淋巴细胞增生性疾病46页PPT

1.多见于3岁以下婴幼儿 2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大，常伴三系减少。
•淋巴结肿大，可有触痛 •受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺 炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以 导致全身淋巴结肿大） •发热、免疫功能紊乱等（与病因有关） •良性病变，预后较好
淋巴造血系统
Kikuchi病 （Kikuchi’s disease）
别名：
组织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis)
淋巴造血系统
共同点：
Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸 性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点：
LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体
Langerhans cell histiocytosis
S-100 (+)
Langerhans细胞组织细胞增生症
(Langerhans cell histiocytosis)
别名： 组织细胞增生症X(Histiocytosis X)
淋巴造血系统
定义
是Langerhans 细胞或其前身的 增生性疾病，包括一组临床表现、 病理变化和生物学行为各不相同的 疾病。
淋巴造血系统
出血性疾病
血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常
淋巴造血系统
红细胞性疾病，eg：
贫血(Anemia) 红细胞增多症
出血性疾病,eg：
血小板减少症 血友病
淋巴造血系统
白细胞性疾病：

05
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
护理要点
心理护理
01
倾听患者心声，了解其心理需求
02
提供心理支持，帮助患者建立信心
03
引导患者正确认识疾病，减轻心理压力
04 鼓励患者参与治疗决策，提高自我管理能力
05
提供心理辅导，帮助患者应对不良情绪
饮食护理
饮食原则：高 蛋白、高热量、 高维生素
食物选择：瘦 肉、鱼、鸡蛋、 牛奶、豆类、 蔬菜、水果
观察患者精神状态、 食欲、睡眠等一般
情况的变化
观察患者药物反应、 并发症等特殊病情
的变化
定期进行实验室检 查，如血常规、生 化指标等，以评估
病情进展
药物治疗
01
药物选择：根据病情和医生建 议选择合适的药物
03
药物用法：根据药物说明书和 医生建议确定药物用法
05
药物相互作用：了解药物与其 他药物可能产生的相互作用， 并采取相应措施预防和处理
缩小或消失
02 发热：体温
恢复正常
03 乏力：体力
恢复
04 体重减轻：
体重增加
05 食欲减退：
食欲改善
06 皮肤瘙痒：瘙
痒减轻或消失
生活质量提高
患者自我护理能力提高 患者生活质量提高 患者满意度提高
患者心理状态改善 患者康复速度加快
患者满意度
护理质量：护理人员专业素 质、服务态度、沟通能力等
A
康复速度：疾病恢复速度、
02
药物剂量：根据病情和医生建 议确定药物剂量
04
药物副作用：了解药物可能产 生的副作用，并采取相应措施 预防和处理
生活护理
01
保持良好的生活习惯，如规律作息、饮食均衡等

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),非特指
慢性炎症相关的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿 原发纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤
毛细胞白血病(HCL)
脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类 淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL) 重链病 浆细胞肿瘤 粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 （MALT淋巴瘤） 结内边缘区淋巴瘤 滤泡淋巴瘤(FL) 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 套细胞淋巴瘤(MCL)
中位年龄59岁， 20岁以下的人罕见 男女比例为1:1.7 来源：生发中心细胞 典型的免疫表型： sIg+(IgM 50-60%, IgG 40%)、CD19+、 CD20+、 79a+、CD10+、bcl-2+(>80%)、 bcl-6+、CD23-、 CD43-、CD5-、 cyclin D1-
FL分级
• 1级: 0-5个中心母细胞/ HPF • 2级: 6-15个中心母细胞/ HPF • 3级: >15个中心母细胞/ HPF
– 3A: 可见中心细胞 – 3B: 中心母细胞形成实性片状
Follicular Lymphoma Grading
Grade I 0-5 centroblasts/HPF Grade II 6-15 centroblasts/HPF Grade III >15 centroblasts/HPF
我国常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤
• • • • • • 弥漫性大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) 滤泡淋巴瘤 (FL) MALT淋巴瘤 (MALT) 结内及脾边缘区淋巴瘤 (NMZL/SMZL) 套细胞淋巴瘤 (MCL) 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 (SLL/CLL)
慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

一、形态学分型
L1： 原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤ 12μm)为主，儿童多见。
L２: 原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径＞ 12μm) 为主，成人多见。
L3： 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小 较一致，细胞内有明显空泡。
二、免疫学分型
T细胞：CD2、CD3、CD7 B细胞：CD10、CD19、CD22
（CLL）
概述
慢性淋巴细胞白血病简称慢淋（CLL）：是由于 单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而 大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最 终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。这类 细胞形态上类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学 不成熟的、功能不全的细胞。
CLL是西方国家最常见的白血病类型，可占全部 白血病例的1/3.亚洲国家发生率较低，我国CLL约 占白血病总数的3%以下。90%以上的CLL发病年 龄在50岁以上，男性发病率高于女性，男:女=2:1。
二、髓外白血病防治
CNS-L的防治：单独鞘内注射甲氨蝶呤 和/或阿糖胞苷预防(1～3年)，CNS-L治 疗随全身化疗结束而停用，可联合头颅 照射。
睾丸白血病：放疗。
三、复发和难治AL的治疗 四、造血干细胞移植
骨髓移植，外周血干细胞移植，脐血 干细胞移植。
【预后】5年DFS率为30%左右。
慢性淋巴细胞 白血病
病因
CLL病因不详，目前尚无证据说明病毒、电离辐射可引起该 类型白血病；但发现几种因素与该病密切相关： 遗传因素 （种族和家庭性）及性别。 1、 遗传因素： CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者， 直系亲属发病率较一般人群高3倍。CLL患者的亲属自身免疫 病的发生率也明显增加。 2、 染色体异常 50%的CLL患者具பைடு நூலகம்染色体异常，常累 及12或4号染色体，-8、i(7)、i(2p)、t(13;21)、+18、6q-、14q-、 -X等异常均有报道。染色体异常与病程有关，疾病早期染色 体异常占20%左右，晚期病例可达70%。CLL受累的染色体 常涉及免疫球蛋白编码基因（如14号染色体的重链基因）或 癌基因

淋巴结活检：确诊淋巴结 反应性增生的金标准
淋巴结穿刺：辅助诊断淋 巴结反应性增生的方法
淋巴结细胞学检查：辅助 诊断淋巴结反应性增生的 方法
淋巴结影像学检查：辅助 诊断淋巴结反应性增生的 方法
淋巴结病理学诊断：确诊 淋巴结反应性增生的关键
淋巴结反应性增生的治疗
药物治疗
抗生素：用于治疗细菌感染引起的淋巴结反应性增生 抗病毒药物：用于治疗病毒感染引起的淋巴结反应性增生 抗真菌药物：用于治疗真菌感染引起的淋巴结反应性增生 免疫调节剂：用于调节免疫系统，减轻淋巴结反应性增生的症状
淋巴结反应性增生的临床表现
淋巴结肿大的表现
淋巴结肿大：淋巴结体积增大，可触及
淋巴结疼痛：淋巴结部位疼痛，可伴有压 痛
淋巴结质地：淋巴结质地坚硬，可有波动 感
淋巴结活动度：淋巴结活动度受限，不易 移动
淋巴结数量：淋巴结数量增多，可伴有其 他部位淋巴结肿大
淋巴结颜色：淋巴结颜色变红，可伴有皮 肤红肿
淋巴结反应性增生的预防和预 后
预防措施
保持良好的生活 习惯，如合理饮 食、适量运动、 充足睡眠等
避免接触有害物 质，如辐射、化 学物质等
定期进行体检， 及时发现并治疗 疾病
保持良好的心理 状态，避免过度 紧张和焦虑
预后情况
淋巴结反应性增生的预后通常较好，大多数患者可以完全恢复 预后情况取决于患者的年龄、健康状况、淋巴结肿大的程度和持续时间 等因素 预后情况也与患者的治疗方案和治疗效果有关
淋巴结反应性增生的诊断和鉴 别诊断
诊断标准
病史：询问患者是否有感染、炎症、肿瘤 等病史
影像学检查：超声、CT、MRI等检查
体格检查：检查淋巴结的大小、硬度、 活动度等
病理学检查：淋巴结活检，观察组织病 理学改变

《淋巴结反应性增生》PPT课 件
CONTENTS
• 淋巴结反应性增生的概述 • 淋巴结反应性增生的临床表现 • 淋巴结反应性增生的诊断与鉴
别诊断 • 淋巴结反应性增生的治疗 • 淋巴结反应性增生的预防与护
理 • 淋巴结反应性增生的研究进展
01
淋巴结反应性增生的概述
定义与特征
定义
淋巴结反应性增生是指由于各种 刺激因素引起的淋巴结肿大和炎 症反应，是机体的一种自我保护 机制。
特征
淋巴结反应性增生通常伴随疼痛 、红肿等症状，淋巴结质地柔软 或中等硬度，表面光滑，可移动 ，一般无粘连。
淋巴结反应性增生的分类
感染性淋巴结反应性增生
01
由细菌、病毒等感染引起的淋巴结肿大，如扁桃体炎、中耳炎
等。
免疫性淋巴结反应性增生
02
由于免疫系统异常引起的淋巴结肿大，如风湿病、系统性红斑
狼疮等。
研究进展
在治疗方法方面，目前已经有一些药 物被证实对淋巴结反应性增生有一定 的疗效，如糖皮质激素、免疫抑制剂 等。
此外，一些新的技术手段如基因编辑 技术、免疫治疗等也为淋巴结反应性 增生的研究提供了新的思路和方法。
在发病机制方面，研究已经发现了一 些与淋巴结反应性增生相关的基因和 信号通路，如PI3K/Akt、NF-κB等。
继续保持良好的作息、饮食习惯，以及心理 健康，以促进康复。
06
淋巴结反应性增生的研究进展与展望
研究现状
淋巴结反应性增生是一种 常见的病理现象，目前对 其发病机制和治疗方法的 研究仍在进行中。
近年来，随着免疫学、分 子生物学等学科的发展， 对淋巴结反应性增生的认 识逐渐深入。
目前已经有一些研究成果 表明，淋巴结反应性增生 可能与免疫系统、炎症反 应等因素有关。

新兴技术探索
积极关注和研究新兴技术，如基因 治疗、免疫治疗等，为皮肤T细胞淋 巴样增生的治疗提供更多选择。
个体化综合治疗方案制定
全面评估患者病情
包括皮损类型、严重程度、内科 疾病及心理状况等，为制定个体 化治疗方案提供依据。
综合治疗策略
根据评估结果，结合患者具体情 况，制定包括局部外用药物、系 统性内科治疗、放射线照射和光 动力等在内的综合治疗方案。
康复支持
提供康复指导和支持，帮助患者恢复皮肤功能和外观，提高生活 质量。
家庭和社会支持
鼓励患者家属和社会给予患者关心和支持，帮助患者树立战胜疾 病的信心。
05
预后评估及随访管理建议
预后影响因素剖析
疾病分期与பைடு நூலகம்型
早期、局限型皮肤T细胞淋巴样增生预后较 好，晚期、弥漫型预后较差。
患者年龄与身体状况
年轻、身体状况良好的患者预后相对较好。
预后评估
分子生物学检测方法可用于评估患者 的预后，指导临床治疗。
预后评估指标
病变范围
病变范围广泛者预后较差，易 复发或转变为恶性淋巴瘤。
年龄与性别
老年人和男性患者预后相对较 差，需密切关注病情变化。
免疫状态
患者免疫状态低下时，预后较 差，易并发感染等并发症。
治疗反应
对治疗反应敏感者预后较好， 反之则预后较差。
对于高危患者，可考虑预防性使用抗生素，以降低感染发生率。
出血倾向监测和干预手段介绍
01
定期检查凝血功能
定期监测患者的凝血功能指标， 如血小板计数、凝血酶原时间等 。
02
避免使用抗凝药物
03
及时止血处理
对于已有出血倾向的患者，应避 免使用抗凝药物，以免加重出血 。

• 病程长短不一，重者数日内因脑疝死亡， 亦有迁延达数月者
22
Clinical manifestations
• 边缘结构损害征 存活者遗留记忆（memory）和行
为障碍（personality changes），痴 呆（dementia）等
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Laboratory findings
• 血常规：白细胞轻度增高 • CSF:
• ＣＴ：一侧或双侧颞叶和额叶低密度病灶
25
CT scan with contrast of a middle-aged man with a one-week history of a flulike illness, severe headache and increasing confusion, who had HSV encephalitis confirmed by CSF PCR. (A) A low density area in the left temporal lobe, with swelling and some contrast enhancement. (B) The same patient four days later with more marked changes
病原体通过昆虫叮咬、动物咬伤、使用不洁注射器、 输血等进入血液，随血流进入颅腔
-- 直接感染(direct infection)
病原体通过穿透性颅脑外伤或其邻近组织的感染 直接扩散入颅
6
感染途径
- - 逆行感染 ： 嗜 神 经 病 毒 感 染 皮 肤 、 呼 吸 道 或胃肠道粘膜后可沿神经末梢进入神经干， 逆行侵入颅内
32
HSV特异性抗体检测
• 病程中双份血清和双份CSF做HSV-1抗体的动 态检测

内科学症状部分：淋巴增生>>>
病因： 症等引起的瘀血性改变，都可继发本病。
内科学症状部分：淋巴增生>>>
诊断：
淋巴滤泡增生对咽喉的危害：上通于 鼻耳，下连于气管、食管，素有“要道” 之称。具有发声、共鸣、呼吸、吞咽、防 御等重要功能。淋巴滤泡增生导致的病理 改变不仅造成咽喉局部的机能障碍，也可 波及临近器官，甚至影响全身。
内科学各论症状部分 淋巴增生
内容课件模板
内科学症状部分：淋巴增生>>>
身体部位： 全身。
内科学症状部分：淋巴增生>>>
科室： 内分泌科。
内科学症状部分：淋巴增生>>>
简介：
淋巴滤泡是人体的淋巴组织。咽部的扁桃 体、增殖体等都是淋巴组织。正常情况下 淋巴滤泡不明显，而当咽部有慢性炎症之 后而增生、肥大，这就是我们临床上经常 说的淋巴滤泡增生了。淋巴滤泡增生本身 不是病，而是淋巴组织对炎症的一种保护 性反应，正和下肢有炎症感染时腹股沟淋 巴结肿大一个道理。 咽部淋巴
内科学症状部分：淋巴增生>>>
诊断：
病毒容易在局部停留繁殖成为慢性病灶， 因此这些病人很容易感冒。
咽后壁已增生的淋巴滤泡一般不会自 行消失，甚至慢性咽炎经治疗后症状消除， 该淋巴滤泡可能仍存在如前，此时无需进 一步处理。
内科学症状部分：淋巴增生>>
检查项目： 异型淋巴、淋巴细胞、淋巴细胞、T8淋巴 细、T4淋巴细。
内科学症状部分：淋巴增生>>>
相关症状：
增生性骨膜炎 淋巴道转移 淋巴发育不全 淋巴液流出 局部淋巴结肿大 胃肠淋巴回流受阻 淋巴结充血 耳后淋巴结肿大 纵隔淋巴结增生 发热伴淋巴结肿大、并伴触痛。

1956 年确定为良性非肿瘤性病变。
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
发病与病因
GLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病 因尚存在两种不同的学说:
第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增 生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感 染所致。
ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即 明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,平均 133 Ｈu,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍 持续强化,ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu,平均92 Ｈu。
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴 组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发 生与IL-6调节障碍有关。
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
病理
在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型
透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数 量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮 细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同 心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发 生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小 体

免疫球蛋白治疗: 给予患儿免疫球蛋白 制剂以补充免疫功能。
治疗
干预并发症: 对于疾病导致的并发 症进行相应的治疗。
预后
预后
预后因个体差异而不同，部分患者可能 良好缓解或长期稳定。
进行规范治疗和定期随访是确保良好预 后的重要措施。
总结
总结
小儿自身免疫性淋巴细胞增生 综合征是一种罕见但严重的免 疫系统疾病。 正确的诊断和治疗可以帮助患 儿获得良好的预后。
病因
病因
基因突变: 与某些基因突变相关，如 SH2D1A和XIAP基因的突变。
免疫异常: 免疫系统异常导致淋巴细胞 增多，如T细胞和B细胞功能异常。
病因
患者家族史: 存在家族遗传因 素，有时多位家庭成员患有该 病。
症状
症状
淋巴结肿大: 颈部、腋窝和腹股沟等淋 巴结肿大疼痛。
乏力和贫血: 患儿常表现为长期乏力、 贫血和容易疲劳。
小儿自身免疫 性淋巴细胞增 生综合征的科
普知识PPT
目录 概述 病因 症状 诊断 治疗 预后 总结
概述
概述
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合 征是一种罕见的免疫系统疾病，特 征是淋巴细胞数量异常增多。
本PPT将为您介绍小儿自身免疫性 淋巴细胞增生综合征的相关知识， 包括病因、症状、诊断和治疗等方 面的内容。
总结
相关的基因检测和家族史调查能够提供 诊断和治疗的重要参考依据。
免疫调节治疗和免疫球蛋白治疗是目前 常用的治疗手段。
谢谢您的观赏聆听

症状
频繁感染: 免疫系统功能异常，容 易出现反复感染的症状，如呼吸道 感染、皮肤感染等。
诊断
诊断
体格检查: 包括淋巴结检查、肝脾触诊 等。
实验室检查: 血液检查，包括淋巴细胞 计数、免疫球蛋白水平等。