚无文献总结其结论。
对于MOG抗体在ADEM中的角色仍难以得到统一的认识。
因此,本文对伴或不伴MOG抗体的ADEM的对比研究进展做一综述,以提高临床
医生对该病的认识以及指导临床诊治,并对未来研究方向进行了简单的展望。
【总页数】7页(P1306-1312)
【关键词】急性播散性脑脊髓炎(ADEM);抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab);研究进展
【作者】董雪珊
【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.人免疫缺陷病毒抗体阴性与阳性者播散性马尔尼菲青霉菌病的临床及实验室特征
2.巨细胞病毒感染相关抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的急性播散性脑脊髓炎一例
3.急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化及视神经脊髓炎脑深部灰质病灶MRI影像比较
4.未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性急性播散性脑脊髓炎临床特点及治疗预后分析
5.儿童MOG抗体阳性的急性播散性脑脊髓炎临床特点
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急性播散性脑脊髓疾病研究报告疾病别名：感染后脑脊髓炎，预防接种后脑脊髓炎所属部位：头部就诊科室：儿科,传染科病症体征：颅神经麻痹，言语障碍，共济失调，偏盲偏身感觉障碍，偏瘫疾病介绍：急性播散性脑脊髓炎是怎么回事？急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎，预防接种后脑脊髓炎，系指继发于麻疹，风疹，水痘，天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，临床上可分脑型，脊髓型和脑脊髓型三种症状体征：急性播散性脑脊髓炎有什么症状？以下就是急性播散性脑脊髓炎的症状介绍：患者多为儿童和青壮年，发病无季节性，病前多有病毒感染或疫苗接种史，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，并有相应的全身性症状，随即迅速出现以播散性脑和脊髓损害为主的症状和体征。
脑脊液检查可有白细胞计数增多，蛋白含量和免疫球蛋白增高，脑电图示慢波数目增多。
临床上可分为以下类型：1、急性坏死性出血性脑脊髓炎（急性出血性白质脑炎）症状：ADE暴发型。
起病急骤，病情凶险，病死率高。
表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF（脑脊液压力）压力增高、细胞数增多，EEG（脑电图）弥漫慢活动，CT扫描见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
诊断依据：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
2、预防接种后脑脊髓炎接种狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生，其中以接种狂犬疫苗后的发生几率最高。
首次接种较再次接种的发生率明显为高，一般于接种后2～15天多见。
近来，由于改进了疫苗的制备技术，本病已较少见。
症状：急性起病，突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪（常先为弛缓性，后转为痉挛性）或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。
急性播散性脑脊髓炎临床分析急性播散性脑脊髓炎，是一种免疫介导的中枢神经系统的特发或急性炎症的髓鞘病变。
其临床表现呈现多样性，且具有复发性病程。
目前，对于该疾病的发生原因及发病的病理机制尚未弄清楚，还需进一步的研究分析，其病理理论研究有一定的限度，诊断的标准没有统一性，进行准确的鉴别和诊断具有较大的难度。
本文根据目前对急性播散性脑脊髓炎的临床资料和相关信息进行全面性分析。
标签：急性散播性脑脊髓炎；临床症状；诊断分析急性播散性脑脊髓炎，也简称为ADEM，它是一种免疫介导、临床现象多样化的中枢神经系统白质的急发性炎症的脱髓鞘性病变。
一般是在病毒感染或者接种疫苗之后的一段时间内发生，常见性前驱事件主要体现在非特异性的感染性病症方面，但其临床的症状表现都极为相似，在临床诊断中易出现误诊或者漏诊情况。
现将急性播散性脑脊髓炎的的临床发病机制、临床表现及特点等进行分析研究。
1病因及发病机制目前，在医学研究中其病因多偏向于与病毒感染或者疫苗的使用存在很大的关联。
但是真正明确的原因仍未弄清楚。
以该疾病的临床表现为基础，运用组织病理学与ADEM的临床相似性建立研究模型，当前的研究认为存在这两种类型的发病机制：（1）分子模拟性理论的机制，微生物或者说疫苗等的蛋白质因与人体内的髓鞘蛋白质中的某些肽物质类的结构有着一定的形式性，使得在一块分享共同性的抗原，导致人体自身免疫的反应；（2）炎症瀑布性反应理论机制，也就算由于微生物或者说疫苗引起人体的神经组织出现损伤，使得封闭性的抗原通过那些受损的血脑屏障逸出至外部四周的循环性系统，进而引起人体自身的免疫性能反应，再反转过来对中枢神经系统引起一定程度的伤害[1]。
2病理性表现急性播散性脑脊髓炎的病理特点体现在广泛累积中枢神经系统四周小静脉范围性的炎症性脱髓鞘，在急性阶段呈现炎性细胞的浸润而形成血管套，大部分是的细胞是呈单核型，另外，有的时候是中性粒细胞以及满载的脂质的吞噬型细胞，在病程较晚的时候呈现出星形的细胞增殖性特点或者胶质在的形成。
World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2019 V o1.19 No.50投稿邮箱：sjzxyx88@110·综述·急性播散性脑脊髓炎中枢神经系统炎性综合征的进展王峰1，程旭2*（1.山东邹平市中心医院儿科，山东 邹平；2.山东第一医科大学，山东 泰安）摘要：急性播散性脑脊髓炎（Acute disseminated encephalomyelitis ，ADEM ）是一种免疫介导、幼儿好发的脱髓鞘疾病。
ADEM 通常被认为是一种单相疾病，然而，反复出现的ADEM 已有描述，并被定义为多相性播散性脑脊髓炎。
尽管尚未确定非正式关联性，但ADEM 经常在感染后发生。
目前认为，ADEM 和多发性硬化症分属独立病种，甚至于疾病起始即存在显著差异。
然而，病理研究证实病例类型转换，但意义尚不明确。
ADEM 的临床定义是包括脑病在内的急性多灶性神经功能障碍。
典型的MRI 表现为可逆性的，原因不明的大脑白质病变，经常合并脊髓受损，很多时候甚至累及丘脑和基底神经节。
脑脊液检查可发现细胞数轻度增多和蛋白增高，但一般不伴鞘内寡克隆免疫球蛋白G 的合成。
基于缺乏特异性诊断检测方法，ADEM 被认为是一种排他性诊断，但是与ADEM 相似，尤其治疗方法迥异的疾病，必须仔细除外。
生物标记物的作用在ADEM 的发病机理和诊断中仍有争议，包括抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白在内的自身抗体谱。
基于推测的自身免疫的发病因素，目前ADEM 的治疗策略包括早期免疫疗法。
ADEM 患儿的预后通常是不错的。
但据报道，ADEM 患儿遗留认知缺陷，而不伴有其他神经后遗症。
本综述总结了ADEM 在流行病学、病理学、临床表现、神经影像学特点、脑脊液改变，鉴别诊断，治疗和预后方面的新近知识，重点是研究进展和争议。
关键词：急性播散性脑脊髓炎；免疫介导；神经中图分类号：R322.81 文献标识码：A DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.50.052本文引用格式：王峰,程旭. 急性播散性脑脊髓炎中枢神经系统炎性综合征的进展[J]. 世界最新医学信息文摘,2019,19(50):110-112,114.0 引言急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，其临床特征为新发多灶性神经病，包括神经影像学上呈现多灶性脱髓鞘的脑病。
儿童急性播散性脑脊髓炎临床进展【摘要】急性播散性脑脊髓炎，简称ADEM，是一种主要发生在儿童中枢神经系统脱髓鞘方面的特发性疾病。
虽然该基本大部分发病在儿童群体之中，但近年来也出现了成年人患病比率增长的趋势。
主要的临床表现是多灶性的神经功能损坏，现阶段对该疾病的主要诊断依据，是通过病患的临床表现和影像学进行的。
急性播散性脑脊髓炎通常是单相的病程，与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病及病毒性脑炎等疾病有一定区别。
研究表明，通过糖皮质激素能够对急性播散性脑脊髓炎的治疗起到较好的疗效作用。
【关键词】儿童；急性播散性脑脊髓炎；临床进展；前言急性播散性脑脊髓炎，简称ADEM，是一种主要发生在儿童中枢神经系统脱髓鞘方面的特发性疾病。
虽然该基本大部分发病在儿童群体之中，但近年来也出现了成年人患病比率增长的趋势。
急性播散性脑脊髓炎是由于免疫介导累及到中枢神经系统白质而引起的疾[1]病。
在感染以及接种好疫苗之后是该疾病的易发期，有点病例并没有明显的前驱病症，然而大部分的临床表现较为类似，且组织学、微生物学或血清学相同。
1病因1.1感染感染后脑脊髓炎是急性播散性脑脊髓炎最为常见的一类形式，相关统计表明，大量儿童病患在发病之前都有曾感染病史，例如腮腺炎、水痘、麻疹、风疹和流行性感冒病毒等。
除感染型之外，A组b型溶血链球菌感染和支原体肺炎也会引起急性播散性脑脊髓炎。
1.2疫苗接种少量病患是由接种了诸如一类的牛痘、白喉、狂犬病、百日咳、风疹、乙脑、乙肝等疫苗而引发的急性播散性脑脊髓炎，这类型又被称作为疫苗接种后脑脊髓炎（PVE）。
1.3其他极少数的病患在发病之前并没有感染病史和接种史，成为病因不明的一类急性播散性脑脊髓炎。
2发病机制急性播散性脑脊髓炎是免疫介导，会因为环境因素或遗传而导致人体B细胞和T细胞的免疫能力降低，以下是相关研究对可能的机制分析：（1）分子模拟学说：由感染或疫苗接种引起的人体T细胞激活并攻击和病原体类似的中枢神经系统抗原。
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）封⾯摄影：袁⽅⽼师最近⼀周写毕业论⽂有点抑郁了，起得⽐鸡早，睡得⽐⿁晚。
听说Blur的歌可以治疗抑郁，赶紧单曲循环，边听边写，终于撰完。
这⼀周，⼼情是这样的：上班后，⼼情是这样的：从未感觉当医⽣这么美好！今天和⼤家⼀起复习⼀篇急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的⽂献。
定义ADEM是除外性诊断，2013年诊断标准要求包括以下四项：1. 第⼀次发⽣的、多灶性的、中枢神经系统临床事件，考虑病因为炎性脱髓鞘；2. 脑病：不能⽤发热、系统性疾病及癫痫发作后状态解释的意识障碍或精神⾏为异常；3. 急性期（3个⽉之内）MRI表现符合脱髓鞘；4. 起病3⽉之后没有新的临床症状或MRI异常。
三个⽉内临床和MRI的表现可以波动，三个⽉后出现的新症状被定义为第⼆次发作。
⼀⼩部分ADEM患者随后会被诊断复发性疾病，包括NMOSD（ADEM-NMOSD）和MS（ADEM-MS）。
这⼀部分患者第⼀次发作时与经典ADEM难以区分。
还有⼀部分患者被称作多相性播散性脑脊髓炎（MEDM），会发作两次ADEM，间隔⼤于3个⽉。
ADEM分类见下表：流⾏病学德国、加拿⼤、英国ADEM发病率为0.1-0.3/⼗万⼉童。
与MS相同，似乎纬度⾼的地⽅发病率更⾼。
发病时中位年龄5-8岁，男性更多。
接种疫苗诱发ADEM的风险显著低于感染。
病理典型病理改变：静脉周围脱髓鞘袖（perivenular sleeves of demyelination）。
临床表现ADEM是⼀种急性起病的、伴有多灶性神经功能缺损的脑病，有时有前驱症状（发热、萎靡、易怒、困倦、头痛、恶⼼、呕吐等）。
典型病程：迅速进展，2-5⽇达⾼峰。
15-25%患者需要进⼊重症监护病房。
由于脑⼲受累可以出现呼吸衰竭，但⽐较少见。
癫痫可以发展成癫痫持续状态。
发热和癫痫⽐其他症状更多见。
有些患者出现周围和中枢同时脱髓鞘，需要和⽩质脑病鉴别。
影像学T2和flair上可以看到多灶、不对称、边界不清楚的⾼信号。
神经综述：急性播散性脑脊髓炎的研究进展急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种，儿童多见，亦可发生于任何年龄段。
依据国际儿童多发性硬化研究组(IPMSSG)的定义，急性播散性脑脊髓炎是呈急性或亚急性发病、伴脑病表现(行为异常或意识障碍)，影响中枢神经系统多个区域，且为首次发生的脱髓鞘疾病。
典型的急性播散性脑脊髓炎为单相病程，预后良好，复发型和多相型需注意与多发性硬化(MS)相鉴别。
本文拟从急性播散性脑脊髓炎的流行病学、病理学、免疫学机制、临床和影像学特点、诊断和鉴别诊断及治疗等方面进行概述。
一、流行病学急性播散性脑脊髓炎临床少见，年发病率为(0.20-0.80)/10万，以10岁以下儿童好发，发病率约为80％，成人罕见。
有70％-93％的患者发病前数周有感染史或疫苗接种史。
据Torisu等报告，15岁以下儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄为5.70岁，男：女比例为2.30:1。
Tselis报告，疫苗接种后发病率为1:1000-1:20000，以麻疹疫苗接种后发病率最高。
急性播散性脑脊髓炎的发生与年龄相关，儿童多见，原因不明，推测可能与儿童中枢神经系统髓鞘发育不成熟或免疫应答与成人不同有关。
医源性因素亦是致病原囚之一，如肾移植、应用脑组织提取物、试验性治疗阿尔茨海默病的β-淀粉样蛋白42(Aβ42)疫苗等，在Aβ42疫苗临床试验过程中有6％的患者出现急性播散性脑脊髓炎，而安慰剂组未发生此类事件。
二、病理学急性播散性脑脊髓炎的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓发生播散性脱髓鞘改变，以脑室周围白质、颞叶、视神经最为显著，脱髓鞘改变多以小静脉为中心，可见小静脉炎性细胞浸润，其外层表现为以单个核细胞为主的血管周围浸润，即血管“袖套”，静脉周围白质髓鞘脱失，并呈散在神经胶质细胞增生。
急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的区别：首先，急性播散性脑脊髓炎病灶从小血管周围呈放射状延伸，而多发性硬化病灶多为不连续性；其次，急性播散性脑脊髓炎巨噬细胞围绕在小血管周围，而多发性硬化则围绕在斑块周围；再次，急性播散性脑脊髓炎病灶边界模糊，而多发性硬化病灶边界清晰；进展至疾病后期，多发性硬化可出现星形胶质细胞反应伴纤维胶质增生，而急性播散性脑脊髓炎则无此种表现。
三、免疫学机制目前的证据表明，急性播散性脑脊髓炎是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其他自身抗原的短暂性自身免疫反应。
可能与以下机制相关：(1)分子模拟假说。
发病前有病毒感染史或疫苗接种史支持这一理论。
分子模拟假说认为，病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活，但不足以使其耐受。
动物实验结果显示，健康动物注射髓鞘蛋白可以诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)。
(2)以中枢神经系统感染作为触发因素的假说。
中枢神经系统感染继发自身免疫反应，造成血-脑脊液屏障破坏，导致中枢相关性自身抗原释放入血液，经淋巴器官加工，破坏T细胞耐受，发生中枢性变态反应。
(3)细胞因子的影响。
急性播散性脑脊髓炎患者脑脊液白细胞介素(IL)-4、10和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平升高，外周血髓鞘反应性T细胞较正常人高约10倍，分泌干扰素-γ(IFN-γ)的CD3+T细胞数日增加，而分泌IL-17的CD4+T 细胞数日无明显改变，但后者在多发性硬化患者的脑脊液中显著升高。
(4)抗原抗体反应。
急性播散性脑脊髓炎患者血清中可检测到抗髓鞘碱性蛋白(MBP)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体，后者在儿童患者中更为多见，经治疗后血清抗MOG抗体可消失，若持续存在，最终可转变为多发性硬化。
四、临床特点急性播散性脑脊髓炎多发生于病毒感染后2天至4周，少数患者可出现在疫苗接种后，部分患者发病前可无诱发因素。
临床主要表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可以出现单侧或双侧锥体束征(60％-95％)、急性偏瘫(76％)、共济失调(18％-65％)、脑神经麻痹(22％-45％)、视神经炎(7％-23％)、癫痫发作(13％-35％)、脊髓受累(24％)、偏侧肢体感觉障碍(2％-3％)或言语障碍(5％-21％)，且多伴意识障碍；发热和脑膜刺激征亦较为常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11％-16％。
另外，急性播散性脑脊髓炎较其他中枢神经系统脱髓鞘疾病更易出现周围神经病，以成年患者较为突出，有研究显示，约43.60％的急性播散性脑脊髓炎患者伴周围神经病。
根据国际儿童多发性硬化研究组的定义，患者必须有脑病的表现，即精神异常、认知功能障碍或意识障碍，以往文献报道的脑病发生率为42％-83％，新定义可能会导致部分漏诊，但利于排除易转变为多发性硬化的患者。
急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis)亦称Weston-Hurst病，是急性播散性脑脊髓炎的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎症性出血性白质脱髓鞘病变，患者多于发病1周内死于脑水肿或遗留严重后遗症。
五、辅助检查脑脊液正常或表现为白细胞计数、蛋白定量升高，聚合酶链反应(PCR)检测阴性，寡克隆区带(OCB)多为阴性或短暂性阳性，24小时鞘内IgG合成率增加。
MRI是最重要的临床诊断工具，T2WI和FLAIR序列表现为片状边界不清的高信号，多发、双侧不对称；病灶累及范围广泛，包括皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半球灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓受累；以丘脑和基底节易受累，病灶多不对称；胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病变更易出现在多发性硬化患者。
有11％-30％的患者可出现强化病灶。
急性播散性脑脊髓炎的MRI表现为4种形式：多发小病灶(。
这4种影像学表现可单独出现，亦可相伴出现。
约80％有脊髓症状的患者，脊髓MRI检查可以发现病灶，呈局灶性或节段性，但多数表现为较长脊髓节段(>3个节段)甚至为全脊髓受累。
随访期间有37％-75％的患者MRI病灶可消失，25％-53％的患者病灶可改善。
国际儿童多发性硬化研究组建议：急性播散性脑脊髓炎患者发病5年内至少应进行两次随访，以排除多发性硬化及其他疾病。
六、诊断与鉴别诊断1. 诊断由于缺乏特异性生物学标志物，急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依赖临床表现和影像学特点。
临床主要表现为双侧视神经受累、皮质症状与体征、周围神经受累、意识改变、认知功能障碍，脑脊液白细胞计数增加、寡克隆区带阴性或阳性后迅速转阴，均支持急性播散性脑脊髓炎的诊断。
国际儿童多发性硬化研究组于2007年制定新的诊断标准如下：(1)临床表现。
首次发生的急性或亚急性发病的多灶性受累的脱髓鞘疾病，表现为多种症状并伴脑病表现(行为异常或意识改变)，糖皮质激素治疗后症状或MRI可好转，亦可遗留残留症状；之前无脱髓鞘特征的临床事件发生，并排除其他原因，发病后3个月内出现的新症状或原有症状波动应列为本次发病的一部分。
(2)神经影像学表现。
以局灶性或多灶性累及脑白质为主，且未提示陈旧性白质损害。
头部MRI扫描表现为大的(1-2cm)、多灶性位于幕上或幕下白质、灰质，尤其是基底节和丘脑的病灶，少数患者表现为单发孤立大病灶，可见弥漫性脊髓内异常信号伴不同程度强化。
另外，对复发型和多相型急性播散性脑脊髓炎的概念提出规范意见：(1)复发型播散性脑脊髓炎(RDEM)，首次急性播散性脑脊髓炎事件3个月后或完整的糖皮质激素治疗1个月后，出现的新的急性播散性脑脊髓炎事件，但是新发事件只是时间上的复发，无空间的多发，症状和体征与首次相同，影像学检查仅显示旧病灶的扩大，无新病灶。
(2)多相型播散性脑脊髓炎(MDEM)，在首次急性播散性脑脊髓炎事件3个月后或完整的糖皮质激素治疗1个月后出现的新的急性播散性脑脊髓炎事件，且新发事件无论在时间上还是空间上均与首次不同，因此症状、体征及影像学检查均可显示新病灶出现。
2. 鉴别诊断依据MRI特点，将急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断进行分类，若为多灶性脑实质损害，需注意与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)、原发性中枢神经系统血管炎、系统性红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别；若为双侧丘脑或纹状体病灶，则应与静脉窦血栓形成、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒性脑炎、EB病毒性脑炎、日本脑炎等相鉴别；若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中毒性白质脑病、大脑胶质瘤病等相鉴别；若伴瘤样脱髓鞘病变应与星形细胞瘤相鉴别。
本文重点介绍与病毒性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎、原发性中枢神经系统血管炎的鉴别特点。
(1)与病毒性脑炎相鉴别：二者均可出现发热、头痛、意识障碍和精神行为异常，但病毒性脑炎为病毒侵犯脑实质，脑实质损害症状更严重、更突出，脑脊液检查抗病毒抗体滴度各项指标高于正常值或病毒PCR 反应呈阳性，头部MRI表现为以皮质损害为主；而急性播散性脑脊髓炎除脑组织损害外，还可出现视神经、脊髓和周围神经损害，MRI表现为弥漫性长T1、长T2异常信号，以白质损害为主。
二者对药物治疗反应亦不同，病毒性脑炎治疗周期长且易残留认知功能障碍，而急性播散性脑脊髓炎对糖皮质激素反应良好，预后较好。
(2)与多发性硬化相鉴别：首次发病的多发性硬化需与急性播散性脑脊髓炎相鉴别。
国际儿童多发性硬化研究组关于急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的鉴别诊断共识提出，急性播散性脑脊髓炎发病年龄较小，无性别差异；多有前驱感染史或疫苗接种史；可伴脑病症状，癫痫发作；以单相病程为主；MRI可见灰白质大片病灶，病情好转后病灶可消失或明显缩小；脑脊液白细胞计数不同程度增加，寡克隆区带阴性；对糖皮质激素治疗反应良好。
多发性硬化患者多于少年后发病，女性多于男性；可无前驱症状；极少出现癫痫发作；可多次反复发作；随时间进展可复发或有新病灶出现；脑脊液白细胞计数低于50个，寡克隆区带阳性者居多；对糖皮质激素治疗不十分敏感。
复发型和多相型播散性脑脊髓炎与多发性硬化有着本质的区别，前者复发间期不出现慢性脱髓鞘改变；MRI病灶最终可完全消失或明显缩小。
而多发性硬化患者即使无临床可见的发作，其病理上也存在慢性炎症性脱髓鞘改变，MRI可不断出现无症状性新病灶，累积达一定程度时可以再度出现症状；病理和MRI均表现为边缘清晰的斑块。
Mikaeloff等经对132例急性播散性脑脊髓炎患儿随访5年余发现，复发(相同或不同部位均可)与以下因素有关，视神经受累、脱髓鞘疾病家族史、MRI符合多发性硬化诊断标准，以及首次发作后未遗留后遗症。
(3)与视神经脊髓炎相鉴别：视神经脊髓炎的脑组织损害包括丘脑，间脑，第三、四脑室及侧脑室旁，累及间脑或丘脑时可出现意识障碍和认知功能障碍。
因此，首次发病的视神经脊髓炎谱系疾病多伴间脑或丘脑损害。
