恶性外周神经鞘瘤2例报告并文献回顾_郑眉光

恶性周围神经鞘膜瘤1例报告摘要本文报道一例恶性周围神经鞘膜瘤患者的病例，介绍该患者的临床表现、影像学特点、病理学结果和治疗过程。

通过该病例的分析，探讨恶性周围神经鞘膜瘤的诊断和治疗方法，提高对该疾病的认识和治疗水平。

病例介绍患者，女性，50岁，因左上肢疼痛、发麻、乏力、意识模糊等症状就诊于我们医院。

患者病史无特殊，曾患高血压病。

体格检查发现左上肢肌肉萎缩，力量明显减弱，感觉障碍明显。

影像学检查发现患者左侧肱二头肌周围有软组织肿块，边界清晰，密度均匀，大小为5.2cm x 4.5cm x 3.7cm。

磁共振成像（MRI）显示病灶呈低信号，表面和周围有中等信号带，强化明显，提示周围神经鞘膜瘤的可能。

患者接受手术治疗，手术过程中病灶较大、周围神经和血管缠绕，手术难度较大。

术后病理学检查证实病灶为周围神经鞘膜瘤，而且已转移至腋下淋巴结。

术后患者接受放疗和化疗治疗。

讨论恶性周围神经鞘膜瘤是起源于周围神经鞘膜的恶性肿瘤，较为罕见。

它通常在中年以后发病，男女发病率相近。

其临床表现常与局部神经或神经根损伤相关，如肢体无力、麻木、痛、表皮色素异常或瘙痒等。

此外，患者还有全身症状，如发热、乏力、贫血等。

恶性周围神经鞘膜瘤的影像学检查有很重要的诊断价值。

X线、CT和MRI可以清楚显示病灶的边界、内部组织和与周围结构的关系。

确定病灶的性质，判断是否转移。

注重影像学的联合诊断可以提高诊断率和准确性。

对于可手术的肿瘤，外科切除是主要的治疗方法。

但对于恶性周围神经鞘膜瘤来说，外科切除是难度较大的，而且在有关神经和血管等重要结构周围，切除困难且易出现后遗症。

因此，多数患者需要辅助治疗，包括放疗和化疗。

放疗在术后或术前可以通过减小肿瘤体积、缩小肿瘤边界、消灭小的转移灶、控制肿瘤进展等方式，提高治疗效果。

化疗主要是指基于化学药物对肿瘤细胞进行杀死和辅助外科手术切除的治疗。

但对于患者来说，化疗有较大的副作用，如脱发、恶心、呕吐、免疫系统紊乱等。

以糖尿病足为表现的恶性周围神经鞘瘤一例并文献复习
吴石白;关小宏;符文耀;任力;岳颖
【期刊名称】《空军医学杂志》
【年(卷),期】2010(026)004
【摘要】目的了解恶性周围神经鞘瘤的临床表现及发病情况,加强对此疾病的认识.方法对1例以糖尿病足为发病形式的恶性周围神经鞘瘤进行正确的诊断及治疗,并复习相关文献.结果对此例以糖尿病足为发病形式的恶性周围神经鞘瘤,进行截趾治疗,去除病灶,并进行全身状况的评估,防止复发.结论以糖尿病足为表现的恶性周围神经鞘瘤罕见,恶性度高,手术为首选治疗方法.临床上应该加强对该疾病的认识,早诊断、早治疗,提高生存率.对发生于趾端的恶性周围神经鞘瘤应注意与糖尿病足相鉴别.
【总页数】4页(P199-200,203,封4)
【作者】吴石白;关小宏;符文耀;任力;岳颖
【作者单位】100142,北京,空军总医院内分泌科;100142,北京,空军总医院内分泌科;473000,南阳,河南省南阳市第一人民医院;100142,北京,空军总医院病理
科;100142,北京,空军总医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264;R587.2
【相关文献】
1.原发椎管内恶性周围神经鞘瘤6例并文献复习 [J], 马骏;王贵怀
2.肺原发性恶性周围神经鞘瘤伴右大腿转移1例并文献复习 [J], 张晓敏;陈清勇
3.肺内恶性神经鞘瘤一例报告并文献复习 [J], 刘子姗;杨海;张道春;陈楚悦
4.颅内外沟通巨大恶性神经鞘瘤一例并文献复习 [J], 王国芳;朱青峰;禹书宝;
5.鼻咽颅底上皮样细胞型周围神经鞘瘤一例及文献复习 [J], 袁太泽;李宁炜;曹素梅;曾奇;郭翔
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病例一例前列腺恶性外周神经鞘瘤病例报告患者，男，44岁，具有潜在系统性疾病，数日前出现肉眼可见血尿及尿潴留。

基本资料：患者，男，44岁，具有潜在系统性疾病，数日前出现肉眼可见血尿及尿潴留。

该患者具有LUTS病史，近期情况恶化。

直肠指检发现前列腺明显增大（变硬），但PSA水平在正常范围内（总PSA：0.42ng/mL）。

超声及磁共振检查：经直肠超声（TRUS）显示前列腺中有多处结节，最大的有6.3cm，前列腺测量约300克。

前列腺磁共振成像（MRI）中发现前列腺结构紊乱，中心坏死伴有出血及右髂内淋巴结肿大（图1）。

膀胱镜检查：骨扫描中未检测到骨转移。

行TRUS引导前列腺活检，活检后数日出现大量肉眼血尿。

因此再行膀胱镜检查（检查出血状况），前列腺切片标本检查结果显示为恶性外周神经鞘瘤。

CT检查：为进一步分期，安排其进行胸部计算机断层扫描（CT），在右肺上叶可见0.9cm的孤立结节。

治疗方案：考虑到前列腺增大给切除手术带来的困难，我们对其采用新辅助化疗（5-氟尿嘧啶+顺铂+异环磷酰胺）5个周期。

随访时的胸部CT显示肺部结节缓解。

盆腔MRI可见前列腺内仍有残余肿瘤病灶，测量结果为83克。

行根治性膀胱前列腺切除术，手术期间发现肿瘤侵袭膀胱。

进行了双侧盆腔淋巴结清扫术，期间未发现转移。

该患者的病理诊断与MPNST （Malignant Peripheral Ne rve Sheath Tumor）一致。

辅助放化疗选择：手术后，医生规定辅助放化疗。

术后3个月随访时，进行了腹部CT扫描，显示肝脏中有多个未明确定义的不良增强结节和3.5cm的胆囊肿块。

鉴于以上可疑的疾病进展，对患者实行靶向治疗：帕唑帕尼400mg/天。

但该患者的症状不断恶化，3个月后死亡。

讨论MPNST是衍生自外周神经或外周神经分化细胞的恶性肿瘤。

约半数患者与纤维瘤病（NF-1）有关，其余则为散发性或放射性诱导性。

一些文章报道了累及前列腺的NF-1患者，但多为良性病变，且源自其他盆腔器官。

恶性外周神经鞘膜瘤的临床病理分析及文献复习彭发全;黄传生;詹名花【期刊名称】《实用癌症杂志》【年(卷),期】2013(028)004【总页数】3页(P445-447)【关键词】恶性外周神经肿瘤;临床特征;组织学特征;鉴别诊断【作者】彭发全;黄传生;詹名花【作者单位】334000,江西省上饶市第五人民医院肿瘤医院病理科;330029,江西省肿瘤医院病理科;330600,江西省靖安县妇幼保健医院【正文语种】中文【中图分类】R739.4恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)是1种具有神经分化潜能的软组织恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的5%～10%［1］。

过去也称恶性神经纤维瘤、神经源性肉瘤、恶性神经鞘瘤等，直到1994年WHO 软组织分类才采用了恶性外周神经鞘膜瘤的命名。

MPNST是1种临床上较少见的软组织恶性肿瘤，由于其形态多样，组织学上易与其它软组织恶性肿瘤混淆，须结合HE光镜和免疫组化检测结果才能做出正确诊断。

本文对我院2006～2011年收治的22例恶性外周神经鞘膜瘤进行检测结果分析，并结合文献复习，对其组织起源、鉴别诊断及治疗预后进行讨论。

1 资料与方法我院2006年～2011年收治MPNST病例22例，其中男性12例，女性10例，男女比例无明显差异。

年龄8～77岁，平均年龄53岁，好发年龄48～68岁。

发生部位依次为四肢(8例)、躯干(5例)、后腹膜(4例)、胸腹壁(3例)、腹股沟(1例)、椎管(1例)。

该病最常见表现是肿块，或伴有自觉症状;其次为疼痛、感觉和运动功能障碍、压迫症状。

影像学检查结果提示软组织肿块，境界稍清，与周围组织分界清楚。

本文中有1例腹膜后肿块2年内复发4次，且为多发性肿块，原病理诊断为神经纤维瘤Ⅰ型。

所有标本均用10%中性福尔马林液固定，石蜡包埋，4 μm厚切片，HE染色，免疫组化采用Envision两步法，所用抗体包括Vim、S-100、PGP9.5、CD34、CD117、SMA、EMA、Des、HMB45 及Ki-67，抗体均购自北京中山生物技术有限公司。

综合医学 Zongheyixue 《中外医学研究》第16卷 第12期（总第380期）2018年4月outcomes for prolonged versus brief fever：a pro-spective cohort study[J].Crit Care，2012，16(4)：R150.[7]简智恒，张喜安，漆松涛，等.神经外科术后炎症指标的变化及意义[J].中华神经医学杂志，2013，12(4)：415-418.[8]李春亮，王凯，严文琪，等.人工膝关节置换术后发热特点、趋势及相关因素分析[J].重庆医学，2017，46(21)：2974-2976.[9]翟慎晔，陈玉爱.42例高血压性脑出血发热原因分析与护理对策[J].中外健康文摘，2013，10(14)：355-356.[10]杜洁珊，彭环庆.中心静脉置管术后导管相关性感染的预防及护理[J].护理研究，2011，25(12)：3243-3244.[11]江子芳，杨方英，吴婉英，等.肿瘤化疗患者中心静脉导管相关性感染的病原学调查分析[J].中华医院感染学杂志，2013，23(10)：2313-2315.[12]丁建平，颜琪，王濯，等.神经外科术后患者长时间发热危险因素分析及护理对策[J].护士进修杂志，2016，31(12)：1143-1146.(收稿日期：2017-11-06)①福建医科大学附属龙岩第一医院　福建　龙岩　364000通信作者：黄春金恶性外周神经鞘瘤的临床病理研究蒋小英①　黄春金①　郭荣年① 【摘要】　目的：研究恶性外周神经鞘瘤的临床病理特征。

方法：本次研究对象均选自于2012年10月-2017年10月笔者所在医院收治的恶性外周神经鞘瘤患者104例，分析其临床病理学以及免疫学的相关资料，总结恶性外周神经鞘瘤患者的主要临床病理特征，探究恶性外周神经鞘瘤的分部情况、病理检查结果及免疫表型的相关情况。

结果：恶性外周神经鞘瘤头颈部的发生率为30.77%、四肢的发生率为25.00%，均高于桥小脑角、椎管、深部组织及躯干等部位的7.69%、3.85%、13.46%及19.23%，但比较差异均无统计学意义(P >0.05)；病理检查发现，肿瘤细胞多为束状、条索状及席纹状，少数患者呈印戒样或者上皮样等；免疫表型中，104例患者的肿瘤细胞S-100蛋白阳性率为100%，CD34、SMA、DESMIN、MyoD1阳性率分别为5.77%、1.92%、5.77%、1.92%，其他的表型均为阴性。

(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤：一例报告并文献复习陈娟芝;曾迎玥;黎相照;薛小磊;韩慧霞【摘要】研究背景上皮样恶性外周神经鞘瘤为临床少见的软组织恶性肿瘤,以成年男性多见.肿瘤起源于大神经,主要发生于四肢、头颈部和脊柱,为侵袭性肿瘤,局部复发率高,约有50％的患者可出现远隔部位转移.本文旨在探讨(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征.方法与结果男性患者,48岁.临床主要表现为肢体无力,以左下肢明显,并伴足踝部肿胀.MRI检查显示C3～5椎管内占位性病变,考虑椎管内肿瘤术后复发.经枕外隆突至C7水平行颈椎椎管内肿瘤切除、硬脊膜修补及椎板减压术.术中可见肿瘤大部位于C3-5水平脊神经前方、左侧椎管内和硬脊膜外,由于部分肿瘤已经固定的钛板开口向前方生长,无法全切除.术后组织形态学观察,肿瘤细胞呈片状或巢团状排列,可见神经纤维分隔,大部分肿瘤细胞呈上皮样、少部分呈梭形,核分裂象易见,部分区域可见灶性坏死.肿瘤细胞弥漫表达波形蛋白、广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、S-100蛋白、突触素和嗜铬素A;不表达肌动蛋白、结蛋白、黑色素瘤相关抗原HMB45、胶质纤维酸性蛋白、孕激素受体、CD34和CD31;Ki-67抗原标记指数＞25％;网状纤维染色可见网状纤维包绕上皮样细胞巢;荧光原位杂交检测SS18基因易位阴性.结合病史,最终诊断为(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤.结论上皮样恶性外周神经鞘瘤组织形态学表现缺乏特征性,易与其他软组织上皮样肿瘤相混淆,须结合患者临床表现、组织形态学和临床免疫表型综合判断,以免引起误诊或漏诊.S-100蛋白检测虽缺乏特异性,但仍不失为一项诊断上皮样恶性外周神经鞘瘤有价值的指标,广谱细胞角蛋白和上皮膜抗原可呈强阳性表达.【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2013(013)011【总页数】5页(P950-954)【关键词】神经鞘瘤;软组织肿瘤;颈椎;免疫组织化学;病理学【作者】陈娟芝;曾迎玥;黎相照;薛小磊;韩慧霞【作者单位】510515 广州,南方医科大学基础医学院病理学系;510515 广州,南方医科大学附属南方医院病理科;510515 广州,南方医科大学基础医学院病理学系;510515 广州,南方医科大学附属南方医院病理科;510515 广州,南方医科大学基础医学院病理学系;510515 广州,南方医科大学附属南方医院病理科;510515 广州,南方医科大学基础医学院病理学系;510515 广州,南方医科大学附属南方医院病理科;510515 广州,南方医科大学基础医学院病理学系;510515 广州,南方医科大学附属南方医院病理科【正文语种】中文恶性外周神经鞘瘤（MPNST）又称神经肉瘤、神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤，占所有软组织肉瘤的5%～10%，肿瘤细胞起源于许旺细胞［1⁃2］，呈上皮样分化的恶性外周神经鞘瘤临床鲜见［3］。

恶性周围性神经鞘瘤1例报告恶性周围性神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNSTs）是来源于周围神经或神经鞘膜细胞（如雪旺氏细胞，神经周细胞或纤维母细胞）的一类较少见的恶性肿瘤，年发病率约0.001%，占软组织肉瘤的5%～10%[1]，该疾病形态学瘤谱范围广、免疫表型异质性大，诊断及分类困难大，因而该病仍是软组织肿瘤中最难诊治的肿瘤之一[2]。

我院2012年12月收治1例MPNSTs 患者，现报告如下。

1临床资料患者，男，34岁。

入院1年前发现右足第二趾腹侧有一约黄豆大小硬结，触之略感疼痛，无静息痛，未予特殊处理。

2012年11月肿物增大明显，并出现破溃，外院行核磁共振（MR）检查示：右足第二趾腹侧软组织病变，考虑为良性病变合并出血可能。

患者为求治疗前来我院就诊。

入院查体：体温：36.8℃，脉搏：76次/min，呼吸：18次/min，血压：118/80mmHg。

右足第二趾肿胀明显，趾腹侧可见约4×3×3cm大小肿物，质地稍硬，边界尚可。

表面破溃，有明显肉芽样组织增生。

周围皮肤发红，局部皮温升高。

辅助检查：白细胞6.56×109/L；红细胞6.48×109/L；血小板258×109/L。

于入院第2d下午行右足第二趾肿物组织活检，病理结果显示：镜下见肿瘤细胞梭形，束状排列，细胞丰富，部分细胞较稀疏，核分裂像易见，免疫组化：Vim（+），S-100（+），Desmin（-），ki-67（约10%+），Mac387（-），符合恶性周围性神经鞘瘤。

考虑到MPNSTs的恶性程度，经由肿瘤科会诊后，建议行患趾切除术。

于入院第13d行右足第二趾截趾术，术中切缘组织快速冰冻病理结果为正常组织。

术后复查X线提示：右足第二趾缺如，呈术后改变，第二跖骨远端软组织内密度稍增高，跖骨骨质未见异常，余足部骨质未见异常，软组织未见异常。

原发椎管内恶性周围神经鞘瘤6例并文献复习马骏;王贵怀【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2013(010)001【摘要】目的探讨原发椎管内恶性周围神经鞘瘤(MPNST)的临床特点和治疗.方法收集我院神经外科近10年来6例原发椎管内恶性周围神经鞘瘤手术患者资料,结合文献复习进行临床分析.结果椎管内MPNST可累及脊髓任何节段,病变多发或呈丛状生长.6例患者行肿瘤全切除或近全切除术,术中肿瘤表现各异,术后病理诊断为恶性周围神经鞘瘤,部分患者术后进一步行辅助放疗.远期临床症状缓解明显,但肿瘤易复发.结论原发于椎管内的恶性周围神经鞘瘤较为罕见,表现出恶性生物学行为,术前诊断困难,手术完全切除+术后辅助放疗治疗可能延缓疾病进展,但手术完全切除难度大,术后缺乏有效的辅助治疗方案,远期复发率高.%Objective To investigate the clinical characteristic and treatment of primary spinal malignant peripheral nerve sheath tumor ( MPNST). Methods The clinical data of 6 patients with primary spinal MPNST of our neurosurgery department in recent 10 years were analyzed with review of literature. Results The total or subtotal tumor resection were performed for each patient. The characteristics of the tumor vary from person to person. The diagnosis of MPNST was confirmed by postoperative pathology examination. Some went on for adjuvant radiotherapy. The symptoms relieved well after long-term of follow-up. But the recurrence rate of the tumor was relatively high. Conclusions Primary spinal MPNST has a lowincidence. Preoperative diagnosis proves to be a challenge. Total tumor resection with adjuvant radiotherapy may be recommended. But given the malignant characteristic of the tumor total resection is difficult to achieve, and due to the lack of experience of adjuvant therapy the overall prognosis is poor.【总页数】5页(P22-26)【作者】马骏;王贵怀【作者单位】100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R739.42【相关文献】1.原发性椎管内恶性神经鞘瘤1例及文献回顾 [J], 潘福敏;王善金;麻彬;赵卫东;巴兆玉;黄宇峰;吴德升2.以糖尿病足为表现的恶性周围神经鞘瘤一例并文献复习 [J], 吴石白;关小宏;符文耀;任力;岳颖3.肺原发性恶性周围神经鞘瘤伴右大腿转移1例并文献复习 [J], 张晓敏;陈清勇4.原发性高颈段椎管内色素性神经鞘瘤一例报道并文献复习 [J], 王宇飞; 宋俊良; 高方友; 王曲; 汤厅均5.原发性中枢神经系统血管内恶性淋巴瘤1例报告并文献复习 [J], 李成义;高峰;刘宗明;饶芝国;伊志强因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析李琛;张智弘;潘敏鸿;范钦和【摘要】目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献.结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4～71岁,头颈部18例(35％),四肢12例(23％),躯干9例(17％),深部组织8例(15％),椎管内4例(8％),生殖道1例(2％).镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见.免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10％～ 70％.结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2016(032)006【总页数】4页(P644-647)【关键词】软组织肿瘤;恶性外周神经鞘瘤;鉴别诊断【作者】李琛;张智弘;潘敏鸿;范钦和【作者单位】南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029;徐州医学院附属医院病理科,徐州221006;南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029;南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029;南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029【正文语种】中文【中图分类】R738.6恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)是一种少见的软组织恶性肿瘤，WHO曾用“恶性施万细胞瘤”、“神经纤维肉瘤”、“神经源性肉瘤”等名称来表现其神经起源及恶性的生物学行为，常见于躯干、四肢、头颈部等外周神经分布的区域，发生率仅占软组织肉瘤的5%，文献报道不同比例的MPNST与Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis Type Ⅰ, NF1)有关[1,2]。

上皮样恶性周围神经鞘膜瘤临床病理分析作者：张秀梅时磊来源：《医学信息》2015年第04期摘要：目的探讨上皮样恶性周围神经鞘膜瘤的临床病理特征。

方法应用光镜及免疫组织化学方法观察6例上皮样恶性周围神经鞘膜瘤的的组织学特点及免疫学表型，并复习相关文献。

结果 6例上皮样恶性周围神经鞘膜瘤，可见上皮样区域和梭形区域逐渐移行过渡。

免疫表型S100蛋白均呈阳性反应，5例PGP9.5阳性或部分阳性，4例EMA局灶阳性。

结论上皮样恶性周围神经鞘膜瘤是恶性周围神经鞘膜瘤的一种少见亚型，临床特征及组织学形态缺乏特异性，需结合免疫组织化学等方法进行诊断及鉴别诊断。

关键词：上皮样；恶性周围神经鞘膜瘤；免疫表型；鉴别诊断恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor， MPNST）是一种少见的软组织肉瘤，具有较强的侵袭性。

上皮样恶性周围神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor， EMPNST）是MPNST的少见亚型，所占比例不足5%。

组织学上由片状、疏松巢状或条索状排列的上皮样细胞组成，细胞间为纤维性组织，部分为黏液样基质。

本研究报道6例EMPNST，结合文献复习对其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后进行总结。

1 资料与方法1.1 一般资料 6例病例中2例来自我院手术切除病例，4例来自外院会诊病例。

所有标本均经4%中性甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，HE染色。

6例上皮样恶性周围神经鞘膜瘤中，男4例，女2例，年龄为14～61岁，平均年龄为36岁。

病变部位位于下肢3例，上肢2例，盆腔1例。

1.2方法采用Envision两步法，所用抗体为S100蛋白、PGP9.5、Desmin、MyoD1、Myogenin、EMA、AE1/AE3、CD34、bcl-2。

试剂均购自福州迈新公司。

2 结果2.1 眼观 5例深在型，1例浅表型，肿瘤为结节状或分叶状，直径3～15cm，平均8.6cm，4例>5cm，其中位于盆腔者>10cm，2例2.2 镜检肿瘤由片状、疏松巢状、结节状或条索状排列的上皮样细胞组成，瘤细胞间可见纤维组织分隔包绕，部分可见黏液变性。

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析及免疫组化观察黄文斌;卢林明;赵有才;袁平;徐国祥
【期刊名称】《皖南医学院学报》
【年(卷),期】2002(21)3
【摘要】目的研究外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的特征及其鉴别诊断.方法采用光镜和免疫组化法对4例pPNET进行观察.结果肿瘤组织主要由小圆形细胞组成,部分为梭形细胞,免疫组化结果显示肿瘤细胞除表达CD99外,还表达两种或两种以上的神经性标记.结论 pPNET是一种高度恶性的软组织肿瘤,其诊断除了直接的病理形态学证据之外,尚需免疫组化的支持与鉴别..
【总页数】3页(P176-178)
【作者】黄文斌;卢林明;赵有才;袁平;徐国祥
【作者单位】病理解剖学教研室;病理解剖学教研室;病理解剖学教研室;病理解剖学教研室;附属弋矶山医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R392.21;R446.8;R730.264
【相关文献】
1.外周原始神经外胚瘤的临床病理分析及免疫组化观察 [J], 左大镒;肖宝芝;戈立东;朱德为
2.骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析 [J], 郭勇;郭爱桃;韦立新
3.5例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析及免疫组化观察 [J], 缪作华;何珏;
李良东
4.外周原始神经外胚叶肿瘤/尤文肉瘤临床病理 [J], 都吉雅;塔娜;宋晓燕
5.外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理 [J], 王丽萍;邹亚斌;孙逊;付爱华
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周围神经鞘瘤影像学表现及误诊分析吴静;王波;曾文彦;张鑫颖;粱丽宁;李琼华;陈烟霞【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2013(26)11【摘要】目的探讨周围神经鞘瘤的影像学表现及诊断要点,以提高临床确诊率.方法回顾性分析经病理学检查证实的周围神经鞘瘤6例的CT及磁共振成像(MRI)表现.结果本组6例行CT平扫及增强扫描2例,行MRI平扫及增强扫描4例,其中病变位于舌根、胸壁、腹膜后各1例,病变位于下肢3例.经病理结果证实首次诊断正确者2例(小腿神经鞘瘤),误诊4例,误诊为血管瘤、转移瘤、横纹肌肉瘤和卵巢肿瘤各1例.6例确诊后均予手术切除,其中左侧大腿神经鞘瘤1例因肿块未完全切除,术后3个月复发；余5例均完整切除,预后良好,未见复发.结论 CT、MRI检查对周围神经鞘瘤术前的定位、定性及鉴别诊断具有一定价值；对于发生于少见部位且影像学特征不典型的良性周围神经鞘瘤易误诊.【总页数】3页(P52-54)【作者】吴静;王波;曾文彦;张鑫颖;粱丽宁;李琼华;陈烟霞【作者单位】510062广州,广东药学院附属第一医院影像科;510062广州,广东药学院附属第一医院影像科;510062广州,广东药学院附属第一医院影像科;510062广州,广东药学院附属第一医院影像科;510062广州,广东药学院附属第一医院影像科;510062广州,广东药学院附属第一医院影像科;510062广州,广东药学院附属第一医院影像科【正文语种】中文【中图分类】R730.264【相关文献】1.胃神经鞘瘤的MSCT影像学表现分析 [J], 吴玉珍;倪萍;林燕;许丽凤;林朝上2.消化系统神经鞘瘤的影像学表现与病理对照 [J], 殷兵;朱文杰;李震;商功群3.颅内非桥小脑角区神经鞘瘤的影像学表现 [J], 宋瑞;王铮4.骨内神经鞘瘤的影像学表现特点及病理分析 [J], 吴朋;王振忠;李勇;郭宏斌;许克宁5.周围神经鞘瘤的CT和MRI影像学表现 [J], 陈松;黄泽和;陈广;李伟雄因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

低度恶性外周神经鞘瘤临床病理观察摘要】目的探讨低度恶性外周神经鞘瘤（MPNST）的临床病理特征及诊断依据以及发生部位与预后的关系。

方法对2例低度恶性外周神经鞘瘤患者的发生部位及组织形态学观察、免疫组化检测，结合文献对其病理形态学特征进行分析。

结果 2例患者的发生部位不同，在形态及组织结构上却极为相似，均为梭形细胞结构。

结论发生在软组织的MPNST全身各处均可见到，但发生在乳腺者却极为罕见，文献中很少有报道，对预后有一定的影响。

【关键词】恶性外周神经鞘瘤发生部位乳腺梭形细胞恶性外周神经鞘瘤，可发生在身体的任何部位，包括皮肤、头颈部、纵膈和腹膜后，内脏也可发生[1]。

原发于乳腺的MPNST则非常罕见，迄今文献中报道甚少，本例中其中有1例原发于乳腺的低度恶性外周神经鞘瘤，实属罕见。

1 材料与方法1.1临床资料例1，男性，37岁，发现左膝关节外下方肿物半年就诊。

查体：左膝关节外下方见一隆起型肿物，表皮暗红色，边界尚清，质硬，实性，有压痛。

临床诊断纤维瘤，考虑良性并予手术切除。

术中见肿物为实性，与周围组织和腓总神经有粘连，包膜不完整。

例2，女性，38岁，左腋窝肿物直径约2.5cm大小，质硬，活动差。

患者曾于7个月前行右乳肿物切除术，病理诊断为乳腺导管扩张症伴囊肿病，半年后曾于外院行左乳肿物切除并做冰冻病理，当时难以确诊，待石蜡进一步确诊。

常规石蜡诊断梭形细胞肿瘤，建议会诊。

北京专家会诊结果：乳腺低度恶性外周神经鞘瘤，当时未作乳腺根治术，2个月后发现左腋窝肿物来我院就诊，手术活检。

1.2方法手术切除标本，4%中性甲醛固定，石蜡包埋，常规切片4µm，HE染色。

免疫组化，EnVisin二步法，一抗为S-100、Actin、Desmin、Vimentin、CD34、NSE、NF、CK、Ki67,所有抗体及试剂盒均选自北京中杉金桥生物技术有限公司。

2 结果2.1巨检例1，肿物一枚5×4×2cm，包膜不完整，切面灰白色，中间有暗红色区域，质地中。

恶性外周神经鞘瘤2例报告并文献回顾
郑眉光;李方成;刘安民;李春海
【期刊名称】《岭南现代临床外科》
【年(卷),期】2009(9)3
【摘要】目的提高对恶性外周神经鞘瘤(MPNSTs)的认识,改善患者生存率.方法报告我院2例恶性外周神经鞘瘤的临床表现、辅助检查及治疗情况,并结合文献资料进行回顾分析.结果入院后予行CT、MR、肿瘤活检等辅助方法明确诊断后,行手术治疗及辅助放化疗,或行根治性截肢手术,临床效果满意.结论 MPNSTs在诊断和治疗上仍然存在困难,预后不理想.手术貂切除是最为有效的治疗方法,术后辅助放疗亦能有效降低复发率,化疗的效果尚不确切.
【总页数】4页(P223-226)
【作者】郑眉光;李方成;刘安民;李春海
【作者单位】510120,广州,中山大学附属第二医院神经外科;510120,广州,中山大学附属第二医院神经外科;510120,广州,中山大学附属第二医院神经外科;510120,广州,中山大学附属第二医院骨科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.43
【相关文献】
1.巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾 [J], 李智信;杜豆;贺智林;谢蓉
2.(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤:一例报告并文献复习 [J], 陈娟芝;曾迎玥;黎相照;
薛小磊;韩慧霞
3.Ⅰ型神经纤维瘤病合并腹膜后恶性外周神经鞘瘤1例报告并文献复习 [J], 刘茁;田晓军;马潞林;陆敏
4.伴血管肉瘤的恶性外周神经鞘瘤1例并文献复习 [J], 房惠琼;张良运;刘芳;石海燕
5.颌面部恶性外周神经鞘瘤1例报道及文献回顾 [J], 张素欣;裴超;李天客;张鑫;段玉芹
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