扩张型心肌病病例讨论17页PPT

扩张型心肌病
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诊断 标准 (zhěnduàn)
2.获得性DCM： 酒精性：长期大量饮酒（WHO标准女性>40g/l, 男性(nánxìng)>80g/l,饮酒>5年），既往无其他心脏 病病 史，早期发现并戒酒6个月后DCM的临床症 状得到缓解
扩张型心肌病
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扩张型心肌病
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免疫学治疗(zhìliáo)
抗肾上腺素能β1 受体(β1AR)抗体阳性,选择(xuǎnzé) β 受 体阻滞剂（IIa类推荐,B级证据）
抗L-型钙通道（L-CaC）抗体阳性，选择地尔硫 卓（IIa类推荐,B级证据）
扩张型心肌病
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心肌代谢(dàixiè)药物治疗
证据） ARNI （I类推荐,B级证据） 、 利尿剂（I类推荐,C级证据） 地高辛、伊伐布雷定、中药(zhōngyào)芪苈强心胶囊
（IIa类推荐,B级证据）
扩张型心肌病
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治疗 原则 (zhìliáo)
晚期阶段（NYHA 心功能ΙV级）： 正性肌力药物：多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、 左西孟旦 血管扩张剂：硝酸甘油、硝普钠 萘西立肽（IIa类推荐,C级证据(zhèngjù)） 超滤治疗、左室机械辅助装置或心脏移植等
扩张型心肌病
Байду номын сангаас第十八页，共四十一页。
影像学检查(jiǎnchá)
心内膜心肌活检：DCM心肌病变主要是心肌纤维 化,心内膜心肌活检和组织病理学检查有助于心 肌病的病因(bìngyīn)诊断与鉴别诊断
扩张型心肌病
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诊断 标准 (zhěnduàn)

既往史和个人史
平素血压偏低，BP84-90/52-60mmHg，有慢性胃炎、胃溃疡病史5 年余，间中有腹胀及剑突下闷痛感。
2019-09-08在我院心内二科住院治疗，当时诊断“1.冠状动脉粥样硬 化性心脏病；2.频发室性早搏（偶成对、二联律、三联律）；3.慢性 胃炎”。
2017-02患者活动出现胸闷气促，到当地诊所就诊，长期间断口服中 药治疗，治疗后胸闷、气促好转。
心电检查报告：1.窦性节律 2.电轴轻度右偏 3.室性早搏。
心脏超声心动图 左室壁节段性运动异常。左房、右房、左室增大。二 尖瓣重度返流。三尖瓣中度返流。心律失常。轻度肺动脉高压。左室 收缩功能减弱。DR胸部正位片 心影增大。
辅助检查：
2019.10.18冠脉造影提示：呈右优型，冠脉开口 位置正常，LM未见明显狭窄，LAD未见狭窄， TIMI血流3级。LCX未见狭窄，TIMI血流3级； RCA未见狭窄，TIMI血流3级。术中诊断：冠状动 脉粥样硬化。
目前考虑诊断: 1、冠状动脉粥样硬化 心力衰竭 心功II级 2、频发室性早搏 3、慢性胃炎 4、扩张型心肌病
目前治疗方案：
暂予冠心病二级预防、利尿、改善循环、护胃及对 症处理等治疗。
பைடு நூலகம்
问题1 目前诊断什么，需要跟那些疾病鉴别，鉴别
方法有哪些？
问题2 排除了冠脉问题所致的心脏扩张，心脏扩大
的其他原因和疾病有哪些？
问题3 导致患者出现发作性呼吸困难，是单纯心力
衰竭所致？
问题4 患者目前的治疗方案是否可以进一步完善？
引起心力衰竭病因：
(1)原发性心肌损害
①缺血性心肌损害：冠心病心肌缺血和（或）心 肌梗死是引起心力衰竭的最常见的原因之一。

（二）镜下观
心肌细胞的变性坏死特别是纤维
化等不同程度的病变混合出现为主
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四、临床表现 Clinical features
the process is probably slow and only presents with symptoms when quite advanced
动力心肌成形术 左心室缩（减）容术
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Ca离子拮抗剂
降低心肌细胞钙超载
抗氧化和消除微循环痉挛
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肥厚型心肌病
hypertrophic cardiomyopathy/HCM
袁 宇 副教授 内科学教研室 新乡医学院第一附属医院
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HCM-病因
n遗传方式：常染体显性遗传（占76%） n有明显家族史（约1/3） n肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素
心律不齐、左室肥厚、S-T段、T波异常，
死亡率高
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既往无心脏病的妊娠末期或产后２－２０周女性，
可有心室扩大，附壁血栓 栓塞发病率高
３０岁左右经产妇
强心、利尿、扩血管、抗凝治疗 避孕绝育方复发
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病毒性心肌炎
常见症状
病毒性心肌炎的症状轻重取决于心肌 病变的广泛程度，不同的患者差别很大， 轻者几乎无症状，重者可至死。老幼均可 发病，但以年轻人居多。
8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。对 有心律失常或早期患者，有一定疗效。对结缔
组织疾病等所致的心肌病有肯定疗效。
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9. 肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被 去除，心肌内β受体密度上调
10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治 疗

③心肌代谢障碍性疾病：以糖尿病心肌病最为常 见，其他如继发于甲状腺功能亢进或减低的心肌病， 心肌淀粉样变性等。
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引起心力衰竭病因： (2)心脏负荷过重
心脏瓣膜关闭不全 如主动脉瓣关闭不全、 二尖瓣关闭不全 间隔缺损 动脉导管未闭 慢性贫血 甲状腺功能亢进症
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2．诱因
有基础心脏病的患者，其心力衰竭症状往往由一些增加心脏负荷 的因素所诱发。常见的诱发心力衰竭的原因有：
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辅助检查：
2019/8/26 我院查血管超声检查报告：右侧颈动脉斑块形成。 右侧锁骨下动脉斑块形成。心脏超声检查报告：左室壁节段性 运动异常。左房、右房、左室增大。主动脉瓣轻度返流。二尖 瓣中-重度返流。三尖瓣轻-中度返流。心律失常。中度肺动脉 高压。左室收缩功能减弱，EF39%。 2019/8/28 动态心电检测 检查报告： 1.窦性节律；2.频发室性早搏（偶成对、二联律、 三联律）；3.稀发房性早搏； 4.短暂性阵发性室性心动过速； 5.提示HRV轻度变异。
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入院后完善相关检查：
抽血：血常规、血清肌钙蛋白I测定、血凝六项、甲功三项、肿瘤三项、 感染三项在无明显异常。生化：D.BIL 8.90umol/l↑GLU( 6.42mmol/l↑，LDL-C 2.10mmol/l↓，GGT(r-谷 氨酰转肽酶)66.0u/l↑。乙肝两对半：HBsAb 119.806mIU/ml↑。 糖 化血红蛋白测定：HbA1c 6.3%↑。 B型钠尿肽(BNP)测定：N-端脑利 钠肽前体(NT-proBNP 1111.00pg/ml↑。
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引起心室增大可能
1、风湿性二尖瓣关闭不全 2、主动脉瓣关闭不全 3、主动脉瓣狭窄 4、高血压性心脏病 5、冠状动脉粥样硬化性心脏病 6、动脉导管未闻 7、主动脉缩窄 8、三尖瓣闭锁合并房间隔缺损 9、结节性多动脉炎所致的心脏病变

病理及病理生理
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扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30-50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现何种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭、心慌、气短、不能平卧，然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿，尿少，亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率10-30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常也可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
其他鉴别诊断：
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目前超声仍不能明确诊断扩心，只能采用排除法，排除引起心脏扩大的疾病，如冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病及先天性心脏病等。心功能的判断对内科治疗的评价有重要价值，当心功能为不可逆的损伤时应考虑心脏移植。
临床价值
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1、引起心力衰竭的病因鉴别：呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状；胸片示心脏增大；2、超声心动图可鉴别诊断：心包积液？瓣膜疾病？心肌病？明确心脏增大及程度，室壁运动异常范围，定量左室溶剂及LVEF心腔内是否有血栓确诊杂音的病因评价治疗效果
病理系病理生理
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冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大，排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电竞下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。 本病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即全心衰竭。

间歇为3.66秒，动态心电图提示平均心率不慢，R-R长间歇未大于5秒，无 头晕、黒矇等症状，可以不考虑安装起搏器。）
7、监测准备
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DCM病人主要的特点是心肌收缩力减弱，最典型的表现 是EF明显严重降低。病人容易猝死。麻醉前主要对以上 几方面进行评估。 本例病人术前有心功能不全，心功能2-3级，术前已明确 诊断和进行内科治疗。因此，该病人在严密的监护下是 可以耐受手术和麻醉的。
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病例讨论
苏某某、男、67岁、病案号0424217 主 诉：反复胸闷、气闭2月。
现病史：
患者2月前活动后出 现胸闷、气闭，以爬 楼梯后明显，休息后 缓解，伴双下肢轻度 水肿，尿量偏少，无 胸痛。两月来反复发 作，10天前当地医院 查心电图提示慢心律 房颤伴R-R长间歇 （最长3.4秒)，BP： 130/100mmHg,予硝 苯地平，地高辛治疗。 无明显好转，今来我 院，以"冠心病、房颤、 心功能不全”收入我 院心内科。.
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• 病因 扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的
最终结果。 感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因
素均可能与扩张型心肌病发病有关。
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• 症状
1.充血性心力衰竭 为本病最突出的表现。其发生主要是由于心
室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心 排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。 可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性 乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、 端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的 表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如 肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。
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（三）体能评估 患者的体力活动能力，用代谢当量水平（METS）表示。 1MET是休息时的氧耗量，4-7METS （四)外科手术危险性 1、高危 2、中危（甲状腺） 3、低危

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扩张型心肌病
What is dilated cardiomyopathy？
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概念
心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，包括 原发性、继发性两大类
原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩 张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和 致心律失常型右室心肌病
继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称 为特异性心肌病
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护理措施
评估疼痛的情况疼痛发作时：立即停止活动，卧 床休息，安慰病人，解除紧张情绪；遵医嘱使用 B受体阻滞剂和钙通道阻滞剂，不宜使用硝酸酯 类药物，持续吸氧，氧流量3-4L/min。避免诱因 ：剧烈运动、突然屏气或站立、持重、情绪激动 、饱餐、寒冷刺激；戒烟酒。
5、准确记录出入量， 定期测体重 。
正性肌力药物 洋地黄 ，非洋地黄类（如多巴胺） 利尿剂 间断、小剂量应用 ACEI （或ARB） 可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心
脏缩小 血管扩张剂 减轻心脏前后负荷 β受体阻滞剂 从小剂量开始，逐渐加量,延缓病情进
展。
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治疗
药物治疗
抗血栓药 阿司匹林或华法林 中药 黄芪，生脉等药可以抗病毒，调节免 疫，改善心功有辅助作用。
改善心肌能量代谢药物 如环磷腺苷，辅酶Q10,左 卡尼汀等。
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护理问题
1.心输出量不足 与心脏扩大（心衰）有关 2.舒适的改变 与心慌、睡眠欠佳有关 3．潜在并发症 （1）栓塞 与心腔内附壁血栓脱落有关。 （2）心绞痛 与肥厚心肌耗氧量增加、冠
状动脉供血相对不足有关。 （3）心律失常 （4）猝死
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病因
感染与免疫 病毒性心肌炎 遗传因素 其他
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更 为 保 守 的 评 价LVEDd大于年龄和体表面积 预测 值 的117%,即预测值 的2倍.
临床上 主 要 以 超声心 动 图作为诊 断依据
特发？家族？继发？
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鉴别诊断
在进行 诊断时需要排 除引起 心 肌损害 的其他疾 病如高血压、冠心病、心脏瓣膜 病、先天性心脏病、酒精性心 肌病、心动 过速性心 肌病、心包疾病、系统性疾病、 肺心病 和神经肌肉性疾病等
基本资料
姓名：## 性别：男 年龄：23岁 主诉：
偶发心悸5月余，咳嗽、咳痰1周后伴 胸闷、气促1周
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现病史
2017年3月起偶发心悸，在当地医院就诊，心电图发现窦性心动过 速并偶发房早，当时未予处理，卫生队建议患者减重并加强育 锻炼。
2017年7月15日，患者参加总队集训后出现咳嗽、咳痰症状，考虑 为上感，并给
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左心房 左心室 右心房 右心室 EF
心脏彩超变化结果
8月7日 44 73 54 24 26
8月11日 40 69 44 44 29
8月22日 36.7 69 35 34 53
9月7日 31 67
38.6 31 42
9月26日 32 67 29 26
39.4
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讨论
扩心病诊断是否有时间界定
2017年8月1日，患者当天游泳后感疲惫，肩甲后背部肌肉酸痛， 夜间睡眠出现平卧后憋气、气促症状，夜间睡眠差。
2017年8月2日晨起感憋气、气促及心悸症状，自行休息。 2017年8月7日，就诊于常德某医院，心脏彩超示全心扩大 2017年8月9日，入我科。
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心脏彩超：全心增大、不排除扩心病可能、肺动脉增宽、 心动能减退（LA：44 LV：73 RA：54 RV：24 EF：26%）