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成人Still病(AOSD)是一种少见的不明原因的系统性炎症反应性疾病，以弛张热、一过性皮疹、关节炎和多器官受累为特点。
1896年病理学家George.still首次描述本病。
1973年正式命名为成人still病，国内长时间用变异性亚败血症命名，国际上已经很少使用，为便于国际交流，国内统一采用成人患者为成人斯蒂尔病。
诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎RA)强直性脊柱炎(AS)、统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／I)M)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病。
酷似AOSD样的特征。
故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
AOSD诊断基于临床表现，没有特异性的诊断指标，需要排除感染、肿瘤和其他自身免疫性疾病。
血清铁蛋白显著升高(>4000μg/L)有助于A0SD的诊断。
Hamidou等则提出血清铁蛋白增高5倍以上伴糖化铁蛋白低于20％，对于AOSD诊断的特异性可达到92．9％，敏感性43．2％。
对于AOsD的诊断先后共提出3种诊断标准如下。
1．Yamaguchi标准：主要标准：关节痛>2周；发热>39℃，间歇性，≥l周；典型皮疹；白细胞>10×109／L(中性粒细胞分类>O．80)。
次要标准：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体(-)。
排除：感染、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。
诊断：符合5条标准(至少2条主要标准)。
2．Cush标准：2分：每日发热>39℃；典型皮疹(一过性)；白细胞>12×10，／L，红细胞沉降率>40mm/h ；类风湿因子和抗核抗体(-)；腕关节强直。
1分：起病年龄<35岁；关节炎；前驱咽痛史；网状内皮系统受累或肝功能异常；浆膜炎；颈部强直或跗骨强直。
可能AOsD：观察12周满足10分。
确诊AOSD：观察6个月满10分。
3．Fautrel标准：主要标准：高峰热≥39℃；关节痛；一过性红斑；咽炎；多核白细胞分类≥0．80；糖化铁蛋白≤20％。
成人Still病(Adult Onset Still’s Disease，AOSD)是以发热、皮疹、关节痛/炎为三大临床表现，常有网状内皮系统（RES）累及（如咽峡炎、淋巴结、肝脾肿大），以急性时相反应为突出的实验室特征（白细胞、血清铁蛋白增高）的系统性风湿病。
从1897年病理学家George F. Still首先报道了后来以他的名字命名的“全身型”幼年性类风湿性关节炎（JRA），到1971年Eric Bywaters正式定名本病，至今我们对AOSD仍然知之甚少——AOSD的发病机理还不清楚，诊断目前还是排除性的，仍然主要还是经验性的治疗。
1．AOSD的诊断标准与临床特征复习AOSD诊断主要参照Cush标准和***标准［1-2］。
Fautrel等［3］晚近提出了一个新的AOSD 分类标准，将发热≥39℃、关节痛、咽峡炎、一过性皮疹、中性粒细胞≥80％、糖基化铁蛋白≤20%列为主要标准；白细胞≥10000／mm3，固定的斑丘疹作为次要标准。
认为≥4条主要标准，或3条主要标准＋2条次要标准就可诊断本病，且无须排除其他疾病。
对诊断标准恰当的运用首先建立在对疾病特征的准确把握。
AOSD的各种诊断标准均不能离开其临床特征：发热、皮疹、关节痛/炎是本病的三大临床表现。
其中发热>39℃者占83-100%，有66%的病人热峰>40℃，且多为单峰热，通常持续2-4小时，热退后体温正常或低于正常，此期间症状逍遥。
正如Fautrel新标准所指出：AOSD的皮损可分为典型与不典型两种。
典型皮疹为橙色、肉色、淡红色的斑丘疹，通常不痒；多与发热相伴，而呈一过性；机械刺激可诱发（Koebner’s Phenomenon）。
不典型的皮疹可以是固定的、瘙痒性的、慢性荨麻疹样的皮损。
AOSD皮疹的病理表现多为血管周围单核细胞浸润，虽无特异性但有助于排除其他疾病。
AOSD的关节炎可以被全身症状掩盖，起病可无关节症状，可仅有1个、数个、多个关节累及，大、小关节均可累及，可为游走性，其滑液呈炎性改变。
Adult Onset Still Disease1 概述Still病本指系统性起病的幼年型慢性关节炎，相似的疾病可发生于成年人，称成人still病。
1987年统称AOSD。
2 临床表现2.1 症状＆体征2.1.1 发热：最常见、最早出现的症状，80%以上的患者呈典型的弛张热，体温常在39℃以上。
附：弛张热：体温持续在39℃以上，24h体温波动在2℃以上，均高于正常体温。
常见于败血症、风湿热、重症肺结核、化脓性炎症等。
2.1.2 皮疹：另一主要表现，约见于85%以上的患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，也可为荨麻疹样皮疹。
多分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特点是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日清晨热退后皮疹消失。
2.1.3 关节＆肌肉症状：几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
最常见为膝、腕关节。
晚期可出现关节僵直、畸形等。
80%有肌痛。
2.1.4 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，可存在于整个病程。
咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。
2.1.5 其他：周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（类似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎等。
2.2 Lb2.2.1 血Rt＆ESR：疾病活动期，90%患者中性粒细胞增高，80%患者血白细胞计数≥15*109/L。
50%患者血小板计数增高。
100%ESR增快。
2.2.2 肝酶：部分患者肝酶轻度增高。
2.2.3 血液细菌培养：阴性。
2.2.4 RF＆ANA（抗核抗体）：阴性。
少数低滴度阳性。
2.2.5 血清铁蛋白（SF）＆糖化铁蛋白：①SF升高，糖化铁蛋白比值下降对诊断AOSD 有重要意义。
②本病SF水平增高，且其水平与病情呈正相关。
SF不仅有助于本病诊断，对判断病情活动及疗效评价有一定意义。
③糖化铁蛋白比值下降是本病的另一个实验室特征，较SF更有特异性。
为了防止铁蛋白被蛋白水解酶降解，正常人铁蛋白50-80%被糖基化。
本病由于糖基化的饱合作用使糖化铁蛋白下降至＜20%，但糖化铁蛋白不能作为评价疾病活动和疗效的指标，因为疾病缓解很多个月之后其仍可是减低的。
成人still病诊断标准
成人Still病是一种罕见的风湿性疾病，其诊断主要基于一系列的临床表现和实验室检查。
以下是成人Still病的一般诊断标准：
1.全身性发热：
•持续高热是成人Still病的主要特征，通常超过39摄氏度，且持续数周。
2.关节炎：
•关节炎表现为多关节痛、肿胀、红斑，常为对称性，可累及手、腕、膝等关节。
3.皮疹：
•典型的皮疹是为粟粒疹（salmon-pink rash），多发生在患者发热期间，常出现在躯干和四肢。
4.咽喉痛或腺样体肿大：
•包括咽喉痛、淋巴结肿大等症状。
5.肝脾肿大：
•肝脾肿大是Still病的常见表现。
6.白细胞升高：
•血液检查通常显示白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞。
7.实验室指标：
•C-反应蛋白和红细胞沉降率（ESR）常升高，血清铁蛋白水平可能升高。
8.排除其他可能性：
•诊断Still病时，需排除其他类风湿疾病、感染性疾病和肿瘤等可能性。
请注意，成人Still病的确诊可能较为复杂，因为其症状和体征可变且非特异。
确诊通常需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和排除其他疾病的可能性。
如果存在成人Still病的疑虑，建议及时就医，由专业医生进行详细的评估和确诊。
成人still病1. 什么是成人still 病？still 病是指系统性起病的幼年型特发性关节炎，但相似的症状也可发生于成年人，后者称为成人still 病，即成人斯蒂尔病。
该病病因不明，患者长期高热、咽痛、皮疹、关节痛/关节炎、血常规提示中性粒细胞升高，严重者可伴有系统损害。
2. 幼年still 病与成人still 有什么区别及关系？幼年still 病，现称为幼年型特发性关节炎，多见男性，临床表现多为关节症状，用非甾体抗炎药多可控制病情；而成人still 病在女性的患病率稍高，有较多的并发症，治疗也更为复杂。
目前比较倾向的结论是成人still 病与幼年型特发性关节炎属于同一类疾病。
3. 为什么会得成人still 病？目前成人still 病的病因和发病机制仍不十分清楚。
该病的发生与感染、遗传、免疫抑制有关。
感染因素包括链球菌、葡萄球菌、流感病毒、风疹病毒、EB 病毒、肺炎支原体等方面。
4. 成人still 病的患者有多少？在日本，男性患者的发病率为0.22/10 万，女性患者的发病率为0.34/10 万。
在法国，成人still 病的发病率为0.16/10 万，挪威人群的发病率为0.4/10 万。
疾病的分布无种族差异、地域差异。
目前我国还没有相关的流行病学调查。
5. 女性更容易患成人still 病吗？成人still 病男女的患病率相似或者女性患病率稍高。
但值得注意的是，怀孕期及产后妇女的发病风险会有提高。
6. 成人still 病的风险因素有哪些？年龄是成人still 病的主要的风险因素，该病有两个好发的年龄高峰：15-25 岁和36-46 岁。
在遗传方面，家族中存在多个成人still 病的患者的现象是非常罕见的，所以目前不认为该病有需要注意的遗传风险。
7. 成人still 病有什么临床表现？（1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。
（2）咽痛：为本病最早出现的症状之一。
（3）皮疹：为本病的主要表现之一，见于85% 以上病人。
成人Still综合症成人Still病（adult onset still disease，AOSD），是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。
自Wissler（1943）首先报告后，Fancon（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。
1987年以后统一命名为成人Still病。
( 成人still病（变应性亚败血症）)什么是成人Still?有认为本症是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。
也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。
也有认为是一种独立性疾病，它既包括成人发病的Still病，也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例（儿童型成人Still病）。
但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。
现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同，它们是两种不同的疾病。
目前该病尚且明细为风湿免疫科。
一、病因和发病机制1 免疫紊乱AOSD患者血液中T 4 辅助细胞减少，T 8 抑制细胞增多，T淋巴细胞总数减少，中性粒细胞、嗜酸性细胞、单核细胞增多是该病的主要特征，提示细胞免疫紊乱。
另外血清补体减低，免疫复合物增加等，也反映了患者体液免疫紊乱。
2 感染70%患者同时伴有咽喉炎、牙龈炎，且多数患者抗“O”滴度也增高，许多学者认为本病与链球菌感染有关。
少数患者中分离出一些抗病毒抗体，是否存在病毒感染，尚待研究。
3 遗传据报道本病与HLA-B 8 、BW 35 、BW 44 及DRB1序列等组织相容性抗原表达有关联，提示遗传和患者的易感性和疾病表达有关。
成人Still病成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。
该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Stil l病（Adult onset Still's disease，AOSD）。
有认为本证是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。
也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。
但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。
病因和发病机制：尚不肯定。
根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。
感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。
病理：皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。
关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。
浅表淋巴结示非特异慢性炎症。
临床表现：男女均可发病。
国外病例以儿童为多见，从国内报告来看，在成人中也不少见。
一般起病急骤，主要表现为：（一）发热呈弛张热型，多在39～40℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。
无明显感染的毒血症症状。
发热持续1～2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。
热程绵延可数月，有的甚至数年至10余年。
成人斯蒂尔病【概述】斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still's diseaSe。
人质病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
本病病因尚不清楚。
临床特征为高热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。
由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄为16~35岁，高龄发病亦可见到。
【临床表现】1、症状和体征（1）发热是本病最常见、最早出现的症状。
其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。
80% 以上的患者呈典型的弛张热（remittent fever）,通常于傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。
通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。
（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者。
典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。
另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。
（3）关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
