肥厚梗阻性心肌病病例讨论-

肥厚梗阻性心肌病医治研讨隐匿性肥厚梗阻性心肌病是指在静息状态下，彩色多普勒检查显示左室流出道无明显梗阻，收缩压力阶差正常，但运动激发试验阳性的一类HOCM患者。

当药物无法控制此类患者的临床症状时，需手术治疗。

阜外心血管病医院心脏外科采用扩大室间隔肥厚心肌切除术连续治疗5例符合手术指征的隐匿性HOCM患者，现汇报如下。

1.临床资料一般资料回顾性分析2009年10月至2011年8月阜外心血管病医院心外科成人中心共收治5例隐匿性HOCM患者，占同期手术治疗的HOCM的%岁，平均体重71Kg。

1例患者有明确家族史。

患者均有有不同程度胸闷、气短等症状，β受体阻滞剂及维拉帕米等药物治疗效果欠佳。

所有患者胸骨左缘均可闻及粗糙收缩期杂音。

所有患者手术前心脏彩色多普勒检查均提示心肌非对称性肥厚，二尖瓣收缩期前向运动现象均阳性，静息状态下左室流出道压差平均为，运动激发试验后LVOT压差平均为。

手术方法本组患者均在全麻低温体外循环下进行改良扩大Morrow手术。

经主动脉根部斜切口或横切口入路，牵拉主动脉右冠瓣，尽量充分显露并探查肥厚室间隔及二尖瓣前叶。

室间隔切除的范围：上端位于在右冠瓣主动脉瓣环下方3mm；右侧在右冠窦中点右方2～3mm，向左冠窦方向10～12mm,到左、右冠瓣交界处；纵行切除长度一般要切至二尖瓣乳头肌根部，长度约45～50mm；切除厚度达室间隔基底部厚度的50％。

与经典的Morrow手术相比，切除的宽度和长度都有所扩大。

5例患者均合并二尖瓣瓣下结构的异常，如二尖瓣乳头肌根部异常肌束；乳头肌中部与心室游离壁之间存在异常肌束或腱索；左室心尖部位室间隔和游离壁之间异常肌束等病理解剖类型。

术中对二尖瓣乳头肌周围、左室心尖部位的异常肌束均进行切除或切断松解。

术中、术后即刻行经食道或者经胸超声心动图来评估病情及手术效果。

运动激发试验通过运动平板或者爬楼试验，运动终点标准为：心率达到180次/分；心绞痛发作；眩晕、先兆晕厥等；患者出现不适，要求停止。

【tips】本文由王教授精心编辑整理，学知识，要抓紧！
梗阻型肥厚型心肌病
梗阻型肥厚型心肌病：
梗阻型肥厚型心肌病过去也常称作特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄，主要病变位于主动脉瓣下部室间隔的部位，表现明显肥厚。

本病病因不十分明确，约1乃有明显的家族史，故认为与遗传有关，为常染色体显性遗传性疾病，也有人认为与儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等因素有关。

部分患者可无任何症状，也可熟为较死，其特征性的症状为晕厥和胸痛查体发现心脏增大，心尖部可闻及收缩期杂音胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音更响，更为粗糙，此杂音为机能性，含硝酸甘油后杂音增强X 线检查示心脏增大。

心电图表现为左心室肥大，Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5出现病理性Q波。

超声心动图对本病的诊断具有十分重要的意义，可显示室间隔部位呈百对称性肥厚，其流出道部分向左心室内突出医学教育’网搜集整理。

梗阻型肥厚型心肌病的周围血管征为重搏脉，其颈动脉波呈双峰型。

对于本病的诊断有赖于超声心动图，另外，心导管检查可显示左室腔与流出道间有压差，其差值大于2.66kPa，以及Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性过早搏动时，过早搏动后的心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）等，对本病的诊断亦有重要价值，据此也可与主动脉狭窄相鉴别医学教育’网搜集整理。

肥厚型梗阻性心肌疾病研究报告疾病别名：主动脉瓣下肌性梗阻，特发性梗阻性心肌病，特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄所属部位：胸部就诊科室：心脑血管,外科,心胸外科病症体征：乏力，呼吸困难，心悸，心力衰竭，心前区隐痛疾病介绍：肥厚型梗阻性心肌病是怎么回事？肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻，1958年TEARE描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁，且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚，1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性梗阻性心肌病，特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病，本病约30％的病例有家族史，可能具有遗传因素，发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间，提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得症状体征：肥厚性梗阻性心肌病有哪些症状？以下就是关于肥厚性梗阻性心肌病的症状的具体介绍：临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。

约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。

晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。

常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。

胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤。

伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音。

但听不到收缩期喷射样喀喇音。

周围动脉冲击波较强，消失波较小，与水冲脉相类似。

化验检查：肥厚型梗阻性心肌病要做什么检查？以下就是关于肥厚型梗阻性心肌病的检查的具体介绍：一、胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。

晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

二、电图检查：显示左心室肥大和劳损，有时前胸AVL和I导联呈现异常Q 波。

有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。

浅谈家系肥厚型心肌病病例分析肥厚型心肌病(HCM)典型表现为室间隔，心尖或左室游离壁呈非对称性肥厚的一组心室肌肥厚性疾病，其临床表观无特异性。

容易误诊，发病有明显的家族遗传性，治疗不同于一般的心脏病。

我科近年收治4例典型家族性患病者，并对其家族成员进行了调查，4个家系其调查22人均系亲子两代关系，共发现14例HCM病人，多数病人起病初月期被误诊为冠心病，陈阳性心肌梗塞和高血压性心脏病，少数病人误诊为病毒性心肌炎，风湿性心脏病等。

临床分别如下：1 临床资料例1，男，44岁，因发作性胸闷10年加重伴心慌头晕3小时入院。

查体：BP22／14kPa，P90次／分，喘息貌，左肺底闻及湿啰音，HR110次／分，律不齐，强弱不一，心尖部及其上方闻及粗糙收缩期杂音。

心电图示快速房颧．Ⅱ、Ⅲ、aVF见深窄Q波，V1～V3ST段压低0．5mV，T波倒置，心肌酶高，门诊以“急性下壁心肌梗塞，房颤”收冶入院，入院后给予动态观察，心电图无明显变化，心肌酶谱符合心梗变化规律，二维超声心动图(2DE)示室间隔厚度为16mm，左室后壁10mm。

修正诊断为急性心内膜下心肌梗塞，房颤及肥厚型梗阻型心肌病。

家族患病情况：兄妹6人中有4人患“冠心病”，多30岁左右出现胸闷，血压偏高，给追踪调查2DE诊断为肥厚型非梗阻性心肌病，而非冠心病。

例2．男，35岁，主诉活动后胸闷心慌2年余，眩晕发作10天入院。

查体：BP24／15kPa，P80次／分，胸骨左缘Ⅱ～Ⅳ肋间闻及Ⅱ级SM，呈鸥鸣音。

心电图示Ⅰ、aVL见深窄Q波，ST段下移0．5mV，T波倒置。

2DE示室间隔厚度24mm，左室后壁厚度11mm，左室流出道狭窄，二尖瓣关闭不全，诊为肥厚型梗阻性心肌病。

家族患病情况：母及一兄确诊为肥厚型心肌病，均有晕厥发作史。

例3，男，46岁，发作性胸闷12年加重2月，曾诊为冠心病。

陈旧性下壁心肌梗塞。

查体BP22／14kPa，P88次／分，心界向左下扩大，心尖部闻及Ⅱ级SM，心电图示Ⅱ、Ⅲ导联见深窄Q波，Ⅱ、Ⅲ、aVF，V1～V6均有ST段压低，T波倒置。

肥厚梗阻性心肌病医治研讨论文肥厚梗阻性心肌病医治研讨论文隐匿性肥厚梗阻性心肌病（OccultHypertrophicObstructiveCardiomyopathy，HOCM）是指在静息状态下，彩色多普勒检查显示左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）无明显梗阻，收缩压力阶差正常，但运动激发试验阳性的一类HOCM患者。

当药物无法控制此类患者的临床症状时，需手术治疗。

阜外心血管病医院心脏外科采用扩大室间隔肥厚心肌切除术（改良扩大Morrow手术）连续治疗5例符合手术指征的隐匿性HOCM患者，现汇报如下。

1.临床资料1.1一般资料回顾性分析2009年10月至2011年8月阜外心血管病医院心外科成人中心共收治5例隐匿性HOCM患者，占同期手术治疗的HOCM 的6.7%（5/74)，其中男性4例，女性1例，平均年龄33（22～43）岁，平均体重71（49-81.5）Kg。

1例患者有明确家族史。

患者均有有不同程度胸闷、气短等症状，β受体阻滞剂及维拉帕米等药物治疗效果欠佳。

所有患者胸骨左缘均可闻及粗糙收缩期杂音。

所有患者手术前心脏彩色多普勒检查均提示心肌非对称性肥厚，二尖瓣收缩期前向运动（Systolicanteriormovement,SAM）现象均阳性，静息状态下左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）压差（文中均指峰值）平均为29.4（13～49）mmHg（1mmHg=0.133Kpa），运动激发试验后LVOT压差平均为105.2（91-124）mmHg。

1.2手术方法本组患者均在全麻低温体外循环下进行改良扩大Morrow手术。

经主动脉根部斜切口或横切口入路，牵拉主动脉右冠瓣，尽量充分显露并探查肥厚室间隔及二尖瓣前叶。

室间隔切除的范围：上端位于在右冠瓣主动脉瓣环下方3mm；右侧在右冠窦中点右方2～3mm，向左冠窦方向10～12mm,到左、右冠瓣交界处；纵行切除长度一般要切至二尖瓣乳头肌根部，长度约45～50mm；切除厚度达室间隔基底部厚度的50％。

肥厚型心肌病患者的麻醉管理【导读】肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理特点，使合并肥厚型心肌病的患者顺利渡过围术期是临床麻醉经常遇到的情况，如何对其进行评估以及相应的处理是我们关心的、影响患者围术期安全的重要问题。

本文结合临床麻醉实例，围绕肥厚性心肌病的相关问题进行讨论。

【病例简介】患者，男性，63岁，既往有肥厚型非梗阻性心肌病、2型糖尿病、甲状腺功能减退以及房颤病史，拟在全麻下行甲状腺次全切除术。

患者超声心动图示左房增大，室间隔中上段及室壁不均匀增厚，左室收缩功能正常，左室舒张功能减低，EF65%。

心电图提示二尖瓣P 波，V2~V5 ST段压低0.5~1.5mm。

BNP检测值693（正常125以下），考虑慢性心衰可能。

自述为纠正房颤植入起搏器。

全麻诱导采用依托咪酯、咪达唑仑和舒芬太尼，全麻维持使用七氟烷以及舒芬太尼，肌松药选用顺式阿曲库铵。

术中生命体征平稳，维持动脉血压于稍高水平，起搏器心率，出入量平衡。

【问题】1.如何对该患者进行术前评估？术中应进行哪些监测？2.加剧肥厚型梗阻性心肌病流出道梗阻程度的因素？3.该患者肥厚型非梗阻性心肌病合并甲减，麻醉方式、诱导和维持的麻醉用药选择是怎样的？4.如何处理术中血流动力学的异常情况？1.如何对该患者进行术前评估？术中应接受哪些监测？患者存在心血管疾病，术前心电图、超声心动图、24小时动态心电图以及胸部X线片、肺功能检查、血气指标均为必要检查检验手段。

此外，甲减、2型糖尿病则应对血糖浓度和相关激素、受体水平，有无并发症以及服用药物的效果给予更多关注。

房颤、慢性心衰提示避免丧失窦性节律、心肌缺血。

超声心动图示室间隔与左室后壁厚度比值未大于1.3虽不构成肥厚型梗阻性心肌病诊断，但服用甲状腺素钠片会加重梗阻。

目前甲状腺功能正常，但也要警惕甲状危象的发生。

目前心肺功能尚可，估计对麻醉和手术耐受一般。

临床药师参与1例肥厚梗阻性心肌病伴新发房颤患者的病例分析【摘要】目的：探讨临床药师参与临床治疗方案的途径和方法。

方法：通过查阅相关指南和文献并结合患者具体病情，为患者治疗方案提供合理化建议。

结果：临床药师提出的合理化治疗方案被医师采纳，并取得了很好的疗效。

结论：临床药师积极参加临床药物治疗过程，勇于提出建议将有助于体现临床药师的价值，不仅能提高药物治疗效果，还能减少药物不良反应。

【关键词】肥厚梗阻性心肌病；房颤；临床药师肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病，根据左室流出道有无梗阻分为梗阻型和非梗阻型两种。

HCM是临床常见的容易发生心律失常的疾病，以致发生心功能减退、栓塞、猝死。

本文介绍了临床药师参与1例肥厚梗阻性心肌病伴新发房颤患者的诊治过程，并进行了总结和讨论。

1 病例资料患者，女，77岁，身：163cm，体重：54kg。

以“阵发性胸闷、胸痛10年余，再发加重伴心慌2小时”于2015年5月17日为主诉入院。

于外院先后诊断为“陈旧性心肌梗死，肥厚梗阻性心肌病”。

高血压病病史30年。

入院查体：T：36.0℃，P：123次/分，R：20次/分，BP：98/60mmHg。

肺部叩诊清音。

呼吸音清未闻及干湿啰音，病理性肺泡呼吸音。

心率123次/分，律不齐。

S1强弱不等，脉搏短促。

胸骨左缘第3-4肋间可闻及收缩期喷射性杂音，心尖区可闻及收缩期吹风样杂音，心前区无隆起。

双下肢无水肿。

2 治疗过程入院诊断：冠心病为陈旧性心梗，不稳定型心绞痛，心律失常阵发性房颤，心功能Ⅲ级；肥厚型梗阻性心肌病；高血压病为2级，极高危。

患者为凌晨2：00入院，入院后心电图显示快节律型心房纤颤，即刻给予胺碘酮进行转复治疗，并急查血常规、肾功、电解质、心肌酶、肌钙蛋白、BNP等指标，并给予阿司匹林抗血小板，低分子肝素抗凝，磷酸肌酸营养心肌，曲美他嗪改善心肌代谢，瑞舒伐他汀调脂等药物治疗。

21例肥厚梗阻型心肌病误诊为冠心病心绞痛的临床分析摘要】目的：探讨肥厚梗阻型心肌病误诊为冠心病心绞痛的原因及鉴别要点。

方法：选取我院2011年5月到2015年5月间收治的21例肥厚梗阻型心肌病误诊为冠心病心绞痛患者，对其临床资料进行重新研究与分析，找寻误诊因素。

结果：经误诊后用药反应分析后重新确诊患者为肥厚梗阻型心肌病，然后给予对症药物治疗后，21例患者均获得痊愈，治愈率达到100%。

结论：需要对患者的病情进行细致鉴别，分清不同病症的表现形式与可能引发的疾病种类，有助于降低临床误诊率。

【关键词】肥厚梗阻型心肌病；误诊；冠心病；心绞痛【中图分类号】R541.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）23-0025-02Clinical analysis of 21 cases of hypertrophic obstructive cardiomyopathy misdiagnosed as coronary heart disease and angina pectorisZhou Minggang. The Central Hospital of Suining City, Sichuan Province, Suining 629000, China【Abstract】Objective To study the hypertrophy cardiomyopathy obstructiontype misdiagnosed as angina pectoris of coronary heart disease and identify key points. Selection Methods From May 2011 to May 2015 were 21 cases of hypertrophic cardiomyopathy obstruction type misdiagnosed as angina, coronary heart disease patients, the clinical data were to research and analysis, find the misdiagnosis factors. Results After the misdiagnosis after drug response analysis to diagnose patients as hypertrophy cardiomyopathy obstruction type, and then to suit the medicine treatment, 21 patients were recovered, the cure rate is 100%. Conclusion The need for a detailed to identify the patient, distinguish different conditions may cause diseases, and the representation can help reduce the clinical misdiagnosis rate.【Key words】Hypertrophy cardiomyopathy obstruction type; The misdiagnosis. Coronary heart disease (CHD); Angina pectoris肥厚梗阻型心肌病通常以心室肌肥厚作为显著表现，临床经验表明典型时可于左心室表现，尤其在室间隔方面凸显异常；从致病因看，若室间隔高度肥厚向左心室腔有所突出，则会在收缩时对左心室流出道造成阻塞，从而导致肥厚梗阻型心肌病的发作，一般情况下临床表现形式比较复杂，因而易出现误诊、漏诊甚至错诊，而且病死率极高，往往会因此夺去患者的生命[1]。