基底动脉尖综合征概论

(一)额叶病变综合征1．运动体征：病变侵及运动区时，产生病灶对侧的面部和肢体麻痹。

因脑病变引起的偏瘫，病变多广泛地涉及4区及6区或其传出纤维。

病变如靠近皮层，症状主要在下肢者，表示病变位于中央前回上部，在上肢则表示病灶在中央前回中部，在颜面及舌则病变在下部。

2．强握现象：患侧上肢在空中不自觉的摸索。

病人在侧卧位时，上侧的肢体最容易出现。

不仅上肢有，下肢也可出现。

用叩诊锤接触一下手掌或足掌，常诱出此种现象。

这是运动前区皮层病变的表现。

如以物接触患肢手掌，病人常紧握接触物而不能放松，谓之“强握反射”。

3．运动性失语：见于优势半球44区病变时，是一种言语肌的失用。

此时，病人丧失了说话的能力，但基本上还保留着理解言语的能力。

这与因舌肌麻痹造成的构音困难不同，病人能自由运动口唇和舌，但丧失了言语运动的技巧。

病人说出的某些词音可能是正确的，但构不成句，因而不能表达思维。

构音困难者其词音不正常。

运动性失语也多伴有书写不能。

因而既不能用口语，又不能用书面方式表达自己的意思，而构音困难者则可以用书面表达。

再不完全的运动性失语症（运动言语中枢区部分病变，或在机能恢复期）时，病人可以讲话，但词汇异常贫乏，讲得很慢而困难，常讲错（没有文法或词不达意），但讲错后可立即发觉。

在更轻的病例，病人能运用较多的词汇，但说话时常断断续续，似为口吃，较难诊断。

4．书写机能：书写虽然也是额叶的机能，但孤立的书写不能（失写症）则很少见。

书写机能是在各种言语机能中发展最晚的，它受到各方面的密切影响。

书写，实际上是言语机能的一种晚发的伴随机能。

书写不能既可发生于额叶书写中枢区病变时，也可发生于其他语言中枢尤其是运动性语言中枢病变时，要根据其他伴发症做定位诊断。

5．刺激性运动体征：包括局部运动性癫痫发作，头、眼旋转发作、麻痹发作和全身发作。

(1)局部运动性癫痫发作：多是一侧性的，不伴有意识丧失。

一般是按着皮层代表点的配置，从身体一个局部开始（从拇趾或拇指；从口角或从眼睛），之后再向整个肢体扩延，直至扩延到半身。

脑干梗塞综合征基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome,TOBS）:以各种原因导致的以基底动脉顶端为中心的5条血管（双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉、基底动脉）交叉部血液循环障碍所引发的以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶不同程度损害为主的一组临床症候群。

颅脑CT或MRI出现双侧枕叶、颞叶内侧、丘脑、小脑及中脑等2个以上部位的病灶提示TOBS。

【专家点评】：基底动脉尖综合征的诊断主要有以下特点：症状具有波动性，伴有一过性或持续性的意识障碍，同时还可能伴有眼球运动障碍及瞳孔异常的表现。

影像学特点是梗死灶可位于单侧或双侧丘脑，同时还可以出现中脑、颞叶内侧、枕叶及小脑病灶。

中脑梗死——Claude综合征：又称红核下部综合征，临床少见，是由于供应红核前部的旁中央动脉终末支梗死导致的中脑内侧被盖部（大脑脚）病变所致，临床表现为同侧动眼神经麻痹引起的复视、眼睑下垂、眼球外斜固定以及红核损伤引起的对侧肢体共济失调，步态不稳，轮替动作不良。

病变范围较大时，还可引起同侧滑车神经麻痹，对侧动眼神经麻痹或感觉障碍及意识障碍等，也可发展为内侧纵束综合征或Parinaud综合征。

【专家点评】：Claude综合征属于中脑梗死的一个特殊类型，其诊断的核心内容是病灶侧动眼神经瘫、病灶对侧小脑性共济失调，颅脑MRI显示大脑脚中央导水管附近的病变。

临床上遇到有这样症状的患者应考虑到此病，可行颅脑MRI 以确诊。

中脑梗死——Wernekink连合综合征：中脑存在众多连接小脑的神经纤维，小脑发出的纤维经齿状核中继后，经小脑上脚在中脑导水管前方中脑下部旁正中交叉至对侧中脑红核，形成Wernekink 交叉。

该部位由基底动脉旁正中支供血，当基底动脉旁正中支闭塞时，即可引起Wernekink连合的损害，称为Wernekink连合综合征。

主要表现为双侧小脑性共济失调，包括肢体共济失调、躯干共济失调以及共济失调性构音障碍，偶可伴有眼球运动障碍和腭肌痉挛。

短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。

2.神经系统症状和体征多数持续十至数十分钟，并在1小时内恢复，但可反复发作。

3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。

2.抗血小板聚集治疗。

3.频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。

4.病因、危险因素、并发症的治疗。

5.明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。

（四）标准住院日为5-7天。

（五）进入路径标准。

1. 第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院后的检查项目。

1.必需检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸片、心电图；（4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。

2.根据具体情况可选择的检查项目：超声心动图、同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ，TCD，CTA、MRA或DSA，灌注CT或灌注MRI。

（七）选择用药。

1.抗凝药物：排除抗凝治疗禁忌症后可给予①肝素加华法令；②单独口服华法令；③单独用低分子肝素。

2.抗血小板聚集药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷等。

3.必要时可予他汀类降血脂药。

基底动脉闭塞综合征基底动脉闭塞（BAO）是一种潜在的致命性神经系统疾病，临床医生诊断和治疗该病面临很大挑战，其约占所有缺血性卒中的 1%-4%。

近期，The Neurohospitalist 杂志发表了一篇由美国学者 Demel 等撰写的综述，详细介绍了 BAO 的临床表现、病因以及目前的治疗策略。

后循环解剖后循环负责大脑后部的血供，包括脑干、丘脑、小脑以及枕叶。

双侧椎动脉从锁骨下动脉发出，并且在脑桥延髓连接处汇总形成基底动脉（BA）。

BA 可以分为三段：近段、中段和远段。

基底动脉最远端发出双侧大脑后动脉（PCA），供应枕叶、颞叶下部；通过较大的动脉分支供应颞叶内侧，通过穿支动脉供应丘脑和中脑上部。

BA 其他重要分支还包括小脑上动脉（SCA）、小脑前下动脉以及脑桥穿支动脉。

基底动脉闭塞综合征与前循环卒中相比，后循环卒中前驱期更长，可持续数天或数月。

最常见的前驱期症状包括眩晕和恶心，其次为头痛和颈部疼痛。

头晕和眩晕是 BAO 最常见的早期症状，但是为非特异性症状，需要与外周性眩晕相鉴别。

头脉冲-眼震-扭转偏斜（HINTS）检查法是一种敏感的评估工具，有助于鉴别中枢性和外周性眩晕。

ABCD2 评分也可以帮助明确较高危患者，评分 > 6 分或 7 分的眩晕患者其诊断为卒中的可能性约为 27%，该评分越低，卒中可能性越小。

伴有至少一项其他神经系统症状的眩晕患者比孤立性眩晕患者更可能诊断为卒中。

眼动麻痹、口咽功能障碍、共济失调以及肢体力弱是最常见的症状。

其他症状还包括眼动异常、瞳孔不对称、呼吸紊乱、辨距不良以及意识水平改变。

患者症状严重程度不一，从孤立性颅神经麻痹到四肢瘫痪、闭锁综合征甚至是昏迷。

BAO 最致命的表现之一是基底动脉中段闭塞，导致双侧脑桥缺血；这些患者表现为意识完全清醒的昏迷状，四肢瘫痪，仅保留垂直性眼球运动。

这种闭锁综合征在急性期死亡率约为 75%。

BA 远端尖部闭塞可导致另外一种严重的综合征，因为 SCA 和 PCA 均是从这个部位发出，这种基底动脉尖综合征可能导致中脑、丘脑、颞叶下部以及枕叶缺血。

基底动脉尖综合征名词解释
【基底动脉尖综合征名词解释】
基底动脉尖综合征，又称基底动脉远端狭窄型心肌梗死，是一种
罕见的心脏疾病。

其特点是主要影响心脏后壁性质量的心肌梗死，表
现为心电图上的ST段高度抬高和宽波复合波改变。

基底动脉为心脏主要的供血动脉之一，如果动脉受到狭窄或闭塞
的影响，将导致心肌的缺血甚至坏死。

而基底动脉尖综合征则是因为
在基底动脉末端的远端区域出现了严重狭窄或闭塞，导致心脏后壁的
心肌灌注受到影响。

该疾病的临床表现多为胸痛、气促、心慌等症状，但由于其罕见性，容易被误诊。

此外，该疾病还会对心室功能产生不良影响，如左
心室功能不全等。

目前，该疾病的治疗尚无明确有效的方法，一般采用保守治疗，
如引导心肌缺血部位的血流、改善心肌代谢状况、降低心肌负荷、对
相关症状进行治疗等方法。

对于病情严重的患者，可能需要手术治疗。

因此，一旦患上基底动脉尖综合征，患者应及早就医，接受专业医生
的治疗。

同时，该疾病的预防也非常重要，要保持良好的生活习惯和
正常的饮食，避免过度劳累和情绪波动，以减少患病风险。

总之，基底动脉尖综合征虽然罕见，但对心脏健康的危害不容忽视。

因此，每个人都应该时刻保持健康的生活方式，同时定期进行身
体检查，尽早发现和治疗潜在的健康问题。