扩张型心肌病的研究进展

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病（DCM）是一种心肌功能减退性疾病，其特征为心室扩张和心肌收缩功能下降。

该病的病因尚不明确，可能与遗传、病毒感染、免疫病理反应等因素有关。

本文将对扩张型心肌病的诊断和治疗进展进行综述。

1. 早期诊断：早期诊断是扩张型心肌病治疗的关键。

诊断包括病史收集、临床体征观察、心电图、超声心动图等检查。

病史中需注意询问家族史、心脏病发作史、心律失常、外源性毒素暴露史等。

体征方面可观察到心脏扩大、杂音、浮肿等情况。

心电图可显示心脏电活动异常，如ST段改变、室内传导阻滞等。

超声心动图是诊断DCM的主要手段，可显示心脏结构和功能异常。

2. 治疗原则：治疗DCM的原则是缓解症状、改善负荷和心肌氧供平衡、预防并发症、延长生存期。

治疗分为药物治疗、非药物治疗和手术治疗三个方面。

3. 药物治疗：药物治疗是DCM的主要治疗手段，包括抗心力衰竭药物、抗心律失常药物和抗凝药物等。

抗心力衰竭药物主要包括ACEI或ARB、β受体阻滞剂、利尿剂等，能够改善心肌收缩力和心排血量，降低肺嵌顿压和心脏负荷。

抗心律失常药物主要包括β受体阻滞剂、抗心律失常药物等，能够预防和控制心律失常。

抗凝药物主要用于预防血栓栓塞。

4. 非药物治疗：非药物治疗主要包括限制盐摄入、戒烟、控制体重、适度锻炼等。

限制盐摄入可减少心脏负荷，戒烟可改善心脏功能，控制体重可减少心脏负荷，适度锻炼可增强心肌收缩力。

5. 手术治疗：对于严重病情或药物治疗无效的患者，可考虑手术治疗。

手术治疗主要包括心脏移植、动脉狭窄修复术等。

心脏移植是DCM的最后手段，适用于心脏功能严重受损、无法通过药物治疗改善的患者。

动脉狭窄修复术可修复狭窄的冠状动脉，改善心肌供血。

6. 新进展：近年来，DCM的诊治又取得了一些新的进展。

干细胞治疗、基因治疗等新治疗手段的应用，为DCM的治疗带来了希望。

干细胞治疗可通过注射干细胞促进心肌再生和修复，基因治疗可通过转导基因改善心肌功能。

扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。

其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50％。

我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率为1.3/万。

近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。

因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的认识，对提高DGM诊治水平很有裨益。

本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。

一、病因与发病机制研究DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。

但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。

目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。

最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。

传统上认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25％～30％的DCM为家族性扩张型心肌病，后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。

根据中国期刊全文数15个家系84例发病，家族中最大累及5代成员，并表现为多样遗传方式，说明DCM的存在有显著的遗传学基础。

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病（DCM）是一种心肌病，其特点是心室扩张、收缩功能下降和心脏重塑。

近年来，随着医学科技的不断发展，对于扩张型心肌病的诊治进展也取得了显著的进步。

本文将从诊断、治疗和研究方面对扩张型心肌病的进展进行介绍。

一、诊断进展1. 临床表现：扩张型心肌病患者常常表现为心力衰竭症状，如气促、乏力、水肿等。

随着对心肌病的认识不断深入，对于这些典型的临床表现能够更快速地引起医生的注意，从而加速诊断和治疗的过程。

2. 分子遗传学：近年来，分子遗传学的研究为扩张型心肌病的诊断提供了重要依据。

通过对患者的基因检测，可以明确疾病的遗传性，为家族中其他成员的风险评估提供了依据，也为未来因果治疗的研究提供了指导。

3. 影像学检查：心脏超声、核磁共振等影像学检查在扩张型心肌病的诊断中起着重要作用。

随着检查技术的不断改进，可以更加清晰地观察到心脏的结构和功能，为早期诊断和治疗提供了可靠的依据。

二、治疗进展1. 药物治疗：对于扩张型心肌病的药物治疗取得了显著的进展。

利用ACEI、ARB、β受体阻滞剂等药物能够延缓病情进展，提高患者的生存率。

部分新型药物如ARNI （angiotensin receptor neprilysin inhibitor）的应用也为患者带来了新的希望。

2. 设备治疗：心脏起搏器和除颤器等设备治疗在扩张型心肌病的治疗中也发挥着重要作用。

通过这些设备的植入，能够改善心脏的电生理状态，预防心律失常，提高患者的生活质量。

3. 心脏移植：对于晚期扩张型心肌病患者，心脏移植仍然是最有效的治疗手段之一。

而随着器官捐献的不断增加和手术技术的不断进步，心脏移植的成功率也在持续提高。

三、研究进展1. 分子机制研究：扩张型心肌病的病因至今尚不明确，但是近年来的研究发现，一些基因变异和蛋白质异常可能与疾病的发生和发展密切相关。

对于扩张型心肌病的分子机制研究成为研究的热点之一。

2. 干细胞治疗：干细胞治疗被认为是一种潜在的治疗方式，对于心肌再生和修复有着巨大的潜力。

中医药治疗扩张型心肌病的进展发表时间：2016-04-05T09:23:18.140Z 来源：《健康世界》2014年23期供稿作者：常红波王超[导读] 河南中医学院扩张型心肌病是一种以单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能受损为特征，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常为多见的疾病。

其病因未明，预后不良，现代医学尚缺乏特效治疗方法。

河南中医学院郑州 450008摘要：扩张型心肌病是一种以单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能受损为特征，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常为多见的疾病。

其病因未明，预后不良，现代医学尚缺乏特效治疗方法。

近年来中医学者对本病进行了大量的临床研究，收到较为满意疗效，笔者从本病的中医病因病机认识、辨证分型及治疗（单方验方、自拟方、中成药），综述了扩张型心肌病中医药治疗进展，说明中医药在治疗本病显现出一定的特色及优势。

关键词：扩张型心肌病；中医药治疗；综述1 病因病机中医认为本病是本虚标实之证，《内经》曰：“邪之所凑，其气必虚”，本虚为气虚、阳虚，随着病情的发展出现血虚和阴虚，甚至阴阳两虚；明代医家刘纯在《伤寒治例》中云：“气虚停饮，阳气内弱，心下空虚，正气内动而悸也”。

阐述了阳气虚是本病病机中一个重要的因素。

标实指外感六淫，血瘀，痰阻，气滞。

王仁平［1］认为其心气不足，外邪侵袭致使气滞、血瘀、痰浊、寒凝、热结闭塞心络为其病机；郭维琴［2］认为本病总的病机为气虚血瘀、阳虚水泛、五脏同病。

严世芸［3］认为气虚血瘀、心肾阳虚是其主要病机。

王振涛认为初为心气亏虚，日久及阳，心阳不振，外邪侵袭致使气虚血瘀、水湿停滞。

综上所述，本病的基本病机是在正气内虚的基础上，感受外邪，伤及脾肾阳气，为本虚标实之证，心之阳气亏虚为本，瘀血、水湿、寒凝、气滞、痰阻为标。

2 辨证分型由于扩张型心肌病的病机复杂，临床医家根据各自的经验分型论治，效果显著。

曾垂义等［5］将该病分为：气虚血瘀型，气阴两虚血瘀型，气虚血瘀水停型，阳虚血瘀水停型；王朝宏［6］治疗心气阴虚证用生脉散加减，分为阳虚水泛证，气虚血瘀证，心阳虚衰证。

中医药治疗扩张型心肌病的研究进展边汝涛1,王振涛2摘要:从扩张型心肌病的病因㊁发病机制等方面对近年来有关该病的病名认识㊁病因病机㊁现代名医名家对本病的认识及中医药治疗方式进行综述,以期为该病在中医药的防治提供方向㊂关键词:扩张型心肌病;中医药;辨证分型;治疗标准;病因病机;综述中图分类号:R 542.2 R 256.2 文献标识码:A d o i :10.12102/j .i s s n .1672-1349.2019.12.016 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy )是一种临床常见的心肌异质性疾病,主要特点为在无异常负荷状态下单侧或双侧心室扩大并以伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病㊂本病发病机制尚未明确,现代医学认为本病的发生与遗传因素及非遗传因素如炎症因子㊁自身免疫等有关,病人体内自身抗体及炎症因子对心肌重构直接影响疾病的发生发展[1]㊂临床主要表现为进行性心力衰竭㊁室性心律失常或室上性心律失常㊁胸闷㊁活动能力受限等,也是导致血栓形成㊁心力衰竭㊁猝死等继发疾病的原因之一[2]㊂西医对本病多采用利尿㊁抑制心室重构及外科手术等对症治疗,尚无特异性治疗方法[3]㊂近年来中医对该病治疗有独特优势,可明显改善临床症状和心功能,提高病人生存率,改善生活质量等,现对近几年中医药防治扩张型心肌病的研究进展综述如下㊂1 中医对于扩张型心肌病的认识1.1 中医病名 扩张型心肌病根据症状㊁体征及临床表现与中医 喘证㊁心悸㊁胸痹㊁心胀㊁水肿 等病证相对应㊂‘灵枢㊃胀论“云: 黄帝曰:夫气之令人胀也,在于血脉之中耶?脏腑之内乎?岐伯曰:三者皆存焉,然非胀之舍也㊂黄帝曰:愿闻胀之舍㊂岐伯曰:夫胀者,皆在于脏腑之外,排脏腑而郭胸胁,胀皮肤,故命曰胀 [4]㊂故部分医家在此基础上提出 心胀 病名[5]㊂如‘华佗神医秘传“曰: 心胀则短气,夜卧不宁,时有懊恼,肿气来往,腹中热,喜水涎出㊂凡心病必日中慧,夜半甚,平旦静[6]㊂ 因此现代部分医家以 心胀 对应于西医的 扩张型心肌病 进行辨证论治[7]㊂1.2 病因病机 本病病位在心,常累及肺㊁脾㊁肝㊁肾等脏腑㊂以气虚㊁阳虚为本,多由于先天禀赋不足,后天失养,久病体虚,致正气亏虚,卫外不固,温热毒邪内作者单位 1.河南中医药大学(郑州450000);2.河南省中医院通讯作者 王振涛,E -mail :wzht62@ 引用信息 边汝涛,王振涛.中医药治疗扩张型心肌病的研究进展[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2019,17(12):1826-1828.陷于心,而心气亏虚㊁暗耗心血心阴,最终心阴阳两虚而出现一系列症状㊂病机主要为虚实夹杂,心气亏虚,心阳不振为本, 痰 瘀 水 等病邪为实㊂根据疾病阶段和临床表现,可将本病进行分期:早期以心肺气虚为主,痰瘀相对较轻,主要表现为心慌㊁气短㊁乏力等;中期发展为心肾阳虚,可有心悸乏力㊁畏寒肢冷㊁水肿等症状;晚期以阴阳俱虚为主,病人出现精神困倦㊁动则气促㊁心悸㊁脉沉弱等表现[8-9]㊂翁维良认为本病多由于先天禀赋不足㊁邪毒侵袭,或因饮食失调㊁劳倦过度,导致气血㊁阴阳功能失调,病位主要在心,与肺㊁脾㊁肾相关[10]㊂扩张型心肌病以心㊁肾阳虚为主,肾阳为元阳,心肾不交,久病损耗肾阳,心肾阳虚,温煦失职,肾气开合失司,水湿泛溢,故可见畏寒肢冷㊁乏力㊁尿少㊁水肿等表现㊂正所谓 邪之所凑,其气必虚 ,五脏气虚,气不行血,而致瘀血积聚;气不行津而致津液宣发布散异常;心为阳中之阳,其阳也虚,水饮不化,痰湿停留,继而导致心体胀大㊂2 名医名家对于本病的认识及辨证分型目前中医对扩张型心肌病的辨证分型无统一规定,现代医家多结合古籍及自身的临床经验辨识本病㊂李德新教授认为: 心阳不足,母病及子,心脾两虚 是本病主要病机[11]㊂与心脾关系最密切,主要病理基础是心阳不足,失于温煦,血行不畅,心病及脾,脾阳亏虚,气血生化不足,则血阻经脉,水谷运化不利,则痰湿中阻,而至心失所养,心血瘀滞诸证㊂根据本病临床表现及脏腑阴阳亏虚情况,分为心阳虚衰㊁心脾俱虚及气阴两虚等证型,治疗时以大剂量黄芪与桂枝㊁制附子㊁炙甘草相配伍以温补心阳㊂于左盈教授认为本病与心㊁脾㊁肾关系密切,病因与痰饮㊁水湿㊁瘀血关系密切[12]㊂外感六淫邪毒,直犯或传变于心,瘀血内生;脾失健运,蕴生痰湿;肾阳亏虚,肾水上犯,水饮凌心㊂心为阳而用阴,肾为阴,少阴经 少血多气 ,故亏损后难以补充,故心肾之真阳亏虚是扩张型心肌病的发病根源㊂临床分为心气亏虚证和阳虚水犯证㊂故用药遵循气血双补原则,兼顾气血盈虚,方能收获良效㊂王振涛教授认为,本病以心脏损害为主,以心气㊁心阳虚衰为㊃6281㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O -C E R E B R O V A S C U L A R D I S E A S E J u n e 2019 V o l .17 N o .12本[13]㊂心气亏虚为本病之基础,心阳不振为后期根本;血瘀㊁水湿为病理产物,是疾病发展及加重的重要因素,发病多虚㊁瘀㊁水湿交杂㊂本病以虚实为纲,从气血津液辨证论治㊂临床分为气虚血瘀型㊁气阴两虚血瘀型㊁气虚血瘀水停型和阳虚血瘀水停证等㊂因心气虚是本病的根本,补益心气为治疗之基础,瘀血㊁水湿㊁邪毒为标,活血㊁利水㊁解毒以祛邪㊂3中医治疗3.1单味药治疗通过分析单味药物在方剂或药理学方面的作用靶点,更好地指导临床组方及新药的开发应用㊂侯王君等[14]通过中医传承辅助平台(V2.5)对中国期刊数据库关于扩张型心肌病以中医药治疗的135首方综合分析发现,药性多偏温㊁平,药味甘苦辛为主,药用多以益气温阳㊁健脾利水㊁活血化瘀等中药为主;使用频率>10次的中药共39味,居前10位为黄芪㊁茯苓㊁丹参㊁白术㊁桂枝㊁麦冬㊁附子㊁炙甘草㊁五味子㊁当归,以上药物多具有益气温阳㊁健脾利水㊁活血化瘀㊁宁心安神等功效;药物关联性分析发现居前5位的为黄芪-茯苓㊁丹参-黄芪㊁白术-茯苓㊁黄芪-白术㊁丹参-茯苓,且黄芪-茯苓使用了80次,故推断补气㊁利水㊁活血之药广泛用于本病㊂陈可冀等[15]研究发现黄芪在扩张型心肌病治疗中具有增强有效性,降低病人心率,增加活动耐量等功效㊂3.2经方治疗经方在临床许多疾病治疗中效果显著,根据扩张型心肌病的不同病机,辨证论治㊂临床常规治疗联合经方应用,疗效明显㊂刘海峰等[16]通过对炙甘草汤加味治疗扩张型心肌病疗效及安全性的Meta分析结果显示,采用常规西医治疗方案联合炙甘草汤加味的临床疗效优于常规治疗方案,可显著提高病人左室射血分数(LVEF),缩小左室舒张末期内径(LVEDD),改善心功能分级及临床症状,降低B型钠尿肽(BNP)水平和心胸比,改善心肌纤维化程度等㊂严世芸教授运用真武汤㊁五苓散合补阳还五汤为基本方治疗扩张型心肌病,治疗后病人症状明显减轻,效果显著[17]㊂谢舜名等[18]通过对本病常规治疗合用真武汤对比对照组统计分析发现,治疗后研究组心功能指标明显改善㊂余希文等[19]采用茯苓杏仁甘草汤加味联合常规药物治疗扩张型心肌病,治疗3周后发现病人心功能㊁中医证候积分㊁LVEF等方面明显改善㊂3.3自拟方治疗现代医家根据扩张型心肌病本虚标实的病机特点,结合临床经验,探索出各自的经验用方,临床应用取得不错的疗效㊂曾垂义等[20]对扩张型心肌病病人采用基础西药联合抗纤益心方治疗,抗纤益心方每日1剂,6个月后观察疗效,比较单纯西医治疗可增加抗交感及肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性,较好地维持病人血压,提示抗纤益心方在部分病人加大西药量可较好地稳定血压,并有效改善临床表现,延缓病情发展及改善预后㊂李七一教授[21]自拟心衰Ⅰ号方以专治扩张型心肌病之心力衰竭,方由(生)黄芪㊁(炙)黄芪㊁山茱萸㊁麦冬㊁海藻㊁桂枝㊁蒲黄㊁路路通等药物组成,临床效果显著㊂薛军民等[22]使用自拟稳心汤配合基础西药治疗,治疗12个月后,病人临床症状减轻,利尿剂㊁洋地黄类制剂用量明显下降,LVEDD 及再入院率均明显下降,说明自拟稳心汤可减少西药毒副作用发生,并降低再入院率㊂阎谊[23]对扩张型心肌病阳虚水泛型病人给予自拟苓泻强心汤联合基础治疗,治疗14d后发现病人临床症状明显改善,且运动耐量增强,心功能分级改善㊂3.4中成药治疗中成药多为具有明显疗效的自拟方或经方加减化裁而来,临床常用的包括麝香保心丸㊁芪苈强心胶囊㊁通心络胶囊㊁心力复颗粒㊁复方丹参滴丸等,效果明显㊂陈亚青等[24]将100例病人随机分为观察组及对照组,两组均给予基础西药治疗,观察组联合运用芪苈强心胶囊和通心络胶囊,治疗12周后,观察组心搏量㊁LVEDD㊁BNP均明显降低,LVEF㊁6min 步行距离㊁血管内皮生长因子㊁一氧化氮水平均明显升高(P<0.05),且观察组改善程度优于对照组;提示芪苈强心胶囊和通心络胶囊可明显改善心功能分级及血管内皮功能㊂梁晓鹏等[25]通过观察心复力颗粒对扩张型心肌病病人LVEF的影响发现,治疗90d后,联合应用心力复颗粒病人LVEF明显提高,临床症状明显改善㊂王明军等[26]采用螺内酯联合芪参益气滴丸治疗扩张型心肌病,治疗3个月后,观察组临床表现和心功能参数LVEF等改善明显㊂3.5中药注射剂中药注射剂是利用现代技术提取有效成分制成的一种新剂型,具有起效快㊁缩短医药时间特点,多在住院病人中应用,临床常用的包括黄芪注射液㊁参麦注射液㊁生脉注射液㊁参芪注射液等㊂朱浩等[27]将80例病人随机分为治疗组及对照组,对照组采用常规治疗,治疗组联合运用黄芪注射液20mL,治疗28d后结果发现,治疗组较对照组LVEF㊁LVEDD㊁BNP及临床症状改善显著,提示黄芪注射液治疗扩张型心肌病心力衰竭疗效显著㊂吴嘉瑞等[28]通过对参麦注射液治疗扩张型心肌病的Meta分析发现,联合应用参麦注射液可显著提高病人治疗有效率和LVEF,改善心排血量等㊂3.6其他辅助疗法刘龙华等[29]通过比较心脏康复结合体外反搏对本病的治疗,治疗8周后,观察组6㊃7281㊃中西医结合心脑血管病杂志2019年6月第17卷第12期min步行距离㊁BNP㊁LVEF㊁心排量等改善明显,提示心脏康复结合体外反搏治疗能明显改善扩张型心肌病病人活动能力和心功能,并提高生活质量㊂魏贵红等[30]通过探讨心脏康复训练对本病干预效果发现,联合运用心脏康复训练病人,训练6个月后,心功能分级㊁射血分数㊁6min步行距离㊁心胸比等较对照组改善显著,说明心脏康复训练对扩张型心肌病病人康复有积极意义㊂4小结现代医学对本病的治疗缺乏特效治疗方法,临床以常规治疗为主,如控制心律失常㊁改善心功能和心室重构等,但治疗时出现许多不良反应,如药物性心律失常㊁低血压㊁药物中毒等㊂一些新型治疗手段如免疫治疗㊁基因治疗和干细胞移植等,尚未成熟且经济花费较大,临床普及尚需时间㊂然而中医存在一定局限性:①缺乏标准化病名㊁分型㊁用药及临床评价标准;②临床多以结合西医辅助治疗为主,单纯中医治疗较少;③具有中医特色的辅助治疗如针灸㊁导引术等尚缺乏研究;④现代中医药临床研究样本量有限,缺乏长期㊁多中心的跟踪研究,且科研设计有不严谨之处,尚未提出有力的循证医学证据㊂证候是中医辨证的核心,因此明确中医疾病㊁证候㊁治疗标准是今后亟待解决的问题㊂参考文献:[1]PINTO 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扩张型心肌病的中西医研究进展【关键词】扩张型心肌病；进展；综述【中图分类号】r2-031 【文献标识码】a 【文章编号】1004-4949（2013）06-42-02扩张型心肌病是一种以左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损为特征，常表现为进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、血栓栓塞、猝死，可见于病程中任何阶段。

西医对该病治疗目前仍无有效确切的治疗手段从根本上逆转心肌细胞损害，改善心功能，仅是针对心衰、心律失常、栓塞等对症治疗。

因此中西医结合治疗dcm 在此情况下不失为一种可行性选择。

1 中医研究进展1.1 中医病名探讨： dcm早期仅有气促、心悸、乏力表现。

存在心功能不全时，症见呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽、咯血等是左心功能不全的表现，归属为“咳喘证”、“痰饮证”；当右心功能不全时，症见食欲不振、腹胀、下肢浮肿等，可归属为“水肿证”。

晚期常同时见到上述左右心功能不全的表现，是全心衰竭，可综合归属为“咳喘、水肿证”。

dcm中心律失常为常见的临床表现，或为首发症状。

常见心律失常有室性或房性早搏、心房颤动、各种传导阻滞、心动过速等，根据心率的快慢，可分为快速型心律失常和慢速型心律失常，均属于“心悸”、“怔忡”范畴。

部分患者可因心律失常而发生晕厥，归属于“厥脱证”。

猝死也可见于dcm，常多发生在大龄儿童和年轻成人，也是引起运动员猝死的主要原因之一，是因严重心血淤阻，而致心气心阳暴脱的“厥脱证”。

1.2 中医病因病机：病因为正虚邪恋。

正虚，多由先天禀赋虚弱和后天失养所致。

正虚即人体的阴阳气血之虚，dcm表现为心的气血阴阳虚弱，其中尤以心气虚心阳虚为主。

心气虚则运血无力，易致血行淤滞，或瘀血，导致心脏血淤或血脉淤阻之证，症见气短或气促、心悸、乏力。

心气虚，久之可致肺气虚而卫外失职，易招致外邪侵袭而加重病情。

同时心气虚渐致心阳亦虚，心阳虚可渐致脾肾阳虚，致使脾失运化水湿，肾失温化水湿，从而痰饮、水湿内停。

以上瘀血、痰饮、水湿、外邪之侵袭俱为有形之实邪，实邪久恋，更伤正气，最终形成正虚邪实之证。

儿童扩张型心肌病的遗传学研究进展2024（全文）摘要扩张型心肌病是以左心室或双心室扩张并伴有左心收缩功能不全为特点的心肌疾病，是儿童心肌病中最常见的类型。

扩张型心肌病病因复杂多样，约40％的患儿可检测到相应的致病基因。

扩张型心肌病的致病基因具有广泛的异质性，编码细胞骨架、核膜、离子通道、肌小节蛋白等多种基因发生突变均可导致发病。

基因测序作为一种明确相应基因突变位点及类型的精准手段，对具有恶性心律失常高风险的突变类型尤为重要。

既往，心脏的形态结构是心肌病分类的主要依据，而基因检测技术正在成为心肌病的精细分类工具，有助千患儿的早期诊断与治疗。

该文通过综述与儿童扩张型心肌病相关的致病基因及其相应的致病机制，为临床诊断及预防提供帮助。

心肌病是以心肌病变为主要表现的一组异质性疾病，在儿童时期并不多见，但预后极差，是引起儿童心功能不全和心源性猝死的常见原因之一。

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)是以心肌收缩功能障碍并伴有左心室或双心室扩张为特点的心肌病，是心肌病的五种类型之一，约占儿童心肌病的50%[1, 2]。

目前，尚无儿童DCM患病率的准确数据。

据统计，美国儿童DCM年发病率约为1: 170 000，澳大利亚约为1: 140 000，此数据低千成人[3]。

尽管年发病率低千成人，但儿童DCM的预后更差，美国与加拿大的研究表明：儿童确诊DCM后1年与5年的死亡或心脏移植的发生率分别为31％和46%，此数据远高千成人［4]。

有研究将1988年至2014年确诊DCM的47例儿童与880例成人的临床资料进行分析，结果发现：即使儿童DCM患者在确诊时健康基线水平较成人高，但儿童组罹患难治性心力衰竭比例、心脏移植比例、致死性心律失常发生率均较成年组高且预后差，并且儿童家族性DCM约占31.6%[5]。

DCM病因复杂且尚未完全阐明，可能与感染、家族和遗传因素有关。

有研究表明约40％的患儿可检测到相应的致病基因[2]。

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病是一种心肌结构和功能异常的疾病，主要表现为心脏扩大、心功能受损。

在过去的几十年里，对于扩张型心肌病的诊治取得了显著的进展。

诊断方面，随着心脏影像学技术的不断发展，尤其是超声心动图的普及，扩张型心肌病的早期诊断变得更加准确。

通过超声心动图可以观察心腔大小、心肌壁厚度、心肌收缩功能等指标，帮助医生作出正确的诊断。

心肌生物标志物的检测也对扩张型心肌病的诊断有辅助作用，如B型钠尿肽、心肌肌钙蛋白等指标的异常可以提示疾病的存在。

治疗方面，传统的治疗方法包括药物治疗和外科手术治疗。

药物治疗主要包括利尿剂、洋地黄类药物、β受体阻滞剂等，以减轻心脏负荷、改善心功能为主要目的。

外科手术治疗常见的是心脏移植术，适用于病情严重、无药物治疗效果的患者。

近年来，随着分子生物学和基因技术的进展，对扩张型心肌病的治疗也有了新的突破。

基因治疗是一种新兴的治疗方式，通过改变异常基因的表达和功能，修复心肌细胞结构和功能。

通过基因治疗可以提高心肌的收缩力，改善心脏功能，为扩张型心肌病的治疗带来新的希望。

干细胞治疗也是一种潜力巨大的治疗方法。

通过干细胞移植，可以修复受损的心肌组织，恢复心肌功能。

目前已经有一些临床试验显示，干细胞移植对于扩张型心肌病的治疗有一定的效果，但其安全性和有效性仍需要进一步的研究和验证。

除了传统的药物治疗和外科手术治疗，综合治疗也越来越受到重视。

综合治疗包括心脏康复、心理治疗、营养支持等多种手段的综合应用，旨在减轻疾病对患者日常生活的影响，提高生活质量。

扩张型心肌病的诊治进展非常明显，早期诊断准确率的提高、治疗方法的不断创新为患者的康复和生存率提供了保障。

随着技术和研究的进一步突破，相信在不久的将来，扩张型心肌病的治疗将会取得更大的突破。

空心病的药物治疗现状与进展空心病，又称为扩张型心肌病，是一种罕见且严重的心脏疾病，其特征是心脏肌肉的扩张和功能减退。

目前，药物治疗是空心病的主要治疗方法之一。

本文将探讨空心病药物治疗的现状与进展。

1. 传统药物治疗传统药物治疗是指使用利尿剂、血管扩张剂和心脏强心剂等药物来缓解空心病患者的症状和改善心功能。

利尿剂可以减轻心脏负担，通过排除体内多余的液体来减少心脏扩张。

血管扩张剂可以扩张血管，降低心脏负荷，改善心脏收缩功能。

心脏强心剂可以增强心脏收缩力，提高心脏泵血能力。

然而，传统药物治疗存在一些局限性。

首先，这些药物只能缓解症状，无法治愈空心病。

其次，长期使用利尿剂可能导致电解质紊乱和肾功能损害。

此外，心脏强心剂的使用也有一些副作用，如心律失常和心肌损伤。

2. 新型药物的出现近年来，随着对空心病发病机制的深入研究，一些新型药物开始应用于空心病的治疗。

这些药物主要通过调节心脏细胞的功能和代谢来改善心脏功能。

一类新型药物是钙离子调节剂。

钙离子在心脏收缩和舒张过程中起着重要的调节作用。

研究发现，钙离子调节剂可以通过调节心肌细胞内钙离子浓度，改善心脏收缩和舒张功能。

目前，一些钙离子调节剂已经应用于临床，取得了一定的疗效。

另一类新型药物是基因治疗药物。

基因治疗是通过改变患者体内的基因表达来治疗疾病。

空心病的发病机制与一些基因的突变有关，因此基因治疗被认为是治疗空心病的一种潜在方法。

目前，一些基因治疗药物已经进入临床试验阶段，初步结果显示有一定的疗效。

3. 个体化治疗的发展随着基因测序技术的进步，个体化治疗成为了空心病治疗的一个新方向。

个体化治疗是根据患者的基因信息和病情特点来制定个性化的治疗方案。

个体化治疗的关键是准确识别空心病的致病基因突变。

目前，通过基因测序技术可以快速、准确地检测出患者的基因突变情况。

一旦确定了致病基因突变，就可以针对性地选择相应的治疗药物。

这种个体化治疗的方法可以提高治疗效果，减少不必要的药物使用和副作用。

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病是一种心肌病的类型，通常表现为左心室扩大和心肌功能受损。

随着医学科技的不断发展，对扩张型心肌病的诊治也得到了很大的进展。

本文将就扩张型心肌病的诊断和治疗方面的进展进行介绍和探讨。

在过去，扩张型心肌病的诊断主要依赖于心脏超声、心脏核磁共振等检查。

但是这些检查在早期可能不够敏感，致使一些患者的病情得不到及时诊断。

近年来，一些新的诊断指标的出现，使得扩张型心肌病的诊断得到了很大的进展。

首先是心肌活检的应用。

过去，心肌活检在扩张型心肌病的诊断中并没有得到广泛的应用，因为它需要手术进行，对患者的侵入性很大。

但是最近一些研究表明，心肌活检对于扩张型心肌病的诊断有较高的特异性和敏感性，因此在确诊不明确的情况下，可以考虑进行心肌活检。

其次是基因检测的应用。

扩张型心肌病是一种遗传性疾病，与一些基因突变相关。

通过基因检测可以更早地发现患者是否存在相关基因突变，从而对病情进行及时干预和治疗。

心肌钙蛋白T（cTnT）等心肌标记物的监测也成为了扩张型心肌病的诊断手段之一。

这些心肌标记物在患者心肌受损时会释放到血液中，因此可以通过检测其浓度的变化来判断心肌是否存在损伤，从而进行诊断。

二、扩张型心肌病的治疗进展扩张型心肌病的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和心理治疗等多种方式。

随着医学技术的不断进步，扩张型心肌病的治疗也得到了很大的提升。

药物治疗方面，随着对心脏病理生理学的深入研究，一些新型的药物陆续问世。

比如利培酮可以通过调节心肌细胞内钙离子平衡来改善心肌收缩功能，对扩张型心肌病的治疗也取得了一定的成功。

丙戊酸钠、ACEI等药物在治疗扩张型心肌病方面也取得了一些积极的效果。

手术治疗方面，心脏移植是目前治疗扩张型心肌病的最有效手段之一。

但是由于供体紧缺等原因，心脏移植并不是所有患者都可以进行的治疗方式。

一些新型的手术治疗方式也相继问世，如心脏辅助装置的应用等，为那些无法进行心脏移植的患者提供了一种新的治疗选择。

扩张型心肌病治疗新进展
扩张型心肌病是一种心肌疾病，其特征是心室腔扩大和心肌功能下降。

以下是扩张型心肌病治疗的一些新进展：钙拮抗剂：钙拮抗剂可以通过扩张冠状动脉、增加冠状动脉血流、减少心肌耗氧量等作用，改善心肌功能和减轻心脏负担。

尼群地平和硝苯地平是目前常用的钙拮抗剂。

心肌支持治疗：扩张型心肌病的患者心肌功能下降较为明显，可能需要进行心肌支持治疗。

左心室辅助装置（LVAD）是目前常用的心肌支持治疗方法之一，可以提高心肌的功能，减轻心脏负担。

细胞治疗：细胞治疗是近年来研究的一种新型治疗方法，通过注射干细胞或成体细胞等，促进心肌再生和修复，改善心肌功能。

目前已经有一些临床研究证明细胞治疗对扩张型心肌病有一定的疗效。

靶向治疗：扩张型心肌病的病因复杂，与基因突变等因素有关。

目前，一些新型的靶向治疗药物正在研究和开发中，例如MYK-461和Mavacamten等，这些药物可以针对特定的基因突变进行治疗。

总之，扩张型心肌病治疗的新进展包括钙拮抗剂、心肌支持治疗、细胞治疗、靶向治疗等。

这些治疗方法可以根据患者的具体情况选择，从而更好地控制病情，促进心肌恢复。

同时，定期复查和监测也是非常重要的，有助于及早发现和
处理病情变化。