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可逆性后部脑病综合征病理生理学、影像学表现、临床表现、脑电图、治疗措施及要点流行病学可逆性后部脑病综合征是一种可出现多种神经精神症状和体征的疾病，其特征是脑影像学检查异常。
就放射学诊断的本质看，可逆性后部脑病综合征并不是孤立于临床实体或诊断的独立诊断，它是一种临床影像综合征。
最常见于高血压性脑病的病例报道。
肾衰竭患者和服用免疫抑制剂或细胞毒性药物患者尤其易感。
代谢失衡或液体超负荷的情况可能通过血压的不稳定和升高导致可逆性后部脑病综合征。
病理生理学可逆性后部脑病综合征主要有两种学说：1）突发高血压导致自身调节失败，继而出现血管扩张和水肿；2）血管收缩导致缺血，最终水肿。
1、自动调节失败正常情况下，脑自动调节使血压在一定的范围内以维持恒定的脑循环。
严重高血压的情况下，自身调节失败，小动脉扩张，导致液体外渗，毛细血管损伤，高灌注，最终导致血管源性水肿。
可逆性后部脑病综合征典型影像学病变所见的水扩散增加支持该理论。
动物模型、临床病例的数据对此也支持。
2、血管收缩在子痫前期中，内皮激活和损伤，内皮的弥漫性激活导致全身血管收缩。
环孢素对血管内皮有直接的毒性作用，影响血脑屏障，促使内皮细胞释放内皮素——一种强效的血管收缩剂。
值血压仅轻度升高的患者或血压正常的患者也发生可逆性后部脑病综合征，增加对高血压不是诱因的可能性。
在绝大多数发展为可逆性后部脑病综合征的患者中，无论全身过程如何，其基础生物学都是相似的——内皮功能障碍伴全身血管收缩、低灌注。
持续低灌注通过血管通透性影响因子上调的复杂机制导致血管源性水肿。
影像可逆性后部脑病综合征脑部CT 或MRI 显示脑白质的局灶性水肿，尤其是顶枕区。
可逆性后部脑病综合征并不完全是一种后部现象，其它区域包括额叶、颞枕交界区、小脑等也可受累。
累及脑干的可逆性后部脑病综合征少见。
枕叶，旁正中区和距状裂区不被累及，有助于与双侧大脑后动脉梗死相鉴别。
病变通常为双侧，相当对称，多累及白质，但也有不典型的单侧病变、出血或灰质受累的病例，较罕见。
中外医疗 CH IN A F OR EI G N ME DI C AL T R EA TM EN T 临 床 医 学脑后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是近年来认识的一种临床影像学病名,是一种累及大脑半球后部白质为主、以神经系统异常为主要表现、短时间内可以完全恢复的临床综合征。
临床表现以头痛、视觉障碍、癫痫发作、意识障碍为特征,高血压是最常见的病因,在产科临床有时可见于妊娠期高血压疾病、子痫前期、子痫的患者。
头颅影像学特别是脑MRI是诊断本病的重要的辅助检查,国外报道较多,国内正在被临床医生所认识,如能掌握其影像学特征做到早诊断、早治疗,多数患者可在短时间内好转,但如延误诊治严重者会导致死亡或永久性神经功能障碍。
笔者收集2006年1月至2010年12月我院收治的15例子痫前期、子痫合并PRES患者的临床资料,结合文献,回顾性分析如下,旨在提高对本病的认识。
1 临床资料1.1 一般资料本组15例,年龄20～37岁,平均27岁。
初产妇10例,经产妇5例,其中外来流动人口10例,均否认孕前有高血压病史。
子痫14例,其中产前子痫12、产后子痫2例,重度子痫前期1例,孕周27+2～41+3周,其中孕周＜28周前1例,孕周28～36周2例,孕＞36周后12例,产前子痫12例,产后子痫2例,1例足月顺产后17h发病,1例剖宫产术后6d发病,所有病例均有血压升高,收缩压150～230mmHg,舒张压90～160mmHg,尿蛋白 ＋～＋＋＋。
1例重度子痫前期患者病情进展迅速,入院不到24h由神志淡漠进展到深昏迷、自主呼吸消失、双侧瞳孔散大,CT提示脑疝。
2例行腰穿脑脊液检查未见异常,3例行脑电图检查提示轻度-中度异常,眼底检查视乳头水肿10例,2例伴视网膜剥离,15例行脑C T检查,12例行脑M RI及脑MRV检查,有5例行增强检查。
可逆性后部白质脑病综合征的临床分析目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床特点及影像学特征。
方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。
结果本组11例患者中原发病为子痫7例（63.7%），高血压脑病3例（27.2%），尿毒症1例（9.1%）；临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。
多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号，T2WI和FLAIR像呈高信号。
患者经对症治疗后大部分恢复正常，复查MRI病灶基本消失。
结论RPLS 临床表现为脑病的症状，急性期MRI的脑白质异常是可逆的。
标签：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学特征可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組临床、影像综合征，急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。
神经影像学表现为后部脑白质受累，多位于顶枕部区域，脑干、小脑等部位累及者少见。
特征表现为血管源性水肿，经及时有效的治疗后，不但患者的症状、体征可以完全恢复，神经影像也可完全恢复正常，因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。
现将我院2008～2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。
1资料与方法1.1一般资料本组男2例，女9例，年龄20～50岁，平均年龄（31.6±3.2）岁。
继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。
1.2 临床表现急性起病10例，亚急性起病1例，出现头痛9例，伴恶心呕吐4例、意识障碍8例，癫痫发作8例（全面强直-痉挛发作7例，复杂部分性发作1例）、视力障碍2例，11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。
1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130～200 mmH2O，脑脊液常规及生化检查正常，肾功能检验示7例患者（子痫6例，尿毒症1例）存在肾功能损害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.8～11.3 mmol/L，肌酐118.2～449.1 umol/L。
可逆性后部白质脑病综合征20例临床分析史富华;李绍彩【期刊名称】《医学信息》【年(卷),期】2014(000)017【摘要】Objective To analyze the etiology, clinical features specific and characteristics of magnetic resonance image (MRI) of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS). Methods A retrospective analysis about clinical characteristics and MRI was performed in 20 patients with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, summarize the etiology, clinical manifestations and MRI. Results Hypertension and eclampsia is the most important cause of RPLS,the clinical manifestations mainly included headache,seizure disorder, visual hal ucination, nausea and vomiting, consciousness disorders, delirium and behavior change. MRI examination showed the lesions which located mainly in the occipital cortex, frontotemporal cortex, brain stem, cerebel um and thalamus;T1WI showed equal or low signal, T2WI showed high signal, DW1 showed equal or high signal and ADC showed high signal. Conclusion The etiology of RPLS is mainly acute vasogenic edema in cerebral cortex. There is bet er prognosis for most of them by timely and ef ective treatment.%目的：探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的病因、临床表现及影像学特征。
