脊索瘤临床诊疗规范样本
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软骨瘤临床诊疗规范样本[定义]软骨瘤是发生于骨内的良性软骨肿瘤,10~50岁多见。
男性女性发病率相当,发病部位多见于管状骨髓腔,单发病变以手足的短管状骨和长骨的干骺端与骨干交界处最多见,多发内生软骨瘤发生于身体的半侧。
[诊断依据]一、病史病起始于儿童,随着骨的生长,肿瘤从干骺区移向骨干方向,并继续生长,直到骨成熟。
当骨成熟后,肿瘤停止生长,逐渐钙化。
二、症状和体征手足部的管状骨内生软骨瘤常导致手指或足趾的畸形,易因骨肿胀刺激引起局部肿痛,或因病理骨折引起疼痛。
而在四肢长骨,大部分内生软骨瘤均无症状,仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时被发现。
多发内生软骨瘤幼儿期即表现出症状和体征,并可导致肢体短缩和弯曲畸形。
在手部,病变呈球形或结节样肿胀,病变严重时,手指短缩、偏离轴心,一般无疼痛。
在肢体的干骺端有轻微的膨胀,随着骨骼的发育,出现短缩畸形。
三、辅助检查X线检查常发生在干骺端,表现为圆形或卵圆形低密度阴影,一般位于中心,占据整个髓腔。
在骨破坏透亮区中常可见到钙化。
同位素扫描活跃期同位素摄取量增多,恶变时,同位素摄取量明显增加。
CT检查CT切面可见膨胀性改变,低密度灶中心有斑点状钙化灶。
MRI检查在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上为明显的高信号。
病理检查活跃期软骨瘤由活跃的增殖期软骨形成分叶状结构。
[鉴别诊断]一、骨巨细胞瘤为位于骨骺线闭合处的偏心性,溶骨性,膨胀性骨破坏,与内生软骨瘤的主要鉴别点是骨巨细胞瘤不是在干骺端或骨干部发病,不是中心性破坏,内无点状钙化。
二、软骨母细胞瘤与内生软骨瘤的主要鉴别点是软骨母细胞瘤是位于骺端的溶骨性破坏,破坏区密度相对较高。
三、动脉瘤样骨囊肿与内生软骨瘤的主要鉴别点是动脉瘤样骨囊肿多不是中心性骨破坏,内无点状钙化,CT、MRI可显示病灶内有液-液平面。
四、骨纤维异常增殖症与内生软骨瘤的主要鉴别点为骨纤维异常增殖症病变内多无点状钙化,边缘骨质多无硬化。
[治疗]一、非手术治疗局限在手部上的而无症状的软骨瘤不需任何特殊治疗。
脊索瘤13例临床分析
黄恭康
【期刊名称】《蚌埠医学院学报》
【年(卷),期】1990(015)001
【摘要】本文报道13例脊索瘤,脊索瘤生长缓慢,恶性度低,早期无明显临床表现,随后出现疼痛、便秘、排尿困难、局部肿块等症状。
X线片见溶骨性病变。
CT检查极有价值。
本组均施行手术。
包膜下刮除者9例,其中1例术后24h死亡,7例1年内复发,另1例11年后因复发而死亡。
骶骨部分切除术4例,术后大小便功能恢复正常,均存活,无复发或转移。
【总页数】4页(P48-51)
【作者】黄恭康
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R738.105
【相关文献】
1.侵袭性垂体腺瘤术前误诊为脊索瘤临床分析 [J], 梁文涛;潘亚文;刘佳;张祎年;李峤;李强;秦振伟;苏愚
2.原发性巨大骶骨脊索瘤手术治疗6例临床分析 [J], 糜大国;成红兵;周斌
3.副脊索瘤的临床分析 [J], 樊根涛;孙国静;黎承军;周光新;蔡滕;施鑫;吴苏稼
4.93例包含脊索瘤的双原发恶性肿瘤临床分析 [J], 马振;吴鑫;李延坤;翟凯;田云虎
5.颅底与颈椎脊索瘤13例临床分析 [J], 邬迎喜;薛亚飞;赵兰夫;赵天智;吕文海;陆丹
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脊髓胶质瘤诊疗中国专家共识脊髓胶质瘤是一组起源于脊髓胶质细胞的肿瘤,其起病隐匿,患者早期可有感觉障碍、运动障碍和括约肌功能障碍,疾病发展到一定程度时可导致瘫痪和呼吸困难,甚至死亡。
脊髓承担着神经传导通路的作用,同时也是躯体与内脏活动的低级中枢和初级神经反射中枢,损伤后自我修复能力有限,肿瘤及治疗所致的脊髓损伤可能是永久性的,可造成巨大的经济和社会负担。
为了进一步规范脊髓胶质瘤的诊疗方案,专家组根据国内外脊髓胶质瘤的诊疗现状制订了《脊髓胶质瘤诊疗中国专家共识》。
本共识对脊髓胶质瘤的流行病学、自然病程与临床表现、诊断、治疗、随访和预后等方面进行了详细阐述,并制订17条推荐意见,旨在为医务人员以及其他相关人员提供参考。
关键词:脊髓;胶质瘤;诊断;治疗;手术;辅助治疗脊髓胶质瘤是指起源于脊髓胶质细胞的肿瘤,是脊髓髓内最常见的肿瘤,年发病率为(0.22~0.25)/10万人,最常见的病理类型是室管膜肿瘤和星形细胞肿瘤。
脊髓胶质瘤多见于中青年,通常进展缓慢,可引起感觉、运动和二便功能障碍。
脊髓胶质瘤具有不同的影像学和病理特点,手术治疗是脊髓胶质瘤的首选治疗方式,而以手术为主的综合治疗对高级别脊髓胶质瘤的疗效仍不理想。
由于国内各医疗单位对其分子遗传学特性、诊断和治疗等缺乏统一的认识,为此,中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会脊髓脊柱肿瘤学组、中国医师协会神经外科医师分会脊髓脊柱专业组、世界华人神经外科协会脊柱脊髓专业委员会组织神经外科、病理科、放射诊断科、放射治疗科、康复科等相关专家,通过系统查询和评价现有相关的研究证据,参考国内外脑胶质瘤相关共识和指南内容,结合国情和国内需求,对脊髓胶质瘤诊断和治疗的相关内容和技术进行梳理,经国内不同学科多位专家反复讨论后定稿,提出了脊髓胶质瘤诊疗的共识性意见,供广大医务人员以及其他相关人员在临床工作中参考应用。
一、制订过程及推荐意见分级1. 制订过程:2023年6月共识制订工作启动,由中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会脊髓脊柱肿瘤学组、中国医师协会神经外科医师分会脊髓脊柱专业组、世界华人神经外科协会脊柱脊髓专业委员会牵头,邀请国内脊髓胶质瘤领域多学科专家,历经9个月、4轮讨论后达成本共识。
颅内脊索瘤的诊断和治疗:附5例报告
常近乐;保健基
【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》
【年(卷),期】1990(016)003
【摘要】本文报告了5例颅内脊索瘤,术前CT扫描均提示为一类圆形混杂密度肿物,可有不同程度增强,其中3例位于鞍区,术前诊断为颅咽管瘤,2例位于大脑半球实质内,术前诊断为胶质瘤,术后病理检验证实为脊索瘤。
文中对颅内脊索瘤的诊断和治疗进行了讨论,认为大脑半球内脊索瘤虽极罕见,但在进行半球肿瘤的鉴别诊断时亦应考虑此瘤。
【总页数】2页(P154-155)
【作者】常近乐;保健基
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R739.410.4
【相关文献】
1.颅内后循环动脉瘤的诊断及治疗(附41例报告) [J], 廖旭兴;马廉亭;杨铭;李俊;张新元;潘力;陈刚;邓其峻;王辉
2.颅内黑色素瘤诊断及治疗(附2例报告) [J], 郭春雨;姚洁民;朱晟;卢科;梁真
3.颅内结核球的诊断治疗分析(附5例误诊报告) [J], 陈东亮;周晓平;谢庆海;彭涛;颜循金;李云;覃祖业
4.颅脑损伤性颅内假性动脉瘤的诊断及治疗(附17例报告) [J], 廖旭兴;邓其峻;马
廉亭;王辉;梁学军;杨铭
5.颅内硬膜外炎性肉芽肿的诊断与治疗(附2例报告) [J], 张涛;漆建;苟章洋;唐晓平;段军伟;张小冲
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脑胶质瘤诊疗规范(2018 年版)一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO )中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ -Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为 5-8/10 万,5 年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外,亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前,临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI )检查等影像学诊断,磁共振弥散加权成像( DWI )、磁共振弥散张量成像(DTI )、磁共振灌注成像(PWI )、磁共振波谱成像( MRS )、功能磁共振成像(fMRI )、正电子发射计算机断层显像( PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病理分级和分子亚型。
目前主要的分子病理标记物包括:异柠檬酸脱氢酶( IDH )突变、染色体 1p/19q 联合缺失状态(c o-deletion )、 O6-甲基鸟嘌呤 -DNA 甲基转移酶( MGMT )启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X 连锁基因( ATRX )突变、端粒酶逆转录酶( TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3( H3F3A )K27M 突变、 BRAF 基因突变、 PTPRZ1-MET 基因融合、 miR-181d 、室管膜瘤 RELA 基因融合等1,2。
这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。
脊索瘤的治疗(附3例报告)李钟钢;申文江【期刊名称】《中国肿瘤临床与康复》【年(卷),期】1998(5)4【摘要】目的对脊索瘤的治疗方法及疗效等进行探讨。
材料与方法 1990年至 1994年收治不同部位的脊索瘤 3例。
1例原发于颅内斜坡 ,开颅肿瘤大部切除术后 ,另 2例原发于骶骨和第三胸椎 ,取活检后。
均经病理证实。
3例患者均行放射治疗 ,照射野为包括原发灶或原瘤床的局部扩大野。
1例行直线加速器 10 MVX线外照射 DT6 0 Gy;1例行快中子外照射 DT10 n Gy;另 1例行快中子 DT14nGy+ 18Mev E DT3 0 Gy(外照射)。
患者均得到随访。
结合文献介绍作者的建议。
结果 3例均健在 ,已分别生存 3年、3.2年 (38月 )及 7.5年。
除 1例原发于颅内斜坡的患者症状无改善外 ,其余 2人均能自理。
结论脊索瘤的生长特点决定治疗手段应以手术为主附以术后放疗 ,对于不能手术者应以放疗为首选。
因放疗剂量要求较高 ,容易发生放射损伤 ,应特别注意照射野的合理设计以及准确定位。
【总页数】2页(P47-48)【关键词】脊索瘤;放射治疗;并发症【作者】李钟钢;申文江【作者单位】北京医科大学第一附属医院【正文语种】中文【中图分类】R738.105【相关文献】1.颅底脊索瘤的影像学诊断及治疗研究(附26例报告) [J], 姜元培;丰育功;盛红玲;詹万忠;李环廷2.脊索瘤的放射治疗:附10例报告 [J], 钱立庭;程广源3.鼻内镜下经口寰枢椎脊索瘤的手术治疗——附6例报告 [J], 李长青;张秋航;严波;吕海丽4.脊柱活动节段脊索瘤的外科治疗及其预后(附15例报告) [J], 杨墨松;马俊明;杨诚;谢宁;杨兴海;冯大鹏;黄权;肖建如;袁文;贾连顺5.骶尾脊索瘤的治疗体会(附5例报告) [J], 刘茂良因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
【20220713晨读病例】病例讨论病理结果:脊索瘤病例来源:中国医学影像联盟肌骨群,感谢病例原创老师-------------------------群内精彩分析------------------------李振华左云县医院放射科:病例1:儿童,斜破区占位,T2亮,有明显的软骨小叶,弱强化,考虑透明软骨型脊索瘤。
病例2:骶骨占位,T1高信号区考虑粘液?出血?T2混杂高信号,普通型脊索瘤。
肌骨副总群主-郑圣树:2022-7-13晨读病例一,定位为颅底斜坡区域,明显膨胀性病变,t1低信号,内部夹杂散在高信号(出血或副含高蛋白区域),t2高信号(但相对脑脊液还是差的多,提示粘液区域),内部散在点状低信号(散在钙化?或出血区域),及条状低信号(纤维分隔),增强扫描病灶整体呈轻度强化,方式为颗粒状强化。
从部位颅底中线区+副含粘液+内部可能出血、钙化及纤维分隔+轻度强化,颗粒状强化,定性低度恶性肿瘤性病变,虽然年龄偏小,但还是首先考虑脊索瘤,临床症状估计和压迫视神经走形有关。
这个区域鉴别:软骨肉瘤(t2信号更高,偏侧性分布,软骨基质矿化,强化方式强度等),垂体瘤(本例高信号神经垂体存在,束腰征等,有相应症状),鼻咽癌等。
病例二,定位为骶尾部(S3及其以下部位),平片显示溶骨性膨胀性病变,边缘似乎弧形受压及骨脊残留,t1中等信号夹杂散在高信号(考虑出血),t2中等高信号内部夹杂散在点状低信号(考虑钙化,部分对应t1高信号出血区域),并散在高亮信号(出血或囊变区域),DWI有所受限,增强明显不均匀强化,边缘似有包膜。
定性整体倾向低度恶性肿瘤性病变,这个部位+t2高信号+出血,钙化,也首先考虑脊索瘤。
这个部位鉴别:骨巨(部位一般S1-2水平,一般无钙化,出血坏死囊变区可能更多),软骨肉瘤(偏侧性多见,t2更亮,强化方式等),鞘瘤(AB区,沿神经走形)肌骨总群主-胡俊华:晨读:都考虑脊索瘤,T2高信号,位置符合。
脊索瘤临床诊疗规范样本
[定义]
脊索瘤为发生于残存脊索的原发恶性肿瘤。
少见,好发年龄为50~70岁,男性多于女性,肿瘤好发于脊椎两端,骶骨和颈椎是其最好发部位,前者为35%,后者为50%,其他椎骨为15%。
发生在中轴骨骼以外者罕见。
[诊断依据]
一、病史
脊索瘤为IB期肿瘤生长缓慢,表现为无痛性局部缓慢增长,很少发生转移,晚期有肺转移,常可致死。
二、症状和体征
发生于枕、蝶部肿瘤,可产生头痛、颅神经受压症状,骶部肿瘤压迫症状出现较晚,主要症状为下腰痛,肿块向前挤压盆腔脏器,产生机械性梗阴,引起小便障碍和大便秘结。
肛诊于骶前可触及一大的包块。
三、辅助检查
X线检查头颅脊索瘤,骨质破坏边界尚清楚。
骶尾部脊索瘤,骨膨胀性改变,呈毛玻璃样阴影,有时穿破骨皮质,形成边缘清晰的软组织块影,软组织包块突向前方。
同位素扫描在血液相和骨相同位素摄取均增高。
CT检查病灶边界较清楚,伴有明显的骨质破坏,增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化。
MRI检查在T1加权像上呈低信号,在T2加权像和STIR 像上呈高信号,其信号常较均匀。
病理检查镜下见小叶结构由大的空泡细胞组成,核位于中央,嗜酸性的胞质透亮,细胞膜清楚。
[鉴别诊断]
一、骨髓瘤脊索瘤好发于脊椎两端,骶骨和颈椎是其最好发部位,多有巨大的软组织包块。
免疫球蛋白电泳检查多无异常。
但最终确诊任须病理组织学检查。
二、骨巨细胞瘤脊索瘤多为中心性,溶骨性破坏,多有较为巨大的软组织肿块,周围无骨壳形成。
病理学检查易于鉴别。
[治疗]
一、非手术治疗
(一)放疗一些脊索瘤病人对放疗敏感。
(二)化疗多无效
二、手术治疗
手术应选用包括部分健康组织在内的瘤段切除方法。
位于骶一尾部的脊索瘤,特别是位于第二骶孔以下时,应行广泛切除术,甚至不惜切除一些受累的神经根。
对膨胀和浸润
严重的脊索瘤应尽可能彻底切除,但其复发率极高。
三、药物治疗
术后可予以活血祛瘀,清热解毒之剂,内服活血止痛汤加蒲公英、地丁、连翘等;西药可选用适当的抗生素。
四、康复治疗
术后卧床休息,2周后作各个相应的功能锻炼。
卧床期间注意肢体各关节的功能活动和肌肉的主动收缩活动,植骨融合愈合良好需3~6个月,拍片显示愈合可扶双拐逐渐下地行走。
[疗效评定标准]
优:瘤细胞被根除,局部症状消失,全身情况明显改善。
良:瘤细胞基本被根除,局部症状基本消失,全身情况良好。
可:瘤细胞虽未完全根除,但无发展之趋势,全身及局部情况有所改善。
差:瘤体增大漫延,有加重之趋势,全身状况及局部症状无明显改善。