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成人Ｓｔｉｌｌ’ｓ病一例1资料与方法患者，女，56岁，因发热、关节痛1月余入院。
患者无明显诱因开始出现发热，同时伴有关节痛、咽痛，发热时全身出现皮疹，烧退后皮疹消退，体温高达40℃，经用青霉素、红霉素、先锋霉素5号等多种抗生素，未见明显好转，遂收住院。
入院后查血沉89 mm/h，白细胞：18×109/L，中性粒细胞：92％，血培养3次均阴性，肝肾功酶均偏高，骨穿可见中毒颗粒，类风湿因子阳性，结核菌素试验阴性，肥达氏反应阴性，外斐氏反应阴性，自身抗体系列阴性。
胸片、心电图正常。
查体：浅表淋巴结肿大，咽部充血，扁桃体Ⅱ°肿大，肝、脾稍大，体温呈弛张热型，最高达40℃，最低37℃，温度升高时伴随全身皮疹，皮疹无明显特异性，烧退后皮疹全消，经多项检查未见明显感染病灶，诊断为成人Still’s 病。
加用激素强的松40 mg/d口服，消炎痛25 mg，3次/d口服，病人体温恢复正常激素减量后出院。
2讨论成人Still’s病又称变应性亚败血症，是一种因自身炎症反应引起的变态反应性疾病。
临床特点：发热、咽痛，体温呈弛张热型，可有多形性皮疹，皮疹随体温变化而消长，对激素及免疫抑制剂、解热镇痛药治疗有效，与系统性红斑狼疮(SLE)有很多相同点，易出现误诊，特此提出，以供借鉴。
与SLE相同点：①可有发热、关节痛、脱发。
②肝、脾肿大。
③神经系统损害，抽搐及癫痫发作。
④心包积液、胸膜腔积液、间质性肺炎。
⑤不典型的皮疹。
⑥血沉快，类风湿因子阳性，C反应蛋白阳性。
⑦补体下降。
⑧抗心磷脂抗体阳性、抗核抗体阳性。
⑨心肌酶、肝功酶增高。
⑩血培养阴性。
⑾眼底水肿，结膜炎。
⑿对某些药物的过敏。
⒀多脏器损害并存。
⒁对激素、解热镇痛药、免疫抑制剂有效，对抗生素治疗无效。
与SLE不同点：①热为弛张热型，体温升高时可有皮疹，热退后疹消。
②会出现抗双链DNA抗体、狼疮细胞。
③癫痫发作比SLE轻。
④肾脏损害为20％，而SLE为100％。
Adult Onset Still Disease1 概述Still病本指系统性起病的幼年型慢性关节炎，相似的疾病可发生于成年人，称成人still病。
1987年统称AOSD。
2 临床表现2.1 症状＆体征2.1.1 发热：最常见、最早出现的症状，80%以上的患者呈典型的弛张热，体温常在39℃以上。
附：弛张热：体温持续在39℃以上，24h体温波动在2℃以上，均高于正常体温。
常见于败血症、风湿热、重症肺结核、化脓性炎症等。
2.1.2 皮疹：另一主要表现，约见于85%以上的患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，也可为荨麻疹样皮疹。
多分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特点是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日清晨热退后皮疹消失。
2.1.3 关节＆肌肉症状：几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
最常见为膝、腕关节。
晚期可出现关节僵直、畸形等。
80%有肌痛。
2.1.4 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，可存在于整个病程。
咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。
2.1.5 其他：周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（类似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎等。
2.2 Lb2.2.1 血Rt＆ESR：疾病活动期，90%患者中性粒细胞增高，80%患者血白细胞计数≥15*109/L。
50%患者血小板计数增高。
100%ESR增快。
2.2.2 肝酶：部分患者肝酶轻度增高。
2.2.3 血液细菌培养：阴性。
2.2.4 RF＆ANA（抗核抗体）：阴性。
少数低滴度阳性。
2.2.5 血清铁蛋白（SF）＆糖化铁蛋白：①SF升高，糖化铁蛋白比值下降对诊断AOSD 有重要意义。
②本病SF水平增高，且其水平与病情呈正相关。
SF不仅有助于本病诊断，对判断病情活动及疗效评价有一定意义。
③糖化铁蛋白比值下降是本病的另一个实验室特征，较SF更有特异性。
为了防止铁蛋白被蛋白水解酶降解，正常人铁蛋白50-80%被糖基化。
本病由于糖基化的饱合作用使糖化铁蛋白下降至＜20%，但糖化铁蛋白不能作为评价疾病活动和疗效的指标，因为疾病缓解很多个月之后其仍可是减低的。
成人still病诊断标准
成人Still病是一种罕见的风湿性疾病，其诊断主要基于一系列的临床表现和实验室检查。
以下是成人Still病的一般诊断标准：
1.全身性发热：
•持续高热是成人Still病的主要特征，通常超过39摄氏度，且持续数周。
2.关节炎：
•关节炎表现为多关节痛、肿胀、红斑，常为对称性，可累及手、腕、膝等关节。
3.皮疹：
•典型的皮疹是为粟粒疹（salmon-pink rash），多发生在患者发热期间，常出现在躯干和四肢。
4.咽喉痛或腺样体肿大：
•包括咽喉痛、淋巴结肿大等症状。
5.肝脾肿大：
•肝脾肿大是Still病的常见表现。
6.白细胞升高：
•血液检查通常显示白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞。
7.实验室指标：
•C-反应蛋白和红细胞沉降率（ESR）常升高，血清铁蛋白水平可能升高。
8.排除其他可能性：
•诊断Still病时，需排除其他类风湿疾病、感染性疾病和肿瘤等可能性。
请注意，成人Still病的确诊可能较为复杂，因为其症状和体征可变且非特异。
确诊通常需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和排除其他疾病的可能性。
如果存在成人Still病的疑虑，建议及时就医，由专业医生进行详细的评估和确诊。
成人斯蒂尔病（still’s）斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。
最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝脾淋巴结肿大，贫血白细胞增多，多发性大、中小关节炎，肌肉病变等。
本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。
其全身症状较突出类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。
(图1为斯蒂尔病皮疹)成人斯蒂尔病又叫变应性亚败血症(still's)，本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。
其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。
发病年龄14－83岁，16－35岁青壮年多发，男女基本相等。
病程2个月－14年。
发病率：法国：0.16/10万，日本：0.22/10万，0.34/10万。
患病率：日本男女分别为：日本：0.73/10万，1.47/10万。
过敏史占23%。
现代研究对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。
本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。
本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。
现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗，近年来也有人应用细胞毒药物治疗，但效果却不尽人意。
中医认识对本病的认识，一是认为本病属“温病”范畴，主要依据是证见壮热，发热时烦躁不宁，口不甚渴，斑疹时隐时现，舌质红绛，脉细数等症状为主，病势在气营之间徘徊，或是气营两燔之象。
二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴，结合本病关节病变以疼痛为主，间有游走或肿胀等特点，认为是寒邪为主，可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。
成人stills病诊断标准
成人stills病是一种罕见的自身免疫系统疾病，它是由于免疫系统攻击人体组织而引起的。
该病最常见于20-40岁之间的人，尤其是女性。
成人stills病的症状包括高热，关节痛，皮疹和全身不适感。
以下是成人stills病的诊断标准：
1. 持续发热：体温超过39℃，持续时间超过1周。
2. 必须有以下至少5个标准症状：
- 皮疹：均匀、淡红色，短暂，消退后不留痕迹；
- 关节痛：两个或以上的关节疼痛，并且存在关节肿胀、红斑、压痛等表现；
- 咽痛：咽喉疼痛，咳嗽、流感症状；
- 肌肉疼痛：肌肉酸痛、肌肉僵硬等表现；
- 淋巴结肿大：颈部、腋窝、腹股沟等处的淋巴结明显肿大；
- 肝脾肿大：肝、脾脏肿大，可有腹部疼痛或压痛。
3. 排除其他原因：必须排除其他原因引起的高热和上述症状，如感染、肿瘤、风湿性疾病等。
成人stills病的诊断需要综合分析患者症状、体征、实验室检
查和病史等信息，以确诊并确定治疗方案。
及时的诊断和治疗可以减轻症状、防止并发症的发生，提高患者的生活质量。
成人Still病（Adult Still's Disease，ASD）是一种罕见的炎症性疾病，通常被认为是类风湿性关节炎的一种类型。
它以高热、关节痛和皮疹为特征，并且可能对全身器官产生影响。
目前，尚无确切的成人Still病诊断标准，但临床医生根据患者的症状和体征，结合实验室检查和影像技术来进行诊断。
Cush标准（Cush Criteria）是一种可能用于帮助诊断成人Still病的方法。
它主要包括发热、关节痛、皮疹及其他临床表现。
患者需满足持续高热，通常在39°C以上，并持续几周以上。
患者具有关节痛，通常是对称性的多关节炎。
第三，皮疹是另一个重要的临床表现，通常呈现为不规则的红色斑丘疹。
Cush标准还包括其他症状，如咽痛、肝脾肿大、淋巴结肿大等。
在撰写文章的过程中，我会首先详细介绍Cush标准的内容，然后结合实际案例进行具体分析，以便读者更直观地理解这一诊断标准。
我会对成人Still病的临床表现、病因和治疗方案进行综合评估，帮助读者全面、深入地了解这一疾病。
在文章的开头部分，我会简要介绍成人Still病的背景和临床特点，引出Cush标准的概念。
我会逐一解读Cush标准的各个内容，再通过实际病例进行分析，看看这些标准在临床实践中的应用情况。
我会对成人Still病的诊断和治疗进行系统总结，帮助读者对这一疾病有一个全面的了解。
我会结合个人观点和理解，谈谈对成人Still病诊断标准的看法，为读者提供一个全面而丰富的文章。
我会以一些总结性的内容来收尾，让读者在阅读完本文后能够更全面、深刻地了解成人Still病及其诊断标准。
文章预计将有3000字以上，绝不空洞无物，确保为读者提供有价值的内容。
希望我的文章能够帮助读者更好地了解成人Still病及其诊断标准，同时也能够促使更多的人关注这一罕见疾病，为临床实践提供一定的参考和启示。
成人Still病（Adult Still's Disease，ASD）是一种罕见、多系统性的炎症性疾病，它通常在成人期出现，并且可能对全身器官产生影响。
成人still病1. 什么是成人still 病？still 病是指系统性起病的幼年型特发性关节炎，但相似的症状也可发生于成年人，后者称为成人still 病，即成人斯蒂尔病。
该病病因不明，患者长期高热、咽痛、皮疹、关节痛/关节炎、血常规提示中性粒细胞升高，严重者可伴有系统损害。
2. 幼年still 病与成人still 有什么区别及关系？幼年still 病，现称为幼年型特发性关节炎，多见男性，临床表现多为关节症状，用非甾体抗炎药多可控制病情；而成人still 病在女性的患病率稍高，有较多的并发症，治疗也更为复杂。
目前比较倾向的结论是成人still 病与幼年型特发性关节炎属于同一类疾病。
3. 为什么会得成人still 病？目前成人still 病的病因和发病机制仍不十分清楚。
该病的发生与感染、遗传、免疫抑制有关。
感染因素包括链球菌、葡萄球菌、流感病毒、风疹病毒、EB 病毒、肺炎支原体等方面。
4. 成人still 病的患者有多少？在日本，男性患者的发病率为0.22/10 万，女性患者的发病率为0.34/10 万。
在法国，成人still 病的发病率为0.16/10 万，挪威人群的发病率为0.4/10 万。
疾病的分布无种族差异、地域差异。
目前我国还没有相关的流行病学调查。
5. 女性更容易患成人still 病吗？成人still 病男女的患病率相似或者女性患病率稍高。
但值得注意的是，怀孕期及产后妇女的发病风险会有提高。
6. 成人still 病的风险因素有哪些？年龄是成人still 病的主要的风险因素，该病有两个好发的年龄高峰：15-25 岁和36-46 岁。
在遗传方面，家族中存在多个成人still 病的患者的现象是非常罕见的，所以目前不认为该病有需要注意的遗传风险。
7. 成人still 病有什么临床表现？（1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。
（2）咽痛：为本病最早出现的症状之一。
（3）皮疹：为本病的主要表现之一，见于85% 以上病人。
成人Still综合症成人Still病（adult onset still disease，AOSD），是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。
自Wissler（1943）首先报告后，Fancon（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。
1987年以后统一命名为成人Still病。
( 成人still病（变应性亚败血症）)什么是成人Still?有认为本症是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。
也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。
也有认为是一种独立性疾病，它既包括成人发病的Still病，也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例（儿童型成人Still病）。
但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。
现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同，它们是两种不同的疾病。
目前该病尚且明细为风湿免疫科。
一、病因和发病机制1 免疫紊乱AOSD患者血液中T 4 辅助细胞减少，T 8 抑制细胞增多，T淋巴细胞总数减少，中性粒细胞、嗜酸性细胞、单核细胞增多是该病的主要特征，提示细胞免疫紊乱。
另外血清补体减低，免疫复合物增加等，也反映了患者体液免疫紊乱。
2 感染70%患者同时伴有咽喉炎、牙龈炎，且多数患者抗“O”滴度也增高，许多学者认为本病与链球菌感染有关。
少数患者中分离出一些抗病毒抗体，是否存在病毒感染，尚待研究。
3 遗传据报道本病与HLA-B 8 、BW 35 、BW 44 及DRB1序列等组织相容性抗原表达有关联，提示遗传和患者的易感性和疾病表达有关。
