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《神经病学》第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病练习题及答案一、选择题【A,型题】1.关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的A.脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病B.中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和后天性两大类C.脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，而神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整D.脱髓鞘病损分布于中枢神经系统一白质E.小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润2.临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括A.多发性硬化B.视神经脊髓炎C.急性播散性脑脊髓炎D.弥漫性硬化和同心圆硬化E.脑白质营养不良3.下列哪项与多发性硬化的发病机制无关A.自身免疫反应B.分子模拟学说C.环境因素如高纬度地区D.脑白质缺血E.遗传易感性4.多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的A.发病年龄多在20^-40岁B.首发症状多为肢体力弱、单眼或双眼的视力下降、复视、共济失调等C.临床特征是绝大多数患者在临床上表现为空间和时间的多发性D.临床症状和体征的特点是体征常多于症状E.因大脑、脑干、小脑、脊髓和周围神经可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样·5.有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确A.包括强直痉挛、感觉异常、Lher-mitte征、共济失调、三叉神经痛、癫痫等B.发作时多有脑电图异常C.发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等D.过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发E.发作时一般无意识丧失6.有关多发性硬化的临床表现正确的描述是A.精神症状很少见。
·B.超过70%的病例有眼肌麻痹及复视C.约60%的患者有不同程度的共济运动障碍D.肢体无力最多见E. Charcot三主征见于大部分晚期多发性硬化患者7.多发性硬化最常见的临床分型是A.复发一缓解型。
B.进展复发型C.继发进展型D.原发进展型E.良性型8.下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值A.视觉诱发电位(VEP)B.脑干听觉诱发电位 (BAEP)C.头颅MRI检查D. CSF IgG指数E. CSF-IgG寡克隆带(OB)9.关子多发性硬化的辅助检查正确的是A. CSF单个核细胞中度增高，一般在(50^-100) X 106/LB. CSF-IgG指数增高C. CSF-IgG寡克隆带阴性D. MRI检查可见基底节区大小不一类圆形的T,低信号、Ti高信号病灶E. MRI检查可见脑室周围白质大小不一类圆形的T2低信号、T;高信号病灶10.多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外A.急性播散性脑脊髓炎1·B.腔隙性脑梗死C.脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作，D.系统性红斑狼疮E.脊髓型颈椎病11.下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的A.使神经功能障碍得到改善最终完全恢复B.抑制炎性脱髓鞘病变进展C.防止急性期病变恶化及缓解期复发D.晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦E.避免可能促使复发的因素12.有关R-R型多发性硬化治疗的描述不正确的是A.甲泼尼龙可减轻炎症和水肿，目前主张在急性活动期使用，大剂量短程疗法B.IFN-仔具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，是治疗R-R型MS的推荐用药-C.大剂量免疫球蛋白静脉输注 (IVIG)对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用D.硫哇嗓吟口服可降低MS复发率，控制残疾的进展‘E.造血干细胞移植治疗只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用13.关于多发性硬化治疗不恰当的描述是A.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度B.长期应用皮质类固醇不能防止复发，且可出现严重不良反应C.继发进展(SP)型MS皮质类固醇无效，可选用免疫抑制剂D.对原发进展型。
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病?多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。
最常累及：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑主要临床特点：中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性，病程的时间多发性。
——临表：时间和空间多发性1肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪最常见；腱反射先正常后亢进、腹壁反消失2感觉异常：麻木感、疼痛感、瘙痒感，定位不明确3眼部症状：急性视神经炎、球后视神经炎。
——眼球震颤、核间性眼肌麻痹视力下降4共济失调5发作性症状：持续短暂，特殊因素诱发——强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适6精神症状：抑郁、易怒、脾气暴躁7其他症状：膀胱功能障碍8合并其他自身免疫疾病。
——诊断：?CSF-IgG寡克隆区带（OB）：IgG鞘内合成的定向指标，阳性率高达95%以上，但应同时检测CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS诊断?诱发电位：视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位①病中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶②起病年龄10-50岁之间③有缓解和复发胶体的病史，间隔1m以上，每次持续24h以上；或缓慢进展方式、病程6m以上。
④可排除其他疾病①②中少一为“临床可能的多发性硬化”，只有1病变部位为“临床可疑的多发性硬化”——治疗?治疗目的：①抑制炎性脱髓鞘病变进展，②防止急性期病变恶化及缓解期复发，③晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。
?分型：复发缓解型（RR）；继发进展型（SP）；原发进展性（PP）、进展复发型（PR）、良性型。
中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组疾病，它们会导致中枢神经系统中的神经纤维发生脱髓鞘现象，从而影响神经信号的传递。
这些疾病可以根据病因、病理特征和临床表现等方面进行分类。
一、根据病因分类
1. 免疫性脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、免疫性视神经炎等，其病因主要与免疫系统异常有关。
2. 遗传性脱髓鞘疾病：例如亨廷顿舞蹈病、艾迪生-韦斯特菲
尔德病等，这些疾病与基因突变有关。
二、根据病理特征分类
1. 感染性脱髓鞘疾病：例如脑脊髓膜炎、隐球菌病等，引起脱髓鞘的原因是感染性病原体。
2. 炎症性脱髓鞘疾病：包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等，炎症反应导致神经纤维的脱髓鞘。
三、根据临床表现分类
1. 进行性脱髓鞘疾病：例如多发性硬化，病情会逐渐加重。
2. 假性、复发性脱髓鞘病：例如急性播散性脱髓鞘性脑白质炎，病情会出现反复发作和缓解。
虽然中枢神经系统脱髓鞘疾病在病因和病理特征上有所差异，但它们的共同特点是脱髓鞘引起的神经损伤，导致神经信号传递受阻。
这些疾病都需要综合治疗，包括药物治疗、物理治疗、康复训练等，以改善患者的症状和生活质量。
