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![[影像基础]阿---齐氏畸形（chiari畸形）](https://img.taocdn.com/s1/m/d479397c777f5acfa1c7aa00b52acfc789eb9ff3.png)
[影像基础]阿---齐氏畸形（chiari畸形）
阿一齐氏畸形(Arnold—Chiari malformation)
为小脑扁桃体经枕大孔疝人上颈段椎管内，有的伴桥脑与延髓延长扭曲或下疝，常合并颅底、枕大孔区畸形及脊髓脊膜膨出。
分四种类型
I型最常见，基本特征为
①小脑扁桃体下移，经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管内；
②四脑室与延髓的形态和位置正常，或延髓轻度下移但不与颈髓重叠；
③20％～40％合并脊髓空洞症，20％～25％并发脑积水，常并存颅颈交界区畸形(如扁平颅底占25％、环枕融合畸形占10％)，一般无其他脑畸形和脊髓脊膜膨出。
Ⅱ型畸形复杂，基本特征为
①小脑扁桃体、下蚓部、延髓或四脑室下移并疝人椎管；
②四脑室、延髓、甚至桥脑延长并变形，延髓扭曲下疝与上颈髓重叠；
③后颅凹狭小，天幕发育不良、低位，天幕孔常扩大伴小脑半球向上膨出形成假瘤，枕大池变小，枕大孔扩大；
④90％合并四脑室中孔与导水管粘连狭窄所致的梗阻性脑积水，几乎均存在脊髓脊膜膨出(腰骶部占75％、颈胸段25％)，50％～90％合并脊髓空洞症，并发脑内畸形的比例亦较高。
Ill型罕见，为Ⅱ型伴有枕下部或高颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。
Ⅳ型非常罕见，为严重小脑发育不全或缺如，脑干细小，后颅凹大部分充满脑脊液，但不向下膨出，该型属小脑发育不良。
诊断标准：以枕大孔连线为基准
10岁以下诊断小脑扁桃体下疝为>6mm 10～29岁>5mm
30～79岁>4mm
80～90岁>3mm
Chiarl-1型 M-30
Chiarl-1型 F-39。
Arnold-ChiariⅠ型畸形的MRI诊断及分析【摘要】目的探讨Arnold-ChiariⅠ（ACM-Ⅰ）型畸形的MRI诊断价值及分析与后颅窝相关径线之间的关系并与正常组做对比。
方法对经MRI诊断并经手术证实的32例ACM-Ⅰ患者的临床及影像资料进行回顾性分析，选择33例经MRI及临床证实的正常病例作为对照，测量所有病例的后颅窝相关径线，采用t 检验进行统计学分析。
结果小脑扁桃体下疝长度3-4mm4例，5-21mm28例，32例患者中，70%（22/32）出现了脊髓空洞，75%（24/32）出现延髓的拉长迂曲变形，35%（11/32）出现颅颈交界处骨质发育异常。
两组之间枕大孔前后径无显著性差异（p>0.05）,小脑扁桃体垂直径有高度显著性差异（p＜0.001）.后颅窝容积比有统计学意义（P＜0.05）结论MRI是ACM的最佳检查方法，并能准确地显示所合并畸形的程度和范围，同时，小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比对诊断有很重要价值。
1 材料和方法1.1临床资料（1）病例组：32例患者均在我科行MRI检查确诊并经我院临床手术证实（ACM-Ⅰ组），男14例，女18例，年龄在5-70岁，平均37岁，病程半月到25年不等，临床表现多样，大多患者最初症状主要是感觉障碍和肢体无力，其中感觉障碍18例：肢体乏力，胸腰痛，肌力下降9例：肌肉萎缩5例：还有其它少见表现如吞咽困难，饮水呛咳等，通常情况下两种症状多同时发生。
（2）对照组：33例因为轻微颈肩部不适和头晕症状而作颈部MRI检查，26例MRI表现正常，7例有轻微颈椎退行性改变，无明显神经系统病变，男性20例，女13例，年龄19-65岁，平均年龄42。
1.2 低场MRI检查方法：所有研究对象均应用Siemens Concerto 0.2T：磁共振扫描仪，常规扫描矢状位SE序列T1DWI，,T2DWT ,及横轴位T2DWI ,成像矩阵256 ×192。
Arnold-Chiari畸形的诊断*导读：小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移,从而引起一系列症状;又称Arnold-Chiari畸形。
……前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，根据影象学结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等 )不难做出诊断。
然而随着MRI的广泛应用，发现许多无症状的小脑扁桃体下疝(超过正常诊断标准5mm)，Meadows等通过对22591例行颅颈交界病人的MRI资料分析，发现符合ACM诊断标准的有175例，而其中25例 (14%)属于无症状患者，两组年龄分布上不存在显著性差异，对于该类病人的自然病史 (以后是否会出现典型的临床表现 )还有待进一步研究 ,作者认为对该类病人的处理需谨慎行事，可以给予观察，定期行影象学检查，除非合并有脊髓空洞和后颅窝其他的骨性畸形以及MRI发现存在有脑脊液的流体动力学异常 (预示着出现脊髓空洞的可能性较大 )。
已有作者观察到ACM/SM的自然缓解，认为对于隐匿性或只有轻微临床症状的病人严密的随访观察或许是恰当的，特别是对于儿童。
尽管有许多研究证实后颅窝以及枕大池容积在该病病人中明显小于正常人，但由于该病往往合并有其他的颅底畸形，后颅窝容积在该病诊断中的作用目前还没有统一的标准，有作者认为如果病人枕大孔直径小于19mm时，几乎无一例外会出现临床症状。
Chiari畸形的临床表现根据主要症状及体征大体可分为四种综合征侯群。
1.枕颈区压迫综合征：由于小脑扁桃体下疝，颅神经根和颈神经根受压，可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。
2.脊髓中央受损综合征：因延髓上颈段受压，可出现肢体运动障碍;偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离(即痛温觉消失，触觉正常)或双上肢肌萎缩等。
3.小脑损害综合症：因小脑受累可出现共济失调、走路不稳及眼球震颤等。
·１９８·
Ｍ砒ｉｎＣｈｉａｒｉｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ．ＭｅｔｈｏｄＭＲＩｄａｔａｏｆ５２ｗｉｔｈＣｈｉａｒｉｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ
ｗｅｒｅｃｏｌｌｅｃｔｅｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｈｅｃｅｒｅｂｅｌｌａｒｔｏｎｓｉｌｓｈｅｒｎｉ－
ａｔｅｄ５—２０ｍｍｂｅｌｏｗｔｈｅｆｏｒａｍｅｎｍａ印ｕｍ．Ａｍｏｎｇａｌｌｔｈｅｃ８８ｅ８，１５ｈａｄ
ｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓ，３２ｈａｄ
ｓｙｒｉｎｇｏｍｙｅｌｉａ，１ｈａｄ
ｂｅｔｈｏｆｔｈｅｍ，ａｎｄ３
ｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｆａｓｉｌａｒ
ｉｍｐｒｅｓｓｉｏｎ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＭ１Ｍｃｌｅａｒｌｙｒｅｖｅａｌｔｈｅ
ｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｍｅｔａｃｒａｎｉａｌｆｏｓｓａａｎｄｂｏｕｎｄａｒｙｂｅｔｗｅｅｎｓｋｕｌｌａｎｄ
ｃｅｒｖｉｃａｌｐａｒｔ，ａｎｄｒｅｖｅａｌｔｈｅｂａｓａｌｉｓａｎｄｏｔｈｅｒｓ
ｄｙｓｐｌａｓｉａ。
ＳＯｉｔ
ａｃｔｓ幽ｔｈｅｂｅｓｔｉｍａｓｉｎｇｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｍｅｔｈｏｄｆｏｒＣｈｉａｒｉｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ．Ｋｅｙ
Ｗｏｒｄｓ：Ｃｈｉａｒｉｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ；ＭＲＩ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ
Ｃｈｌａｒｉ畸形为后脑发育异常，主要累及小脑、脑于，以小脑扁桃体下移为主。
ＭＲ［能较清晰的显示Ｃｈｉａ＿，＇ｉ畸形及其并发症的病理解剖改变，本文对５２例经ＭＲＩ诊断的Ｃｈｉａｒｉ畸形的ＭＲＩ表现进行回顾性分析，结合文献对其病理分型、ＭＲＩ诊断、鉴别诊断及其诊断价值进行探讨。
ｌ材料与方法
１．１一般资料：本组共５２例，其中男１９例，女３３例，年龄６—６０岁，平均３４岁，其中４０岁以下４ｌ例。
病程３个月一２０年。
１．２临床表现：眩晕、枕颈部疼痛，视物模糊，痛温觉障碍，四肢无力，肌肉萎缩，共济失调，肌力减低等。
１．３方法：本组应用的是飞利浦公司制造的Ｇｙｒｏｓｃａｎ１＂５型（超导型０．５Ｔ磁共振扫描机）及Ｓｉｅｍｅｎｓ２Ｔ－一ＮＴ（永磁型０．２Ｔ磁共振扫描机）。
采用常规ＳＥ序列Ｔｌ加权（ＴＢ／ＴＥ＝５６０ｍｓ／２５ｍｓ）和，１２加权。
２结果
闰１小脑扁桃体下疝合并脑积水图２合并脊髓空洞征
翻３脑积水、脊髓空洞同时存在
ＭＲＩ表现：本组病例均表现为小脑扁桃体下端变尖，拉长，向下疝入枕大孔平面下５—２０ｒａｍ。
其中伴有脑积水１５例
（２８．８％）（图１），表现为侧脑室与第三脑室均扩张；伴脊髓空洞症３２例（６１．５％）（图２），脊髓中央可见连续纵行跨节段条状长Ｔ１长，１２信号；－－者并存Ｉ例（１．９％）（图３）；合并颅底凹陷症３例（５．８％）。
３讨论
３．１Ｃｈｉａｒｉ畸形病理分型：Ｃｈｉａｄ畸形（Ａｍｏｌ扣Ｃｈｉａｒｉｍａｌｔ＇ｏｒｍａｔｉｏｎ）ｌｉｌＪ／Ｊ，脑扁桃体下疝畸形，为后脑（指脑桥、延髓和小脑）先天发育异常，其特点为小脑扁桃体及小脑蚓部疝人颈椎椎管内，脑桥与延髓扭曲拉长，部分延髓亦下移，常合并颅底、枕大孔区畸形及脊膜膨出Ｉｔ］。
１９８１年Ｃｈｉａｒｉ首先发现本病并对其进行分型，１９８５年Ａｒｎｏｌｅ也报道了该病，目前大多数学者把该病称为Ａｍｏｌｅ—Ｃｈｉａｒｉ畸形呤】。
Ｃｈｉａｒｉ畸形是一组不相关的畸形，最初由Ｃｈｉａｒｉ描述，分为四型，Ｃｈｉａｒｉｌ型和Ⅱ型相对常见，Ｃｈｉａｒｉ畸形Ⅲ型Ⅳ型均十分罕见，其中Ｃｈｉａｒｉｎｌ型结构独特，可能不单独存在旧】。
３．２Ｃｈｉａｒｉ畸形各型ＭＲＩ诊断：ｃｈｉａＩｉＩ型：小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过５ｍｍ者具有诊断价值。
通常不伴有其它脑畸形。
延髓位置正常或轻度下移，但不与上段颈髓重叠。
第四脑室正常或轻度变窄，但仍保持正常状态。
常伴发脑积水，常合并脊髓空洞，ＭＲＩ可清楚地显示脊髓空洞，以Ｔ１加权像显示最为清晰，矢冠状位表现为髓内长管状似“肠袋”低信号影，横轴位则似“戒指状”。
脊髓空洞可从颈髓起始部直达圆锥部。
常伴有颅颈交界畸形，不伴有脊髓脊膜膨出。
其他征象有枕大池变小或闭塞；ｔｔ大孔增大及桥前池明显变小甚至闭塞，Ｃｈｉａｄ畸形患者枕大孔前后径增大（正常枕大孔前后径最大值为３７ｒａｍ）。
ＣｈｉａｒｉⅡ型：最常见，为复杂畸形，影响到脊柱、颅骨硬膜和菱脑。
不仅小脑扁桃体和延髓向下疝入颈椎椎管内，进一步下降可达颈２、３椎体水平或更低，脑干和第四脑室也相应拉长，变形且呈低位，枕大池及桥池闭塞，颈髓扭结明显。
与ＣｈｉａｒｉＩ型相比，ＣｈｉａｒｉｌＩ型几乎总是伴有幕上畸形。
Ｃｈｉａｒｉ畸形表现多样，而且复杂：颅盖缺裂：颅盖骨变薄，枕大孔裂开；中脑和小脑异常：菱脑发育不全，导致延髓小脑向下移位，延髓扭曲；脑室和脑池异常：双侧脑室大小克悠正常到显著增大，而且呈不对称性，三脑室扩大，中间块增大，透明隔缺如；脑实质异常：小脑回和大脑回狭小，灰质异位；脊柱和脊髓异常：腰骶部脊髓膨出，胸部脊髓脊膜膨出。
脊髓空洞，脊髓低位常合并脂肪瘤。
Ｃｈｉａｒｉｎｌ型：为Ｃｈｉａｒｉｌ型伴有低枕部或高颈段闹膨出，十分罕见。
ＣｈｉａｒｉⅣ型：严重的小脑发育不全，非常罕见，
而且不能作为一个独立的病存在，表现包括小脑缺失和发育
Chiari畸形的MRI诊断(附52例分析)
作者：黄美善， 刘慧楠， 王苗， HUANG Mei-shan， LIU Hui-nan， WANG Miao
作者单位：黄美善,刘慧楠,HUANG Mei-shan,LIU Hui-nan(延边大学附属医院影像科,吉林,延吉,133000)， 王苗,WANG Miao(汪清林业局医院影像科,吉林,汪清,133200)
刊名：
吉林医学
英文刊名：JILIN MEDICAL JOURNAL
年，卷(期)：2008,29(3)
1.徐启武;鲍伟民;毛仁玲Arnold-Chiari畸形的磁共振成像诊断与手术治疗(附27例报告) 1992(05)
2.白荣杰;路庆恩Arold-Chiari畸形的MRI诊断(附81例分析)[期刊论文]-Chinese Journal of Coal Industry Medicine 2000(01)
3.刘希胜;史良玉;妙重昌Chiari畸形的MR、CT诊断(附42 例报告) 1999(04)
4.李国珍临床CT诊断学 1994
5.杨建芳;李宽容;李三刚磁共振造影诊断学 1990
6.冯亮;陈召坤;卢光明CT读片指南 2000
本文链接：/Periodical_jilinyx200803013.aspx。
