下载文档原格式
骶骨肿瘤误诊1例报告骶骨肿瘤比较少见，文献报告原发肿瘤中以脊索瘤最多见，继发肿瘤中以转移瘤最多1。
由于骶骨肿瘤的发病率低，很难在一个医院内积累足够多的病例。
因而，对于发生于骶骨的肿瘤的类型分布及特点，国内外尚无系统的研究。
尤其作为基层医院，此类病例更为少见，易出现误诊或漏诊，常误诊为腰椎间盘突出症或者前列腺增生等其他系统疾病，甚至行手术治疗。
现将我院收治的1例骶骨肿瘤误诊患者报告如下。
患者朱某某，男，74岁，农民，主诉“腰痛伴左下肢放射性疼痛麻木3月”于2016.05.28入院。
患者既往曾因“胃穿孔”行“胃大部切除术”、因右侧股骨头坏死行“右髋关节置换术”。
此次入院前3月出现腰部疼痛，伴左下肢大小腿后外侧放射性疼痛麻木，在当地医院经相关检查后诊断为：腰4-5椎间盘突出症，并行腰椎融合术，术后患者自觉左下肢疼痛减轻，腰骶部疼痛较前加重，多次行腰椎正侧位片及腰椎CT检查，均考虑腰椎术后疼痛，嘱卧床休息及口服“曲马多”等止痛药物对症治疗。
后患者感腰骶部疼痛持续加重，尤以夜间较重，口服药物逐渐无明显效果，为求进一步明确疼痛原因，转至我院。
入院后查体：平车推入，消瘦面容，腰部可见一长约10cm纵行手术瘢痕，腰部活动明显受限，腰5-骶1棘突处压痛阳性，空心叩击痛阳性，直腿抬高试验双侧阴性（80°），股神经牵拉试验双侧阴性，骨盆挤压及分离试验均阳性，双下肢反射、皮肤感觉及肌力均正常。
追问病史，患者近期体重下降约10kg，重新阅片，自带术前腰椎CT即可见骶骨有破坏影，高度怀疑骶骨肿瘤，完善检查，肿瘤系列：CEA6.67ng/ml，CA199>1967U/L（明显增高），粪便潜血弱阳性，胸部正位片示：左肺可见斑点状及斑片状阴影，建议行CT检查，骨盆正位片示：骶骨、髂骨广泛性骨质破坏，请作进一步检查。
腰椎CT示：骶骨、髂骨及腰椎广泛性溶骨性骨质破坏，多考虑转移瘤可能，腹部超声示：胆囊大，腔内未见异常回声，左肾囊肿，前列腺大，图像考虑前列腺增生，肝胰脾右肾未见异常，双侧输尿管未见扩张，尿常规、血沉、肝肾功、电解质未见明显异常。
超声诊断骶尾部脊索瘤一例
王伟群;石梅
【期刊名称】《实用医技杂志》
【年(卷),期】1996(003)003
【摘要】患者男,50岁,蒙族。
因骶尾部包块术后1年复发,来我院就诊。
查体:骶尾部偏右臀触及一大小15cm×34cm的隆起包块,质硬,活动度差,有压痛并向右腿部放射。
B超检查:骶尾部及右臀部探及一大小15.3cm×32cm×6.9cm哑铃形中低回声反射区,边界清晰,内部回声不均匀,骶尾部呈分叶状低回声区。
【总页数】2页(P178-179)
【作者】王伟群;石梅
【作者单位】新疆自治区人民医院;新疆自治区人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R738.104
【相关文献】
1.骶尾部脊索瘤误诊为腰椎间盘突出症一例 [J], 刘建业;张云峰;苏明华;周再华
2.超声诊断骶尾部脊索瘤1例 [J], 孙怀玉
3.VSD技术治疗骶尾部脊索瘤一例 [J], 徐凯;魏永鸽;崔正军;黄器伟
4.超声诊断胎儿骶尾部外生性畸胎瘤一例 [J], 李子桢
5.骶尾部脊索瘤肢体多发性转移治疗一例报道(英文) [J], Jing Peng;Li
Min;Xianliang Zhang;Hong Duan;Yi Wen;Chongqi Tu
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
【每周一读】骶尾部典型病例分享，值得收藏！西府医学影像平台西府现泛指中国陕西省宝鸡市及其周边部分地区。
这里是周秦文化的发祥地、“青铜器之乡”、也是“民间工艺美术之乡”。
这里人杰地灵，历史文化深厚。
西府医学影像微信公众平台，就诞生在这块灵秀之地上，是中国陕西宝鸡市中心医院医学影像科官方平台。
简要病史•男，64岁•主诉：骶尾部疼痛2月余•现病史：2月余前患者无明显诱因感骶尾部疼痛，坐位时疼痛明显，不伴下肢麻木、放射痛，无大小便障碍，夜间疼痛明显，口服止痛药物效果不佳。
•既往史：（-）。
影像资料病理结果肉眼所见：灰红色不整形软组织。
大小4.5*3*1.5cm，一面光滑，一面粗糙，切面灰红色质脆；镜下所见：瘤细胞胞浆丰富，空泡状，细胞中-重度异型，核分裂不常见，弥漫分布于粘液样基质中，呈分叶状排列；病例诊断：形态学结合免疫组化符合脊索瘤免疫组化：CK（），Vimentin（），S-100（-），GFAP（-），Ki-67（8%），EMA（），P63（-）概述好发于脊柱两端，脊索出现在人胚胎发育早期，后期被脊柱取代，但是位于颅底蝶枕部及脊柱骶尾部的部分不完全消退。
脊索瘤任何年龄均可发生，发病年龄峰值在４０～60岁，男性多见，男女患者比约为２∶１.影像表现•X线发现病变，好发部位的骨质破坏•CT、MR好发部位的溶骨性破坏或膨胀性破坏，偶见反应性骨质硬化，骨破坏区软组织肿块形成，肿块与正常骨分界不清，灶内残留骨碎片或钙化灶；•MR上T1WI混杂信号，T2WI呈高信号，形态不规则中等均匀强化，蜂房状、颗粒状，持续强化可能是肿瘤细胞或黏蛋白有吸附Gd-DTPA作用。
鉴别诊断'①骨巨细胞瘤：骶骨肿瘤中，巨细胞瘤发生率仅次于脊索瘤而居第２位。
骨巨细胞瘤好发于青壮年，四肢长骨骨端多见，发生于骶骨者相对较少，其特征性表现是膨胀性、偏心性的骨质破坏，常见“皂泡征”。
②神经鞘瘤：病灶多位于骶骨上方，呈圆形、长条形或哑铃状，椎间孔扩大，脊椎椎管内神经鞘瘤易囊变， MRI 表现为 T1WI呈低或低、等混和信号，T2WI呈高或高低混合信号；增强后多伴或不伴有瘤内分隔的周围性强化。
骶尾部巨大脊索瘤一例【文章编号】1004-7484（2014）03-01177-01脊索瘤是一种罕见的低恶性肿瘤，国外的数据统计显示它的发病率在百万分之一以下，占原发性骨肿瘤的1%－4%［1,2］。
目前认为脊索瘤的来源是胚胎发育残留的脊索细胞，所以脊索瘤细胞在很多方面有着上皮－间充质细胞的双重表现。
脊索瘤最常发生在骶骨(50%)、颅底(35%)以及脊柱(15%)等中轴骨部位，男女发病比率约为2∶1。
目前手术切除依然是处理脊索瘤的主要手段，鉴于脊索瘤低度恶性的特点，在脊索瘤的外科手术治疗中需要完整的把肿瘤切除，尽量做到干净的安全切缘。
本例患者采用后方入路完整切除肿瘤，肿瘤切除干净、彻底。
1 典型病例1.1病例资料：患者，男，56岁，因摔伤至臀部疼痛，活动受限2天入院。
患者2天前不慎摔倒，臀部着地，当时感觉臀部胀痛，活动或仰卧位时疼痛加重，侧卧位疼痛缓解。
体查：脊柱四肢无畸形，生理弯曲存在，骶尾部压痛（+），叩痛（+），双下肢肌力Ⅴ级，肌张力不高，痛触觉存在，双膝反射、踝反射存在，病理征（-）。
1.2 检查结果1.2.1腰椎正侧位及骶尾椎正侧位片（图1）显示S4及以下骶椎中部骨棘消失，隐约可见局部骨质破坏区，L1-3椎体右侧可见明显骨赘影，局部骨皮质勾勒欠清，腰骶角增大，持重线前移。
诊断：S4及以下骶椎及L1-3改变，性质待定；腰椎退行性变；不稳定型腰椎。
1.2.2腹部及盆腔增强CT扫描（图2）显示S3-5骶骨呈溶骨性破坏，骶管内见软组织块影，上下范围约为S3-Co1,盆腔内见球形软组织肿块，大小约96mm ×99mm，其内见条片状钙化灶及低密度坏死灶，软组织块影自S4-5右侧骨质破口余椎管内软组织相连。
增强后未见明显强化。
腹部脏器未见明显异常征象。
诊断：盆腔肿块，考虑为脊索瘤。
1.2.3骶尾椎MRI扫描（图3）显示盆腔内球形软组织肿块，大小约96mm×99mm，T2WI呈不均匀高信号,T1WI呈稍低信号,其内可见条片状钙化影及低密度坏死灶。
骶骨脊索瘤误诊1例报告及脊索瘤文献复习。
张健患者, 女, 50 岁。
双侧臀部及右下肢疼痛6个月入院。
查体: 脊柱生理弯曲正常，腰骶部扣痛，无放射痛，格棘突间无压痛，椎旁肌无压痛，臀上皮神经无压痛，鞍区针刺觉正常，双下肢感觉、肌力正常，病理征未引出。
肛门指诊:未检。
影像检查：1、X线：骶2椎体骨质破坏，结构模糊, 未见明显骨质硬化及钙化影( 图1、2)。
2、CT: 骶1、2、3椎体及左侧骶骨翼骨质破坏, 局部可见硬化边，其内可见多发骨嵴影，部分边界不清，软组织肿块形成，椎管破坏,( 图3) 。
3、MRI：骶1、2、3椎体及左侧骶骨翼骨质破坏，可见不规则软组织影，呈不均匀长T1长T2高FS信号，大小约6.8cm×5.8cm×6.8cm,骶管破坏，明显受压变窄。
首先考虑脊索瘤，请结合临床除外神经源性肿瘤。
手术所见: 手术骶1、2、3椎体、椎板部分骨质破坏, 骶前可见软组织肿物, 切面灰白，质韧, 与直肠无明显粘连。
病理回报: 梭形细胞肿瘤，考虑为神经源性。
图1 图2图3图4讨论脊索瘤为一少见的骨肿瘤, 发病率很低, 占所有原发骨肿瘤的1%~ 4%。
脊索瘤易发生于成人, 50 岁后发病率高, 偶尔在25岁以前发病, 位于骶尾部者, 一般在40~ 70 岁之间, 位于蝶枕部者, 大多数在30~ 60 岁之间。
好发于男性, 男女比为2：1。
脊索瘤几乎全部累及中轴骨，绝大多数发生在骶尾部( 50%) , 其次为颅底蝶枕联合区( 35%~40%) , 10%~ 15%发生在脊椎[1] 。
发生在中轴骨之外，有学者称之为外周脊索瘤（chordoma periphericum）[1.12.13]。
称之为Dabska[13]于1977年报道了10例，并首次称之为周围型脊索瘤（chordoma periphericum）。
周围型脊索瘤好发生在青少年和成人，一般位于肢端软组织，位置深在，邻近肌腱、滑膜或发生于末梢管状骨内【12.13】。
骶尾椎脊索瘤病程描述：男，55岁，进行性后背部疼痛一年。
MR可见一15.6 x 2.5 x 11.9-cm较大分叶状肿块，与肌肉比T2呈不均匀高亮信号，T1呈低或等信号，增强后呈不均质强化，内含强化分隔。
病变内有局灶性高信号，可能为出血。
此肿块累及盆腔，从骶骨远端、尾骨区域到直肠周围间隙到臀部皮下脂肪，同样直肠陷窝亦见累及。
此肿块骶骨紧贴皮下，延伸至肛门但无明显侵及。
病变压迫直肠前部但无明确侵及，邻近臀肌内侧但无侵及。
肿块起源于骶骨下部及尾骨蔓延至椎管远端，此区域血管清楚显示，未见肿大淋巴结。
诊断思路脊索瘤影像学表现：•平片上脊索瘤常表现为骶骨或单个–多个椎体肿块并不均匀骨质破坏，可累及椎间隙，神经孔扩大。
骨质硬化常见，占一半以上。
•CT较平片能更好的显示骨质破坏的程度，常表现为较大软组织肿块，与骨质破坏不成比例。
冠状位可更好显示神经孔的侵及。
肿块内钙化可更好显示，骶骨脊索瘤钙化达90%以上，而在椎体脊索瘤钙化不常见。
有时可见囊变坏死或出血。
增强后呈轻度–中度强化。
•MRI 总体上比CT更好的显示脊索瘤的范围及周围结构的受侵情况。
MR上脊索瘤可见多发分隔，在T2较椎间盘呈高信号。
肿块内可见无定形钙化。
T1上肿块多信号多不均匀，与骨髓比呈低或中等信号。
增强后呈不均质不同程度强化，可从轻度–显著强化。
临床表现MR可见一15.6 x 2.5 x 11.9-cm较大分叶状肿块，与肌肉比T2呈不均匀高亮信号，T1呈低或等信号，增强后呈不均质强化，内含强化分隔。
病变内有局灶性高信号，可能为出血。
此肿块累及盆腔，从骶骨远端、尾骨区域到直肠周围间隙到臀部皮下脂肪，同样直肠陷窝亦见累及。
此肿块骶骨紧贴皮下，延伸至肛门但无明显侵及。
病变压迫直肠前部但无明确侵及，邻近臀肌内侧但无侵及。
肿块起源于骶骨下部及尾骨蔓延至椎管远端，此区域血管清楚显示，未见肿大淋巴结。
鉴别诊断鉴别诊断包括脊索瘤、软骨肉瘤、骶尾部畸胎瘤、骨巨细胞瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤及转移瘤。
病史：患者，男，55岁，因腰骶部疼痛伴双下肢麻木无力15天入院。
查体：腰骶部压痛阳性，腰部活动受限。
如图1-14（图1-2为DR骶尾骨正侧位，图3-7为骶髂关节CT骨窗轴位、软组织窗轴位、骨窗矢状位、软组织窗矢状位，图8-14为MR 图像依次为T1WI轴位、T1WI矢状位、T2WI轴位、T2WI矢状位、T2WI 压脂矢状位、T1WI增强冠状位、T1WI增强矢状位）图1图2图3图4图5图6图7图8图9图10图11图12图13图14基础解剖影像图15图16图17图15-16所示为正常骶尾骨DR正侧位图像，黄色箭头所示为髂骨，白色箭头所示为骶尾骨，棕色箭头所示为骶髂关节面，蓝色箭头所示为第4腰椎及附件。
所见骶髂关节间隙未见增宽或变窄，关节面光滑，所见诸骨骨皮髓质界清，未见异常密度影。
图17为所示正常骶髂关节CT骨窗轴位，黄色箭头所示为髂骨，白色箭头所示为骶骨。
骶髂关节间隙未见增宽变窄，关节面光滑，骨皮质显示为高密度影，内部髓腔为低密度影，周围脂肪间隙清晰，周围肌肉显示清晰。
图18图19图20图21图22图18-22所示为正常骶髂关节MR图像，依次为T1WI轴位、T2WI 压脂像轴位、T2WI冠状位、T2WI压脂像冠状位、T2WI压脂像矢状位，黄色箭头所示为骶髂关节，蓝色箭头所示为骶骨，白色箭头所示为第4腰椎，因所选示例为正常年轻人，所见椎间盘内自由水含量高，呈稍高信号，棕色箭头所示为椎管内脑脊液呈高信号，其内见多条终丝呈细丝状低信号，T1WI及T2WI图像中因皮下脂肪及骨松质富含脂肪成分显示为高信号，同层面压脂像显示为低信号，对比骨皮质因富含钙质成分均显示为低信号。
图1图2DR正侧位（图1-2）：骶椎大部分及尾骨上部正常形态消失，呈溶骨性破坏，似见软组织密度影（蓝色箭头）。
图3图4图5图6CT平扫（图3-4骨窗矢状位、图5-6骨窗冠状位）：骶椎大部分及尾椎上部正常形态消失，呈溶骨性破坏，可见巨大软组织肿物影（棕色箭头），最大层面为10x12X15cm，密度欠均匀，边界尚清，边缘可见少许斑片钙化影，肿物略向盆腔内突出。
骶尾部巨大脊索瘤一例
【文章编号】1004-7484（2014）03-01177-01
脊索瘤是一种罕见的低恶性肿瘤，国外的数据统计显示它的发病率在百万分之一以下，占原发性骨肿瘤的1%－4%［1,2］。
目前认为脊索瘤的来源是胚胎发育残留的脊索细胞，所以脊索瘤细胞在很多方面有着上皮－间充质细胞的双重表现。
脊索瘤最常发生在骶骨(50%)、颅底(35%)以及脊柱(15%)等中轴骨部位，男女发病比率约为2∶1。
目前手术切除依然是处理脊索瘤的主要手段，鉴于脊索瘤低度恶性的特点，在脊索瘤的外科手术治疗中需要完整的把肿瘤切除，尽量做到干净的安全切缘。
本例患者采用后方入路完整切除肿瘤，肿瘤切除干净、彻底。
1 典型病例
1.1病例资料：患者，男，56岁，因摔伤至臀部疼痛，活动受限2天入院。
患者2天前不慎摔倒，臀部着地，当时感觉臀部胀痛，活动或仰卧位时疼痛加重，侧卧位疼痛缓解。
体查：脊柱四肢无畸形，生理弯曲存在，骶尾部压痛（+），叩痛（+），双下肢肌力
Ⅴ级，肌张力不高，痛触觉存在，双膝反射、踝反射存在，病理征（-）。
1.2 检查结果
1.2.1腰椎正侧位及骶尾椎正侧位片（图1）显示S4及以下骶椎中部骨棘消失，隐约可见局部骨质破坏区，L1-3椎体右侧可见明显骨赘影，局部骨皮质勾勒欠清，腰骶角增大，持重线前移。
诊断：S4及以下骶椎及L1-3改变，性质待定；腰椎退行性变；不稳定型腰椎。
1.2.2腹部及盆腔增强CT扫描（图2）显示S3-5骶骨呈溶骨性破坏，骶管内见软组织块影，上下范围约为S3-Co1,盆腔内见球形软组织肿块，大小约96mm ×99mm，其内见条片状钙化灶及低密度坏死灶，软组织块影自S4-5右侧骨质破口余椎管内软组织相连。
增强后未见明显强化。
腹部脏器未见明显异常征象。
诊断：盆腔肿块，考虑为脊索瘤。
1.2.3骶尾椎MRI扫描（图3）显示盆腔内球形软组织肿块，大小约96mm×99mm，T2WI呈不均匀高信号,T1WI呈稍低信号,其内可见条片状钙化影及低密度坏死灶。
诊断：盆腔肿块，考虑为脊索瘤。
1.3 治疗
术前行胃肠道准备，术前一天行双侧髂内动脉、骶正中动脉栓塞术（图4）。
手术方法：全麻后取仰卧位，常规消毒铺单骶尾部做Y形切口，直径约8cm,逐层暴露至骶骨，两旁到骶髂关节，向下骨膜下剥离出尾骨,切除Co1，分离出肿块包膜，切断骶尾部到会阴部肌肉，内外切断部分梨状肌，用咬骨钳打开S3
椎板，暴露S3、S4神经根，保护双侧S3神经根，沿S3椎体后缘向前打断，分离椎体前方肿块，完整剥离出肿块（图5），双侧S4神经根切断，冲洗伤口，放置泰宁、明胶海绵，骶骨用髓内封闭，置管引流，逐层缝合伤口。
1.4术后病理检查（图6）：肿块大小为11×10×7cm，包膜尚完整，切面灰红灰褐色，可见明显出血坏死，质软，周围附部分骨组织。
镜下所见为脊索瘤，瘤组织侵犯骨组织。
诊断：脊索瘤，瘤组织侵犯骨组织。
目前脊索瘤的发病机制尚不是很清楚，但鉴于脊索瘤对于放化疗的不敏感性，目前，手术切除依然是脊索瘤治疗的首选方案。
研究显示脊索瘤手术后的局部复发以及生存率与手术中是否能够完整地切除瘤体有关，据Boriani报道，只采取放射治疗或者瘤体囊内
切除而未能完整地切除瘤体的患者在17-20 个月内全部出现局部复发，而完整切除瘤体的患者中，只有20%的患者在56-94个月内出现局部复发［3］。
手术入路选择对于肿瘤的彻底切除、减少术中出血和并发症及降低局部复发至关重要。
一般认为前方入路适用于S3以上高位肿瘤，且肿块向骶前生长者，以腹膜外途径较为常用。
当病灶位于S3节段及以远，后方入路效果满意，而对于病灶累及骶椎节段较高的患者，应选前后联合入路。
手术过程中尽量保留骶骨前面的骶前筋膜和软组织，这有利于阻挡肿瘤细胞穿越它进行扩散。
骶骨前方的重要结构如直肠、腰骶干、髂总血管及输尿管等解剖复杂，有时彻底切除肿瘤难度高、风险大，手术时间长，出血多，而且肿瘤切除后功能重建难，并发症多，术中大量失血，直肠损伤，术后感染，伤口不愈，神经功能缺失等[4]。
骶骨及其周围的血液供应丰富，主要由髂内动脉的后干分支供应，骶正中动脉也给骶骨提供血供。
Hulen等[5]报道16例骶骨脊索瘤患者行肿瘤切除术,术中平均失血量
5000mL(1500～8000mL)。
Huth JF和Oda I等报道手术前进行肿瘤主要动脉血管栓塞可以使肿瘤血供减少，控制肿瘤边缘区的生长，而且瘤体萎缩，术中出
血量显著减少，并且有助于术中术野的清晰显露，确定肿瘤的界限而将肿瘤彻底切除，可有效提高骶骨脊索瘤的全部切除率[6］。
本例患者术前行双侧髂内动脉、骶正中动脉栓塞，术中出血量约为1600ml。
骶骨肿瘤应在彻底切除肿瘤的条件下，尽可能保留双侧
S1～2及至少一侧S3神经根，或一侧S1～3神经根。
Puri等[7]认为，如果术中保留双侧S3以上的神经根，则基本不会对括约肌功能造成影响。
本例患者双侧
S1～3神经根完整保存，术后大小便功能正常。
综上所述，骶尾部脊索瘤的治疗目前仍以手术为主，术前行血管栓塞能有效的减少出血，术中应尽量完整切除肿瘤，并尽可能多的保留骶神经。
参考文献：
[1] Jemal A，Siegel R，Ward E，et al．Cancer statistics，2007[J］．CA Cancer J Clin,2007,57:43－66．
[2] McMaster ML,Goldstein AM,Bromley CM,et al.Chordoma:Incidence and survival patterns in the United States,1973－1995[J].Cancer Causes
Control,2001,12:1－11．
[3] Bergh P,Kindblom LG,Gunterberg B,et
al.Prognostic factors in chordoma of the sacrum and
mobile spine:A study of 39 patients［J］.Cancer，2000,88:2122－2134．
[4] Melton GB，Paty PB,Boland PJ,et al.Sacral resection for recurrent rectal cancer:analysis of morbidity and treatment results[J］.Dis Colon Rectum,2006,49:1099－1107.
[5] Hulen C A,Temple H T, Fox W P,et al.Oncologic and functional out －come following sacrectomy for sacral chordoma [J].J Bone Joint Surg(Am),
2006,88(7)1532－1539．
[6] Hosalkar HS,Jones KJ,King JJ,et al.Serial arterial embolization for large sacral giant-cell
tumors[J].Spine,2007,10:1107－1115.
[7] Puri Ajay,Agarwal MG,Shah Mandip,et
al.Decision making in primary sacral tumors[J].The Spine Journal,2009,9(5):396－403．。
