成人still病(成人斯蒂尔病)(培训)

Adult Onset Still Disease1 概述Still病本指系统性起病的幼年型慢性关节炎，相似的疾病可发生于成年人，称成人still病。

1987年统称AOSD。

2 临床表现2.1 症状＆体征2.1.1 发热：最常见、最早出现的症状，80%以上的患者呈典型的弛张热，体温常在39℃以上。

附：弛张热：体温持续在39℃以上，24h体温波动在2℃以上，均高于正常体温。

常见于败血症、风湿热、重症肺结核、化脓性炎症等。

2.1.2 皮疹：另一主要表现，约见于85%以上的患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，也可为荨麻疹样皮疹。

多分布于躯干、四肢，也可见于面部。

本病皮疹的特点是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日清晨热退后皮疹消失。

2.1.3 关节＆肌肉症状：几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。

最常见为膝、腕关节。

晚期可出现关节僵直、畸形等。

80%有肌痛。

2.1.4 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，可存在于整个病程。

咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。

2.1.5 其他：周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（类似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎等。

2.2 Lb2.2.1 血Rt＆ESR：疾病活动期，90%患者中性粒细胞增高，80%患者血白细胞计数≥15*109/L。

50%患者血小板计数增高。

100%ESR增快。

2.2.2 肝酶：部分患者肝酶轻度增高。

2.2.3 血液细菌培养：阴性。

2.2.4 RF＆ANA（抗核抗体）：阴性。

少数低滴度阳性。

2.2.5 血清铁蛋白（SF）＆糖化铁蛋白：①SF升高，糖化铁蛋白比值下降对诊断AOSD 有重要意义。

②本病SF水平增高，且其水平与病情呈正相关。

SF不仅有助于本病诊断，对判断病情活动及疗效评价有一定意义。

③糖化铁蛋白比值下降是本病的另一个实验室特征，较SF更有特异性。

为了防止铁蛋白被蛋白水解酶降解，正常人铁蛋白50-80%被糖基化。

本病由于糖基化的饱合作用使糖化铁蛋白下降至＜20%，但糖化铁蛋白不能作为评价疾病活动和疗效的指标，因为疾病缓解很多个月之后其仍可是减低的。

第六章成人斯蒂尔（Still’s）病【概述】成人斯蒂尔（Still’s）病是以发热、皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，伴周围血白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等多系统受累的临床综合征。

病因不明，女性发病略高于男性，患者年龄多在16~35岁。

【入院评估】一、病史采集要点1、发热多呈典型高热，通常于傍晚时体温骤升，伴或不伴寒战，体温39℃以上，未经退热处理次日晨可自行降至正常。

2、皮疹典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，主要分布于躯干、四肢，也可见于面部，皮疹常与发热伴行，热退后皮疹消失。

也可表现为皮肤、被褥机械刺激或热水浴后，受刺激部位呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。

3、关节及肌肉症状多有关节和肌肉疼痛，发热时更明显。

4、咽痛多于早期出现，发热时咽痛加重，热退后缓解。

5、淋巴结肿大、肝脾肿大及腹痛。

6、部分患者诉胸痛有时表现为非细菌性肺炎。

7、肾及中枢神经异常、周围神经损害少见。

二、体格检查要点1、皮疹：部位、形态、边缘是否清楚、是否高出皮面，压之有无褪色，有无瘙痒痕。

2、关节检查：关节外形，有无肿胀、是否对称、累及的部位、程度、关节的活动度。

3、淋巴结检查：注意全身肿大淋巴结的部位、数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成。

4、腹部检查：有无肝脾肿大。

三、门诊资料分析1、血常规：90%以上中性粒细胞增高，80%左右白细胞计数≥15×109/l，约50%患者血小板计数升高。

可合并正细胞正色素性贫血。

2、其他血液检查：血沉、CRP升高、生化：部分患者肝酶轻度增高、细菌学检查（血培养）、免疫学检查（RF、ANA阴性）、特异性检查（血清铁蛋白超过正常值5倍以上）四、继续检查项目1、滑液和浆膜液检查：可有白细胞增高，呈炎性改变，以中性粒细胞升高为主。

2、放射学检查：关节X线检查可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。

3、骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。

骨髓造血组织造血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性嗜血细胞增多，反应性浆细胞增多表现。

成人斯蒂尔病（still’s）斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。

最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝脾淋巴结肿大，贫血白细胞增多，多发性大、中小关节炎，肌肉病变等。

本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。

其全身症状较突出类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。

(图1为斯蒂尔病皮疹)成人斯蒂尔病又叫变应性亚败血症(still's)，本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。

其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。

发病年龄14－83岁，16－35岁青壮年多发，男女基本相等。

病程2个月－14年。

发病率：法国：0.16/10万，日本：0.22/10万，0.34/10万。

患病率：日本男女分别为：日本：0.73/10万，1.47/10万。

过敏史占23%。

现代研究对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。

本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。

本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。

现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗，近年来也有人应用细胞毒药物治疗，但效果却不尽人意。

中医认识对本病的认识，一是认为本病属“温病”范畴，主要依据是证见壮热，发热时烦躁不宁，口不甚渴，斑疹时隐时现，舌质红绛，脉细数等症状为主，病势在气营之间徘徊，或是气营两燔之象。

二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴，结合本病关节病变以疼痛为主，间有游走或肿胀等特点，认为是寒邪为主，可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。

成人斯蒂尔病【概述】斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。

本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。

本病病因尚不清楚。

临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。

由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。

某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。

本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。

好发年龄为16-35岁，高龄发病亦可见到。

【临床表现】1、症状和体征（1）发热是本病最常见、最早出现的症状。

其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。

80%以上的患者呈典型的弛张热（remittent fever），通常於傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。

通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。

（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。

皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。

本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。

另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。

（3）关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。

膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。

发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。

不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。

斯蒂尔病的业务学习资料成人斯蒂尔病临床表现复杂多样，常有多系统受累，主要表现为发热、皮疹和关节炎（痛），次要表现有咽痛、淋巴结肿大、肝大、脾大及浆膜炎等。

一、发热发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者（98%至100%）。

发病初期，多为不明热（占不明热的5%）。

通常是突然高热，一天一个高峰，偶尔两个高峰。

以高热为主，体温多超过39C，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持续3--4小时后无需处理自行出汗，在早晨体温降至正常。

也有患者开始为中低热，2.4周后出现高热，部分患者体温不规则，在全夭任何时候都可出现高热。

热型以弛张热多见，也可为不规则热和稽留热等。

约半数患者在发热前有畏寒，但少有寒战。

热程可持续数天至数年，反复发作。

发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛等症状加重，热退后皮疹可隐退，咽痛、肌肉和关节疼痛可减轻。

多数患者虽然长期发热，但一般情况良好，无明显中毒症状，故有人称之为逍遥热。

各种微生物培养阴性，抗生素治疗无效，激素或非类固醇抗炎药治疗有效。

二、皮疹皮疹是本病的另一主要表现，85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹，皮疹的特点如下：1.不隆起或微隆起、直径2至5毫米的鲜红色至桃红色斑疹或斑丘疹，压之褪色，范围可逐渐扩大或融合成片；2.皮疹多随傍晚发热时出现，并随清晨热退后而消失，即昼隐夜现之特点，如不注意往往就看不到；3.皮疹多分布于颈部、躯干或四肢近端，也可出现于手掌和足M；④同一患者之不同部位的皮疹形态不一，点状斑疹和成簇或融合成片的红斑往往混合存在；⑤皮疹消退后多不留痕迹，少数可遗留大片色素沉着；⑥一般无痰痒、脱屑及皮下结节；⑥部分患者有Kobner现象：温热及机械刺激（如搔抓和摩擦等）可使皮疹加重或更明显，少数患者可出现同形反应和皮肤划痕征。

除以上典型皮疹外，少数患者可呈尊麻疹样皮疹、靶形疹、醉酒样皮损、座疮样皮疹、弥漫性红斑、中毒性红斑、结节性红斑、出血点或湿疹等，其中以靶形和“V”形区醉酒样皮损具有特征性，有较高的诊断价值。