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基底动脉尖综合征临床分析(附14例报告)【关键词】基底动脉尖综合征；脑梗死基底动脉尖综合征(Top of the basilar symdrome,TOBS)，为脑梗死的一个较少见类型，因病灶涉及幕上、幕下多个重要结构，表现复杂，病情重。
现将我们于2000～2010年收治的14例TOBS分析报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料14例患者中男8例，女6例，年龄45～73岁，平均60岁。
有高血压史9例，糖尿病史5例，冠心病史4例，心房纤颤史2例。
1.2 影像学表现14例中9例经MRI诊断，5例经CT诊断。
幕上幕下至少各有一个病灶。
中脑有梗死灶者11例。
小脑上部有梗死灶者8例，其中，单侧小脑上部有梗死灶者5例，双侧小脑上部有梗死灶者3例。
丘脑有梗死灶者11例，其中，单侧丘脑梗死灶7例，双侧丘脑梗死灶4例。
枕叶梗死灶5例，其中，单侧枕叶梗死灶4例，双侧枕叶梗死灶1例。
单侧颞叶底部内侧梗死灶1例。
其中病灶最多的1例为右侧丘脑、左侧枕叶、左侧小脑半球上部、中脑同时出现病灶。
2例丘脑、中脑、小脑梗死灶均位于同一侧。
1.3 临床表现14例中，谵妄1例，嗜睡3例，浅昏迷2例，深昏迷1例。
幻觉1例。
睡眠倒错6例。
淡漠4例。
双眼上下分离性斜视2例，单眼上视位4例，单眼下视位2例，核间性眼肌麻痹1例，单眼瞳孔散大4例，单眼瞳孔椭圆形2例，单眼上睑下垂2例，单眼上下视运动不能4例，内收运动不全1例，眼震10例，轻偏瘫1例，偏身感觉障碍5例，一侧上肢动作笨拙1例。
Weber综合征3例，偏盲2例，皮质盲1例，视物变形1例。
命名性失语2例，共济失调5例。
1.4 治疗抗血小板，神经营养，视具体情况给予抗凝，扩充血容量提高脑血流灌注压，改善脑血液循环，清除自由基，枕叶及小脑梗死灶范围较大者，给予甘露醇抑制脑水肿治疗。
同时治疗基础病及并发症。
2 结果显效5例，有效8例，死亡1例(合并有房颤、心衰、肺内感染)。
3 讨论基底动脉尖综合征(TOBS)由caplan于1980年首先提出并从临床病理及病因等方面予以描述。
基底动脉尖综合征36例临床分析基底动脉尖综合征(RosfraBasilarArterySyndrome,RBAS)是指基底动脉尖部缺血或闭塞致血液循环障碍而导致以中脑损伤为主的一种特殊类型的脑干血管病,常伴有丘脑、间脑以及枕、颞叶等缺血性损害,临床上以意识障碍、瞳孔变化及眼球运动障碍等为主要特征的一组综合征。
我科自1998年4月至2006年8月共收治脑梗死患者2028例,其中RBAS36例,现就其临床特点及影像学资料分析如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组36例,男23例,女13例;年龄40～78岁,平均(57.1±37)岁。
发病至入院时间2.5h~8d。
原发性高血压病史25例,心脏病史12例,糖尿病史11例。
活动发病29例,急性发病31例。
1.2 临床表现意识障碍31例(嗜睡15例,浅昏迷9例,中昏迷3例,深昏迷4例);眼球垂直运动障碍25例,外展麻痹8例,外展位2例,双眼睑下垂11例,单眼睑下垂5例,水平眼震7例;双瞳孔散大18例,缩小11例,病侧瞳孔散大4例;同向偏盲9例,同向象限盲3例,皮质盲2例;构音障碍17例;四肢瘫12例,右偏瘫7例,左偏瘫4例;半身投掷症2例,共济失调3例。
1.3 影像学检查于入院后即行头CT和MRI扫描。
头CT26例异常:双侧丘脑伴中脑梗死11例,双丘脑梗死3例,右中脑及颞、枕叶梗死6例,右丘脑、中脑及颞叶梗死3例,左丘脑、中脑及小脑梗死2例,左丘脑和颞枕叶梗死1例。
10例头CT阴性者行MRI扫描:双丘脑和中脑梗死伴左颞叶和小脑梗死4例,双丘脑和中脑、枕叶梗死1例,右丘脑和中脑梗死3例,左丘脑、中脑和脑桥梗死2例。
1.4 治疗与预后本组于入院后均给予脱水、利尿、血液稀释、抗凝、溶栓、活血化瘀、脑代谢剂、清除自由基及对症等综合疗法。
病程21～62d。
治愈11例,好转18例,持续性植物状态1例,死亡6例。
2 讨论2.1 定义RBAS第因基底动脉尖部血循环障碍所致,以意识障碍、瞳孔异常及眼球运动障碍为主要表现的一组临床综合征[1.2]。
基底动脉尖综合征
基底动脉尖综合征(TOBS)首先由Caplan于1980年提出,约占脑梗死的7.6%.Caplan根据其临床表现分为两组,即中脑和丘脑受损的脑干首端梗死和颞叶内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死。
随着影像学的发展,特别是MRI的临床应用,确诊的TOBS越来越多。
本文就其有关的问题加以综述。
1相关的局部解剖小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向外,分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。
大脑后动脉在脚间池内行向外侧,环绕大脑脚转向被侧面,越过海马旁回沟,沿海马沟向后,直到胼胝体压部的后方进入距状沟始段分为两终末支:顶枕动脉和距状沟动脉。
大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面,包括海马旁回及海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣带回峡、楔叶、楔前叶后1/3和顶上小叶后部。
大脑后动脉中央支起自其环部和主干,支配丘脑的主要有丘脑穿动脉,供应丘脑内侧核与中线核的下半部分,以及中央中核和脑后内侧核,丘脑膝。
TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的左、右大脑后动脉,左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍造成的,膝状体动脉一般有1～6支,供应丘脑枕、丘脑外侧核群;脉络膜后动脉分内侧和外侧两组,供应丘脑背外侧核、丘脑枕和膝状体。
支配中脑的血管与脑干的其他部位略有不同。
旁正中动脉先由大脑后动脉环部或后交通动脉根部发出的小支在脚间窝形成一动脉丛,再从丛上发出分支进入后穿支,供应中脑旁正中区。
短旋动脉起于大脑后动脉环部、小脑上动脉近侧段和脉络膜后动脉,供应脚底外侧黑质和被盖的外侧部、外侧丘系和其周围的网状结构。
长旋动脉为小脑上动脉和大脑后动脉的四叠体动脉发出的分支,供应上、下丘。
2.病因及其危险因素TOBS的主要病因为脑栓塞,约占61.5%,栓子主要为心源性,其次可能为动脉粥样硬化斑块脱落所致。
有学者对10例由小脑上动脉阻塞造成的单纯小脑梗死病人进行病因学研究,7例有心房纤颤病史,1例有心肌梗死病史,此8例经血管造影未见动脉硬化的证据。
Finocchi等报道一组TOBS病人均有心房纤颤病史,经Doppler 对颅内外动脉检查未见有意义改变。
其次为脑血栓形成。
部分病人病因不明。
危险因素与脑卒中相似,以原发性高血压最常见,其次为心脏病(心房纤颤、心肌梗死等)、糖尿病、动脉炎、吸烟、酗酒、高脂血症等。
3临床特点TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病,由于TOB区局部解剖的特点,此区血循环障碍常出现2个或2个以上梗死灶,且临床表现多样。
大部分学者将其表现分为两组:脑干首端梗死和大脑后动脉区梗死。
由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支,并直接从
大血管发出,易造成血管的损伤,故脑干首端梗死多见。
3.1脑干首端梗死3.1.1眼球运动障碍这是TOBS主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同的复合眼征: 1垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。
2假性Parinaud 综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。
对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。
3两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。
3.1.2瞳孔异常当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W 核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。
Selhorst等认为E-W核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。
整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。
鉴别要点: 1意识障碍持续时间长但程度相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善;3脑CT 检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。
3.1.3意识障碍和幻觉TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍,文献记载其发生率为77%～100%,一般多持续6h～3d.随病
情不同可表现为深昏迷、无动性缄默、嗜睡或睡眠过度。
意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。
Facon等认为基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。
意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的非特异性核团——板内核、网状核受损所引起,三者均为非特异性投射系统的一部分,板内核是丘脑的起搏器,控制大脑皮质的电活动;网状核修改和调整丘脑皮质间的冲动。
Bassetti 等认为丘脑在睡眠调节中起重要作用,丘脑旁正中区梗死可导致睡眠过度。
TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。
如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。
这些幻觉的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人认为可能与中脑网状结构异常、丘脑皮质下核及枕核的传导受阻有关。
3.1.4内脏行为异常脑干首端梗死病人可出现内脏感觉和运动异常。
脑干网状结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动的下行束的转换站,下丘脑外侧区的传出纤维,主要终止于中脑网状结构。
丘脑背内侧核与前额皮质、下丘脑、杏仁体、黑质、中央前回以及其他丘脑核群有丰富的联系,认为是内脏与躯体冲动进行复杂整合的中枢,Potter等曾报道单侧丘脑背内侧核损害导致的同侧嗅觉功能下降。
Rousseaux等报道1例由于双侧丘脑背内侧核和板内核损害造成的持久的嗅觉和味觉功能缺陷,并伴体质量下降。
3.2大脑后动脉区梗死该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。
Martin等报道,该区梗死占TOBS35%.视觉障碍可表现为视力减退、偏盲或皮质盲,少数为闪光幻觉、视物变形、视觉失认等。
行为异常包括Balint综合征、记忆减退、人格改变、激越性谵妄等,常由于双侧梗死所致。
4影像学检查脑CT扫描最大特征是双侧丘脑对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间。
除丘脑梗死外,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶,但发现率较低,这主要由于CT对后颈窝扫描存在伪影干扰,分辨率差。
MRI 对软组织分辨率高,并能多方位成像,尤其对后颅窝病变更为敏感,故MRI对TOBS定位更为准确,且能检出极早期病灶,有时发病后30min 即能检出梗死灶,大大提高了本病的早期确诊率,因此对怀疑TOBS的病人应首选MRI检查。
DSA的临床应用不仅可明确病变的血管部位,同时还为寻找病因提供证据。
Sato等经血管造影证实,在基底动脉尖2cm直径范围内存在血管狭窄或闭塞的病人占8
4.6%,闭塞血管的再通率为61.5%.5治疗及预后既往多认为本病较其他缺血性脑血管病预后差,完全治愈者甚少。
但Gomez等报道,本病经早期正确地抗自由基治疗,可提高半暗带内脑细胞的存活率,改善微循环,改善病灶局部的低氧环境,从而改善TOBS预后。
