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成人Still病(AOSD)是一种少见的不明原因的系统性炎症反应性疾病，以弛张热、一过性皮疹、关节炎和多器官受累为特点。
1896年病理学家George.still首次描述本病。
1973年正式命名为成人still病，国内长时间用变异性亚败血症命名，国际上已经很少使用，为便于国际交流，国内统一采用成人患者为成人斯蒂尔病。
诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎RA)强直性脊柱炎(AS)、统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／I)M)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病。
酷似AOSD样的特征。
故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
AOSD诊断基于临床表现，没有特异性的诊断指标，需要排除感染、肿瘤和其他自身免疫性疾病。
血清铁蛋白显著升高(>4000μg/L)有助于A0SD的诊断。
Hamidou等则提出血清铁蛋白增高5倍以上伴糖化铁蛋白低于20％，对于AOSD诊断的特异性可达到92．9％，敏感性43．2％。
对于AOsD的诊断先后共提出3种诊断标准如下。
1．Yamaguchi标准：主要标准：关节痛>2周；发热>39℃，间歇性，≥l周；典型皮疹；白细胞>10×109／L(中性粒细胞分类>O．80)。
次要标准：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体(-)。
排除：感染、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。
诊断：符合5条标准(至少2条主要标准)。
2．Cush标准：2分：每日发热>39℃；典型皮疹(一过性)；白细胞>12×10，／L，红细胞沉降率>40mm/h ；类风湿因子和抗核抗体(-)；腕关节强直。
1分：起病年龄<35岁；关节炎；前驱咽痛史；网状内皮系统受累或肝功能异常；浆膜炎；颈部强直或跗骨强直。
可能AOsD：观察12周满足10分。
确诊AOSD：观察6个月满10分。
3．Fautrel标准：主要标准：高峰热≥39℃；关节痛；一过性红斑；咽炎；多核白细胞分类≥0．80；糖化铁蛋白≤20％。
成人Still病(Adult Onset Still’s Disease，AOSD)是以发热、皮疹、关节痛/炎为三大临床表现，常有网状内皮系统（RES）累及（如咽峡炎、淋巴结、肝脾肿大），以急性时相反应为突出的实验室特征（白细胞、血清铁蛋白增高）的系统性风湿病。
从1897年病理学家George F. Still首先报道了后来以他的名字命名的“全身型”幼年性类风湿性关节炎（JRA），到1971年Eric Bywaters正式定名本病，至今我们对AOSD仍然知之甚少——AOSD的发病机理还不清楚，诊断目前还是排除性的，仍然主要还是经验性的治疗。
1．AOSD的诊断标准与临床特征复习AOSD诊断主要参照Cush标准和***标准［1-2］。
Fautrel等［3］晚近提出了一个新的AOSD 分类标准，将发热≥39℃、关节痛、咽峡炎、一过性皮疹、中性粒细胞≥80％、糖基化铁蛋白≤20%列为主要标准；白细胞≥10000／mm3，固定的斑丘疹作为次要标准。
认为≥4条主要标准，或3条主要标准＋2条次要标准就可诊断本病，且无须排除其他疾病。
对诊断标准恰当的运用首先建立在对疾病特征的准确把握。
AOSD的各种诊断标准均不能离开其临床特征：发热、皮疹、关节痛/炎是本病的三大临床表现。
其中发热>39℃者占83-100%，有66%的病人热峰>40℃，且多为单峰热，通常持续2-4小时，热退后体温正常或低于正常，此期间症状逍遥。
正如Fautrel新标准所指出：AOSD的皮损可分为典型与不典型两种。
典型皮疹为橙色、肉色、淡红色的斑丘疹，通常不痒；多与发热相伴，而呈一过性；机械刺激可诱发（Koebner’s Phenomenon）。
不典型的皮疹可以是固定的、瘙痒性的、慢性荨麻疹样的皮损。
AOSD皮疹的病理表现多为血管周围单核细胞浸润，虽无特异性但有助于排除其他疾病。
AOSD的关节炎可以被全身症状掩盖，起病可无关节症状，可仅有1个、数个、多个关节累及，大、小关节均可累及，可为游走性，其滑液呈炎性改变。
Adult Onset Still Disease1 概述Still病本指系统性起病的幼年型慢性关节炎，相似的疾病可发生于成年人，称成人still病。
1987年统称AOSD。
2 临床表现2.1 症状＆体征2.1.1 发热：最常见、最早出现的症状，80%以上的患者呈典型的弛张热，体温常在39℃以上。
附：弛张热：体温持续在39℃以上，24h体温波动在2℃以上，均高于正常体温。
常见于败血症、风湿热、重症肺结核、化脓性炎症等。
2.1.2 皮疹：另一主要表现，约见于85%以上的患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，也可为荨麻疹样皮疹。
多分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特点是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日清晨热退后皮疹消失。
2.1.3 关节＆肌肉症状：几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
最常见为膝、腕关节。
晚期可出现关节僵直、畸形等。
80%有肌痛。
2.1.4 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，可存在于整个病程。
咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。
2.1.5 其他：周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（类似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎等。
2.2 Lb2.2.1 血Rt＆ESR：疾病活动期，90%患者中性粒细胞增高，80%患者血白细胞计数≥15*109/L。
50%患者血小板计数增高。
100%ESR增快。
2.2.2 肝酶：部分患者肝酶轻度增高。
2.2.3 血液细菌培养：阴性。
2.2.4 RF＆ANA（抗核抗体）：阴性。
少数低滴度阳性。
2.2.5 血清铁蛋白（SF）＆糖化铁蛋白：①SF升高，糖化铁蛋白比值下降对诊断AOSD 有重要意义。
②本病SF水平增高，且其水平与病情呈正相关。
SF不仅有助于本病诊断，对判断病情活动及疗效评价有一定意义。
③糖化铁蛋白比值下降是本病的另一个实验室特征，较SF更有特异性。
为了防止铁蛋白被蛋白水解酶降解，正常人铁蛋白50-80%被糖基化。
本病由于糖基化的饱合作用使糖化铁蛋白下降至＜20%，但糖化铁蛋白不能作为评价疾病活动和疗效的指标，因为疾病缓解很多个月之后其仍可是减低的。
成人still病诊断标准
成人Still病是一种罕见的风湿性疾病，其诊断主要基于一系列的临床表现和实验室检查。
以下是成人Still病的一般诊断标准：
1.全身性发热：
•持续高热是成人Still病的主要特征，通常超过39摄氏度，且持续数周。
2.关节炎：
•关节炎表现为多关节痛、肿胀、红斑，常为对称性，可累及手、腕、膝等关节。
3.皮疹：
•典型的皮疹是为粟粒疹（salmon-pink rash），多发生在患者发热期间，常出现在躯干和四肢。
4.咽喉痛或腺样体肿大：
•包括咽喉痛、淋巴结肿大等症状。
5.肝脾肿大：
•肝脾肿大是Still病的常见表现。
6.白细胞升高：
•血液检查通常显示白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞。
7.实验室指标：
•C-反应蛋白和红细胞沉降率（ESR）常升高，血清铁蛋白水平可能升高。
8.排除其他可能性：
•诊断Still病时，需排除其他类风湿疾病、感染性疾病和肿瘤等可能性。
请注意，成人Still病的确诊可能较为复杂，因为其症状和体征可变且非特异。
确诊通常需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和排除其他疾病的可能性。
如果存在成人Still病的疑虑，建议及时就医，由专业医生进行详细的评估和确诊。
成人still病1. 什么是成人still 病？still 病是指系统性起病的幼年型特发性关节炎，但相似的症状也可发生于成年人，后者称为成人still 病，即成人斯蒂尔病。
该病病因不明，患者长期高热、咽痛、皮疹、关节痛/关节炎、血常规提示中性粒细胞升高，严重者可伴有系统损害。
2. 幼年still 病与成人still 有什么区别及关系？幼年still 病，现称为幼年型特发性关节炎，多见男性，临床表现多为关节症状，用非甾体抗炎药多可控制病情；而成人still 病在女性的患病率稍高，有较多的并发症，治疗也更为复杂。
目前比较倾向的结论是成人still 病与幼年型特发性关节炎属于同一类疾病。
3. 为什么会得成人still 病？目前成人still 病的病因和发病机制仍不十分清楚。
该病的发生与感染、遗传、免疫抑制有关。
感染因素包括链球菌、葡萄球菌、流感病毒、风疹病毒、EB 病毒、肺炎支原体等方面。
4. 成人still 病的患者有多少？在日本，男性患者的发病率为0.22/10 万，女性患者的发病率为0.34/10 万。
在法国，成人still 病的发病率为0.16/10 万，挪威人群的发病率为0.4/10 万。
疾病的分布无种族差异、地域差异。
目前我国还没有相关的流行病学调查。
5. 女性更容易患成人still 病吗？成人still 病男女的患病率相似或者女性患病率稍高。
但值得注意的是，怀孕期及产后妇女的发病风险会有提高。
6. 成人still 病的风险因素有哪些？年龄是成人still 病的主要的风险因素，该病有两个好发的年龄高峰：15-25 岁和36-46 岁。
在遗传方面，家族中存在多个成人still 病的患者的现象是非常罕见的，所以目前不认为该病有需要注意的遗传风险。
7. 成人still 病有什么临床表现？（1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。
（2）咽痛：为本病最早出现的症状之一。
（3）皮疹：为本病的主要表现之一，见于85% 以上病人。
