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2020带状疱疹中国专家共识（完整版）带状疱疹是由长期潜伏在脊髓后根神经节或颅神经节内的水痘一带状疱疹病毒(v ari c ell a-z o ste rvi ru s，V ZV)经再激活引起的感染性皮肤病。
带状疱疹是皮肤科常见病，除皮肤损害外，常伴有神经病理性疼痛，常出现在年龄较大、免疫抑制或免疫缺陷的人群中，严重影响患者生活质量。
目前国内带状疱疹的临床诊疗仍存在不少问题，譬如其在各年龄段人群中的流行病学资料如何?患病的高危因素有哪些?如何诊断?如何与其他疾病鉴别?如何早期规范化治疗以改善患者预后?如何处理常见的并发症——带状疱疹后神经痛(po s t he r pe ti c neu r alg i a，P HN)？为了切实解决带状疱疹临床诊治问题，中国医师协会皮肤科医师分会组织该领域专家，以近年国内外发表的重要文献为基础，对文献进行评价并综合分析，提交专家组反复讨论、修改，最终达成本共识，希望能指导带状疱疹的临床规范化诊治，为患者提供经济、高效的诊治方案。
带状疱疹的病因01病原体特点及致病机理：V ZV属于人类疱疹病毒α科，命名为人类疱疹病毒3型。
它是一种DN A病毒，基因组包含70多种开放读码框，编码多种蛋白质，目前研究较多的为糖蛋白gE，是制备疫苗的主要候选抗原。
V ZV可经飞沫和(或)接触传播，原发感染主要引起水痘。
残余的V ZV可沿感觉神经轴突逆行，或经感染的T细胞与神经元细胞的融合，转移到脊髓后根神经节或颅神经节内并潜伏，当机体抵抗力降低时，V ZV特异性细胞免疫下降，潜伏的病毒被激活，大量复制，通过感觉神经轴突转移到皮肤，穿透表皮，引起带状疱疹。
02带状疱疹发病的危险因素高龄、细胞免疫缺陷、遗传易感性、机械性创伤、系统性疾病(如糖尿病、肾脏病、发热、高血压等)、近期精神压力大、劳累等是常见诱因。
女性发生带状疱疹风险高于男性。
带状疱疹的流行病学据报道，全球普通人群带状疱疹的发病率为(3～5)／1 000人年，亚太地区为(3~10)／1 000人年，并逐年递增2.5％~5.0％[6-7]。
2020周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识（完整版）神经病理性疼痛(n eu ro path ic pai n,NP)是由躯体感觉系统损伤或疾病导致的疼痛，分为周围神经病理性疼痛和中枢神经病理性疼痛，临床上周围神经病理性疼痛较常见。
NP不是单一疾病，而是由许多不同疾病和损害引起的综合征，表现为一系列症状和体征，涵盖了100多种临床疾病，严重影响病人生活质量。
由于神经病理性疼痛的机制复杂，导致临床上慢性NP病人的治疗不充分，甚至出现不恰当的治疗。
为规范周围神经病理性疼痛的诊断和治疗，中国医师协会疼痛科医师分会、国家临床重点专科·中日医院疼痛专科医联体和北京市疼痛治疗质量控制改进中心组织国内专家多次研讨，在参考借鉴国外最新指南、广泛收集临床证据的同时，结合临床经验和中国国情，制定了《周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识》。
由于在临床实践中N P病人存在独特性和差异性，未必完全与共识建议的情况一致，故医务人员在实际工作中可将本共识建议作为参考，根据病人个体情况进行独立判断和诊疗。
一、定义及分类国际疼痛学会(IA S P) 将神经病理性疼痛(NP) 定义为：“由躯体感觉系统的损伤或者疾病而导致的疼痛。
基于损伤或者疾病的解剖位置可以分为周围神经病理性疼痛(pNP)和中枢神经病理性疼痛。
周围神经病理性疼痛在临床中较常见，由周围神经损害而导致pN P的常见病因及综合征见表。
二、流行病学和卫生经济学数据随着人口老龄化，pN P的发病率逐年增加。
不同疾病导致的pN P的发病率各不相同。
痛性糖尿病周围神经病变(pai n fu l d i abe ti c peri ph e r aln e ur o pat h y, P DPN) 是糖尿病最常见的慢性并发症。
16%的糖尿病病人受其影响，许多病人未被诊断(12.5%) 和未经治疗(39%)。
2013年，我国2型糖尿病患病率高达10.4%，据此推算，约2200万病人受P DP N困扰。
中国神经外科重症管理专家共识（2020版）意识评估（consciousness assessment）是神经重症医生临床诊疗活动的主要容，但由于神经重症患者的特殊状态，准确评价患者意识存在一定难度。
临床意识障碍（disorder of consciousness，DOC）评估经历了以下几个发展的阶段。
近十几年来，国外神经重症医学经验积累和理念的更新，推动了我国神经外科重症管理的进步。
2013年，中国神经外科重症管理协作组成立并发表我国第一部《神经外科重症管理专家共识（2013版）》。
广大从事神经重症工作的医护人员不断掌握并深化相关神经重症医学知识和理念，规医疗行为，提升了我国神经外科重症诊疗水平。
神经外科重症医学是一门综合了神经外科学、重症医学、神经科学、急诊医学、重症护理学、重症康复学等的交叉学科。
多学科协作始终是神经外科重症医学的发展方向。
一、神经外科重症单元的定义、收治对象（一）神经外科重症单元的定义神经外科重症单元（neurosurgical intensive care unit，NICU）是指掌握了神经外科基本理论、基础知识和相关手术技能，同时又掌握了重症医学监测技术、重症医学理念的专科化多学科协作医疗团队，基于现代重症医学的理念，利用先进的监测技术、医疗设备和生命支持手段，对神经外科重症患者实施有效集中监测、诊断和治疗的医疗单元。
（二）神经外科重症单元的收治对象中、重型急性脑血管病、重型急性颅脑损伤和脊髓损伤，中枢神经系统细菌性感染，癫痫持续状态，需要生命支持的围手术期神经外科患者、其他进展性神经系统重症患者等。
二、神经外科重症单元的配置条件参考《中国重症加强治疗病房（ICU）建设与管理指南》（2006）等，NICU作为一个功能单位，应该具备符合条件的医护人员、独立的场所以及必要的设施和设备。
1．人员配置：需要至少配备一名具备重症医学、神经科学理论和实践经验的副高级及以上医师全面负责诊疗工作。
POEMS 综合征（讲座）中国人民解放军总医院神经内科孙斌一、 POEMS综合征的病因病机（一）与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。
临床应用免疫抑制剂对孤立性浆细胞瘤切除或放疗后,病情可显著好转,血中γ球蛋白下降、M蛋白转阴,支持上述观点。
而这种异常免疫球蛋白是产生于恶性B淋巴细胞或浆细胞, 还是染色体的基因异常所致,尚无定论。
（二）IL-6与其发病机制有关最近有报道，患者血液、胸水、腹水、肾小球和血管内皮细胞中白介素-6(IL-6)升高，经治疗后下降，已知IL-6除诱导B细胞终末分化外，还能刺激浆细胞增殖，故IL-6与其发病机制有关。
还有人认为与骨髓内浆细胞染色体变异有关。
有资料表明：患者经类固醇治疗症状好转后，血管内皮生长因子(VEGF)浓度下降，提示VEGF在发病中起了重要的作用。
（三）机理有待研究发病机理亦不十分清楚。
可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。
与淀粉样物质沉积的关系看法不一，多认为无关。
由于对局灶骨髓瘤的治疗可以使周围神经病、皮肤改变等症状改善，所以也有认为此证是肿瘤的远隔效应。
有一部分患者有三氯乙烯、农药、有机溶剂等接触史，故有人认为它与中毒有关。
POEMS综合征的浆细胞病具有一定特殊性,而为什么一般类型的MM即使M 蛋白水平很高,乃至晚期,也不一定出现POEMS综合征。
二、 POEMS综合征的临床诊断（一）首发症状首发症状以四肢麻木、无力多见，其次为肢体水肿、内分泌改变。
少见的有消瘦、乏力、皮肤改变。
（二）主要临床表现1、多发性周围神经病(PNP)以周围感觉—运动型神经病最突出,见于全部病例。
常感觉受累在先,运动在后。
下肢受累较上肢早且重,向近端发展, 左右可不对称。
颅神经很少受累。
常有CFS压力高、视乳头水肿,部分有多汗、阳痿等自主神经障碍。
肌电图：呈神经性损害,运动、感觉传导速度早期可以减慢。
POEMS 综合征的周围神经病理改变刘佳玉 胡 悦 石 岩 章继尹 陈 海…中图分类号：R741 文献标识码：A 文章编号：1006-351X（2019）08-0523-04·综 述·基金项目：首都医科大学本科生科研创新项目（XSKY2017）；北京市属医院科研培育项目（PX2017023）作者单位：100053北京，首都医科大学宣武医院神经内科通信作者：陈海,…Email:…chenhai194@POEMS 综合征又称Crow-Fukase 综合征，是一种多系统损害性自身免疫性疾病，以单克隆浆细胞紊乱和周围神经病变为特征，1980年由Bardwick 等［1］根据该疾病主要症状的英文首字母排列命名为POEMS（polyneuropathy 多发性神经病变；organomegaly，器官肿大；endocrinopathy，内分泌障碍, Mprotein 单克隆丙种球蛋白病, skinchanges 皮肤改变）。
一、POEMS 综合征的病因及发病机制1.单克隆性浆细胞增殖障碍POEMS 综合征患者多有单克隆浆细胞异常增殖［2-3］。
相较于其他浆细胞疾病，POEMS 综合征患者检测到的M 蛋白常为λ轻链，而κ轻链非常罕见［4］。
而对患者限制性表达λ轻链IGLV（immunoglobulin lambda light chain variable）区域基因的研究发现，异常表达与其基因中的IGLV1-44和IGLV1-40有关［5］。
也有个别报道表明，POEMS 患者血清内同时存在λ链和κ链［6］。
此外有研究发现，POEMS 综合征患者体内浆细胞的M 蛋白水平一般相较于多发性骨髓瘤患者更低［7］。
2.炎性细胞因子水平的增高POEMS 综合征患者的血液中血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor, VEGF）含量通常明显上升［8］，异常增加的VEGF 可能与克隆性浆细胞的异常分泌，或与活化血小板的异常释放有关［9］。
2020专家共识外周神经阻滞并发症防治专家共识（完整版）随着超声可视化技术的普及，外周神经阻滞技术应用日益广泛，而与之相关的各类并发症也随之增加。
这些并发症的早期预防、及时发现和有效处置，可大大改善临床预后；而其中对神经损伤原因科学而准确的鉴别，也是外周神经阻滞技术得以广泛推广的关键所在。
为规范此类并发症的诊疗流程，降低其发生率，优化患者预后，中华医学会麻醉学分会特制定《外周神经阻滞并发症防治专家共识》。
1、神经阻滞并发症概论外周神经阻滞是较为安全的临床技术，整体并发症的发生率很低，约为0.05%，主要包括神经损伤、周围组织损伤、局麻药溢散、局麻药毒性反应以及感染等。
神经损伤神经系统并发症的发生，与损伤强度、患者易感性及环境等因素相关。
手术麻醉后（无论有无外周神经阻滞），神经损伤的总体发生率＜1%，经常难以预料和预防。
而外周神经阻滞后神经损伤更加少见，约为0.03%。
虽然有一些研究显示，外周神经阻滞并不增加术后神经损伤的发生，而术后大多数特别是严重而持久的神经损伤多与手术本身有关，神经损伤依然会影响此技术在临床的推广应用，应予以高度重视。
神经损伤多表现为阻滞区域感觉异常或肌力减弱，多数短时期内可恢复；短暂性神经功能损伤的发生率，约为8.2%～15%；而长期或永久性神经损伤的发生率极低。
1. 病理生理机制。
动物实验及临床研究显示，导致神经系统并发症的相关因素包括：神经阻滞类型、术前并存的神经病变、神经内注射给药、机械刺激（如针刺伤）、高压注药损伤、局麻药的神经毒性、神经缺血、手术所致的医源性创伤等。
神经损伤可能的机制与分类：（1）机械性损伤（创伤性）。
穿刺针尖与神经直接接触、注药压力过高、外科手术操作、患者体位摆放不当导致的神经受到牵拉和压迫以及止血带的局部压迫等，均是长时间神经传导障碍的重要原因，严重者可发生轴突局灶性脱髓鞘改变。
必须明确手术创伤是导致神经损伤的最重要的直接因素，特别是关节外科手术如肩关节镜、肩袖修补术、膝关节镜手术、胫骨平台手术等发生神经损伤的几率较高。
周围性面神经麻痹诊断与治疗专家共识周围性面神经麻痹是一侧或双侧面部表情肌瘫痪导致病侧不能皱眉、蹙额、闭目、露齿、鼓颊的一种疾病。
常见于茎乳孔内外急性非化脓性面神经炎，或因颅脑外伤、肿瘤压迫、手术牵拉引起的面神经主干或分支的卡压。
未经治愈的面神经麻痹结果是毁容。
在国外，该病多归头颈外科处理，国际耳鼻喉-头颈外科学会2013年颁布了《Clinical Practice Guideline: Bell’s Palsy》。
在国内，一直以来面神经麻痹初诊患者就诊科室混乱，多家科室都会接诊处理,但因对病情的诊断和评价认识不足，处理方法单一，尤其是对重症的周围性面瘫，由于发病初期对面神经和面神经管未能充分消炎，致使后期治疗棘手，收效低微。
为此制订适合中国国情的面神经麻痹诊断与治疗的专家共识，以适应临床需要。
1.0病因不同面神经麻痹病因不同，最常见的为面神经炎，又称Bell’ s麻痹（BP)，占临床面神经麻搏的95% 以上。
面神经炎的病因不完全明确，可能与下列因素有关。
1.1病毒感染是重要的致病因素，尽管很少分离出病毒。
膝状神经节综合征（Ramsay Hunt Syndrome) 则是带状疱疹病毒感染，使膝状神经节及面神经发生炎症，临床所见患侧耳后疼痛短期或持续存在，绝大多数是病毒感染所致。
大量的临床研宄表明多数BP患者的血清、体液、脑脊液和神经组织活检可检出高水平的HSV- 1或HSV- 2抗体及病毒DNA,提示BP与HSV感染相关。
莱姆病、麻风、脑干炎、吉兰一巴雷综合症的某些类型也会引起面神经炎。
1.2自身免疫力异常免疫力异常易使面神经易于发生炎性改变。
对于那些反复发生面神经炎的患者，是内在因素主导的一种类型。
但是这种免疫力改变目前尚无实验室体液和细胞免疫指标支持。
临床可见一侧周围性面瘫未愈，另一侧又发生周围性面瘫的病例，虽非人人可见，但可能是免疫力异常导致的特异性病变。
1. 3肿瘤面神经瘤引起面神经麻痹是主因。
2020年中国肠易激综合征医生共识意见2020年中国肠易激综合征医生共识意见1. 引言中国肠易激综合征（Irritable Bowel Syndrome，IBS）是一种常见的胃肠疾病，患者主要表现为腹痛、腹泻或便秘等症状。
随着人们生活方式的改变，以及饮食结构的调整，IBS在中国的患病率逐年上升。
为了提高诊断和治疗的标准化水平，中国肠易激综合征专家组于2020年发布了最新的医生共识意见。
2. 定义和分类肠易激综合征是一种功能性肠病，特征为腹痛或不适、排便习惯的变化、排便时有明显的疼痛缓解，以及相关的胃肠症状。
根据主要症状的不同，IBS可分为腹痛型、腹泻型和便秘型。
腹痛型IBS主要表现为腹痛或不适，腹泻型IBS伴有腹泻，而便秘型IBS则伴有便秘。
3. 病因和发病机制肠易激综合征的病因尚不清楚，但是存在多种可能的因素。
包括肠道菌群失调、神经调节紊乱、免疫功能异常等。
精神压力、饮食习惯、遗传因素等也可能与IBS的发生有关。
4. 诊断和评估标准根据中国肠易激综合征医生共识意见，诊断IBS需要排除其他肠道疾病，如炎症性肠病和肠道肿瘤等。
常用的诊断标准包括罗马Ⅲ诊断标准和罗马Ⅳ诊断标准。
诊断过程中需要进行详细的病史询问、腹部体格检查和必要的实验室检查。
5. 治疗方法IBS的治疗主要包括生活方式干预和药物治疗。
生活方式干预包括饮食调节、运动锻炼和心理疏导等。
药物治疗可以采用抗腹痛药物、抗腹泻药物和通便药物等。
治疗方案需要根据患者的症状和实际情况进行个体化选择。
6. 预防和康复IBS的预防包括注意饮食卫生、保持规律的生活作息、避免精神压力等。
康复中常采用心理治疗、针灸等辅助手段，以加强身心的调节和恢复。
7. 个人观点和理解我认为，IBS是一种复杂多样的疾病，其病因和发病机制尚不完全明了。
在诊断和治疗过程中，医生需要综合考虑患者的症状、体征和实验室检查结果，以制定个体化的治疗方案。
生活方式的调整和心理疏导也是非常重要的。
2020中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识（完整版）POEMS综合征患者均有周围神经受损，不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊于神经内科。
因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的、罕见的多系统疾病，主要表现（按照字母顺序）为：P：多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）；O：器官肿大（包括肝脾大、淋巴结肿大，淋巴结活体组织病理检查常为Castleman病表现）；E：内分泌异常（包括性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等）；M：血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA-λ型）；S：皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬）；其他表现还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。
本病于1956年首先由Crow[1]描述，1968年随后由Fukase描述，Nakanishi等[2]将其称为Crow-Fukase综合征。
Takatsuki和Sanada[3]首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。
Bardwick 在1980年首次将主要症状的首字母组合，形成了现在的POEMS综合征[4]。
几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
病例多合并内分泌功能紊乱、心力衰竭和恶病质。
目前来自法国、美国、中国和日本的小样本的流行病学调查，显示该病患病率约为0.3/10万[5,6,7]。
POEMS 综合征患者均有周围神经受损，甚至有不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊神经内科，因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。
一、临床特点1．多发性周围神经病：疾病初期常见为隐袭起病的渐进性的运动感觉周围神经病。
为双下肢起病，逐渐向上发展。
通常伴有麻木、刺痛和发凉感，随后出现无力症状，初期无力症状不重，主诉一般为难以上楼、难以站起。
随病程进展，运动症状较感觉症状突出。
除视乳头水肿外不累及脑神经。
体检表现为双下肢远端为重的感觉周围神经病和上下肢远端无力及肌肉萎缩的周围神经病，通常对称存在。
病程较为良性，但致残率高，患者生活质量较差。
100%的POEMS综合征并发多发性周围神经病，这也是诊断POEMS的首个条件。
2．其他表现：（1）脏器肿大，通常为肝脾肿大，淋巴结肿大；（2）内分泌异常，表现为甲状腺功能减退、性功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等表现；（3）M蛋白，通常为λ型；（4）皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬，体毛增多等）。
推荐意见：（1）对慢性进展的周围神经病患者，应该注意询问和检查是否存在脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变，如果存在这些异常，应该考虑POEMS综合征的可能。
（2）POEMS综合征并发周围神经病达100%。
二、实验室检查1．神经传导检测和针极肌电图：上下肢运动、感觉神经传导速度（包括正中、尺、桡、腓总、胫、腓肠等周围神经）可见一条或多条神经运动末端潜伏期延长或神经传导速度（NCV）轻度减慢或减慢，或伴随有波幅下降[8,9]。
针电极可见到周围神经损伤区域的肌肉失神经和神经源性损害。
神经传导速度和针极肌电图为诊断POEMS周围神经病的损伤范围及程度的客观指标。
2．腰椎穿刺：脑脊液可出现压力轻度增高或正常，细胞计数正常或轻度增高，蛋白定量常增高的细胞-蛋白分离现象但无特异性。
腰椎穿刺在本病可以鉴别感染性或恶性细胞增殖性疾病[10]。
3．血生化检查：（1）血清或尿免疫固定电泳发现游离轻链，且M蛋白为IgG或IgA λ型；（2）骨放射检查：发现单个或多个骨髓破坏性病灶；（3）骨髓活体组织检查：半数患者可见浆细胞轻度增多（2%~5%），合并骨髓瘤者的轻链限制性浆细胞比例明显增高（>10%）；（4）血浆或血清血管内皮生长因子水平检测，血浆>200 pg/ml或血清>1 920 pg/ml[11]；（5）内分泌检查提示甲状腺，肾上腺皮质功能减退和血糖升高等；（6）超声提示肝脾肿大和淋巴结肿大。
4．腓肠神经活体组织检查：可见不同程度的节段性脱髓鞘和（或）轴索变性，以轴索变性和神经外膜的新血管生成[12]为主要表现。
本病腓肠神经活体组织检查在高度怀疑淀粉样变和血管炎性周围神经病时有鉴别意义，但并非POEMS周围神经病诊断所必需。
推荐意见：（1）神经传导和肌电图检查可帮助判断多发性周围神经病的性质和程度；（2）对于原因不明的慢性周围神经病，血清和尿免疫固定电泳发现λ型轻链可以作为首选的辅助检查；（3）脑脊液检查和血清免疫电泳除外其他病因。
三、诊断临床表现为亚急性或慢性进行性多发性运动感觉周围神经病的患者在经过电生理诊断后需要进行常规的周围神经病的病因筛查，如血清或尿免疫固定电泳发现游离轻链，则应进行骨髓检查，以除外浆细胞增殖性疾病。
如患者伴有下列症状或体征即可考虑POEMS的诊断：（1）不明原因的肝脾肿大；（2）不明原因的腹腔积液、胸腔积液或水肿；（3）不明原因的性功能减退或伴有甲状腺功能减退；（4）不明原因的皮肤变黑。
2003年国际骨髓瘤协作组（The International Myeloma Working Group）发表了POEMS诊断标准，并于2007年做了修订[13]，在2017年做了更新[14]。
其中诊断的必要条件包括2条强制标准和至少1条主要标准和至少1条次要标准（表1）。
推荐意见：POEMS综合征的诊断条件和流程：慢性或亚急性周围神经病患者，如血清或尿免疫固定电泳发现游离轻链则应考虑POEMS的可能；伴有下列中的1条即可诊断POEMS综合征：（1）Castleman病；（2）骨硬化病或囊性骨硬化病；（3）血清或血浆血管内皮生长因子升高，和下列中的1条：①器官肿大（脾肿大、肝肿大、淋巴结肿大）；②血液容量增加（周围性水肿、腹腔积液、胸腔积液）；③内分泌紊乱（肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、糖尿病以外的胰腺功能紊乱，甲状腺功能减退）；④皮肤改变（色素沉着、肾小球血管样瘤、手足发绀、指尖发白）；⑤视乳头水肿；⑥血小板增多症/红细胞增多症。
四、鉴别诊断1．慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculo- neuropathy, CIDP）：早期慢性或亚急性进展性周围神经病易被误诊为CIDP，患者常随着系统病变的发现而诊断为POEMS综合征。
CIDP患者不会出现POEMS的异常M蛋白、血管内皮生长因子升高，骨放射检查以及皮肤的改变可以区分两者。
在神经电生理诊断中，POEMS综合征患者的周围神经病更常见到近端NCV 减慢，CIDP患者更多见传导阻滞[15]。
2．单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称为副蛋白血症周围神经病（paraproteinemic peripheral neuropathy）：在原因未明的特发性周围神经病患者中，有10%合并单克隆丙种球蛋白病，而意义未明单克隆球蛋白血症（monoclonal gammopathy of undeterminedsignificance，MGUS）中有29%~71%合并周围神经病，提示单克隆丙种球蛋白病与周围神经病有关。
患者同时存在两组临床症状、体征，即单克隆丙种球蛋白病所导致的多系统病变表现，以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。
此为本病的临床特征之一。
MGUS或良性单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病主要见于50岁以上，起病隐袭，临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳，深感觉和触觉受累明显。
半数患者有疼痛不适。
约50%患者人抗髓鞘相关糖蛋白抗体阳性。
MGUS虽然出现M蛋白，但不会出现血管内皮生长因子升高、骨放射检查以及皮肤的改变。
3．淀粉样变性周围神经病（amyloidotic peripheral neuropathy）：即周围神经的淀粉样变性，是淀粉样物质在周围神经沉积引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。
本组疾病主要包括家族性淀粉样变性周围神经病、原发性轻链淀粉样变性、继发性淀粉样变性等。
淀粉样变性周围神经病老年期发病，主要临床特征为小纤维神经病和自主神经功能低下。
表现为痛性感觉异常，自主神经功能低下可在患病初期出现。
其他系统受累时可有肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症和巨舌，血或尿免疫电泳也可以合并M蛋白。
骨髓活体组织检查结果不会出现POEMS综合征的异常增殖。
NCV提示上下肢周围神经运动感觉均受累的周围神经病变，运动神经波幅和（或）感觉神经波幅降低伴有速度减慢，腓肠神经活体组织检查可见到偏振光苹果绿染色阳性或刚果红染色阳性，可以诊断。
推荐意见：（1）对于慢性多发性周围神经病，血或尿中出现异常增殖轻链（M蛋白）可以与CIDP和MGUS鉴别，但淀粉样变可以出现M蛋白；（2）骨髓活体组织检查结果阴性以及腓肠神经（或唇部、腹部脂肪）活体组织检查发现淀粉染色阳性可以帮助诊断淀粉样变。
五、治疗目前为止没有关于POEMS综合征治疗的随机双盲安慰剂对照研究报道，对治疗的推荐均来自病例报道系列。
医治的经验来自多发性骨髓瘤和轻链性淀粉样变。
1．POEMS综合征的治疗原则：仅有骨髓受累（2个以内病灶）而未发现克隆性浆细胞病的患者推荐观察并每3~6个月评估。
单纯骨髓病变数目大于或等于3个，或已发现克隆性浆细胞病证据的患者进行系统治疗，可根据病情和实际医疗条件选择：马法兰联合地塞米松或糖皮质激素单独应用、环磷酰胺联合地塞米松、自体造血干细胞移植、沙利度胺联合地塞米松、硼替佐米、贝伐单抗[16]等。
2．周围神经病治疗：①病因治疗：对明确诊断的POEMS综合征进行针对性治疗；②神经营养修复治疗：临床可选择多种B族维生素（如硫胺素和甲钴胺等）针对神经营养修复治疗；③对症治疗：对伴有神经痛的患者可以给予治疗神经痛的药物改善生活质量，目前根据证据级别可以选择三环类抗抑郁药、钙离子通道调节剂、5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂等[17]。
在可作出POEMS综合征诊断的中心可以采用NCV和针极肌电图的变化作为客观评价神经病变的指标。
3．支持治疗：对所有患者均需要血液科、神经科、康复科、内分泌科、肾内科、放射治疗科的多科协作。
对患者除了治疗浆细胞病或骨髓瘤，还需要支持治疗，包括针对周围神经病的康复治疗和器械辅助、内分泌的替代治疗、浆膜渗出导致的水负荷过多应用利尿剂治疗以及针对血液高凝状态的抗血小板治疗等。
